cranio pha ring i oma

15
Latar belakang Craniopharyngioma adalah, lambat tumbuh ekstra-aksial, epitel- skuamosa, kalsifikasi tumor kistik yang timbul dari sisa-sisa duktus craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menduduki wilayah (supra) Sellar. Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma-embryogenetic dan metaplastic, mereka saling melengkapi dan menjelaskan spektrum craniopharyngioma. Lihat gambar di bawah ini. The craniopharyngioma adamantinomatous adalah lesi histologis epitel kompleks dengan beberapa fitur morfologi yang sangat khas. Masing-masing fitur ditampilkan di bawah kekuasaan yang lebih tinggi dalam Foto 2-5 (hematoxylin-Eosin, x40). Embryogenetic teori Teori ini berkaitan dengan pengembangan adenohypophysis dan transformasi sel ectoblastic sisa duktus craniopharyngeal dan kantong Rathke involuted. Baik kantong Rathke dan infundibulum berkembang pada minggu keempat kehamilan dan bersama-sama membentuk hipofisis tersebut. Baik memanjang dan datang dalam kontak selama bulan kedua. infundibulum adalah invagination ke bawah diencephalon; kantong Rathke adalah invagination ke atas rongga mulut primitif (yaitu, stomodeum). Saluran craniopharyngeal adalah leher kantong, menghubungkan ke stomodeum, yang menyempit, menutup, dan memisahkan kantong dari rongga mulut primitif pada akhir bulan kedua. Dengan demikian, kantong menjadi vesikel, yang rata dan mengelilingi permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari bentuk vesikel struktur yang berbeda dari hipofisis tersebut. Akhirnya, vesikel ini involutes ke dalam celah belaka dan mungkin hilang sepenuhnya. sumbing Rathke, bersama dengan sisa-sisa duktus craniopharyngeal, bisa menjadi situs asal craniopharyngiomas. Metaplastic teori

Upload: idries-tirtahusada

Post on 26-Jul-2015

125 views

Category:

Documents


4 download

TRANSCRIPT

Page 1: Cranio Pha Ring i Oma

Latar belakangCraniopharyngioma adalah, lambat tumbuh ekstra-aksial, epitel-skuamosa, kalsifikasi tumor kistik yang timbul dari sisa-sisa duktus craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menduduki wilayah (supra) Sellar. Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma-embryogenetic dan metaplastic, mereka saling melengkapi dan menjelaskan spektrum craniopharyngioma. Lihat gambar di bawah ini.

The craniopharyngioma adamantinomatous adalah lesi histologis epitel kompleks dengan beberapa fitur morfologi yang sangat khas. Masing-masing fitur ditampilkan di bawah kekuasaan yang lebih tinggi dalam Foto 2-5 (hematoxylin-Eosin, x40).

Embryogenetic teoriTeori ini berkaitan dengan pengembangan adenohypophysis dan transformasi sel ectoblastic sisa duktus craniopharyngeal dan kantong Rathke involuted. Baik kantong Rathke dan infundibulum berkembang pada minggu keempat kehamilan dan bersama-sama membentuk hipofisis tersebut. Baik memanjang dan datang dalam kontak selama bulan kedua. infundibulum adalah invagination ke bawah diencephalon; kantong Rathke adalah invagination ke atas rongga mulut primitif (yaitu, stomodeum).Saluran craniopharyngeal adalah leher kantong, menghubungkan ke stomodeum, yang menyempit, menutup, dan memisahkan kantong dari rongga mulut primitif pada akhir bulan kedua. Dengan demikian, kantong menjadi vesikel, yang rata dan mengelilingi permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari bentuk vesikel struktur yang berbeda dari hipofisis tersebut. Akhirnya, vesikel ini involutes ke dalam celah belaka dan mungkin hilang sepenuhnya. sumbing Rathke, bersama dengan sisa-sisa duktus craniopharyngeal, bisa menjadi situs asal craniopharyngiomas.Metaplastic teoriTeori ini berkaitan dengan epitel skuamosa sisa (berasal dari bagian stomodeum dan biasanya dari adenohypophysis), yang dapat mengalami metaplasia.Dual teoriTeori ini menjelaskan spektrum craniopharyngioma, menghubungkan jenis adamantinous (paling lazim di masa kecil) untuk sisa embrio dan jenis dewasa (yaitu, skuamosa papiler) untuk fokus metaplastic berasal dari sel dewasa dari hipofisis anterior (prevalensi meningkat dewasa dengan masing-masing jenis dekade kehidupan dan hampir tidak pernah ditemukan pada anak-anak).lesi kistik lain mungkin berasal dari sisa-sisa duktus stomodeum dan pharyngohypophyseal juga, seperti kista sumbing Rathke, kista epitel, kista epidermoid, dan kista dermoid.PatofisiologiCraniopharyngiomas adalah tumor dysontogenic dengan histologi jinak dan perilaku ganas, karena mereka memiliki kecenderungan untuk menyerang sekitar struktur dan kambuh setelah apa yang dianggap reseksi total.Craniopharyngioma biasanya muncul sebagai kista besar tunggal atau beberapa kista diisi dengan keruh, bahan protein warna kuning kecoklatan yang gemerlap dan berkilau karena

Page 2: Cranio Pha Ring i Oma

tingginya kandungan kristal kolesterol mengambang. Karena penampilannya, telah dibandingkan dengan minyak mesin. Hal ini paling sering muncul dalam tangkai hipofisis dan proyek ke hipotalamus.Ini memanjang horisontal di sepanjang jalan perlawanan paling sedikit di berbagai arah-anterior ke dalam ruang sumur dan subfrontal prechiasmatic; posterior ke dalam waduk prepontine dan interpeduncular, sudut cerebellopontine, ventrikel III, fossa posterior, dan foramen magnum, dan lateral menuju ruang subtemporal. Ia bahkan bisa mencapai fisura sylvian.lokasi Langka termasuk craniopharyngiomas fosa ekstradural dan ekstrakranial-nasofaring atau murni posterior, atau craniopharyngiomas memperpanjang bawah tulang belakang leher. Murni craniopharyngioma intraventricular biasanya dari jenis (metaplastic) skuamosa papiler; itu terjadi sangat jarang.Klinis perilaku dan pilihan pendekatan bedah yang didikte oleh lokasi utama tumor dan pola ekstensi. Kedua craniopharyngioma prechiasmatic (memperluas ke dalam ruang subfrontal) dan craniopharyngioma retrochiasmatic (ekspansi ke fossa posterior) dapat mencapai ukuran besar sebelum didiagnosis.Vascular pasokan tergantung pada sumber yang berbeda, biasanya semua dari sirkulasi anterior. Bagian anterior tumor dipasok oleh perforators kecil datang dari A1 (yaitu, arteri serebral anterior); bagian lateral menerima perforators dari bagian proksimal arteri berkomunikasi belakang; dan bagian intrasellar dipasok oleh cabang-cabang arteri meningohypophyseal intracavernous. Craniopharyngioma jarang diberikan dengan darah yang berasal dari sirkulasi posterior, kecuali jika suplai darah anterior untuk hipotalamus anterior dan lantai ventrikel ketiga adalah kurang.adhesi Tumor di sekitarnya struktur vaskuler merupakan penyebab paling umum dari pengangkatan tumor tidak lengkap. dilatations fusiform kapal sekitar besar telah dilaporkan setelah upaya diseksi radikal dari kapsul tumor, mereka melukai vasorum vasa, sehingga melemahkan adventitia tersebut. adhesi Tumor adalah hasil dari peradangan lokal.

Beberapa sitokin inflamasi telah terbukti yang akan diangkat dalam cairan kista craniopharyngioma bila dibandingkan dengan CSF. IL-1alpha dan TNF-alfa secara bermakna meningkat tetapi lebih rendah dari 10 kali lipat. IL-6 lebih besar dari 50.000 kali lebih terkonsentrasi dalam cairan kistik dari CSF. 1 ini mendukung hipotesis bahwa biomodulation dari profil sitokin dapat mengakibatkan stabilitas jangka waktu yang lama dan bahkan regresi tumor. IFN-alpha diberikannya pengaruh beragam terutama pada antagonis sitokin dan molekul adhesi larut dan telah terbukti berperan dalam pengobatan craniopharyngioma dalam beberapa uji coba terbatas, baik setelah digunakan sistemik dan lokal, gunakan intracystic langsung. 2Rekuren biasanya terjadi pada situs utama. Ektopik dan rekurensi metastasis sangat langka dan telah dilaporkan setelah operasi pengangkatan. Dua mekanisme yang mungkin timbul dari pembenihan adalah penyebaran sel tumor di sepanjang jalan bedah selama prosedur dan migrasi sel tumor melalui ruang subarachnoid atau ruang Virchow-Robin (yang akan menjelaskan kambuh ektopik jauh dari tempat tidur bedah dan dalam parenkim otak).Dalam satu kasus metastasis, setelah pemindahan craniopharyngioma (adamantinomatous) suprasellar, 2 lesi perifer diidentifikasi 7 tahun kemudian, berdekatan dengan dura dan kontralateral ke situs kraniotomi awal. Mereka terbukti menjadi jaringan adamantinomatous meningkatkan kemungkinan penyemaian meningeal. Dalam kasus lain yang dilaporkan, sebuah craniopharyngioma adamantinomatous ini berulang dalam interval yang berbeda, di lokasi yang berbeda, di sepanjang jalur operasi dari prosedur pembedahan awal dan jauh, di dalam parenkim otak, dengan demikian, menunjukkan keterlibatan dari kedua mekanisme penyemaian. Dalam peninjauan retrospektif besar, jenis histopatologi craniopharyngioma dan

Page 3: Cranio Pha Ring i Oma

/ atau invasi otak tidak berkorelasi dengan risiko kekambuhan. 3 

MIB-1 label indeks adalah ukuran dari kegiatan proliferasi, itu ditentukan dengan menggunakan metode imunohistokimia dengan antibodi monoklonal MIB-1 dan mungkin berguna untuk perencanaan terapi adjuvant.Sebuah studi kecil baru-baru ini menemukan bahwa MIB-1 indeks label lebih besar dari 7% diperkirakan tumbuh kembali / kambuh.Genomik dan biologi molekul craniopharyngiomasPerbandingan genom hibridisasi (CGH) penelitian telah dilaporkan dengan hasil yang bertentangan. CGH sensitivitas terbatas pada penghapusan dari urutan beberapa megabases, dan, dengan demikian, penghapusan lebih kecil atau perubahan seimbang dapat luput. Beberapa menyarankan bahwa ketidakseimbangan kromosom 4tidak memainkan peran penting dalam tumorigenesis baik dan adamantinomatous craniopharyngiomas papiler.Lain laporan subset kecil craniopharyngiomas adamantinomatous menunjukkan sejumlah besar perubahan genetik dan jumlah salinan DNA yang abnormal, sehingga menyarankan asal monoklonal didorong oleh aktivasi onkogen terletak di lokus kromosom tertentu. 5craniopharyngiomas Adamantinomatous telah dilaporkan secara konsisten untuk menunjukkan perubahan dalam ekspresi gen catenin-beta. 6 , 7 , 8 Ekspresi beta-catenin berkorelasi dengan beberapa keunggulan ("basah" keratin, kalsifikasi dan sel-sel palisading) dari craniopharyngiomas adamantinomatous. kelainan ini belum dilaporkan dalam craniopharyngiomas papiler.Beta-catenin adalah penggerak transkripsional dari jalur signaling Wnt dan komponen sambungan kepatuhan. Wnt lintasan signal telah terbukti memainkan peran penting dalam embriogenesis dan kanker. Wnt signaling terlibat dalam penentuan nasib sel, proliferasi, adhesi, migrasi, polaritas, dan perilaku selama pengembangan dan memainkan peran yang rumit dalam peraturan temporal dan spasial organogenesis. Wnt kompleks terdiri dari 3 jalur yang berbeda: kanonik, bukan kanonis, dan Wnt / Ca +2 . Canonical jalur mengatur sel penentuan nasib dan utama pembentukan sumbu yang melalui transkripsi gen. Bukan kanonis jalur mengatur pergerakan sel melalui modifikasi sitoskeleton aktin. Wnt / Ca +2 jalur terlibat dalam pengaturan baik pergerakan sel dan penentuan nasib.Imunohistokimia untuk beta-catenin di craniopharyngiomas adamantinomatous menunjukkan akumulasi sitoplasma dan nuklir abnormal. The membran normal pewarnaan hadir di kedua craniopharyngiomas adamantinomatous dan papiler.Analisis Sequencing mengungkapkan mutasi gen beta-catenin di adamantinomas, sementara tidak ada yang ditemukan di craniopharyngiomas papiler. Semua mutasi mutasi missense melibatkan serin / residu treonin di GSK-3beta (glikogen sintase kinase-3beta) situs fosforilasi atau asam amino mengapit residu serin pertama.Mutasi ini dianggap menyebabkan akumulasi beta-catenin sebagai akibat degradasi proteosome gangguan karena fosforilasi tidak efektif oleh 3beta-GSK bermutasi.Selanjutnya, Wnt / catenin sinyal jalur-beta telah terbukti untuk mencegah diferensiasi (dari embrio sel induk tikus) melalui konvergensi pada LIF / Jak-STAT (leukemia inhibitory factor / Janus kinase-sinyal transduser dan penggerak transkripsi) jalur di tingkat dari STAT3. 9 interferons dikenal modulator dari Jak / jalur STAT, sehingga mengungkapkan dasar molekuler mungkin untuk interferon sebagai opsi terapeutik pada craniopharyngiomas adamantinomatous.Beberapa craniopharyngiomas mengekspresikan hormon pertumbuhan (IGF-1R) dan reseptor hormon seks (ER dan PR). Meskipun dilaporkan ekspresi sporadis IGF-1R dalam 2 tinjauan retrospektif besar (termasuk anak-anak dan orang dewasa) dimana pengobatan berarti durasi 6 tahun dan rata-rata tindak lanjut sekitar 10 tahun, tidak ditemukan bukti yang menunjukkan tingkat kekambuhan meningkat pada pasien yang menerima pertumbuhan suplementasi hormon. 10 , 11 ER dan ekspresi PR dalam 1 studi korelatif dikaitkan dengan diferensiasi

Page 4: Cranio Pha Ring i Oma

yang lebih tinggi dan insiden penurunan kekambuhan tumor dan diusulkan sebagai alat untuk stratifikasi risiko kekambuhan.

penanda lainnya adalah diusulkan untuk pemantauan klinis invasif. matriks metaloproteinase urin (MMPs, invasi tumor marker spesifik) dalam satu kasus yang dilaporkan menjadi prediktor berguna aktivitas penyakit dan risiko kekambuhan. 12 

Ekspresi protein pemeliharaan manusia minichromosome 6 (MCM6) dan DNA topoisomerase 2 alpha (DNA Topo 2 alpha) yang diusulkan sebagai penanda histologis berhubungan dengan risiko yang lebih tinggi dari kekambuhan pada craniopharyngiomas adamantinomatous.

FrekuensiAmerika SerikatData dari Central Brain Tumor Registry Amerika Serikat (CBTRUS), dikumpulkan antara tahun 1990 dan 1993, mengungkapkan rata-rata 338 kasus didiagnosis setiap tahunnya dengan 96 terjadi pada anak usia 0-14 tahun. 13 

Secara keseluruhan kejadian adalah 0,13 per 100.000 per tahun. Tidak ada perbedaan berdasarkan jenis kelamin atau ras ditemukan.

Craniopharyngioma terdiri 4,2% dari semua tumor anak (usia 0-14 tahun).

Distribusi oleh usia bimodal, dengan kejadian puncak pada anak usia 5-14 tahun dan orang dewasa berusia 65-74 tahun.

InternasionalInsiden adalah 0,5-2 per 100.000 per tahun.

Secara keseluruhan, craniopharyngioma menyumbang 1-3% dari tumor intrakranial dan 13% dari tumor suprasellar.

Pada anak-anak, craniopharyngioma merupakan 5-10% dari seluruh tumor dan 56% dari tumor Sellar dan suprasellar.

Tidak ada hubungan genetik pasti telah ditemukan dan keluarga sangat sedikit kasus telah dilaporkan.

Mortalitas / Morbiditas Di Amerika Serikat, data yang dikumpulkan selama periode 1985-1988 dan 1990-

1992, bertepatan dengan pengenalan CT scan, untuk National Cancer Data Base (NCDB), menunjukkan bahwa tingkat ketahanan hidup adalah 86% pada 2 tahun dan 80% pada 5 tahun setelah diagnosis.

Kesintasan bervariasi menurut kelompok umur, dengan tingkat yang sangat baik untuk pasien yang lebih muda dari 20 tahun (99% pada 5 tahun).

Tingkat Survival miskin bagi mereka yang berusia lebih dari 65 tahun (38% pada 5 tahun).

Rasfrekuensi yang lebih tinggi dari semua tumor intrakranial telah dilaporkan dari Afrika, Timur Jauh, dan Jepang, yaitu 18%, 16%, dan 10,5%, masing-masing.Seks

Page 5: Cranio Pha Ring i Oma

Dominasi Sedikit pria yang ada dalam semua kelompok umur (55%).Umur

Umur diagnosis bervariasi; kasus telah dilaporkan baik pada janin dan di (umur setinggi 70 tahun) lansia.

Umur adalah distribusi bimodal-puncak pertama adalah pada anak usia 5-10 tahun dan yang kedua adalah pada orang dewasa berusia 50-60 tahun.

Klinis

SejarahCraniopharyngioma biasanya adalah tumor lambat tumbuh. Gejala sering mengembangkan diam-diam dan kebanyakan menjadi jelas hanya setelah tumor mencapai diameter sekitar 3 cm. Interval waktu antara timbulnya gejala dan rentang diagnosis dari 1-2 tahun.

Gejala yang paling umum penyajian adalah sakit kepala (55-86%), disfungsi endokrin (66-90%), dan gangguan visual (37-68%).

o Sakit kepala bersifat progresif lambat, membosankan, terus menerus, dan posisi, itu menjadi berat pada kebanyakan pasien bila gejala endokrin menjadi jelas.

o Pada presentasi, 40% pasien mengalami gejala hipotiroidisme (misalnya, berat badan, kelelahan, intoleransi dingin, sembelit). Hampir 25% telah dikaitkan tanda-tanda dan gejala kegagalan adrenal (misalnya, hipotensi ortostatik, hipoglikemia, hiperkalemia, aritmia jantung, kelesuan, kebingungan, anoreksia, mual dan muntah), dan 20% memiliki diabetes insipidus (misalnya, asupan cairan yang berlebihan dan buang air kecil) .

o Delapan puluh persen orang dewasa mengeluh dorongan seksual menurun dan hampir 90% laki-laki mengeluhkan impotensi, sementara sebagian besar perempuan mengeluh amenore.

o Paling muda pasien datang dengan kegagalan pertumbuhan dan pubertas tertunda.

o Optik jalur disfungsi pada presentasi dicatat dalam 40-70% pasien. Anak-anak jarang menyadari masalah penglihatan (hanya 20-30%) dan sering hadir setelah hampir kerusakan visual lengkap telah terjadi.

o manifestasi lain berhubungan dengan berbagai sambungan kompleks hipotalamus-hipofisis dan struktur sekitarnya. Thalamus dan lobus frontal hadir dengan masalah endokrin, otonom, dan perilaku yang sesuai (misalnya, hyperphagia dan obesitas, keterbelakangan psikomotorik, ketidakdewasaan emosional, apatis, defisit memori jangka pendek, inkontinensia).

o perawakan pendek hadir dalam 23-45% dan obesitas pada 11-18%.

Tiga sindrom klinis utama telah dijelaskan dan berhubungan dengan lokasi anatomi craniopharyngioma tersebut.

o Prechiasmal lokalisasi biasanya hasil temuan terkait atrofi optik (misalnya, penurunan progresif ketajaman visual dan penyempitan lapang pandang).

Page 6: Cranio Pha Ring i Oma

o Retrochiasmal lokasi umumnya dikaitkan dengan hidrosefalus dengan tanda-tanda tekanan intrakranial meningkat (misalnya, papilledema, penglihatan ganda horisontal).

o craniopharyngioma Intrasellar biasanya memanifestasikan dengan sakit kepala dan endocrinopathy.

FisikBaik neurologis dan pemeriksaan umum ditunjukkan.

Pemeriksaan neurologiso sugestif tekanan intrakranial meningkat Tanda-tanda, baik penglihatan ganda

horisontal (unilateral / bilateral) dan papilledema (unilateral / bilateral), harus dicari dalam setiap pasien yang diduga memiliki massa intrakranial.

o pemeriksaan lapangan Visual dapat mengungkapkan berbagai pola kehilangan visual (hemianopsia paling sering bitemporal) sugestif keterlibatan (yaitu, kompresi) dari chiasma optik dan / atau saluran; bidang visual harus diuji lebih lanjut dengan uji formal.

Pemeriksaan Umum - Mei mengungkapkan tanda-tanda yang berkaitan dengan endocrinopathies berbeda

o Hypothyroidism: Gejala hipotiroidisme termasuk bengkak dan edema nonpitting, tahap kembali memperlambat refleks tendon dalam, efek jangka-berdiri di atas sistem organ, hipoventilasi dan penurunan cardiac output, efusi perikardial dan pleura, sembelit, anemia (yaitu, normokromik normositik), penurunan fungsi mental, dan perubahan kejiwaan.

o Adrenal insufisiensi

Kortisol kekurangan: Hal ini mengakibatkan hipotensi, yang sering ortostatik. Gejala gastrointestinal meliputi anoreksia, mual, dan muntah, tanda dan gejala lainnya adalah penurunan berat badan, hipoglikemia, kelesuan, kebingungan, psikosis, dan intoleransi terhadap stres.

Aldosteron kekurangan: Tanda dan gejala termasuk hipovolemia, penurunan output jantung, penurunan aliran darah ginjal dengan azotemia, kelelahan, penurunan berat badan, dan aritmia jantung karena hiperkalemia.

Masalah lain untuk Be DianggapSindrom otakPeningkatan tekanan intrakranialLain tumor Epidermoid dan tumor dermoidGerminal sel tumorHipotalamus-jalur glioma optikMeningiomaMetastasis

Page 7: Cranio Pha Ring i Oma

Hipotalamus hamartomaTumor hipofisisInfeksi atau inflamasi proses Histiocytosis XInfundibulitisLimfositik hypophysitisSarkoidosisSipilisTuberkulosisVascular malformasi Fistula karotid-guaGua sinus hemangiomaGiant aneurisma karotis suprasellarLain cacat bawaan Arakhnoid kistaRathke sumbing kistaHasil pemeriksaan

Laboratorium Studi Evaluasi diagnostik untuk craniopharyngioma termasuk CT scan precontrast dan

postcontrast dan MRI, angiografi resonansi magnetik (MRA), endocrinologic lengkap dan evaluasi neuro-ophthalmologic dengan dokumentasi formal bidang visual, serta penilaian neuropsikologis.

Endocrinologic studi

o Ini harus mencakup elektrolit serum dasar, serum dan osmolalitas urin, studi tiroid, pagi dan sore tingkat kortisol, kadar hormon pertumbuhan, dan luteinizing dan follicle-stimulating kadar hormon (pada pasien remaja dan dewasa).

o Memperluas hasil pemeriksaan untuk faktor hipotalamus-berbagai merilis memungkinkan untuk pembedaan antara gangguan endokrin asal hipofisis dan orang-orang asal hipotalamus. Hal ini juga membantu dalam berhubungan defisit berbagai neurohormonal dengan penurunan neuropsikologi.

o Dalam kasus-kasus darurat, pengujian hormonal harus dibatasi untuk mendiagnosa diabetes insipidus dan hypoadrenalism, karena keduanya membutuhkan memulai pengobatan sebelum operasi.

Studi Imaging studi Imaging sangat menyarankan diagnosis. Ciri radiologis dari craniopharyngioma

adalah penampilan dari kista (supra) kalsifikasi Sellar. Sekitar 80-87% dari craniopharyngiomas adalah kalsifikasi dan 70-75% adalah kistik. Kalsifikasi lebih sering terjadi pada anak-anak (90%) daripada pada orang dewasa (50%).

CT scan adalah metode yang paling sensitif untuk menunjukkan kalsifikasi sebagai daerah kepadatan tinggi dan telah menggantikan radiograf polos. Hal ini berguna dalam mendefinisikan kedua bagian kalsifikasi dan kistik. Kista konten biasanya

Page 8: Cranio Pha Ring i Oma

memiliki kepadatan yang sama dengan CSF, administrasi kontras yang lebih baik mendefinisikan kapsul kista meningkatkan.

MRI, dengan kemampuan multiplanar, adalah penting untuk mendefinisikan anatomi lokal dan merupakan modalitas pencitraan yang paling penting yang digunakan untuk merencanakan pendekatan bedah.

MRA digunakan untuk memvisualisasikan kapal otak utama dan hubungannya dengan tumor, tetapi sebagian besar menggantikan angiogram 4-kapal.

Tes Lainnya Neuro-ophthalmologic evaluasi dengan bidang dokumentasi formal visual Penilaian neuropsikologis

Temuan histologisSpektrum histologis craniopharyngioma mencakup 3 utama jenis-adamantinomas, papiler, dan dicampur.

Adamantinomas terdiri dari massa epitel retikuler, pulp menyerupai enamel gigi berkembang. Hal ini terlihat terutama pada anak-anak. Salah satu ciri khas adalah lapisan basal palisading sel kecil, yang membungkus zona retikuler longgar stellata, serta bidang-bidang sel skuamosa kompak diatur. Mereka berisi nodul dari keratin ("basah" keratin), yang merupakan keunggulan dari subtipe tumor ini (lihat gambar di bawah).

The craniopharyngioma adamantinomatous adalah lesi histologis epitel kompleks dengan beberapa fitur morfologi yang sangat khas. Masing-masing fitur ditampilkan di bawah kekuasaan yang lebih tinggi dalam Foto 2-5 (hematoxylin-Eosin, x40).

Page 9: Cranio Pha Ring i Oma

Adamantinomatous craniopharyngiomas. palisading Perangkat epitel adalah fitur diucapkan (hematoxylin-Eosin, x 100).

Adamantinomatous craniopharyngiomas. Sering, epitel bagian dalam di bawah palisade dangkal mengalami vacuolization hidropik dan disebut sebagai retikulum stellata (hematoxylin-Eosin, x 100).

Adamantinomatous craniopharyngiomas. Ciri khas lain dari varian adamantinomatous tersebar nodul dari keratin. Nodul ini disebut sebagai keratin "basah" karena penampilan gemuk dari keratinosit, hal ini berbeda dengan keratin, datar keripik terlihat pada kista epidermoid dan dermoid (hematoxylin-Eosin, x 100).

Adamantinomatous craniopharyngiomas. Nodul dari keratin "basah" sering kapur, dalam agregat, kalsifikasi ini sering dapat terdeteksi pada CT scan, dan merupakan fitur radiologis diakui craniopharyngiomas (hematoxylin-Eosin, x 100).

Page 10: Cranio Pha Ring i Oma

Jenis skuamosa papiler terdiri dari pulau-pulau metaplasia skuamosa, tertanam dalam stroma jaringan ikat, dengan degenerasi kistik jarang dan kalsifikasi. subtipe ini jarang terlihat pada anak-anak dan tidak merupakan nodul keratin (lihat gambar di bawah).

Papiler craniopharyngioma. Berbeda dengan varian adamantinomatous, craniopharyngiomas papiler tidak menunjukkan arsitektur heterogen kompleks melainkan terdiri dari epitel skuamosa sederhana dan pulau-pulau fibrovascular jaringan penghubung (hematoxylin-Eosin, x40).

Papiler craniopharyngiomas. Berdasarkan daya tinggi, hanya epitel skuamosa sederhana terlihat dalam craniopharyngioma papiler. The palisading nuklir khas perifer, retikulum stellata internal, dan nodul dari keratin "basah", yang melambangkan varian adamantinomatous, tidak terlihat dalam varian papiler (hematoxylin-Eosin, x 100).

Parenkim otak yang mengelilingi kedua varian craniopharyngioma biasanya gliotic dan sering menunjukkan jumlah sebesar-besarnya dari serat Rosenthal eosinofilik, yang terdiri dari kumpulan padat dipadatkan filamen glial dan biasanya terlihat dalam proses sel astrocytic dari neuropils yang telah mengalami kompresi kronis dari perlahan-lahan perluasan massa lesi (lihat gambar di bawah).

Page 11: Cranio Pha Ring i Oma

serat Rosenthal di sekitarnya neuropils craniopharyngioma sebuah. Parenkim otak yang mengelilingi kedua varian craniopharyngioma biasanya gliotic dan sering menunjukkan jumlah sebesar-besarnya dari serat Rosenthal eosinofilik. Struktur terakhir ini terdiri dari kumpulan padat dipadatkan filamen glial dan biasanya terlihat dalam proses sel astrocytic dari neuropils yang telah mengalami kompresi kronis dari perlahan-lahan berkembang lesi massa. serat Rosenthal adalah fitur karakteristik dari astrocytomas pilocytic remaja (JPAs), yang juga mungkin timbul di wilayah / suprasellar ventrikel ketiga. Oleh karena itu, sampel biopsi yang hanya sekitar neuropil craniopharyngioma mungkin menghasilkan diagnosis yang keliru dari JPA jika ahli patologi tidak menyadari hubungan dekat craniopharyngioma dengan formasi serat Rosenthal (hematoxylin-Eosin, x 100).