Guillain-Barré Syndrome

OS Hartanto

Guillain-Barré Syndrome

• Adalah sebuah accute Inflammantory demyelinating polyneuropathy (AIDP).

Gangguan ini menyerang sistem saraf tepi. Biasanya dipicu oleh proses infeksi akut.

• Sindrome ini dinamakan berdasarkan penemunya yang seorang dokter Prancis bernama Guillain, Barré and Strohl, pada tahun 1916.

• Disebut juga : Acut Idiopatic Poly neuritis

• Akut poly neuropati, infection poly neuritis

ETILOGI

• Belum jelas, tetapi diduga kuat merupakan suatu respon autoimun

• Pemicu : infeksi (sering) - Bakterial

vaksinasi (kadang) - Virus

• Diderita umur 30-50 th

• <2th tidak pernah didapatkan

• Lebih sering pada laki-laki

• Kurang lebih 50% pasie GBS mengalami demam ringan 2 sampai 3 minggu sebelum onset.

• Infeksi biasanya berasal dari respirasi atau gastrointestinal.

• Kurang lebih 25% pasien GBS mempunyai antibodi terhadap Cytomegalovirus atau Epstein-Barr Virus

Patofisiologi• GBS merupakan auto imune disease• Biasanya didapat setelah infeksi, diare, batuk• Immune-mediate : “infectious agents though to”

menginduksi produksi Ab untuk melawan gangliosides / glycolopids yang spesifik

• Infiltrasi limfosit dan makrofag ke spinal root / saraf perifer menyebabkan kerusakan mylin

• Hasil : defek dari implus saraf elektrik (blok konduksi dan paralisis flasid)

• Kerusakan terbanyak pada nodus ranvier

PATOFISIOLOGI

• Pada GBS, myelin yang mengelilingi axon rusak.

• Demyelinisasi adalah respon jaringan saraf terhadap berbagai kondisi, termasuk trauma fisik, hipoksemia, kimia toksik, insufisiensi vaskular, dan reaksi imunologis.

• Pada GBS, kehilangan selubung myelin menyebabkan transmisi implus pada saraf terganggu.

• Kerusakan terbanyak pada nodus ranvier

MANIFESTASI KLINIS

• Sindrom ini dapat berkembang cepat dalam hitungan jam sampai hari, atau berkembang lambat dalam hitungan 3 sampai 4 minggu.

• Kebanyakan pasien menunjukkan gejala kelemahan berat pada minggu pertama.

• Pasien berada dalam keadaan yang paling lemah pada minggu ketiga.

• Pada awalnya, paralisis flasid yang ascenderen berkembang cepat.

• Kebanyakan kelemahan terjadi dalam pola yang simetris.

• Pasien pertama kali merasakan kelemahan pada extremitas bawah yang meluas secara cepat ke extremitas atas.

• Refleks tendo dalam biasanya hilang, bahkan pada stadium paling awal.

• Nervi craniales dapat terlibat. (N. VII)

• Otot-otot respirasi dapat terlibat, mengakibatkan respiratory compromise.

MANIFESTASI KLINIS

• Gangguan otonom seperti retinsi urine dan hipotensi orthostatik dapat terjadi.

• Refleks tendo superficial dan dalam dapat hilang.

• Pasien juga mengeluhkan nyeri terhadap rangsang tekanan atau pergerakan dari beberapa otot.

• Gejala sensorik yang dapat terjadi adalah paresthesia, hipesthesia, dan tingling.

• Tetapi gejala sensorik yang sering dikeluhkan pasien adalah nyeri.

MANIFESTASI KLINIS

• Jika ada nervi cranialis yang terlibat, maka yang paling sering adalah nervus VII (nervus facialis)

• GBS tidak mempengaruhi derajat kesadaran, fungsi pupil, atau fungsi cerebri.

• Gejala dapat progresif dalam beberapa minggu. Tingkat paralisis dapat berhenti pada level manapun.

• Fungsi motorik akan kembali secara descendering.

• Demyelinisasi terjadi cepat,tetapi remyelinisasi terjadi kira-kira 1 sampai 2 mm per hari.

DIAGNOSIS

• Anamnesis onset gejala dapat dieroleh secara mudah karena gejala GBS biasanya dimulai dengan kelemahan atau paresthesia extremitas inferior dan ascendering dalam pola yang simetris.

• Lumbal punctie dapat dilakukan dan hasilnya akan terjadi peningkatan protein, namun penikal cell tetap. (disosiasi cyto albumin)

• EMG membantu : didapatkan KHST memanjang.• Fungsi paru menurun• ECG : tachi cardy

• Pemeriksaan konduksi saraf menghasilkan transmisi implus sepanjang nerve fiber.

• Tes fungsi paru dilakukan jika ada kecurigaan GBS untuk menentukan baseline sebagai perbandingan progresivitas penyakit.

• Penurunan kapasitas fungsi paru merupakan indikasi untuk ventilator mekanik dan menajemen di ICU

Emergency Syndrome

• Pernafasan kadang berhenti

• Tak bisa bernafas dalam

• Kesulitan bernafas

• Kesulitan menelan

• Pingsan

• Ketika berdiri kepala teraa ringan

GBS Sindrome yang Heterogen

Dengan Banyak Varian• AIDP sebagai bentuk yang umum (85-90%)

• Miller Fisher Syndrome : opthalmoplegia, ataxia, dan areflexia (5%). Antibodi GQ 1b. Hanya ¼ dengan keemahan extremitas.

• AMAN : secara selektif menyerang saraf motorik, deep tendon reflexes are preserved, umum di China / Jepang, hampir semuanya didahului infeksi Campylobacter.

• AMSAN : varian yang lebih berat dari AMAN + gejala sensorik

DD Polyneuropathy

• Arsenic poisoning• N-Hexane (glue sniffing)• Vasculitis• Lyme Disease• Tick paralysis• Sarcoidosis• Leptomeningeal Dz• Paraneoplastic Dz• Critical Illness

MANAJEMEN KLINIS

• Preventive measures perlu dilakukan untuk mencegah DVT dan emboli paru.

• Heparin 500 units subcutan dapat diberikan bersama dengan stocking antiemboli dan alat sequential compression.

• Suportive Care

Nyeri neuropatic, diterapi dengan gabapentin atau carbamasepin

• Mungkin diperoleh ventilator

• Terapi pertama yang terbukti bermanfaat untuk GBS adalah plasmapheresis.

• Prosedur ini secara mekanis menghilangkan faktor-faktor humoral.

• Intravenous immunoglobumin (IVIG) juga berguna dalam manajemen GBS.

• Glucocorticoid tidak terbukti bermanfaat.

REFERENSI

Plasmapheresis and acute Guillain Barre Syndrome. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Neurology 1984; 2: 1296.

Ropper, AH. The Guillain-Barre Syndrome. N Engl J Med 1992; 326:1130.

Summer, AJ. The physiologic basis for symptoms in Guillain-Barre Syndrome. Ann Neurol 1981; 9: 28.