sindrom guillain barre / sgb
DESCRIPTION
NeurologyTRANSCRIPT
• Kelainan sistem saraf akut & menyeluruh akibat demielinisasi yang mengenai beberapa radiks & saraf tepi dan dapat mengenai saraf kranial
biasanya timbul setelah didahului oleh suatu infeksi
Penyebab paling sering dari paralisis generalisata akut atau subakut.
Dilaporkan 1916 oleh Guillain, Barre, dan Strohl Klinis: Paralisis ascendens, simetris, progresif,
akut/subakut dengan parestesi distal dan refleks tendo yang menurun atau menghilang pada pasien yang sebelumnya sehat.
LCS disosiasi sitoalbumin Demielinisasi dan infiltrasi mononuklear pada radiks dan
rami saraf tepi.
0,6-1,9 kasus per 100.000 populasi/ tahun Dapat mengenai semua pasien dari semua tingkat sosial
ekonomi, ras dan umur, walaupun jarang dijumpai pada umur-umur ekstrim.
Insiden sedikit memuncak pada usia 30 dan 50 tahun, dengan umur rata-rata 45 tahun
Tidak didapatkan faktor-faktor genetik yang meningkatkan kerentanan terhadap SGB, juga tidak didapatkan bukti bahwa SGB menular.
Infeksi respiratorik atau gastrointestinal ringan mendahului gejala neuropati selama 1-3 minggu pada 60% kasus yang khas adalah ISPA yang tidak dapat digolongkanHampir semua demam karena infeksi dan imunisasi dilaporkan mendahului SGB
Patogen-patogen yang sering berperan sebagai pencetus:- Campylobacter jejuni- CMV- EBV- Mycoplasma
Pencetus lain:
- Vaksinasi, Pembedahan, Kanker (penyakit Hodgkin)
1/3 pasien tidak memiliki pencetus/penyakit yang mendahului
•Etiologi yang pasti sampai saat ini masih belum jelas.•Infeksi (virus/ bakteri) pencetus terjadinya SGB•Bukti-bukti mendukung adanya reaksi imunologi yang diperantarai oleh sel pada nervus perifer
Infeksi yang mendahului SGB antigen neurogenik pd selubung mielin
Tubuh membentuk antibodi / imunitas seluler terhadap sistem saraf tepi.
Rx Ag-Ab edema tekan radiks saraf, kerusakan selubung mielin terkelupasnya selubung mielin dari akson (demielinisasi).
Penekanan radiks saraf mempengaruhi kemampuan penghantaran saraf
Awal : anggota gerak terasa seperti kesemutan,lalu menyebar ~ memakai sarung tangan & kaos kaki
Hantaran saraf dihambat oleh demielinisasi segmental, kelumpuhan asenderen cepat, gangguan fungsi sensorik.
PA : penghancuran selaput mielin pada saraf tepi, pada pangkalnya (radiks) / daerah yang lebih distal.
Saraf yg terkena : bagian anterior dari radiks saraf, bisa mengenai bagian posterior
Fungsi selaput mielin : mempercepat konduksi saraf
Selaput mielin hancur konduksi saraf menjadi lambat / terhenti gangguan motorik dan sensorik.
•Komplemen faktor penting pada serangan awal mielin
•Tanda paling awal yang dapat dideteksi oleh Hafer-Macko dkk deposisi komplemen pada lapisan dalam mielin
•Histologi saraf tepi infiltrasi monosit perivaskuler endoneurial dan demielinasi multifocal. Saraf-saraf tepi dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati)
Teori-teori Imun:
mimikri molekuler struktur mikroba & gangliosid
faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid)
repon seluler (aktivasi makrofag)
antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b, berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran akson
Pathogenesis
Parestesi dan nyeri
Abnormalitas motorik (kelemahan)
- mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai,
ascenden ke lengan
- 10% dimulai dengan kelemahan lengan
- Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah
(cervical-pharyngeal-brachial)
- Kelemahan wajah terjadi pd setidaknya 50% pasien
dan biasanya bilateral
- Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus
Abnormalitas sensorik
- Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan,
glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya
- Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler,
manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan
- Ataksia sensorik proprioseptif terganggu
- Variasi : parestesi wajah & trunkus
Disfungsi Otonom
- Hipertensi
- Hipotensi
- Sinus takikardi / bradikardi
- Aritmia jantung
- Ileus
- Refleks vagal
- Retensi urine
Sebagian gambaran klinis seringkali muncul dalam bentuk terisolasi atau abortif sehingga membingungkan dalam mendiagnosa
FaseProdromal
FaseProgresif
FasePlateau
FasePenyembuhan
Kel
emah
an M
otor
ik
1-4 mg 1-4 mg 1-3 mg 3-6 bln
Waktu
(Dikutip dari Odusote KA. The Guillain Barre Syndrome)
• Fase Prodromal– Fase sebelum gejala klinis muncul
• Fase Laten – Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang – mendahuluinya sampai timbulnya gejala
klinis.– Lama : 1 – 28 hari, rata-rata 9 hari
• Fase Progresif
- Fase defisit neurologis (+)
- Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.
- Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg
bertambah berat sampai maksimal
- Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)
Fase Plateau– Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.– Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg
Fase Penyembuhan – Fase perbaikan kelumpuhan motorik– beberapa bulan
Kelainan batang otak• Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak*• Ensefalomielitis batang otak
Kelainan medulla spinalis• Mielitis transversa• Mielopati nekrotik akut• Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen
magnum• Mielopati akut lain
Kelainan sel kornu anterior• Poliomielitis• Rabies• Tetanus
Poliradikulopati• Difteri• Paralisis Tick• Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas• Keracunan organofosfat• Heksakarbon (neuropati penghirup lem)• Perhexiline• Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin• Critical illness polyneuropathy
Kelainan transmisi neuromuskuler
• Myastenia gravis
• Botulismus
• Hipermagnesemi
• Paralisis yang diinduksi antibiotika
• Bisa gigitan ular
Miopati
• Polimiositis
• Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat
Abnormalitas metabolik
• Hipokalemi
• Hipermagnesemia
• Hipofosfatemia
Lain-lain Histeri, Malingering
Anamnesa & Pemeriksaan Fisik:- paresis proximal dan/atau distal- dengan/tanpa hipestesi- /- refleks tendon- riwayat infeksi sebelumnya/ adanya pencetus
•PROGRESIF
Pemeriksaan Penunjang:- Laboratoris: darah, urin, Lumbal Punksi- Elektrodiagnostik: NCV, EMG, EKG- Radiologis: MRI- Biopsi
Paralisis menetap
Gagal nafas
Hipotensi
Tromboembolisme
Pneumonia
Aritmia Jantung
Ileus
Aspirasi
Retensi urin
Problem psikiatrik
• 80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan
- 15% pulih sempurna
- 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak pengaruhi ADL
• 5-10% mengalami kelamahan motorik menetap
• Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan dapat berlangsung >2 tahun
• Mortalitas: 3-5%
• Relaps: 2-10%
• Perburukan: 6% menjadi CIDP
Plasma Exchange: 200-250 ml/kgBB selama 10-14 hari
Intravenous Immunoglobulin (IVIg): 2 g/kgBB selama 5 hari
Immunoadsorption
Terapi fisik: - alih baring
- latihan ROM dini u/ cegah kontraktur
Hidroterapi
Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c)
Steroid tidak efektif!
Faktor prognostik negatif : Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot
Umur tua
Kebutuhan dukungan ventilator
Perjalanan penyakit progresif & berat
• SGB merupakan penyakit akut (<2bulan), progresif
dengan ggn motorik +/-, ggn sensorik +/-, gangguan
otonom
• Patogenesis SGB berkaitan dengan proses autoimun
dan inflamasi
• SGB sering dikaitkan dengan faktor pencetus: infeksi,
vaksinasi, pembedahan, kanker.
• SGB dpt melibatkan saraf tepi dari radiks sampai akhiran
saraf distal
• Subtipe SGB: AIDP, AMSAN, AMAN, MFS
• Perjalanan klinis SGB yg > 2bulan CIDP
• Diagnosis SGB : Ax&PF, LCS, Elektrodiagnostik, Biopsi
• Terapi yang terbukti efektif: Plasma Exchange & IVIg
TERIMA KASIH