Tumor Wilms

Pengertian

Tumor Willms atau nephroblastoma ialah tumor ginjal yang berasal dari sekumpulan sel-

sel primordial yang tidak terdiferensiasi sehingga menyebabkan regenerasi sel abnormal (Wong,

2009). Tumor Wilms merupakan keganasan terbanyak kelima dan merupakan tumor ginjal

tersering pada anak. Tumor ini ditemukan oleh seorang dokter di Jerman bernama Max Wilms

pada tahun 1899. Kebanyakan tumor Wilms bersifat unilateral, namun 5-10% tumor Wilms

pada anak bersifat bilateral atau tumor pada satu ginjal bersifat multisentrik/terdapat multi tumor

(Chrestella, 2009).

Stadium Tumor Wilms

The National Wilms Tumor Study Group membuat tingkatan stadium tumor yang

menggambarkan penyebarannya.

- Stadium I

Tumor ditemukan hanya pada satu ginjal dan dapat diangkat keseluruhan dengan

pembedahan. Lapisan jaringan di sekitar ginjal (kapsul ginjal) tidak rusak, tidak

menyebar ke pembuluh darah sekitar ginjal. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan

tumor. Kejadian tumor Wilms stadium I sebanyak 40-45%.

- Stadium II

Tumor di ginjal sudah menyebar ke jaringan lemak dan pembuluh darah di sekitarnya,

namun tumor masih bisa diangkat secara keseluruhan dengan pembedahan. Biopsy

dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium II sebanyak 20-

25%.

- Stadium III

Tumor telah menyebar ke dalam rongga abdomen dan tidak bisa diangkat secara

keseluruhan. Pada kondisi akan ditemukan beberapa hal, antara lain:

i. Kanker sudah menyebar ke daerah yang dekat, antara lain: nodus limfa di dalam

rongga abdomen, panggul, atau dada.

ii. Kanker telah menginvasi ke daerah vital sehingga tidak dapat diangkat secara

keseluruhan.

iii. Terdapat deposit tumor yang ditemukan sepanjang rongga abdomen.

iv. Kanker dapat rupture ke dalam rongga abdomen sebelum atau setelah dilakukan

pembedahan.

v. Pengangkatan tumor dilakukan pada lebih dari satu bagian, misalnya di ginjala

atau adrenal.

vi. Biopsy dilakukan sebelum dilakukan pengangkatan tumor.

Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 20-25%.

- Stadium IV

Kanker telah menyebar melalui darah ke organ yang lebih jauh, antara lain: paru-paru,

hati, otak, tulang, atau nodus limfe di bagian yang jauh dari ginjal. Kejadian tumor

Wilms stadium III sebanyak 10%.

- Stadium V

Tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika pertama kali didiagnosa.

Wilms Tumor dapat terjadi sebagai bagian dari sindroma:

Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, umbilical hernia,

omphalocele, organomegali, hemihiperthropy, kista ginjal, dan sitomegali adrenal).

Hemihypertrophy

Congenital aniridia

Wilms tumor, aniridia, genitourinary malformations, dan mental retardation (WAGR

syndrome).

Denish-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohemaphroifitism, disgenesis gonad, dan

glomerulopathy serta gagal ginjal)

Trisomy 18 mutation

Cryptorchidism, hipospadia

Gejala Klinis Nephroblastoma (Wilms Tumor)

Bilateral Tumors

Abdominal Mass

Abdominal Pain

4,7 %

84 %

35-40 %

Acute Abdomen

Hipertensi

Fever

Hematuria

Weight Loss

Urinary Tract Infection

Nausea/Vomitting

Urogenital Anomalies (Renal Ectopia,

Unilateral Agenesis, Horseshoe Kidney,

Ureteral Duplication, Hypospadias,

Cryptorchidism)

Hemihypertrophy

Aniridia

12%

63%

23%

12-24%

5,3%

1.8%

1.1%

Etiologi

Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya

stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang

berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi

pada umur kehamilan 8-34 minggu.

Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga

menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda

dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal

dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.

Pada penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retadasi mental)

memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa

penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara

spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung

jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.

Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity ( LOH), suatu

mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari 50 % kasus Tumor Wilms,

dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetic : 11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi

pada 30 % pasien dengan sindrom WAGR. Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi

pada lengan pendek kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah 11p15nya normal. Hingga

sepertiga tumor wilms yang sporadic, terjadi perubahan pada bagian distal kromosom 11 yang

melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen supresor tumor yang

juga membentuk kompleks dengan lainnya, yaitu p53. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir,

dan menurun ketika ginjal telah makin matur. WT 1 merupakan onkogen yang dominan sehingga

bila ada mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat mempromosikan terjadinya

Wilms Tumor. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu protein yang

terbatas pada system genitourinarius, limpa,mesenterium dorsal dari usus, otot, susunan saraf

pusat dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada semua kasus WAGR. Hubungan penting

antara mutasi WT1 dan WAGR dengan berhentinya nefrogenik intralobuler menyebabkan

dugaan bahwa ekspresi WT1 dibutuhkan diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5 – 10 %

tumor wilms yang sporadic menunjukkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya

mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan sel – sel gonad tertentu

(sel sertoli testis dan sel granulose ovarium). WT 1 juga ditemukan sebagai penyebab sindrom

Denys-Drash. Pasien dengan tumor wilms dan kandungan DNA yang diploid (mengindikasikan

proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas

mitotic yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang buruk untuk tumor wilms.

Pemeriksaan Diagnostik pada Tumor Wilms

Tumor Wilms dapat dideteksi menggunakan beberapa pemeriksaan diagnostic, diantaranya:

1. Ultrasound (ultrasonography)

Hasil USG akan membentuk pola yang berbeda pada ginjal yang terkena tumor. Sehingga

hasilnya dapat digunakan untuk membedakan ginjal yang bukan tumor dan yang telah terbentuk

tumor. USG juga sangat berguna untuk melihat sebesar apa pertumbuhan tumor karena banyak

vena di lokasi tumor berada.

2. Computed tomography (CT, CAT) scan

CT scan merupakan salah satu tes yang dapat digunakan untuk mengkaji massa pada ginjal.

Selain itu, melalui tes ini dapat juga diperiksa kemungkinan telah terjadi penyebaran sel tumor

atau tidak di jaringan dan organ sekitar ginjal.

3. Magnetic resonance imaging (MRI) scan

MRI scan menunjukkan hasil yang lebih detail dari USG dan CT scan. Tes ini dilakukan jika

terdapat kemungkinan sel-sel kanker menyebar ke vena kava inferior pada abdomen. Selain itu,

dapat juga digunakan untuk melihat kemungkinan penyebaran kanker pada otak atau saraf spinal.

4. Urinalysis dan Pemeriksaan darah lengkap

Urinalisis dilakukan untuk mengetahui adanya darah atau substansi katekolamin dalam urin.

Adanya katekolamin menandakan terdapat neuroblastoma yang berawal dari kelenjar adrenal.

5. Biopsi Ginjal

Dalam kasus yang terjadi, pemeriksaan melalui USG, CT scan dan MRI sudah dapat

memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosa tumor Wilm pada anak sebelum

dilakukan pembedahan. Biopsi ginjal dilakukan untuk melihat karakteristik histologi sel tumor.

Pemeriksaan ini bukan termasuk dalam prosedur pengakatan tumor tapi masih dalam tahap

pemeriksaan.

6. Pemeriksaan Gross

Pada saat pembedahan, Wilms tumor ini biasanya cukup besar dan mendistorsi bentuk

ginjal sebenarnya. Kebanyakan tumor ini mempunyai erat 100-1000 gram. Penampang

permukaannya biasanya halus, mengkilat dank arena sering tampak seperti otak. Area

perdarahan dan nekrosis diberbagai tempat dapat saja tampak. Tumor ini dapat bersifat

multifocal.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan tumor Wilms disesuaikan dengan kondisi stadium tumor. Di Amerika Serikat

terdapat lembaga nasional tumor Wilms yang membuat penggolongan stadium tumor Wilms

berdasarkan angka romawi dari stadium I sampai V.

Terapi

Terapi utama dari Wilms Tumor adalah nefrektomi, kemudian diikuti dengan kemoterapi.

Nefrektomi juga sangat bergnatung dari stage patologi. Semua tumor stage I, apapun hasil

histologinya dan tumor stage II dengan histologist tanpa gambaran anaplasia ditreat dengan

nefrektomi total dan lanjutan kemoterapi 2 gen (actinomycin D dan vincristine) selama 6 bulan

tanpa radiasi. Agen kemoterapi lainnya dan juga radiasi dapat digunakan untuk tumor yang

stagingnya lebih tinggi .WT bilateral biasanya hanya dibiopsi dan dilanjutkan dengan

kemoterapi.

Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional

Nyeri berhubungan

dengan efek

fisiologis dari

neoplasia

Pasien tidak

mengalami nyeri

atau nyeri menurun

sampai tingkat yang

dapat diterima anak

Kaji tingkat nyeri

Lakukan tehnik

pengurangan nyeri

nonfarmakologis

Berikan analgesik

sesuai ketentuan

Berikan obat dengan

jadwal preventif

Hindari aspirin atau

senyawanya

Menentukan

tindakan selanjutnya

Sebagai analgesi

tambahan

Mengurangi rasa

sakit

Untuk mencegah

kambuhnya nyeri

Aspirin dapat

meningkatkan

kecenderungan

perdarahan

Perubahan Nutrisi :

Kurang dari

kebutuhan

berhubungan

dengan peningkatan

kebutuhan

metabolisme protein

dan penurunan

intake

Kebutuhan nutrisi

tubuh terpenuhi

Catat intake dan

output makanan

secara akurat

Kaji adanya tanda-

tanda perubahan

nutrisi: anoreksi,

Letargi

Beri diet yang

bergizi

Monitoring asupan

nutrisi bagi tubuh

Gangguan nutrisi

dapat terjadi secara

perlahan

Mencegah status

nutrisi menjadi leih

Beri suplemen

vitamin dan besi

sesuai instruksi

buruk

Membantu dalam

proses metabolisme

Perubahan proses

keluarga

Pasien keluarga

menunjukkan

pengetahuan tentang

prosedur diagnostik

atau terapi

Jelaskan alasan

setiap tes dan

prosedur

Jelaskan prosedur

operatif dengan

jelas

Jelaskan tentang

proses penyakit

Bantu keluarga

merencanakan masa

depan khususnya

dalam membantu

anak menjalani

kehidupan yang

normal

Memberikan

pengertian pada

keluarga

Memberikan

pengetahuan pada

keluarga

Meringankan beban

keluarga pasien

Referensi:

http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I 18 maret 2011, pukul 14.00 WIB

http://www.pediatrik.com/isi03.php?

page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ybwd242.htm

http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I