OLEHDr. N.L.KD.DEWI SANGAWATI

SMF ANAK RUMAH SAKIT UMUM MATARAMKULIAH ENDOKRIN

DIFINISIDiabetes melitus tergantung insulin ( IDDM ) , Penyakit yang ditandai dengan destruksi sel beta pankreas dan insulinopenia absolut , sehingga kelangsungan hidupnya tergantung pada insulin. Permulaan penyakit umumnya usia muda, sehingga disebut juvenile onset diabetes , namun dapat timbul pada semua usia.

Dasar diagnosis Riwayat infeksi, polipagi, polidipsi dan poliuri, badan lelah, sakit pada betis, penurunan BB, asidosis dan hilangnya penglihatan .Glukosuria dan atau ketonuria.Kadar gula darah sewaktu > 200 mg%, kadar gula darah puasa > 125 mg% dan 2 jam PP > 160 mg% baik dg atau tanpa keton uria. Indikasi rawat ;Semua penderita diabetes baru.Diabetes dg komplikasi : ganggren, sepsis, koma ketoasidosis, gagal ginjal, syok hipoglikemia.

Pengelolaan :Dietetik dan pengaturannya :

Disesuaikan dg pola diet keluarga penderita, sebaiknya makan 3 x, dan 2 kali makanan kecil siang dan malam sebelum tidur.

Kebutuhan kalori : 1000 Cal + [100 x umur (thn)] Usia 1 tahun I 1000 cal, + 100 cal setiap 1 tahun berikutnya. ( 70% KH, 20% lemak, 10% Protein.)

2. Pengobatan InsulinInsulin diberikan pagi jam sebelum makan ( setelah px kadar gula darah puasa ).Pada awal reguler insulin ( RI ) dosis : 0,25 U/kgBB 3x /hr dosis berikutnya disesuaikan dg respon kadar glukosa.

Pemantauan kadar gula darah dan reduksi urine ;

Bila kadar gula darah sudah diregulasikan , RI dapat digantikan Dengan NPH atau NPH + RI .Obat antidiabetik oral (-).

Karena penderita tergantung seumur hidup thd insulin, suntik dilatih pada orang tua /keluarga yang merawat ( bila > 10 thn penderita )

Untuk menghindari lipodistropi, tp penyuntikan dipindah tiap minggu.

Bahaya Insulin :1. Reaksi alergi, lipodistropi dan hipoglikemia.2. Setelah 2 3 minggu pengobatan ab.endogen. pengukuran kadar insulin bebas dalam plasma.3. Syok anapilaktik.

Kreteria diabetes terkendali :Obyektif :- Tidak ada polidipsi, poliuri dan poli phagi.- Tidak didapatkan serangan hipoglikemia & krisis ketosis.- Kenaikan BB & TB normal sampai pubertas.- Komplikasi vaskuler ( retinopati ) dapat dicegah.- kadar gula dipertahankan dalam batas normal.

Laboratorik :Kadar gula darah dapat dikendalikan.Glukosuria tidak melebihi 7 % dari masukan KH setiap harinya, atau tidak lebih dari 25 mg/hari.

Difinisi :Hipotiroid kongenital atau kretenisme adalah suatu sindroma klinik yang terjadi akibat kurangnya efek hormon tiroid pada sel target.

Klasifikasi dan penyebab :A. Bawaan (kretenisme )1. Agenesis /disgenesis kelenjar tiroid.2. Kelainan hormogenesis : kelaianan bawaan enzim (inborn error ), defisiensi yodium ( kretenisme endemik ), pemakaian obat obatan anti tiroid pada ibu hamil.

B. Didapat : hipotiroid juvenils Atropi kelenjar yang sebelumnya normal , penyebabnya :a. Tiroidektomi, b. Idiopathik (autoimun) c. Tiroiditis ( Hashimoto ), d. pemakaian anti tiroid, e.kelaianan hipofise f. Defisiensi spesifik TSH.

Patofisiologi :Kelenjar tiroid bekerja dibawah pengaruh kelj. hipofisis, Tempat dimana diproduksi H.tiroitropik.H. ini mengatur produksi H. tiroid (T4) dan triodo-tironin (T3).Kedua H. ini dibentuk dari monoido-tirosin dan diiodo-tirosin.Untuk ini diperlukan iodium. T3 dan T4 diperlukan dalam proses metabolik di dalam tubuh, lebih lebih pada pemakaian oksigen.T3&T4 mempengaruhi metabolisme KH, lemak dan vitamin.Hormon ini diperlukan untuk mengubah karoten menjadi vit. A.Untuk pertumbuhan hormon ini sangat diperlukan bekerjasama dengan growth hormon.

Gejala klinis Gejala gejala yang sering terlihat adalah :Ikterus neonatorum yang memanjang .Letargi.Konstipasi.Malas menetek (kurang kuat ).Hipotermia.

Tanda tanda klinis : Tanda klasik : Wajah myxedematous ( sembab ). Pangkal hidung datar dengan pseudohipertelorism . Fontanela melebar (khususnya fontanela posterior ). Sutura melebar, lidah besar dan terjulur, suara tangis serak. Distensi abdomen dengan hernia umbilikalis. Kulit dingin dengan motteld ( kutis mamorata ), ikterik. Hipotoni otot otot dan refleks tendon melebar. Galaktorea dan peningkatan kadar prolaktin. Goiter jarang.

Bila diagnosis ditegakan dini (-) kelambatan pertumbuhan fisikDan mental umur 3 6 bulan .RM + gejala neurologis : ganngguan koordinasi, ataksia, spastikdiplegia, hipotoni dan strabismus.Hipotiroid skunder Gejala lebih ringan dari H. primer.Perlu dicurigai bila terdapat gejala :Bibir sumbing dan palatumNistagmus.Hipoglikemia a/t def. Hormon pertumbuhan dan H. adenokortikotropikBayi laki laki mikropenis,undecensus testis

Tes DiagnostikTes dilakukan untuk menegakan diagnosis, etiologi dan lamanyaHipotiroidisme inutero.

Pem. Darah :T4, T3RU, TSH, T4 bebas dan TBG.Antibodi anti tiroid, Tiroglobulin, alphafetoprotein.Kadar kolesterol dan CPK , kadar natrium.

Pem. Urine : Kadar iodium urine

Pem. Radiologik : Skaning Tiroid dg Tc-99 m atau I-123X Foto sendi lutut/kaki umur tulang.

Lain lain : EKG, ekokardiografi, EEG.

Pengobatan :

Pengobatan dilakukan bila sudah konfirmasi pemk. Serum.Bila didapatkan tanda tanda kelainan jantung /gagal jantung Mulai dengan dosis 1/3, selang beberapa hari dinaikan 1/3 lagi sampai dosis penuh yang dianjurkan.Tiroksin , dengan dosis : 100 gr/m2 LPB