1

SINDROMA GUILLAIN BARRE

PENDAHULUAN Dilaporkan lengkap pertama kali pada th 1916 oleh Guillain, Barre, dan Strohl Ciri khas: paralisis ascenden, hiporefleksia, LCS: disosiasi sitoalbumin PA: demielinasi & infiltrasi mononuklear pd radiks dan rami saraf tepi Merupakan neuropati demielinasi akut Memilki berbagai macam varian klinis Insiden : 0,6-1,9 kasus/100.000 populasi, memuncak pada usia 30-50 tahun, semua

golongan, wanita dan pria hampir sama. Karakteristik : kelemahan anggota gerak simetris, progresif, akut/subakut, parastesi

distal dengan reflek tendo yang atau (-) pada pasien yang sebelumnya sehat. Tak dibuktikan adanya keterlibatan genetik.

DEFINISI

Suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer dan kadang-kadang juga saraf kranialis yang biasanya timbul setelah suatu infeksi.

PENCETUS

2/3 kasus didahului oleh penyakit akut, paling sering sindrom viral. Pencetus biasanya terjadi 1-3 minggu sebelum muncul gejala :

Infeksi viral : CMV, EBV, HIV, Herpes Zoster &simpleks, Influenza, Hepatitis A&B.

Infeksi bakteri :C.jejuni, Mycoplasma pneumoni, Shigella.

Penyakit sistemik : Limfoma, tumor, SLE.

Pembedahan, Trauma, Vaksinasi 1/3 pasien tidak memiliki pencetus/penyakit pendahulu

Gejala Klinis SGB Pada Awal

Penyakit (%)

Pada Penyakit yang Telah

Berkembang Penuh (%)

Parestesi 70 85

Kelemahan

Tungkai >lengan

Lengan>tungkai

Hampir sama antara tungkai & lengan

54

14

32

98

Oftalmoparesis 5 15

Kelemahan wajah 35 50

Kelemahan bulber 25 50

Gagal nafas 10 30

Ataksia 10 15

Disfungsi sfingter 15 5

Arefleksia 75 95

Nyeri 25 30

2

PATOGENESIS Dianggap akibat serangan imun pada mielin Histologi saraf tepi menunjukkan infiltrasi monosit perivaskuler endoneurial dan

demielinasi multifokal Saraf-saraf tepi dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal

(poliradikuloneuropati) Teori-teori Imun: -.faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) - respon seluler (aktivasi makrofag) Berbagai laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b,

berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran akson

Hilang rasa 40 85

3

KRITERIA DIAGNOSTIK Kelemahan ascenden dan simetris Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas.kelemahan otot

proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal kelemahan otot trunkal,bulbar dan otot pernafasan juga terjadi.

Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan nafas Puncak defisit dicapai 4 minggu Recovery biasanya dimulai 2-4minggu Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi,baal atau sensasi sejenis Gangguan Nn cranialis: facial drop, diplopia disartria, disfagia (N. VII, VI, III, V, IX, dan X) Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai MANIFESTASI KLINIS

Gejala awal biasanya berupa parestesi dan nyeri Abnormalitas motorik (kelemahan)

- mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai, ascenden ke lengan - 10% dimulai dengan kelemahan lengan - Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical-pharyngeal-brachial) - Kelemahan wajah terjadi pd setidaknya 50% pasien dan biasanya bilateral

- Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus Abnormalitas sensorik

- Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya - Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler, manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan, tersetrum - Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu - Variasi : parestesi wajah & trunkus

Disfungsi Otonom - Hipertensi

- Hipotensi - Sinus takikardi / bradikardi - Aritmia jantung

- Ileus - Refleks vagal - Retensi urine

VARIAN KLINIS

Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP) Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) Miller-Fisher Syndrome (MFS)

4

PERJALANAN KLINIS

1. Fase Prodromal

Fase sebelum gejala klinis muncul 2. Fase Laten

Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang

mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis.

Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari 3. Fase Progresif

- Fase defisit neurologis (+)

- Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.

- Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg

bertambah berat sampai maksimal

- Perburukan > 8 minggu disebut

chronic inflammatory-demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) 4. Fase Plateau

Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.

Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg 5. Fase Penyembuhan

Fase perbaikan kelumpuhan motorik

beberapa bulan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. LCS - Disosiasi sitoalbumin - Pada faseakut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan dari sel < 10

limposit/mm3 - Hitung jenis pada panelmetabolik tidak begitu bernilai

5

- Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV, membantu menegakkan etiologi. - Antibodi glicolipid - Antibodi GMI

2. EMG : gambaran poliradikuloneuropati DIAGNOSIS DIFERENSIAL Kelainan batang otak Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak* Ensefalomielitis batang otak

Kelainan medulla spinalis Mielitis transversa Mielopati nekrotik akut Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum Mielopati akut lain

Kelainan sel kornu anterior Poliomielitis Rabies Tetanus

Poliradikulopati Difteri Paralisis Tick Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas Keracunan organofosfat Heksakarbon (neuropati penghirup lem) Perhexiline Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin Critical illness polyneuropathy

Kelainan transmisi neuromuskuler Myastenia gravis Botulismus Hipermagnesemi Paralisis yang diinduksi antibiotika Bisa gigitan ular

Miopati Polimiositis Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat

Abnormalitas metabolik Hipokalemi Hipermagnesemia Hipofosfatemia

Lain-lain Histeri Malingering

KOMPLIKASI

Paralisis menetap Gagal nafas

6

Hipotensi Tromboembolisme Pneumonia Aritmia Jantung

Ileus Aspirasi Retensi urin Problem psikiatrik

PEMULIHAN 80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan - 15% pulih sempurna - 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak pengaruhi ADL 5-10% mengalami kelamahan motorik menetap Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan dapat berlangsung >2 tahun Mortalitas: 3-5% Relaps: 2-10% Perburukan: 6% menjadi CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)

TERAPI

Plasma Exchange: 200-250 ml/kgBB selama 10-14 hari

Intravenous Immunoglobulin (IVIg): 2 g/kgBB selama 5 hari

Terapi fisik: - alih baring

- latihan ROM dini u/ cegah kontraktur

Hidroterapi

Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c)

Steroid

PROGNOSIS Faktor prognostik negatif :

Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot Umur tua Kebutuhan dukungan ventilator Perjalanan penyakit progresif & berat

Semarang, 7 Juli 2010 Edited by : dr. Maria Belladonna Disarikan dari : PPT dr. Susi Nastuti, dari berbagai sumber