Atresia esofagus

ByTri hartanto

Definisi

• Atresia berarti buntu, atresia esophagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara (buntu) pada esophagus

• Pada sebagian besar kasus atresia esophagus ujung esophagus buntu, sedangkan pada 1/4 – 1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus dengan fistula).

Etiologi

• Etiologi atresia esophagus merupakan multifaktorial dan masih belum diketahui dengan jelas.

• Atresia esophagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan.

• Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang sering ditemukan adalah kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah serta lambung.

• Hingga saat ini, penyebab kelainan ini masih belum diketahui.

• Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13, 18. Angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6x lebih banyak dibanding bukan kembar.

Manifestasi klinis

• Biasanya timbul setelah bayi berumur 2-3 minggu, yaitu berupa muntah yang proyektil beberapa saat setelah minum susu ( yang dimuntahkan hanya susu )

• bayi tampak selalu haus dan berat badan sukar naik.

• Biasanya disertai dengan hidramnion (60%)

• Jika dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidrmnion hendaknya dilakukan kateterisasi esophagus .

• bila kateter berhenti pada jarak < 10 cm, maka diduga artesia esophagus.

• Bila pada bayi baru lahir timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar, dicurigai terdapat atresia esophagus.

• Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan napas.

• Pada fistula trakeaesofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena itu bayi sering sianosis.

• Gejalanya bisa berupa :Mengeluarkan ludah yang sangat banyakTerbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk

menelanTidak mau menyusuSianosis (kulitnya kebiruan)Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk

kedalam paru-paru sehingga terjadi resiko terjadinya pneumonia aspirasi.

Klasifikasi

• Kalasia• Akalasia• Klasifikasi sistem gross

Kalasia

• Chalasia ialah keadaan bagian bawah esophagus (pada persambungan dengan lambung) yang tidak dapat menutup secara baik, sehingga menyebabkan regurgitasi, terutama kalau bayi dibaringkan.

• Pertolongan : memberi makanan dalam posisi tegak, yaitu duduk dalam kursi khusus.

Akalasia

• Ialah kebalikan chalasia yaitu bagian akhir esophagus tidak membuka secara baik, sehingga keadaan seperti stenosis atau atresia. Disebut pula spasmus cardio-oesophagus.

• Sebabnya : karena terdapat cartilage trachea yang tumbuh ektopik dalam esophagus bagian bawah, berbentuk tulang rawan yang ditemukan secara mikroskopik dalam lapisan otot

Classification System Gross

• Atresia esophagus disertai dengan fistula trakeoesofageal distal adalah tipe yang paling sering terjadi.

• Varisi anatomi dari atresia esophagus menggunakan system klasifikasi gross of bostom yang sudah popular digunakan.

System ini berisi antara lain.• Tipe A Atresia esophagus tanpa

fistula ; atresia esophagus murni (10%)

• Tipe B Atresia esophagus dengan TEF proximal (<1%)

• Tipe C Atresia esophagus dengan TEF distal (85%)

• Tipe D Atresia esophagus dengan TEF proximal dan distal (<1%)

• Tipe E TEF tanpa atresia esophagus ; fistula tipe H (4%)

• Tipe F Stenosis esophagus congenital tanpa atresia (<1%)

Diagnosis • Anamnesis :

1. Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frkuensii bayi bayi yang lahir premature. Sebaiknya bila dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidramnion, hendaknya dilakukan katerisasi esophagus dengan kateter no 6-10F. Bila kateter terhenti pada jarak kurang dari 10 cm, maka harus diduga terdapat atresia esophagus.

2. Bila pada bayi baru lahir timbul sesak napas yang disertai dengan air liur yang meleleh ke luar, harus dicurigai terdapat atresia esophagus.

3. Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan napas.

4. Perlu dibedakan pada pemeriksaan fisis apakah lambung terisi atau kosong untuk menunjang atau menyingkirkan terdapatnya fistula trakeo-esofagus.hal ini dapat dilihat pada foto abdomen.

Pemeriksaan fisis :• Ditemukan gerakan peristaltic lambung dalam usaha

melewatkan makanan melalui daerah yang sempit di pylorus. Teraba tumor pada saat gerakan peristaltic tersebut. Pemeriksaan ini sebaiknya dilakukan sesaat setelah anak diberi minum.

Pemeriksaan penunjang :• Dengan memberikan barium peroral didapatkan

gambaran radiologis yang patognomonik barupa penyempitan pylorus yang relative lebih panjang

Gambaran Radiologik :• Pada barium per os, yang patognomonik pada kelainan

ini ialah penyampitan pylorus yang relative lebih panjang.

P. Lab • Darah RutinTerutama untuk mengetahui apabila terjadi suatu infeksi pada

saluranpernapasan akibat aspirasi makanan ataupun cairan.• ElektrolitUntuk mengetahui keadaan abnormal bawaaan lain yang menyertai.• Analisa Gas Darah ArteriUntuk mengetahui apabila ada gangguan respiratorik terutama padabayi.• BUM dan Serum CreatininUntuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.• Kadar Gula DarahUntuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai

Diagnosis banding

• Pilorospasme, yang gejalanya akan hilang setelah anak diberi spasmolitikum.

• Prolaps mukosa lambung.

Komplikasi

Komplikasi dini, mencak• Kebocoran anastomosis

Terjadi 15-20% dari kasus. Penanganan dengan cara dilakukan thoracostomy sambil suction terus menerus dan menunggu penyembuhan dan penutupan anastomisis secara spontan, atau dengan melakukan tindakan bedah darurat untuk menutup kebocoran.

• Striktur anastomisisTerjadi pada 30-40% kasus. Penanganannya ialah dengan melebarkan striktur yang ada secara endoskopi.

• Fistula rekurenTerjadi pada 5-14% kasus.

• Komplikasi lanjut, mencakup:• Reflux gastroesofageal

Terjadi 40% kasus. Penanganannya mencakup medikamentosa dan fundoplication, yaitu tindakan bedah dimana bagian atas lambung dibungkus ke sekitar bagian bawah esophagus.

• TrakeomalasiaTerjadi pada 10% kasus. Penanganannya ialah dengan melakukan manipulasi terhadap aorta untuk memberika ruangan bagi trakea agar dapat mengembang.a

• Dismotility EsofagusTerjadi akibat kontraksi esophagus yang terganggu. Pasien disarankan untuk makan diselingin dengan minum.

Talak Tindakan Sebelum Operasi• Atresia esophagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi baru

lahir mulai umur 1 hari antara lain :1. Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.2. Pemberian antibiotic broad-spectrum secara intra vena.3. Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan incubator, spine

dengan posisi fowler, kepala diangkat sekitar 45o.4. NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin.5. Monitor vital signs.

• Pada bayi premature dengan kesulitan benapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas diperlukan pemasangan endotracheal tube dan ventilator mekanik. Sebagai tambahan, ada resiko terjadinya distensi berlebihan ataupun rupture lambung apabila udara respirasi masuk kedalam lambung melalui fistula karena adanya resistensi pulmonal. Keadaan ini dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai kepintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.

• Echochardiography atau pemerikksaan EKG pada bayi dengan atresia esophagus penting untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya kelainan kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.

• Tindakan selama oprasi • Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskuler

yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak menybabkan distensi lambung

• · Bronkoskopi pra-operatif berguuna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.

• · Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-fistula, operasi dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiiki esophagus. esophagus.

• · Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit kemudian dibuat anastomisis esophageal antara kedua ujung proximal dan distal dan esophagus.

• · Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hamppir selalu jarak antara esofagus proksimal dan distal dapat disambung langsung ini disebut dengan primary repairyaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3,6 ruas vertebra, dilakukan delaved primary repair. Operasi ditunda paling lama 12 minggu, sambil dilakukan cuction rutin dan pemberian makanan melalui gstrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabiila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dijoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga makaesofagus disambung dengan menggunakan sebagai kolon

•

Setelah operasi

• Tindakan Setelah Operasi• Pasca Operasi pasien diventilasi selama 5 hari.

Suction harus dilakukan secara rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas operasi tempat anastomisis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.

Prognosis

• Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya komplikasi.

• Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esophagus mencapai 90%,

• Adanya defek kardioffaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi ketahanan hidup.