I. IDENTITAS PASIEN

Nama : By. Herlina

Umur : 9 hari

J. Kel : Perempuan

RM : 569965

MRS : 22/9/2012

Status : Jamkesda/Jampersal

Ruangan : NICU kmr IIIA

II. ANEMNESIS

Keluhan Utama : Muntah tiap kali minum

Muntah tiap kali minum dialami sejak lahir berisi susu dan lendir, tidak menyemprot, demam tidak ada, sesak (+). Anak tidak kuat minum .

BAK : Kesan cukup

BAB : biasa

Riwayat kehamilan : ANC teratur di puskesmas, mendapat vitamin dan tablet tampon darah dan injeksi TT 2x, ibu tidak mengkonsumsi obat selain dari puskesmas.

Riwayat persalinan :

BBL: 2100, PB: 48 cm

III. PEMERIKSAAN FISIS

Status generalis

Keadaan umum : Sakit Sedang

Kesadaran : Compos Mentis

Vital sign : HR : 128x/menit Pernafasan : 70 x/ menit

Suhu  : 36,7 °C

Kepala : Normocephal

Mata :Conjunctiva tak anemis, sclera tidak ikterik,

pupil bulat isokor, refleks cahaya (+/+)

Thoraks

Cor :   

Inspeksi        : ictus cordis

Palpasi         : ictus cordis teraba

Perkusi         : batas jantung

Auskultasi   : BJ I-II reguler,murmur & gallop (–)

Pulmo : 

Inspeksi : pergerakan hemitoraks kanan dan kiri simetris

Palpasi : fremitus vocal dan taktil hemitoraks kanan dan kiri simetris

Perkusi : sonor di seluruh lapang paru

Auskultasi  : vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen

Auskultasi    : Peristaltik (+) kesan normal

Inspeksi     : Datar, ikut gerak napas, tali pusat kering, tanda radang (-)

Palpasi  : Massa tumor(-), nyeri tekan (-) H/L

Perkusi        : Tympani (+) kesan normal

Ekstremitas atas : sianosis (-/-)

Ekstremitas bawah : sianosis (-/-)

ATRESIA ESOFAGUS PADA BEDAH ANAK

I. PENDAHULUAN

Esofagus normal Atresia esophagus

Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital yang terdiri atas gangguan

kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini,

terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada

bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan

dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra

torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan

diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas

diafragma).

Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait.

Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan

abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu disebut

sindrom vacterl (vertebral defect, malformasi anorektal, defek kardiovaskuler, defek

trakeoesofagus, kelainan ginjal , dan defek pada anggota tubuh).

Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus.

Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika

berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen

esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini

dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula

trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat

vertebra torakal segmen kedua.

Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau

dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeo esofagus di distal, pada 7%

kasus tanpa fistula. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeo esofagus tanpa atresia,

terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.

II. Anatomi

Esophagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring

dengan gaster. Pada pangkalnya esophagus terletak pada linea mediana, ketika masuk kedalam

kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral esophagus

terdapat trakea, bronkus kiri, pericardium, dan diafragma. Disebelah dorsal esophagus terdapat

dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale desktra, duktus torakikus, dan vena

hemiazigos.

Adapun vascularisasi esophagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior,

aorta descendens, arteria bronchialis, arteri gastrica sinistra, serta arteri pherenica inferior

sisnistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus

dan truncus simpaticus.

III. Insiden

Secara internasional penemuan penyakit ini jarang tergantung pada kawasan yang

berbeda di seluruh dunia, dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di

Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana

sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan

sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di

Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang

kembar.

Gambar : Bentuk pada atresia esofagus

III. Epidemiologi

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dan

Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus

atresia esophagus. Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus

gastrointestinal.

Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada

abad ke 17, namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun

1869. Baru pada tahun 1939, Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap

atresia esophagus. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haigjit dad Michigan telah

berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus

sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.

Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esophagus tidak berhubungan dengan

ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esophagus paling

tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per10.000 kelahiran) dibanding dengan

populasi non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran).

            Jenis kelamin laki-laki memiliki resiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan

untuk mendapatkan kelainan atresia esophagus. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan

esophagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26:1. Atresia esophagus dan fistula

trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktu-

waktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menemukan insiden atresia esophagus lebih tinggi

pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana

beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan resiko atresia esophagus terhadap

peningkatan umur ibu.

IV. Etiologi

            Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya

kelainan atresia esophagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari

saudara kandung yang terkena. Atresia esophagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi

21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia

esophagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik.

Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.

Selama embryogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esophagus dapat

terganggu. Jika pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan

terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang

jaringan maka trakea akan membentuk atresia esophagus.

Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki

kelainan kelahiran seperti :

Trisomi

Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan

anus imperforata).

Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogifallot, dan patent ductus

arteriosus).

Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney,

tidak adanya ginjal,dan hipospadia).

Gangguan Muskuloskeletal

Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebr, anus, candiac, tracheosofagealfistula,

ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).

Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia esophagus memiliki kelainan lahir

lain.

VI. Patofisologi

Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses

perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu

keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang.

Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26

masa gestasi.

            Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel,

keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal

dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab

embryogenesis atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik,

defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia

juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus.

Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa fektor muncul menginduksi laju dan

waktu pertumbuhan dan froliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa

terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal,

ureter dan sistem masculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut

tidak berkembang secara teratur dengan baik.

Klasifikasi Atresia Esofagus

Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun

1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan “Atlas Atresia

Esofagus” yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtype yang dilaksanakan

pada klasifikasi asli dan Vogt.Hl ini terlihat lebih mudah intuk menggabarkan kelainan anatomi

dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. Adapun kasifikasi atresia esophagus

menurut Voght adalah sebagai berikut:

1. Atresia esophagus dengan fistula trakeoesofagus distal

Merupakan gambar yang paling sering pada proksimal esophagus, terjadi dilatasi dan

penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV.

Esofagus distal (Fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea

setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula

trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.(6)

2. Atresia esophagus terisolasi tanpa fistula

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen

esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum

posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang

berbeda diatas diagframa.

3. Fistula trakeosofagus tanpa atresia

Terdapat hubungan seperti fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak

dengan trachea. Traktus yang seperti fistula ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5 mm dan

umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya satu tapi pernah ditemukan dua

atau tiga fistula.

4. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal

Gambar kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi.

Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan esofagus.

5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi sebagai

atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang,

pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki

keseluruhan. seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas

selama membuat/merancang anastomase.

VII. Diagnosis

Diagnosis dari atresia esofagus/fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir.

Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu

polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah

diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.

Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu diruang persalinan, karena

aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter kedalam

lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm

dari garis gusi atas.

            Akan tetapi untuk penentuan diagnosis yang terbaik akan dijelaskan secara sistematik

sebagai berikut:

Memasukkan selang nasogastrik

Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung

serta usus.

VIII. Gejala Klinik

Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan :

(1). Kasus polihidramnion ibu,

(2). Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan

ke dalam lambung,

(3). Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan,

(4). Jika tersendak, sionosis, atau batu pada waktu berupaya menelan makanan.

Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang

ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva

tidak bisa terletak secara mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi

dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis selama

makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distula, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul

bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung.

Selain itu, udara biasanya masuk keperut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi

begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada,

biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula

trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak

sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus

yang jarang, kelainan dapat diagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa

biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.(7,8,9)

Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual, trachea juga akan

mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia. Trhaceomalacia berarti trakea

menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin

bervariasi pada beberapa anak. Trahceaomalacia dapat menyebabkan “barking cough”. Hal ini

berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan

tambahan.

Gambaran Radiologi

            Pemeriksaan radiologi biasanya digunakan sebagai screening non-invasif untuk

mendiagnosis penyakit motilitasi esofagus. Biasanya pasien dengan disfagi memiliki beberapa

pemeriksaan konvensional, seperti pemeriksaan barium atau endoskopi.

            Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh

karena tekanan peristaltik dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda

dengan esofagus clearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks

bahan-bahan makanan yang berasal dari usus.

            Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia

esofagus. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut :

a) Foto Thoraks

            Gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya

kelainan pada esofagus. Dimana jika didapatkan penebalan difus pada mediastium dengan air

fluid level dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada esofagus cukup jarang dideteksi

dengan kunci untuk mengevaluasi motilitas, refluks, dan aspirasi.

            Pemeriksaan radiologi yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas

dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras non-

ionik. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto pada posisi

postreroanterior (PA) dan lateral. Dimana akan didapatkan gamabaran gulungan nasogastrik tube

pada bagian proksimal kantung esofagus. Selain itu, lokasi arkus aorta juga dapat terlihat.

Pneumonia asprisai (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga sering

didapatkan.

            Selain itu, gangguan motilitas akan ditemukan pada anak dengan atresia esofagus dana

dapat dilihat videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus gambaran yang didapatkan

adalah penyempitan esofagus, transit esofagus yang melambat, dan disorganisasi transit

esofagus.

            Berikut gambaran foto thorak yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang

ada:

1. Atresia esofagus tanpa fistula.

• Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan menyebabkan trakea maju ke

bagian depan.

• Abdomen yang berisi gas mungkin terlihat. Udara normalnya terlihat di dalam perut 15 menit

setelah setelah kelahiran.

• Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan menggunakan barium atau pemasukan

dengan gastrostonomi.

2. Atresia esofagus dengan fistula distal.

• Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula kemungkinan

akan ditemukan.

• Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi.

• Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada

neonatus dan anak-anak normal.

3. Atresia esofagus dengan fistula proksimal.

• Pada gamabaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus

tanpa fistula.

• Abdomen yang berisi gas dapat terlihat.

• Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam

pemeriksaan ini.

• Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung

proksimal.

4. Fistula tanpa atresia.

• Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum.

• Penggambaran fistula sulit dilakukan.

• Sejumlah udara akan terlihat pada esophagus.

• Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontrak non-

ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika

pasien diintubasi atau dengan foto kontas menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka

esofagram sebaiknya dilakukan.

X-ray dari thorax dan abdomen menunjukkan X-rays dengan kontras pada bagian atasfeeding tube tidak dapat bergerak esophagus diatas atresia.disekitar bagian atas esophagus diatas kantongatresia.

b) Computed Tomography (CT)

Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia esofagus. Pemeriksaan

ini merupakan periksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang

berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa.

            Gambar CT-scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi; fistula kemungkinan hanya

terlihat sebagian. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia

esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambar panjang

esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika

dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberi keuntungan, sebagai tambahan untuk

memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.

c) Ultrasonografi (USG)

USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus

setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini

ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan

polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia esofagos. Diagnosa akurat

meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan

atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan menelan.

Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk

ke atresia esofagus. tanda kantung ini telah didapatkan secara langsung pada usia 26 minggu

masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan

antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus

telah ditemukan.

d) Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosa atresia esofagus pada

bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambar esofagus dan sekitarnya pada

posisi sgital dan karonal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat

jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosa

molformasi congenital.

Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan ganbar lesi sekitar

esofagus dan hubungan dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurtat untuk

diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan

tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas

gambar jelek.

e) Nuclear Imaging

Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mrngevaluasi atresia esofogus.

Meskipun demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah

perbaikan. Pemeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung esofagus

transit, esofagus clearance dan GER.

f) Angiografi

Angiografi umumya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus.

Tetapi pemeriksaan biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan organ

esofagus, jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih.

IX. Diferensial Diagnosis

Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan

atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain :

1. Atresia intestinal

2. Hidrofetalis

3. Cacat batang otak

4. Hernia difragmatika

5. Lesi intrathorakal

X. Penatalaksanaan

Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya ditengkurapkan

untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara

teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatikan yang cermat

harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomaly penyerta.

Sebelum dilaksanakan tindakan bedah, maka anomali kogenital lain pada bayi terlebih

dahulu dievaluasi. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi

kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi

abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan abdomen biasanya

sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak terlaku sering dibutuhkan untuk mengevaluasi

atresia esofagus. Echocardiogram dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.

Terkadang karena keadaan penderita, maka operasi dilakukan secara bertahap, tahap

pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan

makanan, dan langkah kedua adalah anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat

diterima. Esofagografi pada hari kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis.

Adapun komplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia

esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut:

1. Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai

tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai

makan dan minum.

2. Gastrosofagus refluks. Kira-kira 50% bayi yang menjadi operasi ini akan mengalami

gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau

refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan

3. Fistula trakeosofagus berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.

4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus

yang diperbaiki.keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air mutu tertelannya makanan dan

mencegah terjadinya ulkus.

5. Kesulitan bernafas dan tersendak. Konplikasi ini berhubungan dengan proses menalar

makanan, terhadap makanan dan aspirasi makanan kedalam trakea.

6. Batuk kronis batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus.

Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea.

7. Meningkatkan infeksi saluran pernafasan.pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah

kontak dengan orang yang menderita Flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan

mengkonsumsi vitamin dan suplemen.

Tindakan operasi pada atresia esofagus Gambaran skematis dari operasi.

XI. Prognosis

Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus

menjadi 3 grup “Dengan harapan hidup yang berbeda”. Klasifikasi menurut BB lahir dan

kelainan lain yang berhubungan :

1. Menurut Berat Badan Lahir

Grup A : > 2500 gr dan baik

Grup B :

BB lahir <> tinggi & Pneumonia moderat dan kelainan kongenital

Grup C :

BB lahir <> timggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat.

            Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari

1951-1959. 38 bayi grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di

grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C.

            Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosa

dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan

intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi waterson berdasarkan 357 bayi

dengan atresia esofagus yang dirawat di rumah sakit dari 1980-1992 :

Grup A. 153 dari 154 selamat (99%)

Grup B. 72 dari 36 selamat (95%)

Grup C.101 dari 142 selamat (72%)

Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah

modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung

yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.

2. Klasifikasi Menurut Kelainan Lain Yang Menyertai

Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada atresia esofagus :

Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)

Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor

Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor

            Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang

memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang

memerlukan bedah untuk gagal jantung.

            Berdasarkan klasifikasi scheme, angka keselamatan di grup I 96 %, grup II 59 % dan

grup III 22 % pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98 %, 82% dan 58 % pada saat

ini. Penelitian dari montreal mengidentifikasikan hanya preoperative yang tergantung ventilator

dan kelainan penyerta yang berat dengan prognasis signifikan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson EW. Ilmu Kesehatan anak (Nelson textbook of pediatrics) Ed.15 Vol.2. Jakarta. EGC :

2005

2. Yamada T. Gastroenterology 4th Ed. Vol.1. Philadelphia. Lippincott William & Wilkins :

2003.

3. Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula. [online]. [cited on 9

juni 2012]. Availablefrom:URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/overview

4. Lucile Packard Children’s Hospital. Tracheosophageal fistula and esophagealatresia. [online].

[cited on 2012 juni 18]. Available from:URL: http://www.lpch.org/kids/index/html

5. Depertament of Surgery University . Esophageal atresia. [online]. [cited on 13 juli 2012].

Available from:URL: http://www.umich.edu/pediactric/clinical.html

6. Shienfield N. Esophageal atresia. [online]. [cited on 21 Agustus 2008]. Available from:URL:

http://www.pedsurg.ucsf.edu/index.html

7. Blog HKS. Atresia esofagus. [online]. [cited on 11 Desember 2008]. Available from:URL:

http://www.ksuheimi.blogspot.com/2008/07/ateresia-esofagus/html

8. Rasad S. Radiologi diagnostik. 2nd Ed. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2006.

9. Christian PE, Bernier D, Langan JK. Nuclear medicine and PET technology and techniques

5th Ed. USA. Mosby : 2004

10. Osborn GA, Harnsberger HR. Pocket radiologist chest top 100 diagnoses. Utah. Amyrisis :

2003

11. Morton KA, Clarck PB, et al. Diagnostic imaging nuclear medicine. Utah. Amyrisis : 2007

12. Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula.

URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/imaging

13. Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula.

URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/multimedia 

Esophageal atresia

Classification and external resources

Common anatomical types of esophageal atresia

a) Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula (86%).

b) Isolated esophageal atresia without tracheoesophageal fistula (7%).

c) H-type tracheoesophageal fistula (4%).

Esophageal atresia (or Oesophageal atresia) is a congenital medical condition (birth defect) which affects the alimentary tract. It causes the esophagus to end in a blind-ended pouch rather than connecting normally to the stomach. It comprises a variety of congenital anatomic defects that are caused by an abnormal embryological development of the esophagus. It is characterized anatomically by a congenital obstruction of the esophagus with interruption of the continuity of the esophageal wall.[clarification needed]

Incidence

It occurs in approximately 1 in 4425 live births.

Congenital esophageal atresia (EA) represents a failure of the esophagus to develop as a continuous passage. Instead, it ends as a blind pouch. Tracheoesophageal fistula (TEF) represents an abnormal opening between the trachea and esophagus. EA and TEF can occur separately or together. EA and TEF are diagnosed in the ICU at birth and treated immediately.

The presence of EA is suspected in an infant with excessive salivation (drooling) and in a newborn with drooling that is frequently accompanied by choking, coughing and sneezing. When fed, these infants swallow normally but begin to cough and struggle as the fluid returns through the nose and mouth. The infant may become cyanotic (turn bluish due to lack of oxygen) and may stop breathing as the overflow of fluid from the blind pouch is aspirated (sucked into) the trachea. The cyanosis is a result of laryngospasm (a protective mechanism that the body has to prevent aspiration into the trachea). Over time respiratory distress will develop.

If any of the above signs/symptoms are noticed, a catheter is gently passed into the esophagus to check for resistance. If resistance is noted, other studies will be done to confirm the diagnosis. A

catheter can be inserted and will show up as white on a regular x-ray film to demonstrate the blind pouch ending. Sometimes a small amount of barium (chalk-like liquid) is placed through the mouth to diagnose the problems.

Treatment of EA and TEF is surgery to repair the defect. If EA or TEF is suspected, all oral feedings are stopped and intravenous fluids are started. The infant will be positioned to help drain secretions and decrease the likelihood of aspiration. Babies with EA may sometimes have other problems. Studies will be done to look at the heart and spine. Sometimes studies are done to look at the kidneys.

Surgery to fix EA is rarely an emergency. Once the baby is in condition for surgery, an incision is made on the side of the chest. The esophagus can usually be sewn together. Following surgery, the baby may be hospitalized for a variable length of time. Care for each infant is individualized.

Its very commonly seen in a newborn with imperforate anus.

Types

This condition takes several different forms, often involving one or more fistulas connecting the trachea to the esophagus (tracheoesophageal fistula). Approximately 85% of affected babies will have a 'lower fistula'.

Type Name(s) Description

Type A

"Long Gap", “Pure” or “Isolated” Esophageal Atresia

Esophageal Atresia without fistula.

Type A Esophageal Atresia is characterized by the presence of a “gap” between the two esophageal blind pouches.

Type B

Esophageal Atresia with proximal TEF (tracheoesophageal fistula)

Esophageal Atresia where the upper esophageal pouch connects abnormally to the trachea.

This abnormal connection is called a fistula.

The lower esophageal pouch ends blindly.

Type C

Esophageal Atresia with distal TEF (tracheoesophageal fistula)

Esophageal Atresia where the lower esophageal pouch makes an abnormal connection with the trachea.

This abnormal connection is called a fistula.

The upper esophageal pouch ends blindly.Type D

Esophageal Atresia with both proximal and distal TEFs (two tracheoesophageal fistulas)

Esophageal Atresia where the upper and lower esophageal pouches make and abnormal connection with the trachea in two separate, isolated places.

The upper esophageal atresia also still ends in a blind pouch.

Type E

TEF (tracheoesophageal fistula) ONLY with no Esophageal Atresia

and there is a blind pouch over there

hageal Atresia

This rare form finds the esophagus fully intact and capable of its normal functions, however, there is an abnormal connection between the esophagus and the trachea.

This abnormal connection is called a fistula.

Type F

Esophageal Stenosis

Also known as an Esophageal Stricture.

This rare form also finds the esophagus fully intact and connected to the stomach, however, the esophagus gradually narrows, causing food and saliva to become “caught” in the esophagus.

On occasion, Type F can go undiagnosed until adulthood.

Presentation

Plain X-ray of the chest and abdomen showing a feeding tube unable to move beyond an upper esophageal pouch.

Plain x-ray with contrast in the upper esophagus above the atresia.

Surgical treatment of the condition.

Schematic representation.

This birth defect arises in the fourth fetal week, when the trachea and esophagus should begin to separate from each other.

It can be associated with disorders of the tracheoesophageal septum.[1]

Associations

Other birth defects may co-exist, particularly in the heart, but sometimes also in the anus, spinal column, or kidneys. This is known as VACTERL association because of the involvement of Vertebral column, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, and Limbs. It is associated with polyhydramnios in the third trimester.

Diagnosis

This condition is visible, after about 26 weeks, on an ultrasound. On antenatal USG, the finding of an absent or small stomach in the setting of polyhydramnios used to be considered suspicious of esophageal atresia. However, these findings have a low positive predictive value. The upper neck pouch sign is another sign that helps in the antenatal diagnosis of esophageal atresia and it may be detected soon after birth as the affected infant will be unable to swallow its own saliva. Also, the newborn can present with gastric distention, cough, apnea, tachypnea, and cyanosis. In many types of esophageal atresia, a feeding tube will not pass through the esophagus.

Complications

Any attempt at feeding could cause aspiration pneumonia as the milk collects in the blind pouch and overflows into the trachea and lungs. Furthermore, a fistula between the lower esophagus and trachea may allow stomach acid to flow into the lungs and cause damage. Because of these dangers, the condition must be treated as soon as possible after birth.

Treatment

Treatments for the condition vary depending on its severity. The most immediate and effective treatment in the majority of cases is a surgical repair to close the fistula/s and reconnect the two ends of the esophagus to each other. This is not possible in all cases, since the gap between upper and lower esophageal segments may be too long to bridge. In many of these so-called long gap cases, though, an advanced surgical treatment developed by John Foker, MD[2], may be utilized to elongate and then join together the short esophageal segments. Using the Foker technique, surgeons place traction sutures in the tiny esophageal ends and increase the tension on these sutures daily until the ends are close enough to be sewn together. The result is a normally functioning esophagus, virtually indistinguishable from one congenitally well formed.

Traditional surgical approaches include gastrostomy, gastric pull-up, colonic transposition and jejunum transposition, although these carry some disadvantages[3]. Gastrostomy, or G-tube, allows for tube feedings into the stomach through the abdominal wall. Often a cervical esophagostomy will also be done, to allow the saliva which is swallowed to drain out a hole in the neck. Months or years later, the esophagus may be repaired, sometimes by using a segment of bowel brought up into the chest, interposing between the upper and lower segments of esophagus.

Post operative complications sometimes arise, including a leak at the site of closure of the esophagus. Sometimes a stricture, or tight spot, will develop in the esophagus, making it difficult to swallow. This can usually be dilated using medical instruments. In later life, most children with this disorder will have some trouble with either swallowing or heartburn or both.

Tracheomalacia -- a softening of the trachea, usually above the carina (carina of trachea), but sometimes extensive in the lower bronchial tree as well—is another possible serious complication. Even after esophageal repair (anastomosis) the relative flaccidity of former proximal pouch (blind pouch, above) along with esophageal dysmotility can cause fluid buildup during feeding. Owing to proximity, pouch ballooning can cause tracheal occlusion. Severe hypoxia ("dying spells") follows and medical intervention can often be required.

A variety of treatments for tracheomalacia associated with esophageal atresia are available. If not severe, the condition can be managed expectantly since the trachea will usually stiffen as the infant matures into the first year of life. When only the trachea above the carina is compromised, one of the "simplest" interventions is aortopexy wherein the aortic loop is attached to the rear of the sternum, thereby mechanically relieving pressure from the softened trachea. An even simpler intervention is stenting. However, epithelial cell proliferation and potential incorporation of the stent into the trachea can make subsequent removal dangerous.

References

1. Clark DC (February 1999). "Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula". Am Fam Physician 59 (4): 910–6, 919–20. PMID 10068713.

2. "Esophageal atresia - symptoms, tests, Foker treatment" . Children’s Hospital Boston. Retrieved 1 June 2012.

3. "Esophageal Atresia Treatment Program" . Children’s Hospital Boston. Retrieved 1 June 2012.

Harmon C.M., Coran A.G. (1998). Congenital anomalies of the esophagus. In: Pediatric Surgery, 5th edn.. St Louis, KY: Elsevier Science Health Science Division. ISBN 0-8151-6518-8.

”Atresia Esofagus merupakan kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea” (Nelson 1999)

” Atresia Esofagus adalah esofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna. Pada atresi esofagus, kerongkongan menyempit atau buntu; tidak tersambung dengan lambung sebagaimana mestinya. Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara)” (K. Suhaemi,2008)