diopatik trombositopenia purpura

5/12/2018 diopatik trombositopenia purpura - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/diopatik-trombositopenia-purpura 1/4

diopatik trombositopenia purpura (ITP)

I.PENDAHULUAN Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan

autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit

secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yangbiasanya berasal dari Immunoglobulin G.

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis

karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secarabersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi

mulai dari manifestasi perdarahan ringan , sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-

kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakitautoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.

Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP

sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal., atau pun

penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps.

II.DEFINISI Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan

trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibatautoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam

sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni

purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu

penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab

penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah

normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar

menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam

sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah

memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiapmegakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II).

Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal

trombosit ialah antara 150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam

keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa.Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini

disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlahtrombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang

trombopoiesis. Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti :(1) molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein

kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi;

(2) sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim danmenyimpan sejumlah besar ion kalsium;

(3) mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin



difosfat (ADP);

(4) sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat yangmenyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya;

(5) suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin;

(6) faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel

pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat menimbulkanpertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh yang rusak.

Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang menyebabkan trombosit

dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluhyang terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan melekat pada jaringan

kolagen yang terbuka di bagian dalam pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipid

yang berperan dalam mengaktifkan berbagai hal dalam proses pembekuan darah.Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya berakhir. Trombosit itu

kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari separuh

trombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan

reaksi autoimun, dimana tubauh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada

tetap dapat memenuhi kebutuhan tubuh.Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normal

sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada

ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang plateletdalam tubuh masih belum diketahui.

III.ETIOLOGI Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasimakanan atau obat ( lampiran Gambar 1 ) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas),

kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID),autoimun.

Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkanawitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan

(umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi pada

orang dewasa).

IV.PATOFISIOLOGI Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secaraprematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system

retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .

V.GEJALA DAN TANDA Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai

rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah

kulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)

disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas (

lampiran Gambar 5 ). Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering



dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusiAda darah pada urin dan feses

Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk

menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala

pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yangrendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.

VI.TERAPI Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga

mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak

dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP.

kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas

sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan

parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .

Terapi awal ITP (standar) :

PrednisonTerapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon

terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila

respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.Imunoglobulin intravena (IgIV)

Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila terjadi

pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi

kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapikonvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik,

ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini keduamenggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.

1.Steroid dosis tinggiTerapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi.

Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.

2.MetiprednisolonMetilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadap

terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi

metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.3.IgIV dosis tinggi

Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasi

dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakitkepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv

4.Anti-D iv

Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesusD-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan

autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.

5.Alkaloid vinka



Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu.

6.DanazolDosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat. Bila respon

terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian

diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

7.Immunosupresif dan kemoterapi kombinasiImunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan

azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat

dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5%.8.Dapsone

Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena

pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.

VII.PENCEGAHAN

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.

Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet danmeningkatkan risiko pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-

anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

diopatik trombositopenia purpura

Documents