ABSTRAKFibrosarcomaKelompok 3

Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang

paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum

pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA 1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan

yang berasal dari sel mesenkim. Bagian tubuh yang umumnya terkena

adalah femur dan tibia. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan

ini adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum

pasti, tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini

adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat

dari paparan radiasi. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang

ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.

Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun.

Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang. Hampir

sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi. Mengingat

radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi

genetik, maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa

mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu

masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya

fibrosarkoma pada usia dini.

1.2 RumusanMasalah

Berdasarkan latar belakang tersebut, dapat dirumuskan beberapa masalah

antara lain:

1.2.1 Apa definisi, etiologi, dan faktor risiko dari fibrosarkoma?

1.2.2 Bagaimana patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma?

1.2.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma?

1.2.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma?

1.2.5 Bagaimana penatalaksaan, pemeriksaan penunjang, prognosis dan

pencegahan untuk fibrosarkoma?

FIBROSARKOMA 2

1.3 Tujuan Penulisan

Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi

menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus.

1.3.1 Tujuan Umum

Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui

tentang fibrosarkoma. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan

untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran, serta

pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat

diupayakan.

1.3.2 Tujuan Khusus

Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek

terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut :

1. Mengetahui definisi, etiologi dan faktor risiko dari

fibrosarkoma

2. Mengetahui patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari

fibrosarkoma

3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma

4. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma

5. Mengetahui penatalaksaan, pemeriksaan penunjang, prognosis

dan pencegahan untuk fibrosarkoma.

1.4 Manfaat

Di samping memiliki dua tujuan tersebut, paper ini juga diharapkan

bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis.

1.4.1 Manfaat praktis

Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan

pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan

fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat

suatu karya tulis.

1.4.2 Manfaat teoritis

FIBROSARKOMA 3

Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas

mengenai fibrosarkoma, dan manfaat teoritis ini dapat dirinci

sebagai berikut :

1. Mengetahui definisi, etiologi dan faktor risiko dari

fibrosarkoma

2. Mengetahui patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari

fibrosarkoma

3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma

4. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma

5. Mengetahui penatalaksaan, pemeriksaan penunjang,

prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma.

FIBROSARKOMA 4

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim,

dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan

sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun

bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.1

2.2 Etiologi

Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini, namun ada

beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang

menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel, poin

mutasi, dan translokasi kromosom.2

Selain itu fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang juga

dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder.

2.3 Patofisiologi

Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada

umur 30-55 tahun. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang

mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar

90% kasus. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi

terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui

radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. Double strand

break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan

aberasi kromosom.

Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai

DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi

kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. Kerusakan atau

perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem

pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Namun apabila kerusakan

tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat

memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada

pembentukkan kanker.(yanti)

FIBROSARKOMA 5

Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan

gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Perubahan

fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang

nampak pada klasik fibrosarkoma.3

2.5 Tanda dan Gejala Klinis

Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. Fibrosarkoma

pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan

selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat

nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak

stroma kolagen. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang

tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical. Nukleus dapat berbentuk

spindle, oval atau bulat. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip

dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma, liposarcoma

atau synovial sarcoma.

Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau

tanpa dirasakan adanya nyeri. Biasanya tumor yang terutama pada payudara

baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Pada lesi yang

besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna

keunguan, gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan

pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar

lesi. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena.

Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan

fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. Batas antar sel nampak tidak

jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman

paralel. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas, diferensiasi

sel, gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel

nekrosisnya.4

2.5 Diagnosis

a. Anamnesis

FIBROSARKOMA 6

Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Yang harus digali

adalah:

- Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali?

- Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut, apakah cepat atau lambat?

- Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar?

b. Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah:

- Lokasi tumor

- Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut.

Berbatas tegas atau tidak

Seberapa besar ukurannya

Permukaan tumor tersebut

Bagaimana konsistensinya, apakah padat atau kenyal?

Apakah nyeri tekan atau tidak?

- Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak

2.6 Diagnosis Banding5

a. Mallignant fibrous histiocytoma

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak

yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%.

Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan

tidak nyeri. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih

dibandingkan dengan kulit hitam. Untuk diagnosis yang definitif

diperlukan biopsi yang adekuat, dan untuk eksistensi tumor digunakan CT-

Scan/MRI. Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. MFH

sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi, oleh karena itu tindakan

operatif yang s

b. Giant cell tumor

Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor

jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang.

c. Osteolytic osteosarcoma

FIBROSARKOMA 7

Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang

belakang multiple myeloma. 50% kasus terjadi di sekitar lutut.

2.6 Penatalaksanaan

Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa

dilakukan. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat,

meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Sedangkan pada

fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau

anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup.

Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik

digunakan dalam lesi tulang.

Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk

menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa :

a. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit

b. Keterlibatan arteri atau nervus utama

c. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone

resection

d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.

Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan

pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal

dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat

dihindari karena adanya isolasi.

2.7 Faktor Risiko

Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun

dan seseorang yang sering terkena radiasi. Seseorang dengan riwayat infark

tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder.

Fibrosarkoma pada tulang, umur, tumor axial skeletal, dan tingginya grade

tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal.

2.8 Pemeriksaan Penunjang

1. Foto Rontgen

FIBROSARKOMA 8

Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang

bayangan otot. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat

invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi , reaksi periosteal atau

remodeling tulang.2

2. Ultrasonografi

Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua

peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan

mengukur besarnya tumor. 2

3. CT-scan

Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan

untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase

tumor di tempat lain. 2

4. MRI

MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi,

karakterisasi, dan menentukan stadium tumor. MRI mampu

membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat

menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam

limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan

biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respon kemoterapi,

penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya

kekambuhan lokal. 6

2.9 Pencegahan

Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka

pencegahannya pun sulit dilakukan. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu

dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan

adanya perubahan genetik.

2.10 Prognosis

Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan

hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita

FIBROSARKOMA 9

fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup

selama 5 tahun ke depan 50-80%.1

Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang

buruk adalah usia >40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi

eksentris, dan stadium penyakit saat ditemukan. Tidak ada data kondusif

yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.1

FIBROSARKOMA 10

BAB III

PENUTUP

3.1 Simpulan

1.

2.

3.2 Saran

FIBROSARKOMA 11

DAFTAR PUSTAKA

1. Krygier, Jeffrey. E, dkk. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare

Primary Malignancy of Bone. San Jose. available from:

http://terryhealey.com/wp-content/Fibrosarcoma.pdf. diakses 16-03-2013.

2. Fibrosarkoma payudara USU 2007

3. J. Surg. Oncol. 2008;97:554–558

4. Andreas, fibrosarcoma originating 2006

5. 2013 Stanford School of Medicine

6. R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta:

Penerbit Buku Kedokteran EGC.

FIBROSARKOMA 12