SINDROM GUILLAIN-BARRĔPosted in Neurologi by DokMud's Blog       Rate This

I.      Pendahuluan (1,2)

Sindrom Guillain-Barré (SGB) adalah penyakit yang berhubungan dengan saraf sensorik, otonom, dan kelainan batang otak yang bersifat umum. Gejala-gejala biasanya  mirip seperti penyakit yang disebabkan karena virus. Sindrom Guillain-Barré dikenal juga dengan nama Sindrome Gullain-Barré-Strohl, akut inflamasi demyelinasi polineuropati, akut inflamasi demyelinasi poliradikulopati (AIDP), akut febrile polineuritis.

Uraian modern yang pertama kali dikemukakan dari penyakit ini mirip dengan penyakit AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) yang telah dikemukakan oleh Landry pada tahun 1859. Secara lebih rinci Osler mengemukakan apa yang disebut dengan acute febrile polyneuritis pada tahun 1892. Kemudian pada tahun  1916 Guillain, Barré, dan Strohl lebih lanjut  menguraikan secara klinis dan pertama kali yang melaporkan tentang karakteristik dari cairan cerebrospinal (CSF) yang ditemukannya, pemisahan albuminocytologic (peninggian CSF protein dengan menghitung CSF sel normal). Pada cairan cerebrospinal ditemukan, dalam kombinasi pada penelitian klinis tertentu, AIDP bisa dibedakan dari penyakit sel kornu anterior seperti pada poliomyelitis dan penyakit neuropati lain.

II.      Definisi

Sindrom Guillain-Barré (SGB) atau acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), adalah sindrom klinik yang ditandai oleh kelemahan motorik yang progresif dan areflexia. (2)

III.      Etiologi

· Sindrom Guillain-Barré adalah suatu penyakit autoimun, dimana sistem imun menghancurkan lapisan penutup dari saraf perifer (serabut myelin) dengan cara menghambat transmisi dari saraf ke otot. Jika ini terjadi maka otot tidak mempunyai respon terhadap perintah dari saraf  pusat dan bisa mengakibatkan kelemahan, mati rasa dan kelumpuhan. Otak juga dapat menerima sinyal-sinyal sensoris yang mengakibatkan keadaan tidak merasa sehat, kedinginan, rasa sakit dan sensasi lain. (1,3)

Bisa terjadi juga oleh karena infeksi bakteri atau virus misalnya, Epstein-Barr Virus, penyakit Hodgkin’s, Cytomegalovirus, dan Mycoplasma serta jenis dari Campylobacter (biasanya menyerang sistem saraf terutama pada lapisan pelindung saraf). (1,3)

Vaksinasi bisa juga menjadi faktor penyebab Sindrom Guillain-Barré. (3)

Seringkali bentuk dari Sindrom Guillain-Barré adalah demyelinasi. Bagaimanapun, baru-baru ini suatu bentuk axonal dari Sindrom Guillain-Barré telah diuraikan dan terjadi setelah diare sekunder dari Clostridium jejuni. (1)

Operasi juga bisa menjadi salah satu faktor penyebab, biasanya pada operasi minor. Prevalensi Sindrom Guillain-Barré 5 sampai 10% nya disebabkan setelah operasi. (1,3)

Penyakit lain yang dapat memperlihatkan gambaran seperti Sindrom Guillain-Barré. (1) o Kelemahan simetris yang progresif pada anak-anak.o Pada bayi, keracunan makanan harus jadi suatu pertimbangan. Keracunan

makanan ditandai tidak hanya oleh kelemahan tetapi juga oleh keterlibatan otot extraocular dan konstipasi.

o Ketika ditemukan gejala ophthalmoplegia, myasthenia gravis harus dipertimbangkan. Nerve Conduction Velocity (NCV) dan Electromyography (EMG) dapat membantu membedakan kondisi-kondisi ini.

o Pada gambaran seperti Sindrom Guillain-Barré dapat terjadi juga karena infeksi atau peradangan tertentu, seperti penyakit Lyme atau HIV. Pada kasus ini, pungsi lumbal secara khas menunjukkan suatu CSF pleocytosis.

o Myelopati juga dapat kadang-kadang menunjukkan keadaan dengan kelemahan progresif dan pemeriksaan fisik dapat membantu membedakan sindrom spinal cord dari neuropati yang difus.

o Neuropati akut yang lain, bisa disebabkan oleh timah, bahan-bahan logam lain atau vincristine, yang dapat menyebabkan sebagian besar neuropati motorik.

o Tanda lain kadang dapat memperlihatkan suatu ascending paralysis dan pada anak-anak harus benar-benar ditelaah untuk lebih menentukan pada gejala utama. Sering, sindrom yang klinis secara dramatis meningkat setelah tanda menghilang.

Adakalanya keracunan organofosfat bisa juga memperlihatkan suatu gambaran dari Sindrom Guillain-Barré. (1)

IV.      Patofisiologi

Sebab penyakit ini melibatkan degenerasi motorik axonal tanpa adanya inflamasi, istilah lain sindrom ini yaitu motor akut axonal neuropathy (AMAN). Paralisis dari tungkai dan lengan memperlihatkan tanda tanda LMN, adakalanya paralisis bulbaris menyertai tetraparalisis tersebut, bahkan dapat juga terjadi hanya paralisis kranialis motorik dan sensorik saja yang ditemukan.

Pada bentuk demyelinasi, demyelinasi segmental ditemui saraf perifer dengan inflamasi sel. Sindrom Guillain-Barré dengan degenerasi axonal dapat terjadi tanpa demyelinasi atau inflamasi.

Mekanisme penyakit terjadi karena respons yang berlebihan dari T sel yang abnormal dari infeksi terdahulu. CD4+ sel T helper-inducer merupakan mediator penting dari penyakit.

Berbagai antigen spesifik mungkin dilibatkan pada respon ini, mencakup Myelin P-2 dan ganglioside GM1.

Baru-baru ini, wabah untuk Sindrom Guillain-Barré telah dicatat pada tiap-tiap tahun di area pedesaan di Negara Cina Utara, terutama sekali sepanjang musim panas. Ini telah dihubungkan dengan infeksi dari Clostridium jejuni dan banyak dari pasien ini yang mempunyai antibodi antiglycolipid. (1,2)

V.      Insiden dan Epidemiologi (1)

Di Amerika Serikat :

Perkiraan timbulnya Sindrom Guillain-Barré dalam 1 tahun sekitar 0.4 sampai 2.0 dari 100,000 orang, tetapi rumah sakit disana mencatat frekuensi yang nyata sebanyak 15%. Tidak ada jumlah yang jelas dalam tiap musim pada Sindrom Guillain-Barré yang telah dicatat Amerika Serikat.

Secara internasional :

Resiko kejadiannya sama rata di seluruh dunia dalam semua iklim dan ras, kecuali pada satu musim Campylobacter-Related Sindrom Guillain-Barré di Negara Cina, yang cenderung terjadi dalam musim panas.

Tingkat kematian keseluruhan adalah 5 sampai 10%, tingkat kematian akan menjadi lebih tinggi pada pelayanan medis di bawah standar. Kematian biasanya disebabkan oleh kegagalan pada jantung atau kegagalan yang berhubungan dengan pernapasan, apalagi jika disertai dengan dysautonomia. Kesembuhan total terjadi pada dua dari tiga orang yang menderita Sindrom Guillain-Barré. Sekitar 5 sampai 10% individu dapat menderita kecacatan tetap.

Secara umum, Sindrom Guillain-Barré jauh lebih baik pada anak-anak dibanding orang dewasa. Kematian sebenarnya sangat jarang, bahkan 75 sampai 90% mencapai kesembuhan penuh. Periode kesembuhan lebih panjang dibanding jangka waktu penyakit akut, sering dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, dengan rata-rata waktu pulih kurang lebih 7 bulan. Kadang-kadang angka rata-rata dari mulai terlihat gejala sampai taraf kesembuhan adalah 17 hari, untuk berjalan tanpa bantuan adalah 37 hari dan untuk bebas dari gejala 66 hari.

Pasien orang dewasa memiliki prognosis yang lebih buruk dengan keadaan :

1. usia lebih tua dari 40 tahun2. mempunyai kemajuan sangat cepat ke arah quadriparesis3. mempunyai komplikasi penyakit berbahaya4. mempunyai bentuk axonal Sindrom Guillain-Barré

Kesulitan serius yang paling umum adalah kelemahan otot pernapasan dan kelainan saraf otonom. Pneumonia, RDS (Respiratory Distress Syndrome), septikemia, pressure sores dan embolus pulmonal juga merupakan komplikasi penting. Sepanjang tahap progresif pada penyakit akut, yang harus paling diperhatikan adalah keadaan yang berhubungan dengan pernapasan.

Pengukuran seperti kapasitas vital memberikan data sasaran untuk pelaksanaan dan pembandingan.

Rekurensi terjadinya Sindrom Guillain-Barré kurang lebih 5% kasus, paling sering terjadi pada tahun pertama setelah serangan awal dan kadang-kadang terjadi pada anak-anak.

Beberapa pasien mengalami suatu keadaan progresif kronis, yang dikenal dengan nama penyakit ; chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP).

Ras

Walaupun histocompatibilas dari gen utama mempunyai peranan dalam menunjang ke arah penyakit Sindrom Guillain-Barré, tetapi tidak ada bukti umum yang menyatakan predileksi dari ras.

Jenis kelamin

Laki-laki dewasa mempunyai resiko yang lebih besar dibandingkan pada wanita. Predileksi pada anak-anak sesuai jenis kelamin belum diketahui pasti.

Umur

Individu dengan usia lebih dari 40 tahun mempunyai resiko yang lebih besar yang dibandingkan individu yang lebih muda, puncaknya pada umur 70-80 tahun. Anak-anak mempunyai resiko lebih rendah dibanding orang dewasa dengan angka kejadian berkisar antara 0.4 sampai 1.1 dari 100,000 anak-anak. Anak-anak yang lebih muda dari usia 4 tahun mungkin mempunyai resiko yang sedikit lebih tinggi dibanding anak-anak pada usia lain.

VI.      Gejala Klinis

Pada pasien Sindrom Guillain-Barré keluhannya berupa kelemahan dan atau ataxia. Rasa sakit dan dysesthesias kadang-kadang juga terdapat, terutama sekali pada anak-anak. Gejala mulai terlihat antara 2 sampai 4 minggu.

Kelemahan adalah suatu tanda Sindrom Guillain-Barré. Kelemahan diawali secara khas mulai dari ekstrimitas bagian bawah dan menjalar ke ekstrimitas bagian atas (ascending paralysis). Keadaan ini dapat terjadi dalam beberapa jam, hari bahkan beberapa minggu. Kelemahan bersifat simetris pada beberapa kasus. Pada umumnya pasien mempunyai riwayat penyakit terdahulu.

Rasa sakit merupakan gejala prodormal pada hampir separuh anak-anak. Dan pada beberapa anak gejala ini tidak terdiagnosa pada awalnya.

Kelainan otonom (misalnya, pusing karena hipotensi orthostatik) dan takikardi juga dapat terjadi. Keadaan tidak tenang sering berhubungan dengan kelemahan yang terjadi. Variasi Miller-Fisher yang juga dapat dilihat pada anak-anak, ditandai oleh ophthalmoplegia, ataxia dan areflexia.

VII.      Diagnosis

Pada pemeriksaan fisik ditemukan :

1. Ascending paralysis, terjadi dalam 3 minggu pertama.

Belakangan ini, frekuensi pada anak-anak lebih sering dibanding orang dewasa pada sindrom ini. Kelemahan pada umumnya diawali pada ektremitas bagian bawah dan menjalar cepat ke arah ektremitas bagian atas kadang sampai ke wajah. Pada beberapa anak terkadang tidak bisa berjalan. Kelemahan juga dapat terjadi pada otot-otot pernapasan dan pada beberapa anak memerlukan alat bantu pernafasan dikarenakan kesulitan bernafas. (1,3)

1. Areflexia

Merupakan salah satu tanda Sindrom Guillain-Barré. Sebagian dari refleks proksimal mungkin timbul sepanjang awal tahap penyakit.

1. Kelainan saraf otonom

Terjadi pada sistem saraf parasimpatis dan simpatis, manifestasi klinis meliputi : hipotensi orthostatik, disfungsi pupil, kesulitan menggerakan mata dan wajah, kesulitan berbicara, kesulitan mengunyah dan menelan, penurunan tekanan darah, kelainan berkeringat dan sinus takikardi serta kesulitan mengontrol kencing dan buang air besar. (1,3)

1. Ataxia. (1)

2. Kelainan pada nervus kranial

Mati rasa, perasaan geli dan gatal dan biang keringat. (1,3)

VIII.      Diagnosa Banding (1)

Inflamasi demyelinasi poliradikulopati akut Sindrom cauda equina dan conus medularis Inflamasi demyelinasi poliradikulopati kronik HIV-1 dengan inflamasi demyelinasi akut atau kronik HIV-1 dengan sakit distal polineuropati sensorimotor HIV-1 dengan multiple mononeuropati HIV-1 dengan komplikasi neuromuscular yang luas HIV-1 dengan poliradikulopati progresif HIV-1 dengan mielopati vacuolar Penyakit lyme Myasthenia gravis Organofosfat Toksik neuropati

IX.      Pemeriksaan Penunjang (1)

1.      Pemeriksaan Laboratorium

Diagnosa secara khas didapat adanya ascending paralysis dengan areflexia. Lumbal pungsi (LP), studi Electrodiagnostik atau MRI merupakan pemeriksaan pendukung pada diagnosa ini.

LP secara spesifik digunakan untuk demyelinasi sugestif (dengan kata lain, menilai protein yang menigkat) yang tidak disertai bukti adanya infeksi atau peradangan aktif (ketiadaan CSF pleocytosis), seperti yang dikatakan oleh Guillain dan Barré pada awalnya.

Pada pemeriksaan CSF dalam 48 jam gejala pertama, kadang tidak didapatkan kelainan dan adakalanya protein tidak meningkat dalam satu minggu.

Kebanyakan pada pasien terjadi sedikit peningkatan kurang lebih 10 leukosit/cc, tetapi adakalanya meningkat 10 sampai 50 sel/cc.

2.      Foto

MRI : Pada hari ke-13 setelah terlihat gejala, Lumbosacral MRI menunjukkan peningkatan pada akar nervus cauda equina dengan peningkatan pada gadolinium. Hasil sensitif sampai 83% untuk GBS akut dan terjadi pada 95% kasus yang khas.

1. 3. Pemeriksaan  lain

Tanda vital, kapasitas pernapasan dan output dari air seni pasien harus dimonitor o Intubasi dan mekanisme ventilasi harus dipertimbangkan ketika kapasitas vital

berada dibawah 15 mL/kg/BB atau tekanan oksigen pada arteri berada dibawah 70 mmHg (atau pasien terlihat kelelahan).

o Dalam keadaan akut, hipotensi orthostatik dan retensi air seni juga bisa menyebabkan permasalahan penting.

o Studi Elektrodiagnostik Pada minggu pertama serangan gejala, studi elektrodiagnostik

mengungkapkan perpanjangan respon (88%), perpanjangan distal laten (75%), konduksi blok (58%) dan penurunan kecepatan konduksi motor (50%).

Pada minggu kedua, potensi penurunan tindakan berbagai otot (CMAP, 100%), perpanjangan distal laten (92%) dan penurunan kecepatan konduksi motor (84%).

Pemeriksaan Mikroskopik

Penemuan  khusus pada Sindrom Guillain-Barré :

Pada bentuk demyelinasi, ditemukan demyelinasi dan infiltrasi mononuclear. Limfosit dan makrofag berkumpul di pembuluh endoneural dan menyebabkan suatu

demyelinasi yang berdekatan.

Luka ini dapat terpisah dan tersebar di sepanjang sistem saraf perifer, walaupun mungkin dapat menjadi suatu predileksi inflamasi pada akar nervus.

Konduksi blok dan demyelinasi nervus motorik mengakibatkan kelemahan yang progresif pada sindrom ini. Jika nervus sensoris yang terkena maka akan menunjukkan  ke arah sakit dan paresthesias.

Banyak penulis percaya bahwa mekanisme penyakit terjadi karena respons yang berlebihan dari T sel yang abnormal dari infeksi terdahulu. Berbagai antigen spesifik mungkin dilibatkan pada respon ini, mencakup Myelin P-2 dan ganglioside GM1.

Baru-baru ini, wabah untuk Sindrom Guillain-Barré telah dicatat pada tiap-tiap tahun di area pedesaan di Negara Cina Utara, terutama sekali sepanjang musim panas. Ini telah dihubungkan dengan infeksi dari Clostridium jejuni dan banyak dari pasien ini yang mempunyai antibodi antiglycolipid. Pada bentuk axonal Sindrom Guillain-Barré, spesimen biopsi mengungkapkan degenerasi dari serabut Wallerian-like pd serabut nervus di ventral dan dorsal, dengan hanya demyelinasi minimal atau infiltrasi dari limfosit. Lesi axonal dipengaruhi oleh serabut sensoris dan serabut motorik. Walaupun bentuk pada Sindrom Guillain-Barré telah dihubungkan dengan infeksi Campylobacter, tetapi hal itu merupakan suatu komplikasi infeksi yang jarang.

X.      Penatalaksanaan (1)

1.                  Perawatan di Rumah Sakit

Sekarang ini pengobatan lebih diarahkan pada imunomodulasi. Terapi yang lebih efektif yaitu dengan pemberian imunogobulin secara intravena (IVIG, intravenous immunoglobin).

IVIG, telah digunakan untuk terapi gejala Sindrom Guillain-Barré. IVIG sangat menolong dalam mengurangi beratnya penyakit terutama pada durasi dari gejala penyakit tersebut. Tidak berpengaruh apa-apa pada pemberian jangka panjang.

o IVIG biasanya dipakai 5 hari pada 0.4 g/kg/d, yang mengakibatkan peningkatan setelah 2-3 hari terapi

o atau dengan pemberian IVIG 2 g/kg à single doseo Plasmapharesis, biasanya pasa anak-anak pemberian plasmapharesis bisa

menurunkan gejala berat dan memperpendek durasi dari Sindrom Guillain-Barré. Perawatan dengan plasmapharesis diberikan antara 4 sampai 5 kali selama

lebih dari 7 sampai 10 hari. Komplikasi potensial termasuk kelainan saraf otonom, hiperkalsemia dan

defesiensi faktor perdarahan dan pembekuan.o Hasil dari pemberian plasmapharesis dan IVIG sama saja, tetapi IVIG lebih kecil

efek sampingnya.o Steroid sebelumnya digunakan untuk pengobatan Sindrom Guillain-Barré, tetapi

kurang efektif.o Konsultasi dengan dokter ahli saraf harus dipertimbangkan untuk

mengkonfirmasikan suatu hasil diagnosa.o Pasien yang mendapatkan jangka penyembuhan yang lama, bisa konsultasi

dengan dokter spesialis rehabilitasi.o Aktivitas, sekecil apapun harus didukung.

o Pada pasien dengan kelemahan, gejala otonom (misalnya, hipotensi orthostatik) aktivitas sebaiknya dibatasi.

2.                  Konsultasi

3.                  Aktivitas

XI.      Terapi (1)

Tujuan pemberian farmakoterapi dipakai untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi.

Kategori Obat :

Produk Darah–IVIG adalah suatu perawatan autoimun yang efektif untuk neuropati secara umum. Mengurangi jangka waktu opname dan kebutuhan untuk ventilasi mekanis.

Nama obat                      :        Intravenous Imunoglobulin (IVIG, Gammagard, Gamimune), efektif pada : menetralkan sirkulasi antibodi myelin sampai antibodi anti-idiotipik ; down-regulation pro-inflammatory cytokines, mencakup IFN-GAMMA ; blokade Fc Sel yang peka pada rangsangan makrofag ; supresi inducer sel T dan B dan supresi tambahan dari sel T ; blokade komplemen cascade ; peningkatan remyelinasi ; 10% peningkatan CSF IgG.

Dosis dewasa                 :        2 g/kg IV  di atas 2 sampai 5 hari

Dosis anak-anak             :        IVIG biasanya dipakai 5 hari pada 0.4 g/kg/d, yang mengakibatkan peningkatan setelah 2-3 hari terapi ; bisa juga dengan pemberian 2 g/kg IVIG dosis tunggal.

Kontraindikasi                :       Hipersensitivas ; defesiensi IgA ;  antibodi Anti-IgE / IgG.

Kehamilan                      :        Belum diketahui dengan pasti.

Tindakan pencegahan     :       Cek kadar serum IgA sebelum IVIG dan penggunaan IVIG Iga Depleted (G-Gard-Sd) jika di indikasikan ; IVIG bisa meningkatkan viskositas serum dan thromboembolik.

Efek yang kurang baik telah dilaporkan : migren, 10% peningkatan resiko meningitis aseptik ; resiko peningkatan  urtikaria, pruritus atau petechiae 2 sampai 5 hari setelah diberikan infus dan selama 1 bulan ; resiko peningkatan nekrosis tubulus ginjal pada pasien usia lebih tua, pasien dengan diabetes, pasien volume-depleted dan pasien yang sebelumnya terdapat riwayat penyakit ginjal.

Bisa juga dilihat dari perubahan pada nilai-nilai laboratorium : peningkatan antiviral atau titer antibodi antibakterial untuk 1 bulan ; peningkatan ESR 6-fold dalam 2 sampai 3 minggu ; hiponatremia.

XII.      Kesimpulan

Sindrom Guillain-Barré, ditandai oleh kelemahan motorik yang progresif dan areflexia. Penyakit ini berhubungan dengan saraf sensorik, otonom, dan kelainan batang otak yang bersifat umum. Gejala-gejala biasanya  mirip seperti penyakit yang disebabkan karena virus.

Tingkat kematian keseluruhan adalah 5 sampai 10%. Kematian biasanya disebabkan oleh kegagalan pada jantung atau kegagalan yang berhubungan dengan pernapasan, apalagi jika disertai dengan dysautonomia.

Sindrom Guillain-Barré merupakan penyakit autoimun, bisa juga disebabkan oleh virus, bakteri dan faktor-faktor lain. Lumbal pungsi, studi Elektrodiagnostik, MRI dan pemeriksaan mikroskopik merupakan pemeriksaan pendukung pada diagnosis ini.

Penatalaksanaan bisa diberikan IVIG atau plasmapharesis. Tujuan pemberian farmakoterapi dipakai untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi.

DAFTAR PUSTAKA1)      http://www.emedicine-guillain%20barre.htm

2)      Sidharta, P. Mardjono, M. Neurologi Klinis Dasar, Cetakan kedelapan, 2000, Dian Rakyat.

3)      http://www.mayoclinic/sindromegullainbarre.com

NYERI NEUROPATIPosted in Neurologi by DokMud's Blog       5 Votes

Kerusakan Saraf

Ketika seseorang menderita neuropati perifer, saraf-saraf di susunan saraf tepi telah rusak. Kerusakan saraf dapat timbul oleh berbagai macam penyebab, seperti penyakit, cedera fisik, keracunan atau malnutrisi. Hal-hal tersebut dapat mempengaruhi baik saraf-saraf afferent atau efferent. Tergantung dari penyebab kerusakannya, axon sel saraf, selubung myelin atau keduanya dapat rusak atau hancur sama sekali.

Klasifikasi

Terdapat ratusan neuropati perifer. Mewakili tingkat aktivitas sistem saraf tepi, gejala-gejalanya dapat melibatkan fungsi sensoris, motoris atau otonom. Untuk membantu diagnosis dan pengobatan, gejala-gejalanya dapat diklasifikasikan menjadi sindrom neuropati dasar berdasarkan tipe saraf yang dipengaruhi dan berapa lama gejala telah berkembang. Perkembangan yang akut berarti gejala-gejala telah tampak dalam beberapa hari, dan subakut berarti gejalanya telah berkembang selama beberapa minggu. Gejala kronik awal berkembang dalam beberapa bulan sampai beberapa tahun, dan gejala kronik lanjut timbul setelah bertahun-tahun.

Sistem klasifikasi terdiri dari enam sindrom neuropati dasar, yang dibagi-bagi lagi menjadi kategori yang lebih spesifik. Dengan memperkecil kemungkinan diagnosis dengan cara ini, uji-uji medis spesifik dapat digunakan dengan lebih efektif dan efesien. Enam sindrom dan beberapa penyebab yang berkaitan disebutkan di bawah ini :

1. Paralisis Motoris Akut, disertai dengan berbagai macam masalah fungsi sensorius dan otonom. Neuropati berkaitan dengan sindrom ini terutama disertai dengan gangguan saraf motoris, namun saraf-saraf sensoris dan otonom dapat terlibat. Gangguan yang berkaitan dengan sistem ini adalah Guillain Barre Sindrom, polineuropati difteri dan neuropati porphytik.

2. Paralisis Sensoris Motoris Subakut. Neuropati ini terutama memperlihatkan gejala-gejala sensoris namun juga mempunyai gangguan sedikit pada komponen saraf motoris. Keracunan logam berat (timbal, merkuri dan arsen), bahan-bahan kimia atau obat-obatan seringkali dikaitkan dengan sindrom ini. Diabetes, penyakit Limme dan malnutrisi, juga merupakan penyebab yang mungkin.

3. Paralisis Sensoris Motoris Kronis. Gejala fisisk dapat menyerupai sindrom-sindrom yang telah disebutkan diatas, namun jangka waktu gejala untuk berkembang lebih lama. Sindrom ini terjadi pada neuropati yang timbul karena kanker, diabetes, kusta, gangguan metabolik kongenital atau bawaan dan hipotiroidisme.

4. Neuropati yang berkaitan dengan penyakit-penyakit mithokhondrial. Mithokhondrial adalah organela yang bertanggung jawab untuk memenuhi kebutuhan energi sel. Jika mithokhondrial rusak atau hancur, kebutuhan energi sel tidak dapat terpenuhi dan sel dapat mati.

5. Polineuropati berulang atau timbul kembali. Sindrom ini meliputi neuropati yang mempengaruhi beberapa saraf dan dapat hilang timbul, seperti Guillain Barre sindrom, porfiria dan polineuropati demyelinisasi peradangan akut.

6. Mononeuropati atau Fleksopati. Kerusakan saraf yang berkaitan dengan sindrom ini terbatas pada saraf tunggal atau beberapa saraf yang berkaitan erat. Neuropati berkaitan dengan cedera saraf seperti Carpal Turner sindrom dan sciatika termasuk dalam sindrom ini.

Penyebab dan Gejala

Gejala khas dari neuropati adalah berkaitan dengan jenis saraf yang terkena. Jika saraf sensoris yang rusak, gejala umumnya termasuk kebas, kesemutan pada daerah yang terkena, sensasi

seperti ditusuk-tusuk, atau nyeri. Nyeri yang berkaitan dengan neuropati dapat cukup kuat dan dapat digambarkan seperti nyeri tusuk, terpotong, terasa remuk, dan rasa terbakar. Pada beberapa kasus rangsangan tidak nyeri dapat diterjemahkan sebagai nyeri yang hebat atau nyeri juga dapat dirasakan bahkan tanpa ada rangsangan. Kerusakan saraf motoris biasanya di indikasikan dengan kelemahan pada daerah yang dipengaruhi. Jika masalah dengan saraf motoris berlanjut dalam suatu periode waktu, atrofi atau berkurangnya tonus otot dapat terlihat jelas. Kerusakan saraf otonom terlihat paling jelas ketika seseorang berdiri dan mengalami masalah seperti kepala terasa ringan atau perubahan tekanan darah. Indikasi lain kerusakan saraf otonom adalah kurangnya keringat, air mata dan air liur, konstipasi, retensi urin dan impotensi. Dalam beberapa kasus, dapat terjadi gangguan irama jantung dan masalah-masalah pernafasan.

Gejala-gejala dapat muncul dalam beberapa hari, bulan atau tahun. Jangka waktu dan hasil akhir dari neuropati berkaitan dengan penyebab kerusakan saraf. Penyebab potensial termasuk penyakit, trauma fisik, keracunan, malnutrisi dan penyalahgunaan alkohol. Pada beberapa kasus neuropati bukanlah merupakan gangguan utama, namun merupakan suatu gejala dari penyakit yang mendasarinya.

Penyakit

Penyakit-penyakit yang menyebabkan neuropati perifer bisa kongenital atau didapat, dalam beberapa kasus adalah sulit untuk membedakannya. Neuropati perifer yang berkaitan dengan diabetes dapat ditentukan dengan jelas. Bentuk khas neuropati yang berkaitan dengan diabetes gejala-gejalanya termasuk efek-efek sensoris yang pertama bermula pada kaki. Nyeri yang terasosiasi, rasa terbakar, sensasi seperti ditusuk-tusuk, seperti ada yang merayap dengan distribusi khas seperti kaus kaki pada kaki dan tungkai bawah. Neuropati diabetika lainnya mempengaruhi saraf otonom dan mempunyai komplikasi kardiovaskuler yang berpotensi menjadi fatal.

Beberapa penyakit metabolik lainnya mempunyai kaitan yang erat dengan neuropati perifer. Uremia atau gagal ginjal kronik, mempunyai resiko 10-90 % mengembangkan gejala neuropati, dan mungkin terdapat kaitan antara gagal hati dan neuropati perifer. Terakumulasinya lemak di dalam pembuluh darah (aterosklerosis) dapat memutus suplai darah kepada saraf perifer tertentu. Tanpa oksigen dan nutrisi, saraf tersebut perlahan akan mati. Polineuropati ringan dapat berkembang pada orang dengan tingkat hormon tiroid yang rendah. Individu dengan pembesaran rangka ekstremitas abnormal (akromegali), disebabkan oleh kelebihan growth hormon juga dapat menyebabkan polineuropati ringan.

Neuropati juga dapat disebabkan oleh vaskulitis yang parah, sekelompok gangguan dimana pembuluh darah mengalami peradangan. Ketika pembuluh darah mengalami kerusakan atau peradangan, suplai darah pada saraf dapat terganggu menyebabkan kerusakan saraf..

Baik infeksi virus maupun bakteri dapat berakibat neuropati perifer. Lepra yang disebabkan oleh bakteri M. leprae, menyerang langsung pada saraf sensoris. Penyakit bakterial lainnya dapat menyebabkan tingkatan serangan yang diperantai oleh sistem imun pada saraf. Contohnya salah satu teori tentang Guillain Barre sindrom melibatkan komplikasi setelah infeksi oleh Campilobacter jejuni, suatu bakteri yang biasanya berkaitan dengan keracunan makanan. Bakteri

ini memiliki protein yang sangat mirip dengan komponen dari myelin. Sistem imun melancarakan serangan terhadap bakteri namun menurut teori tersebut, sistem imun bingung antara myelin dan bakteri dalam beberapa kasus malah menyerang selubung myelin. Penyebab yang mendasari neuropati yang berkaitan dengan penyakit Limme masih belum diketahui, bakteri tersebut dapat menyebabkan serangan yang diperantarai imun pada saraf atau menyerang secara langsung.

Infeksi virus-virus tertentu dikaitkan dengan neuropati sensoris yang sangat menyakitkan. Contoh utama neuropati tersebut disebabkan oleh penyakit ruam saraf. Setelah kasus cacar air, virus penyebabnya yaitu Varisella zooster menjadi inaktif di dalam saraf sensoris. Bertahun-tahun, virusnya bisa aktif kembali. Setelah aktif kembali virus tersebut menyerang dan merusak axon. Infeksi HIV juga berkaitan dengan neuropati perifer, namun tipe neuropati yang berkembang dapat bervariasi. Beberapa neuropati yang berkaitan dengan HIV diketahui lebih merusak myelin daripada axon. Infeksi HIV juga seringkali disertai infeksi lainnya, baik bakteri maupun virus yang dapat menyebabakan neuropati.

Beberapa tipe neuropati perifer berkaitan dengan cacat bawaan. Gangguan yang diturunkan ini dapat secara langsung melibatkan sistem saraf, atau efek pada sistem saraf merupakan akibat sekunder dari gangguan metabolik bawaan. Neuropati bawaan dapat terbagi menjadi beberapa sindrom utama, karena gejala-gejalanya dapat sensoris, motoris atau otonom. Pola pewarisannya juga bervariasi tergantung dari gangguan yang spesifik. Perkembangan gangguan yang diturunkan biasanya muncul dalam beberapa tahun dan merupakan kondisi yang degeneratif, yaitu suatu kondisi yang menjadi lebih buruk secara progresif sesuai dengan waktu. Bahkan diantara penyakit yang spesifik terdapat tingkatan perbedaan dalam pola pewarisan dan gejalanya. Contohnya penyakit Charcot-Marie-Tooth biasanya diwariskan sebagai dominan autosom namun dapat menjadi resesif autosom atau dalam kasus yang jarang terkait kromososm X. Diperkirakan frekuensinya sekitar satu dalam dua ribu lima ratus orang. Umur permulaan dan keterlibatan saraf sensoris dapat bervariasi dalam berbagai kasus. Gejala utama adalah degenerasi saraf motoris pada tangan dan kaki serta mengakibatkan atrofi otot. Neuropati yang diwariskan lainnya mempunyai komponen metabolik yang sangat berbeda. Contohnya pada polineuropati amiloid familial komponen protein yang menyusun myelin tersusun dan diletakkan secara salah.

Trauma Fisik

Kecelakaan terjatuh dan kecelakaan saat berolahraga ataupun aktivitas rekreasi adalah penyebab umum trauma fisik yang dapat menyebabkan neuropati perifer. Tipe umum dari cedera ini terjadi karena meletakkan tekanan berlebihan pada saraf, melebihi kemampuan saraf untuk meregang dan merobek saraf. Nyeri mungkin tidak selalu diketahui segera, dan tanda kerusakan yang jelas butuh waktu untuk timbul.

Cedera ini biasanya mempengaruhi satu saraf atau sekelompok saraf yang berkaitan erat. Contohnya cedera umum yang terjadi pada olahraga dengan kontak fisik seperti futball adalah sindrom perasaan terbakar atau tertusuk-tusuk. Biasanya sindrom seperti ditusuk-tusuk disebabkan oleh peregangan berlebihan saraf utama yang terbentang dari leher menuju lengan. Gejala-gejala awal yang timbul adalah kebas, kesemutan dan nyeri yang menjalar menelusuri

lengan, yang berlangsung satu atau dua menit. Suatu insiden tunggal tidak berbahaya namun kejadian berulang dapat menyebabkan kehilangan sensorius dan motorius permanen.

Keracunan

Racun dan bahan yang mengandung racun yang menyebabkan neuropati perifer termasuk diantaranya obat-obatan, bahan kimia industri dan racun-racun alami. Neuropati yang disebabkan oleh obat-obatan biasanya melibatkan saraf sensoris pada kedua sisi tubuh, terutama pada tangan dan kaki dan nyeri adalah gejala yang umum. Neuropati adalah efek samping yang tidak biasa dari pengobatan sehingga kebanyakan orang dapat menggunakan obat-obat itu secara aman. Sedikit obat yang berkaitan dengan neuropati perifer termasuk diantaranya antibiotik metronidazole, anti kejang phenytoin, dan suatu obat penurun kolesterol simpastatin.

Beberapa bahan kimia industri telah terbukti neurotoksik setelah terpapar pada saat bekerja. Bahan kimia seperti acrylamide, allylchlorida dan karbon disulfida semuanya berkaitan erat dengan neuropati perifer. Senyawa-senyawa organik seperti N-Heksana dan toluen yang juga ditemukan pada tempat kerja dan juga pada penyalahgunaan dengan cara menghisap lem dan pelarut. Rute manapun pada proses pemaparan dapat menyebabkan neuropti sensori motoris yang parah yang berkembang dengan cepat.

Logam berat adalah kelompok ketiga dari racun yang dapat menyebabkan neuropati perifer. Timbal, arsen, talium dan merkuri biasanya tidak beracun dalam bentuk elemental namun lebih beracun dalam senyawa organik dan anorganik. Jenis-jenis neuropati yang disebabkan oleh logam sangat bervariasi. Keracunan arsen dapat menyerupai Guillain Barre sindrom, timbal lebih mempengaruhi saraf motoris daripada sensoris, talium menyebabkan neuropati sensorium motoris yang nyeri dan efek merkuri terlihat baik pada SSP maupun sistem saraf tepi.

Malnutrisi dan Penyalahgunaan Alkohol

Rasa terbakar, nyeri seperti ditusuk-tusuk dan kebas pada kaki dan kadang-kadang pada tangan, adalah tanda yang khas pada neuropati yang disebabkan oleh alkohol. Tingkat konsumsi alkohol berkaitan dengan keragaman neuropati perifer telah diperkirakan sekitar tiga liter bir atau 300 mL liquor per hari selama tiga tahun. Namun demikian masih belum jelas apakah alkohol saja yang bertanggung jawab atas gejala-gejala neuropati, karena alkoholisme kronik sangat berkaitan dengan malnutrisi.

Malnutrisi berarti suatu kekurangan zat gizi secara ekstrim dalam diet. Tidak diketahui dengan pasti kekurangan nutrisi apa yang menyebabkan neuropati perifer pada alkoholik dan kelaparan, namun diperkirakan vitamin B mempunyai peranan yang sangat penting. Contohnya defesiensi tiamin adalah penyebab beri-beri, suatu penyakit neuropati yang ditandai oleh gagal jantung dan polineuropati dan nyeri pada saraf sensoris. Defesiensi vitamin E sepertinya mempunyai peranan pada neuropati baik pada SSP maupun saraf tepi.

Diagnosis

Gejala klinis dapat mengindikasikan neuropati perifer, namun diagnosis yang tepat memerlukan kombinasi dari anamnesa uji medis dan kemungkinan terjadinya proses eksklusi. Gejala-gejala tertentu dapat membantu diagnosis, namun biasanya diperlukan banyak informasi. Contohnya, rasa nyeri terbakar pada kaki mungkin merupakan gejala penyalahgunaan alkohol, diabetes, infeksi HIV, atau suatu tumor ganas, dan penyebab-penyebab lainnya. Tanpa rincian yang lebih jauh sulit menentukan pengobatan yang efektif.

Selama pemeriksaan fisik, seseorang diminta untuk menggambarkan gejalanya dengan sangat rinci. Informasi yang terinci tentang lokasi, asal mula, dan jangka waktu gejala dapat menyingkirkan beberapa penyebab atau bahkan mempersempit masalah yang sebenarnya. Riwayat penyakit seseorang dapat juga memberikan petunjuk tentang penyebab, karena beberapa penyakit dan obat-obat tertentu berkaitan dengan neuropati perifer yang spesifik. Riwayat kesehatan seharusnya juga mencakup informasi mengenai penyakit yang menurun dalam keluarga, karena beberapa neuropati perifer terkait secara genetik. Informasi mengenai hobi, aktivitas rekreasi, konsumsi alkohol dan aktivitas di tempat kerja, dapat mengungkap kemungkinan cedera atau terpapar bahan-bahan beracun.

Pemeriksaan fisik juga test darah, dimana untuk memeriksa kadar glukosa dan kreatinin untuk mengetahui adanya diabetes dan kelainan ginjal. Hitung darah juga dilakukan untuk menentukan jumlah sel-sel darah yang berbeda. Pengukuran kadar besi, vitamin B12 dan faktor-faktor lainnya dapat juga dilakukan untuk mengetahui adanya malnutrisi. Uji-uji lainnya yang lebih spesifik, seperti pemeriksaan logam-logam berat atau bahan-bahan beracun, atau uji lainnya untuk mengetahui adanya vaskulitis tidak sering dilakukan kecuali terdapat alasan untuk mencurigai penyebab-penyebab tertentu diatas.

Seseorang dengan neuropati dapat dikirim kepada neurologis. Dengan mempertimbangkan hasil dari pemeriksaan fisik dan pengamatan oleh dokter yang mengkonsulkan, neurologis dapat mempersempit kemungkinan diagnosis. Uji-uji tambahan, seperti pemeriksan konduksi saraf dan elektromiografi untuk menguji reaksi otot, dapat mengkonfirmasi bahwa telah terjadi kerusakan saraf dan mungkin bisa mengakibatkan kerusakan. Contohnya, beberapa neuropati mempunyai gambaran pada mielin. Kerusakan semacam ini ditunjukkan oleh penjalaran saraf yang melambat. Jika axon yang menderita kerusakan, konduksi otot bisa melambat, namun akan juga mengalami penurunan kekuatan. Elektromiografi memberikan informasi tambahan dengan mengukur konduksi saraf dan respon otot, sehingga dapat ditentukan apakah gejala tersebut disebabkan oleh neuropati atau gangguan otot.

Pada sekitar 10 % kasus neuropati perifer biopsi saraf dapat membantu. Dengan uji ini sebagian kecil jaringan saraf diambil dan diperiksa dibawah mikroskop. Prosedur ini biasanya lebih berguna untuk mengkonfirmasi perkiraan diagnosis daripada sebagai prosedur diagnostik itu sendiri.

Pengobatan Neuropati Perifer

Pengobatan Potensial

Obat-obat baru seperti Pregabalin yang digunakan untuk pengobatan nyeri pada neuropati perifer menunjukkan hasil yang menjanjikan, namun tidak memberikan banyak harapan bagi mereka lebih memilih untuk disembuhkan daripada hanya merasa lebih baik. Ultracet (acetaminophen) dan Milnacitran menunjukkan hasil yang menjanjikan untuk menghilangkan peradangan dan bengkak. Obat-obat diatas mungkin menjanjikan karena obat-obat tersebut meniru reaksi dari enzim sistemik seperti meprinol. Obat-obat tersebut tidak memicu proses kesembuhan tetapi hanya menutupi gejala yang ada. Penggunaan obat secara lama dapat menyebabkan hasil yang berbeda dan dapat memperburuk keadaan.

Mengobati Penyebab

Mengobati penyebab yang mendasari neuropati dapat mencegah kerusakan lebih jauh dan dapat membantu penyembuhan lebih baik. Pada kasus infeksi bakteri contohnya pada lepra atau penyakit Limme, dapat diberikan antibiotik untuk menghancurkan bakteri penyebab infeksi. Infeksi virus lebih sulit diobati, karena antibiotik tidak efektif membunuh virus. Neuropati yang berkaitan dengan obat-obatan, bahan kimia dan racun diobati dengan menghentikan pajanan terhadap agen yang merusak. Bahan kimia seperti EDTA digunakan untuk membantu tubuh mengkonsentrasikan dan membuang beberapa racun. Neuropati diabetika dapat diobati dengan memperbaiki kadar gula darah, namun gagal ginjal kronik mungkin memerlukan dialisis atau bahkan transplantasi ginjal untuk mencegah atau mengurangi kerusakan saraf. Pada beberapa kasus seperti trauma kompresi atau tumor, mungkin diperlukan pembedahan untuk menghilangkan tekanan pada saraf.

Pada situasi krisis seperti pada onset Guillain Barre sindrom, dapat dilakukan pertukaran plasma, imunoglobulin intravena dan pemberian steroid. Intubasi dan ventilasi mungkin dilakukan untuk membantu sistem pernafasan. Pengobatan mungkin lebih difokuskan pada manajemen gejala daripada penyebab yang mendasarinya, setidaknya sampai diagnosis defenitif sampai dibuat.

Perawatan Suportif dan Terapi Jangka panjang

Beberapa neuropati perifer tidak bisa disembuhkan atau membutuhkan waktu untuk penyembuhan. Pada kasus-kasus tersebut, monitoring jangka panjang dan perawatan suportif dilakukan. Pemeriksaan-pemeriksaan dapat diulang untuk mengetahui perkembangan neuropatinya. Jika ada keterlibatan saraf otonom monitoring secara berkala dari sistem kardiovaskular perlu dilakukan.

Karena nyeri dikaitkan dengan banyak neuropati perencanaan pentalaksanaan nyeri mungkin perlu untuk dilakukan terutama jika nyeri menjadi kronik. Sebagaimana dengan penyakit kronik lainnya, paling baik tidak memakai narkotik. Obat-obat yang mungkin digunakan pada nyeri neuropati termasuk diantaranya amitritiline, karbamazepin dan krim capsaisin. Latihan yang diawasi oleh ahli terapi fisik dan dokter dapat menolong mempertahankan atau meningkatkan fungsi. Pada kasus dengan saraf motoris yang terkena bisa digunakan alat-alat untuk membantu pasien untuk bergerak.

Prognosis

Hasil akhir dari neuropati perifer sangat tergantung pada penyebabnya. Neuropati perifer sangat bervariasi mulai dari gangguan yang reversibel sampai komplikasi yang dapat berakibat fatal. Pada kasus yang paling baik, saraf yang rusak akan ber-regenerasi. Sel saraf tidak bisa digantikan jika mati namun mempunyai kemampuan untuk pulih dari kerusakan. Kemampuan pemulihan bergantung pada kerusakan dan umur seseorang dan keadaan kesehatan orang tersebut. Pemulihan bisa berlangsung dalam beberapa minggu sampai beberapa tahun karena pertumbuhan sel saraf sangat lambat. Pemulihan sepenuhnya mungkin tidak bisa terjadi dan mungkin juga tidak bisa ditentukan prognosis hasil akhirnya.

Jika neuropati disebabkan oleh keadaan degeneratif seperti penyakit Charcot-Marie-Tooth, kondisi seseorang akan bertambah buruk. Mungkin terdapat periode dimana penyakit tersebut mencapai kondisi statis namun belum ada pengobatan yang telah ditemukan untuk penyakit-penyakit degeneratif ini. Sehingga gejala-gejala akan terus berlangsung dan mempunyai kemungkinan untuk memburuk.

Beberapa neuropati perifer dapat berakibat fatal. Keadaan yang fatal ini telah dikaitkan dengan kasus difteri, keracunan botulisme dan lain-lain. Beberapa penyakit dengan neuropati juga bisa berakibat fatal namun penyebab kematian tidak selalu berkaitan dengan neuropati, seperti halnya pada kanker.

Pencegahan

Neuropati perifer dapat dicegah hanya pada bentuk-bentuk dimana penyakit yang mendasarinya dapat dicegah. Hal-hal yang dapat dilakukan seseorang untuk pencegahan diantaranya adalah vaksinasi terhadap penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan neuropati seperti polio dan difteri. Pengobatan pada cedera fisik sesegera mungkin dapat menolong mencegah kerusakan saraf yang permanen atau memburuk. Kehati-hatian dalam menggunakan obat-obatan dan bahan-bahan kimia tertentu, sangat disarankan untuk mencegah terpajan terhadap bahan-bahan neurotoksik. Pengendalian penyakit-penyakit kronis seperti diabetes dapat juga mengurangi kemungkinan terjadinya neuropati.

Meskipun bukan merupakan tindakan pencegahan, skrining genetik dapat digunkan sebagai deteksi dini. Skrining genetik dapat digunakan pada beberapa kondisi yang diwariskan namun tidak secara keseluruhan. Pada beberapa kasus, adanya gen tertentu tidak selalu berarti bahwa orang tersebut pasti akan terkena penyakit tersebut, karena masih dipengaruhi oleh lingkungan dan faktor-faktor lain yang terlibat.