dr. rini neuromusculoskeletal_new

7/24/2019 Dr. RINI Neuromusculoskeletal_New

1/60

Kelainan Saraf Penyebab Gangguan

Muskuloskletal

Oleh:

dr. Rini Andriani, SpS

11/24/151 dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR


2/60

GANGGUAN MUSKULOSKLETALDalam bidang neurologi kel.muskuloskletal

berupa gangguan dalam sistem motorik,sensorik dan koordinasi

Kelainan bersifat upper motor neuron /UMN maupun low motor neuron / LMN

Pembaasan dibatasi pada LMN



3/60

GANGGUAN MUSKULOSKLETALUMN ! Mulai dari korteks serebri "

subkorteks " mesen#epalon " pons $medula oblongata " funikulus lateralis

medula spinalis% traktus kortikospinalis

LMN ! Mulai dari kornu anterior " radiks "saraf tepi " neuromus#ular &un#tion " otot



4/60

GANGGUAN MUSKULOSKLETAL LMN

K'L()N(N *(+( -'P) N'U+P(-)0

K'L()N(N N'U+MU*1UL(+ 2UN1-)NK'L()N(N --



5/60

LOWER MOTOR NEURON-onus otot menurun(trofi otot

+eflek fisiologis menurun

Kelemaan dapat ter&adi pada ototproksimal maupun distal

+eflek patologis negatif



6/60

NEUROPATI3angguan pada saraf tepi4an5ak ditemukan diklinik

Mengenai semua umur

Laki$laki 6 wanita4erbagai pen5ebab



7/60

PATOISIOLOGID'3'N'+(*) 7(LL'+)(N

Kerusakan pada m5elin dan akson padabagian distal dari akson 5g terganggu

D'3'N'+(*) (K*N(L

Kerusakan pada m5elin dan akson 5angter&adi pararel pada bagian distal akibatkerusakan pada neuron



8/60

PATOISIOLOGIDem5elinisasi segmentalKerusakan pada myelin, sedangkan akson tetap

utuh

Degenerasi 7allerian dan aksonalmenimbulkan atrofi otot



9/60

!EINISI " GE#ALA KLINIS

PL)N'U+P(-)8 Kerusakan pada seluru serabut saraf tepi.

8 Kelumpuan bersifat simetris se&ak awal,

progresif se#ara bilateral.8 +eflek$reflek fisiologis mengilang,terutama pada ankle.

8 3angguan sensorik terutama pada bagian

distal kaki dibandingkan tangan



10/60


+adikulopati atau poliradikulopati3angguan pada beberapa akar serabut

spinal

8 4ersifat asimetris8 Disertai n5eri sesuai dengan distribusi akar

serabut saraf sensorik 5g terkena



11/60


MNN'U+P(-)3angguan pada satu serabut saraf tepi

3angguan dpt ter&adi pd bbrp serabut saraf

tepi disebut sebagai multipelmononeuropati atau mononeuritis

9arus dibedakan dengan radikulopati



12/60

A$UTE INLAMMATOR% !EM%ELINISASI

POL%NEUROPAT&% 'AI!P

3uillain 4arre s5ndromePen5ebab tersering kelumpuan umum

5ang bersifat akut

Dapat mengenai anak: dan orang dewasa,terban5ak pada usia ;< " => taun

)nsidens ?.= kasus per ?


13/60

GE#ALA KLINIS AI!PPada @< A kasus didaului dengan ge&ala

infeksi saluran pernafasan dan #erna ?sampai B minggu sblm ge&ala neuropati.)nfeksi kuman 1amp5loba#ter &e&uni 66,

1MC, '4C3e&ala awal berupa kesemutan dan baal

pada &ari$&ari kaki dan tangan

Lebi dari ;< A kasus disertai n5eri padaotot terutama otot: paa, pinggul danpunggung



14/60

GE#ALA KLINIS AI!P3angguan sensoris ringanDiawali kelumpuan motorik 5ang bersifat

assending, pada otot: proksimal maupun

distal ekstremitas bawa dan atas dalambeberapa ari, ? " : minggu bakan lebi.

Landr5s as#ending paral5sis0

tot: batang tubu, pernafasan dan leer

merupakan otot: 5ang terkena paling akir



15/60

GE#ALA KLINIS AI!PKelumpuan bersifat progresif pada ; A

kasus seingga menimbulkan gagal nafas

3angguan pada fungsi otonom 5aitu sinus

takikardia, kemeraan wa&a, ipertensimaupun ipotensi, ipoidrosis atauiperidrosis episodik.

?; A kasus ter&adi retensi urine



16/60

TIPE AI!P '(ARIANT)*indroma Miller iserptalmoplegi eksternal

(taksia ebat

+efleks tendon mengilang1erEi#o$bra#ial$par5ngeal-imbul gangguan menelan dan

kelumpuan pada otot leer serta lengan

atas*ering disertai ptosis



17/60

TIPE AI!P '(ARIANT)(#ute motor aFonal neuropat5-erdapat degenerasi aksonal atau blok

teradap konduksi serabut saraf motorik

Pada beberapa kasus kelemaan motorikterus berlangsung ingga B sampai >minggu, seingga dapat men&adi 1)DP



18/60

PEMERIKSAAN LA*ORATORIUM

1airan serebrospinalis L1*0-ekanan L1* renda

(seluler bila ada maka akan didominasi

ole limfositProtein meningkat men#apai pun#akn5a

dalam > sampai @ minggu



19/60

PEMERIKSAAN PENUN#ANG

'L'1-+MG3+() 'M30Menurunn5a amplitudo potensial aksi otot1ondu#tion Eelo#it5 melambat

9ambatan konduksi serabut motorikDistal laten#ies5ang meman&ang responses 5ang meman&ang atau

mengilang

9 refleF mengilang



20/60

PEMERIKSAAN PENUN#ANG

M+)-ampak gambaran pen5engatan kontras

gadolinium pada daera #auda eHuina

-idak rutin dilakukan4eberapa pemeriksaan lain 5ang dapat

abnormal! L-, 'K3, L'D dan elektrolit



21/60

GAM*ARAN PATOLOGIS)nfiltrasi sel limfosit periEaskular terutama

periEenous

Dem5elinisasi segmental dan degenerasi

7allerian)nfiltrat seluler men5ebar sepan&ang

serabut saraf kranialis, akar Eentral dandorsal serta sepan&ang serabut saraf tepi

Degenerasi aksonal pada Eariant 34*



22/60

PENATALAKSANAAN UMUMKegagalan fungsi pernafasan membutukan

intubasi endotrakeal dan Eentilator,terutama bila kapasitas Eital paru kurangdari ?< ml kgbb

Kegagalan otot: bulbar dpt berakibatpneumonia aspirasi atau tersedak

Kegagalan otot: utk menelan

membutukan pemasangan N3-



23/60

PENATALAKSANAAN UMUM*ubkutan eparin dan penggunaan

#ompression$sto#king sbg pen#egaanter&adin5a DC- dan emboli pulmonal

'K3 utk memonitor timbuln5a aritmiaPen#egaan teradap timbuln5a gangguan

elektrolit, ole karena *)(D9

isioterapi



24/60

PENATALAKSANAAN UMUMbat$obatan antiipertensi, beta bloker

atau 5ang lainn5a

)ntra Eena infus atau obat$obatan

Easopresor untuk mengatasi ipotensi



25/60

PENATALKSANAAN K&USUSPlasma eF#ange

Diberikan pada : minggu pertama setelaonset

Dosis :


26/60

PENATALAKSANAAN K&USUS

)mmuno 3lobulin )C)30

Diberikan pada : minggu pertama setelaonset

Dosis g/kg perari, diberikan selama ;ari



27/60

PROGNOSISMortalitas B " ; A dan ke#a#atan disabilit50

?@ A pada ? taun pertama, walaupunpasien tela mendapatkan terapi intensiEeoptimal serta pemberian plasma eF#angedan )C)3

Kematian sering disebabkan ole #ardia#arrest



28/60

NEUROPATI !IA*ETIK-er&adi suatu aFonal pol5neuropat53angguan sensorik 5ang timbul bersifat

asimetrik, berupa rasa baal atau n5eri padakaki3angguan neuropati otonom menimbulkan

ipotensi postural, impotensi, ggnkeringat ,diare nokturnal dan merupakanfaktor predisposisi ter&adin5a sudden

deatpd saat anestesi



29/60

NEUROPATI !IA*ETIKrekuensi untuk ter&adin5a 1)DP ?< kali

lebi sering dibandingkan pada nondiabetik

Diabeti# trun#al I proFimal neuropat5timbul dlm bbrp minggu atau bulan pdpenderita N)DDM 5g berubungan denganpenurunan berat badan



30/60

PENATALAKSANAAN UMUM

-erapi spesifik untuk suatu aksonaldegenerasi belum adaNeuropati 5ang progresif dpt diminimalisasi

dengan pengontrolan kadar gula dara

ketat dgn menggunakan insulin atautransplantasi pankreasPenggunaan alat pelindung kaki utk

mengindari mutilasi akibat ilangn5a

sensasi rasa



31/60

PENATALAKSANAAN UMUM

9ipotensi postural membutukan#ompressiEe sto#king,tidur dgn posisikepala lebi renda

Pemberian kodein fosfat, klonidine atautetrasiklin utk mengatasi diare nokturnal

*ildenafil utk gangguan impotensi



32/60

PENATALAKSANAAN N%ERI NEUROPATIK

-P)K(LLokal anestesi topikal ointment, pat#es0

1apsai#in lokal

-'N* trans#utaneous ele#tri#al nerEestimulation0

akupuntur

Cibrasi

Massage



33/60


4(-$4(-(N +(L

-risiklik anti depresan

)mipramine, amitr5ptiline*ele#tiEe serotonin reuptake inibitors

luoFetine



34/60


(ntiepileptik3abapentin, karbamaJepine, lamotrigine

pioids

-ramadolNMD( antagonisDeFtropmetropane

(ntiaritmia

MeFiletine



35/60

+!RUG IN!U$E! NEUROPAT&IES,

Disebabkan ole berbagai &enis obat

Keban5akan merupakan dose dependent,

berdasarkan &umla 5ang diberikan sertalama pemberian.

Predominan adala polineuropati sensorik



36/60

+!RUG IN!U$E! NEUROPAT&IES,

bat$obat pen5ebab neuropati(ntineoplastik ! #isplatin, #arboplatin, gol.

-aFane, Ein#ristine, talidomide

(ntimikroba ! isoniaJid, kloramfenikol,metronidaJole, nitrifurantoin

bat: &antung ! amiodarone, pereFilenemaleat



37/60

NEUROMUS$ULAR #UN$TION 'NM#)

M5astenia graEis merupakan kelainanNM2 5ang paling ban5ak di&umpai

pada usia dekade ke : ke B

pada usia dekade ke = ke Pada usia muda berkaitan dengan

iperplasia timus

Pada usia tua berkaitan dengan t5moma



38/60

M%ASTENIA GRA(IS 'MG)

Merupakan suatu kelainan imunologis-erdapat antibodi teradap reseptor

asetilkolin reseptor pada sinaps

neuromuskular4lokade dan menurunn5a asetilkolin

reseptor mengakibatkan penurunanpotensial aksi otot kelemaan



39/60

GE#ALA KLINIS MG

Kelemaan otot otot okular manifestasi sbg ptosis dan

diplopia

tot bulbar manifestasi sebagai disartriadan disfagi

Kelemaan otot ekstremitas biasan5a padaotot proksimal dan simetris



40/60

GE#ALA KLINIS MG

3e&ala semakin memberat pada aktifitas3e&ala semakin memberat pada sore /

malam ari

Keterlibatan otot pernafasan merupakankedaruratan neurologi krisis m5astenik0

Krisis m5astenik arus dibedakan dgn krisiskolinergik akibat oEer medi#ation



41/60

E(ALUASI !IAGNOSTIK MG

-est -ensilon, dgn antiasetilkolinesterase5g diberikan se#ara )C. DiobserEasiperbaikan kekuatan otot se#ara klinis

(ntibodi teradap (1+ terdeteksi pada


42/60

E(ALUASI !IAGNOSTIK MG

'M3, pemeriksaan repetitiEe nerEestimulation menun&ukkan adan5ade#rement

*ingle fiber 'M3 merupakanpemeriksaan 5ang paling sensitif 5g se#arakarateristik di&umpai &itter

1- s#an mediastinum untuk men#ari

pembesaran timus



43/60

PENGO*ATAN MG

(nti asetilkolinesterase, p5ridostigmine$ Dosis awal ?; mg ?/> tablet0 Hds,setela : ari dinaikan B< mg Hds

$ 4ila perlu, : ari kmd dpt dinaikansampai @< mg

$ Dosis maksimal @ tablet seari B@< mg0



44/60

PENGO*ATAN MG

Kortikosteroid, prednisoloneDiberikan bersama (Jatioprine, bila

pasien tidak taan, prednisolone tetapdilan&utkan

Diberikan pd kasus sedang sampai berat 5gtidak responsif teradap terapi lain

Diberikan dalam regimen selang seari

alternate$da50



45/60

PENGO*ATAN MG

Plasmaperesis diberikan selama ; ari)munoglobulin )C)30 g/ari diberikan

selama ; ari

Plasmaperesis )C)3 an5a bermanfaatselama : bulan

Diberikan pada kasus 5ang berat sebagaiawal pengobatan atau pada saat krisis

11/24/1545

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR


46/60

KRISIS " RELAPS MG

Dapat disebabkan ole penurunan dosisimunosupresan 5ang terlalu besar,penggunaan obat$obatan 5g mengganggutransmisi neuromuskular blo#ker,antibiotika gol aminoglikosid0

Pen5akit pen5erta lain misaln5a infeksi

Penatalaksanaan tergantung kepada berat

ringann5a pen5akit

11/24/1546



47/60

KELAINAN OTOT

Kelainan otot 5g diturunkan inereted05aitu muskular distrofi, miopati kongenital,#annelopaties serta miopati metabolikdan mitokondria

Kelainan otot 5ang didapat a#Huired05aitu miopati inflamasi inflammator50,miopati 5g diinduksi ole toksin serta

miopati 5g berkaitan dgn pen5akit sistemik

11/24/1547



48/60

MIOPATI INLAMASI

Merupakan proses immune$mediatedinflammator5 m5opaties, tetapi bukaninfeksi

Polimiositis PM0

Dermatmiositis DM0

Miositis badan inklusi in#lusion bod5m5ositis0

11/24/1548



49/60

POLIMIOSITIS

*ering berkaitan dengan pen5akit &aringanpengubung #onne#tiEe tissue disorder0 autoimun

(tritis reumatoid, demam reumatik,lupus er5tematous, skleroderma,Easkulitis, sarkoidosis, M3 dan sindroma*&orgen

11/24/1549



50/60

POLIMIOSITIS

)nflamasi terbatas pada otot tidakmengenai kulit

)diopatik

6 Usia B< " @< taun

11/24/1550



51/60

POLIMIOSITIS

*ubakut atau kronikKelemaan otot bersifat simetrisDidaului n5eri pada otot ekstremitas

proksimal terutama paa pinggul men5ebar keotot bau dan leerProgresif dalam bbrp minggu sampai bulan

11/24/1551



52/60

POLIMIOSITIS

Pada gerakan bangun/berdiri dari kursi posisi &ongkok, naik/turun tangga, menarubarang pd lemari tinggi, men5isir

Dapat ter&adi disfagia disfonia akibatketerlibatan otot laringeal

Keterlibatan otot okuler &arang

Keterlibatan otot distal serta wa&a, lida

raang pada :; A kasus

11/24/1552



53/60

POLIMIOSITIS

Keterlibatan otot pernafasan dapat ter&adidalam dera&at ringan

Dapat melibatkan otot &antung sg timbuldefek konduksi, takiaritmia, mio#arditis gagal &antung kongestif

11/24/1553



54/60

!ERMATOMIOSITIS

-imbul pada usia anak$anak O dewasa(nak$anak !

Dewasa !

*uatu proses mikroangiopati 5g disebabkanadan5a antibodi komplemen teradappebulu dara intra muskular

11/24/1554



55/60

!ERMATOMIOSITIS

Kelemaan otot men5erupai PM, tetapididominasi ole kelainan kulit berupakemeraan ras0

Kelainan kulit sering mendaului kelainanotot, berupa eritem lokal maupun difus,erupsi makulopapular, dermatitis eksim ekfoliatif

11/24/1555



56/60

!ERMATOMIOSITIS

Kelainan kulit timbul : " B minggu sebelumkelainan otot

Karakeristik ditandai dgn timbuln5aeliotrope dan 3ottron pat#es

9eliotrope timbul pada daera kelopakmata, &embatan idung, pipi dai

11/24/1556



57/60

!ERMATOMIOSITIS

Pada kasus 5ang berat timbul edemaperiorbital oral

Dapat timbul disfagia akibat keterlibatanotot faring

(tralgia

Di&umpai pe insidens keganasan selainpen5akit autoimun &aringan pengubung

11/24/1557



58/60

E(ALUASI !IAGNOSTIK PM " !M

Pemeriksaan kadar 1reatinine Kinase 1K0,meningkat pada Q< A kasus

Kadar 1K tdk berubungan dgn dera&atpen5akit

Pemeriksaan 'M3 selain menun&ukan asilberupa pola miopatik m5opati#pattern0, &uga untuk menentukan lokasi

biopsi

11/24/15

58dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR


59/60

E(ALUASI !IAGNOSTIK PM " !M

4iopsi otot PM, menun&ukan destruksi luassegmen serabut otot disertai prosesinflamasi fagositosis MN infiltrasilimfosit0

4iopsi otot DM, atrofi periEaskuler

11/24/15

59dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR


60/60

PENATALAKSANAAN PM " !M

Kortikosteroid)C)3 pada DM

Plasmaperesis tidak ban5ak gunan5a

(Jatioprine dan metotreFate digunakanpada kasus 5ang tidak berespon dgnkortikosteroid

S S

dr. rini neuromusculoskeletal_new

Documents