chondrosarkoma tipe high-grade pada mandibula sinistra

8/16/2019 Chondrosarkoma Tipe High-Grade Pada Mandibula Sinistra

1/23

LAPORAN KASUS

Chondrosarkoma tipe High-Grade

pada Mandibula Sinistra

Diajukan untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan

Mencapai Derajat Spesialis Radiologi

Oleh :

dr. Yusuf Ari Kusmanto

12/343366/PKU/13570

Pembimbing:

DR.dr. Lina Choridah, Sp.Rad (K)

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS GADJAH MADA

YOGYAKARTA

2016


2/23

HALAMAN PENGESAHAN

LAPORAN KASUS

Chondrosarkoma tipe High-Grade pada Mandibula Sinistra

Diajukan untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan

Mencapai Derajat Dokter Spesialis Radiologi

Dipresentasikan oleh : dr. Yusuf Ari Kusmanto

Pembimbing : Dr. dr. Lina Choridah, Sp.Rad (K)

Waktu Presentasi : 21 Mei 2016

Telah diperiksa dan disetujui oleh:

Ketua Program Studi Pembimbing

PPDS 1 Radiologi FK UGM

dr. Yana Supriatna, Sp.Rad, Ph. D DR. dr. Lina Choridah, Sp.Rad (K)

Mengetahui:

Kepala Departemen Radiologi FK UGM

DR.dr. LinaChoridah, Sp.Rad (K)


3/23

DAFTAR ISI

Halaman

Halaman Judul i

Halaman Pengesahan ii

Daftar Isi iii

BAB I Pendahuluan 1

BAB II Tinjauan Pustaka

2.1 Anatomi Mandibula 2

2.2 Chondrosarkoma pada Mandibula 2

2.3 Modalitas Radiologi untuk Diagnosis Chondrosarkoma 5

2.4 Diagnosis Banding 6

2.5 Penatalaksanaan 7

BAB III. Laporan Kasus 8

BAB IV. Pembahasan 13

BAB V. Kesimpulan 17

Daftar Pustaka 18

Lampiran 19


4/23

BAB I

PENDAHULUAN

Chondrosarkoma adalah tumor ganas yang jarang ditemui dan ditandai secara khas

oleh pembentukan kartilago, dan bukan tulang, oleh sel-sel tumor. Chondrosarkoma

merupakan 10-12 % keseluruhan tumor primer tulang ganas pada tubuh. Biasanya muncul

pada femur, humerus, pelvis dan sacrum. Chondrosarkoma yang terjadi pada area

maxillofacial, terjadi pada 1-3 % keseluruhan chondrosarkoma yang terjadi pada seluruh area

tubuh. Terutama muncul pada maxilla dengan predileksi pada regio anterior, dan insidensi

yang lebih rendah terjadi pada mandibula. Pada mandibula lokasi yang sering terjadi pada

daerah molar, dan lebih jarang terjadi pada ramus, condylus, processus coronoideus dan

simfisis. Chondrosarkoma merupakan sarkoma jenis hard tissue ganas yang tumbuh lambat

yang ditandai oleh pembentukan kartilago. 1,3

Manifestasi klinis chondrosarkoma adanya massa yang tumbuh lambat,

pembengkakan yang kadang-kadang nyeri, adanya paraesthesi dan trismus. Mobilitas gigi

seringkali terlihat pada stadium lanjut yang disebabkan oleh pelebaran ligament periodontal

dan hilangnya jaringan tulang, suatu kondisi yang mirip dengan lesi-lesi periodontal.

Patogenesis dan sifat biologis pada tumor chondrogenik ini masih belum dapat

dimengerti sepenuhnya, tetapi terbukti bahwa lesi-lesi ini mewakili suatu spektrum dari

chondroma yang bersifat jinak hingga chondrosarkoma yang bersifat ganas, diantaranya

terdapat derajat bervariasi pada tipe intermediate. Selama 40 tahun dari tahun 1974 hanya 38

kasus chondrosarkoma condylus mandibula yang pernah dilaporkan. Kebanyakan dari lesi

neoplastik di condylus mandibula tumbuh lambat, tetapi pada akhirnya menimbulkan gelaja

klinis seperti deformitas, nyeri hebat, clicking dan pergeseran mandibula ke arah yang tidak

sakit pada saat membuka mulut dan terjadinya maloklusi. Pada beberapa penelitian,


5/23

chondrosarkoma pada mandibula menimbulkan pembengkakan pada region preaurikuler, dan

rasa nyeri yang bersifat tajam pada palpasi.3

Mengingat jarangnya kasus chondrosarkoma pada regio maxillofacial serta adanya

gejala dan tanda-tanda yang karakteristik pada kasus, serta kenyataan bahwa chondrosarkoma

berikut ini adalah chondrosarkoma grade III (high grade) meskipun kebanyakan kasus adalah

chondrosarkoma grade I, maka kasus ini menjadi penting untuk dilaporkan dan

didokumentasikan.2


6/23

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Mandibula

Os mandibula merupakan tulang pembentuk wajah dengan ukuran paling besar.

Tulang ini utamanya terdiri atas pars horizontal dan pars vertikal. Sudut yang dibentuk oleh

perbatasan dua bagian tersebut dinamakan gonion (angulus mandibula). Bagian dari pars

horizontalis yang melengkung, disebut corpus, berisi processus alveolaris (mirip dengan pada

os maxilla) yang meruapakan tempat radix gigi pada rahang bagian bawah. Foramina

mentalis melewati corpus mandibula dan sebagai tempat lewatnya arteri dan nervus mentalis.

Pars vertikal mandibula disebut ramus. Tiap ramus memiliki dua tonjolan (processus) pada

bagian superiornya, yaitu: processus coronoideus dan processus condyloideus. Kedua

tonjolan dipisahkan oleh suatu cekungan dengan permukaan cekung yang disebut incisura

mandibularis. Processus coronoideus merupakan tempat perlekatan muskulus temporalis dan

muskulus masseter sedangkan processus condyloideus membentuk persendian pada fossa

mandibularis di os temporalis membentuk artikulatio temporomandibularis. (Gambar 1)

2.2 Chondrosarcoma pada Mandibula

Chondrosarkoma merupakan neoplasma ganas yang jarang terjadi, berasal dari

jaringan mesenkim pembentuk kartilago, dan memproduksi kartilago hyaline murni dan

menghasilkan pertumbuhan tulang dan kartilago yang abnormal. Tumor ini merupakan tumor

tulang tersering kedua setelah osteosarkoma. Keterlibatan chondrosarkoma pada regio

kraniofacial sangatlah jarang dan diperhitungkan kurang dari 10 % keseluruhan

chondrosarcoma.5

Tumor ini berkembang sebagai entitas tumor primer atau sekunder dari transformasi

maligna chondroma atau osteochondroma yang bersifat jinak. Neoplasma ini biasanya

tumbuh didalam tulang atau pada permukaan tulang. Dapat muncul pada berbagai tingkat


7/23

usia, akan tetapi lebih sering terjadi pada dekade ketiga hingga keenam. Laki-laki lebih sering

terkena dibandingkan perempuan. 5

Pada kebanyakan kasus, tumor ini akan menunjukkan tanda klinis sebagai massa atau

pembengkakan yang tidak nyeri dan berhubungan dengan tanggalya gigi pada area tersebut.

Tumor biasanya tumbuh lambat tetapi pada sebagian besar kasus chondrosarkoma pada

region maxillofacial tumor tumbuh dengan cepat dan tertutup mukosa yang kemudian

mengalami ulserasi dan mencetuskan rasa nyeri pada stadium lanjut.

Sekitar 90 % chondrosarkoma diklasifikasikan menjadi tipe sentral dan berlokasi

intramedulla, 5 % merupakan tipe myxoid ekstraskeletal, dan 2 % masing-masing adalah

mesenkimal dan periosteal (juxtakortikal), dan 15 % adalah tipe clear cell .6 Berdasarkan

tingkat index mitotik-nya, chondrosarkoma konvensional memiliki gambaran mikroskopik

yang karakteristik dan dibagi menjadi tiga tingkatan derajat histologist yang tergantung pada

sellularitas, pewarnaan inti (hiperkromasia) dari sel-sel tumor dan ukuran inti sel, sebagai

berikut: (1) Grade I (atau derajat rendah): Tumor ini ditandai secara khas oleh adanya

kartilago yang jinak, hampir seragam dan gambaran histologis lobular. Adanya sel-sel atipik

termasuk bentuk inti ganda juga dapat ditemukan. (2) Grade II (derajat sedang): Tumor ini

ditandai secara khas oleh adanya tingkat selularitas yang tinggi dengan derajat inti atipik

yang lebih tinggi, hiperkromasia yang seringkali meiliki stroma miksoid dan inti kondrosit

yang membesar. (3) Grade III (derajat tinggi). Tumor ini ditandai dengan selularitas uang

tinggi, pleomorfisme sel dan inti sel, hiperkromasia inti dan peningkatan mitosis dengan

adanya sel-sel berukuran raksasa.1,6 Analisis histokimia pada jaringan biopsi dapat membantu

untuk penentuan proliferasi marker Ki-67 dan Cyklin B1, yang seringkali meningkat.

(Gambar 2)


8/23

2.3 Modalitas Radiologi untuk Diagnosis Chondrosarcoma pada Mandibula

Beberapa modalitas radiologi mempunyai peran dalam mendiagnosis

chondrosarkoma. Radiografi polos seringkali merupakan modalitas pertama pada untuk

diagnosis dan temuan radiolusensi merupakan temuan yang paling konsisten didapatkan. 6

Radiografi polos dapat menggambarkan tumor serta lokasi lesi, mengidentifikasi adanya sifat

kartilagenosa pada tumor serta agresifitasnya. Chondrosarkoma sentral merupakan tipe yang

paling sering dijumpai. Tumor ini muncul pada metafisis dan meluas ke diafisis. Lesi litik

biasanya tampak sebagai lesi berbatas tegas, berkaitan dengan endosteal scalloping ,

penipisan maupun penebalan korteks dapat dijumpai. Pada tumor high-grade, batas tumor

tidak teratur. Kalsifikasi matriks tumor dapat berupa kalsifikasi punctata, flocculent , atau

menyerupai pola cincin, dapat berukuran kecil atau tersebar, padat maupun tidak jelas

(kabur). Ketidakadaan kalsifikasi matriks mengindikasikan tipe yang agresif. Pada saat tumor

menyebar ke jaringan lunak sekitarnya, massa tumor akan menjadi besar dan dapat dipalpasi

dengan mudah. CT Scan memiliki peran diagnostik karena mampu menampilkan destruksi

tulang, kalsifikasi meskipun berukuran kecil dan keterlibatan intra maupun extra osseus.

Pada bentuk tipik, MRI akan menunjukkan lesi dengan tepi bergelombang (lobulated )

dengan sinyal rendah hingga sedang pada T1 weighted dan intensitas sinyal tinggi pada T2

weighted . MRI memungkinkan penderajatan yang tepat tentang keterlibatan tumor pada

medulla dan jaringan lunak disekitarnya, dan membantu menentukan ada tidaknya difusi: lesi

dengan derajat rendah menunjukkan pola lobulasi sesudah injeksi media kontras. Tumor

dengan derajat tinggi tidak menampilkan adanya septasi, penyangatan yang heterogen. Tumor

derajat rendah dan bersifat jinak tidak dapat dibedakan oleh tampilan matriks oleh MRI

secara tersendiri. 8 Untuk evaluasi selanjutnya, MRI harus dilakukan untuk menilai

keterlibatan tulang dan jaringan lunak dan CT diperlukan untuk menilai derajat kerusakan

tulang dan keberadaan kalsifikasi.6

(Gambar 3)


9/23

2.4 Diagnosis Banding

Diagnosis banding utama dari chondrosarkoma adalah chondroma. Adanya rasa nyeri,

sisi proksimal dari lokasi massa atau pada lokasi, ukuran yang besar, kontur lobulated ,

dengan batas yang tidak jelas disertai erosi endosteal dan destruksi tulang dengan komponen

ekstra osseus mengindikasikan adanya keganasan yang membedakan kedua jenis tumor.

Fibrous dysplasia atau infark tulang dapat dikelirukan dengan chondrosarkoma. Tidak ada

atau kurangnya erosi kortikal atau tidak adanya komponen soft tissue dapat membedakannya

dari chondrosarkoma. Adanya lesi osteolitik yang juga dapat terjadi osteosarkoma dan

fibrosarkoma serta metastasis dapat dibedakan dengan menggunakan pemeriksaan

histopatologis. 8 Lagipula osteosarkoma tidak memiliki matriks chondroid dan jarang

menampakkan adanya kalsifikasi. 7

2.5 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan terbaik chondrosarkoma grade I dan grade II pada rahang dan tulang-

tulang wajah dilakukan dengan reseksi lokal dan perluasan sekitar 1.5 cm pada tulang dan

jaringan lunak tepi jaringan yang bebas tumor. Kemoterapi maupun radioterapi tidak

diindikasikan sebagai tatalaksana primer. Akan tetapi pada grade III dilakukan reseksi dini

secara agresif hingga meliputi perluasan 3 cm pada tulang dan 2 cm pada jaringan lunak

diikuti dengan kemoterapi. Metastasis jauh jarang dijumpai, akan tetapi, rekurensi sering

terjadi, termasuk penyebaran ke paru, sternum dan vertebra.

Disebabkan oleh sifatnya yang tumbuh lambat, chondrosarkoma kurang sensitive

terhadap radiokemoterapi, yang dipersiapkan untuk kasus-kasus yang tidak dapat direseksi,

dengan tingkat harapan hidup 5 tahun yang hanya berkisar 50 %, yang disebabkan karena

kecenderungannya untuk kambuh. Prognosis chondrosarcoma pada rahang lebih buruk jika

dibandingkan yang tejadi pada tulang panjang. Penyebab kematian biasanya akibat perluasan

langsung ke basis cranium dan metastasis jauh ke paru dan otak.5


10/23

BAB III

LAPORAN KASUS

Dilaporkan kasus seorang anak perempuan umur 15 tahun rujukan dari rumah sakit

dari daerah Papua dengan keluhan utama muntah adanya benjolan pada daerah pipi kiri.

Benjolan dirasakan pertama kali muncul lima bulan sebelum masuk rumah sakit. Pada

awalnya benjolan dikatakan seukuran biji kacang tetapi lama kelamaan membesar hingga

mencapai seukuran telur burung puyuh. Pada awalnya penderita tidak mengeluhkan nyeri

pada benjoaln tersebut, tetapi seiring membesarnya benjolan tersebut, penderita mulai

mengeluhkan nyeri bila ditekan. Pasien menjalani beberapa pemeriksaan radiologi dan

kemudian menjalai operasi pada bulan Januari 2015. Hasil pemeriksaan patologi anatomi (6

Februari 2015) menyatakan hasil biopsi dari jaringan condylus mandibula sinsitra merupakan

chondrosarcoma grade II dengan limfonodi tanpa jaringan tumor.

Tiga bulan setelah menjalani operasi pertama, penderita mengeluh luka bekas operasi

menjadi bengkak, terasa nyeri, dan penderita mengalami kesulitan makan dan minum. Pada

pemeriksaan didapatkan benjolan baru menyerupai daging tumbuh pada dinding dalam mulut

sisi kiri. Pasien menjalani kontrol ke poli bedah RSS kemudian rawat inap selama 1 bulan di

bangsal anak RSS, dirawat bersama bagian pediatri dengan bagian bedah onkologi, bedah

plastik dan bedah mulut dengan diagnosis chondrosarcoma grade II/III dan abses regio

mandibula sinistra. Kemudian penderita menjalani operasi kedua pada bulan Juli 2016.

Berdasarkan pemeriksaan yang dilakukan di UGD saat itu didapatkan berdasarkan

anamnesis, adanya riwayat penyakit yang sama pada keluarga disangkal, riwayat adanya

keganasan dalam riwayat keluarga disangkal. Pada pemeriksaan jasmani didapatkan;

Keadaan umum: lemah, compos mentis dengan keadaan gizi kurang, kesakitan pada massa


11/23

tumor. Pemeriksaan vital sign: tensi 110/80 mmHG, nadi 110 x/menit, respiratory rate: 22 x /

menit dan suhu tubuh per axilla: 36,5 derajat. Pada pemeriksaan fisik : Kepala tidak

didapatkan conjungtiva anemis maupun sklera ikterik. Pada pemeriksaan jantung dan paru

paru dinyatakan dalam batas normal. Pada pemeriksaan status lokalis abdomen tidak

didapatkan adanya distensi abdomen, darm countour dan darm steifung tidak terlihat. Pada

auskultasi didapatkan adanya peristaltik yang normal. Pada pemeriksaan status lokalis Regio

buccal sinistra: tampak massa, uk. 20x15 cm, konsistensi lunak, ada nyeri tekan, batas tidak

tegas. Dari dalam mulut sisi tumor: tampak massa, ukuran 5x5 cm, pada pipi sebelah kiri,

bentuk tidak teratur, mudah. Pemeriksaan laboratorium yag dilakukan pada tanggal 21-11-

2015 di Rumah Sakit Sardjito didapatkan hemoglobin sebesar 10,2 g/dl ( normal: 12-16 g/dl),

hematokrit 32.7 % (normal; 36-48 mg/dl), lekosit sebesar 10,97 g/dl (normal: 4.5-

11.00).Eritrosit sebesar 3,53 ug/dl (normal: 4.20-5.20), trombosit 393.000 (normal ;150-450

ribu). Kesan: anemia mikrositik hipokromik, dominasi neutrofil

Kadar glukosa darah sebesar 65 mg/dl (normal: 74-140), natrium sebesar 139

mmol/L, kalium 4.76 mmol/L (normal: 3,5-5,1 mmol/L), klorida sebesar 109,0 mmo/L

(normal: 98-107 mmol/L), Kalsium 2,32 mmol/L (normal: 2,1-2,5 mmol/L). BUN 9.0 mg/dl

(normal: 7-20 mg/dl) creatinine sebesar 0.36 mg/dl (normal: 0,60-1,30 mg/dl), albumin

sebesar 3.27 g/dl (normal: 3, 40-5.00 ) dengan GFR sebesar 100.6 ml/min/1,73 m2. SGPT 25

U/L (normal: 23-37 U/L), SGOT: 23 U/L (12-78 U/L). Kesan: Dalam batas normal

Hasil pemeriksaan patologi anatomi jaringan saat operasi kedua (tanggal 13 Juli 2015)

menyatakan adanya tumor jaringan kartilago tersusun dalam pola lobuler, sebagian terangkap

dan infiltratif ke trabekula tulang. Didapatkan sel-sel tumor atipik polimorf berukuran besar

dalam matriks kartilago yang basofilik. Inti berbentuk bulat oval, berukuran besar terletak

dalam lakuna. Hiperkromatis dan didapatkan mitosis. Disekitarnya terdapat nekrotisasi dan


12/23

ekstravasasi eritrosit dari pembuluh darah yang melebar. Kesimpulan: Cenderung High-

Grade Chondrosarcoma

Pada pemeriksaan radiologi ortopantomogram dan foto polos kepala 3 posisi

pada tanggal 19 Januari 2015 menunjukkan adanya gambaran soft tissue mass di regio

maxilla hingga mandibula sinistra disertai dengan kemungkinan destruksi processus

condylaris os mandibula sinistra ( Gambar 4). Pada tanggal 22 Januari 2015 pemeriksaan CT

Scan kepala menunjukkan soft tissue swelling extracranial regio temporomandibular sinistra

dan tampak lesi densitas heterogen (hypo-iso-hyperdens) pada ramus mandibula sinistra,

bentuk membulat, batas tak tegas, tepi irreguler, didapatkan adanya kontras enhancement.

Kesimpulan: Hard tissue tumor ramus mandibula sinistra. (Gambar 6) Pada tanggal 25

Februari 2015 pemeriksaan CT scan kepala menunjukkan adanya Tampak lesi isodens pada

regio mandibula sinistra dengan bentuk amorf, batas tak tegas, tepi irreguler, ukuran lk

4x3x4cm Post kontras tak tampak enhancement. Tampak defek pada soft tissue regio

mandibula sinistra dan corpus, angulus serta ramus os mandibula sinistra. Tampak terpasang

fiksasi bridging plate yang menghubungkan parasymphisis mandibula sinistra ke TMJ

sinistra. Kesimpulan: Residu massa chondrosarcoma di regio buccal sinistra. Terpasang

bridging plate pada os mandibula sinistra dan tak tampak brain metastase. (Gambar 7)

Pada pemeriksaan ortopantomografi tanggal 25 Juni 2015 didapatkan terpasang bridging

plate dari TMJ sinistra sampai ke corpus mandibula sinistra. (gambar 8). Pada CT Scan

Kepala tanggal 22 Juni 2015 tampak lesi isodens pada regio mandibula sinistra dengan

bentuk amorf, batas tak tegas, tepi irreguler, ukuran lk 5 x 5 x5 cm. Post kontras tak tampak

enhancement dan adanya defek pada soft tissue regio mandibula sinistra dan corpus, angulus

serta ramus os mandibula sinistra. Tampak terpasang fiksasi bridging plate yang

menghubungkan parasymphisis mandibula sinistra ke TMJ sinistra. Kesimpulan: Massa di

regio buccal sinistra ukuran lk 5 x 5 x 5 cm, dibandingkan foto Head CT Scan sebelumnya


13/23

tanggal 25/02/2015 ukuran massa bertambah. (Gambar 9). Pada pemeriksaan MRI tanggal 30

Mei 2015 didapatkan hasil :

Massa dari ramus mandibula sinistra yang menginfiltrasi

muskulus masseter, muskulus temporalis, muskulus pterygoideus lateralis dan medialis

sinistra dengan osteoresorbsi pada os sphenoidalis sinistra & os temporalis sinistra serta os

zygoma sinistra, kemungkinan chondrosarcoma. (Gambar 10)

Pada pemeriksaan USG pada tanggal 20 Januari 2015 didapatkan hasil: pada regio

preauriculer kutis dan subcutis menebal. Tampak lesi hiperechoic, tak berbatas tegas, bentuk

amorf, dengan tepi irreguler, accoustic shadow (+) di posteriornya. Kalsifikasi (+). Tak

tampak vaskularisasi intralesi. Kesan: Fokal mass di regio pre auriculer sinistra suspek fokal

osteomyelitis. (Gambar 11) Pada pemeriksaan USG tanggal 27 Mei 2015 didapatkan hasil :

Tampak lesi hipoechoic inhomogen di submandibula sinistra, ukuran melebihi 3,3 cm x 2,29

cm, disertai lesi hiperechoic, tunggal dengan gambaran posterior accoustic shadow. Pada

pengamatan real time tak tampak gambaran fluid movement dan pada CFM tak tampak

vaskularisasi intralesi. Soft tissue mass dengan bercak kalsifikasi tunggal di regio

submandibula sinistra. Hasil USG pada tanggal 25 Juni 2015 didapatkan hasil: Massa tumor

di regio parotis sinistra sangat mungkin keganasan.

Pada pemeriksaan CT Scan tanggal 25 Agustus 2015 didapatkan lesi inhomogen di regio

buccal sinistra yang meluas hingga sinus maxillaris sinistra, ekspansil, bentuk amorf, batas

tegas, tepi reguler disertai kalsifikasi intra lesi, yang menyempitkan dan mendeviasi airway

ke arah dextra dan mendekstruksi os maxillaris sinistra dan sebagian os mandibula sinistra.

Ukuran lesi lk 10,1 x 8,0 x 8,8 cm dengan densitas pre kontras: 33-53 HU. Post pemberian

kontras tak tampak enhancement pada lesi. Kesimpulan : Chondrosarcoma buccal sinistra

disertai destruksi os maxilaris sinistra dan sebagian os mandibula sinistra serta mendeviasi

dan menyempitkan airway


14/23

BAB IV

PEMBAHASAN

Chondrosarkoma merupakan tumor ganas yang muncul dari jaringan kartilago yng

cenderung mempertahankan sifat kartilegenosa. Neoplasma ini kebanyakan terjadi pada

tulang panjang, pelvis dan costae. Chondrosarkoma jarang terjadi pada regio kepala dan leher

yang dinyatakan berkisar antara 4.2-6 % kejadian chondrosarkoma. Kejadian

chondrosarkoma pada region kepala dan leher kebanyakan terjadi pada maxilla dan jarang

pada mandibula.2 Kasus yang akan dilaporkan merupakan kasus jarang karena

chondrosarkoma terjadi pada mandibula dan secara histologis merupakan high-grade

chondrosarkoma yang biasanya lebih jarang terjadi dibandingkan low-grade

chondrosarkoma.

Pada pasien ini benjolan dirasakan muncul enam bulan sebelum masuk rumah sakit,

benjolan awalnya dirasakan sebesar biji kacang, tidak nyeri dan tidak terdapat warna

kemerahan pada kulit. Tidak pernah mengalami riwayat trauma sebelumnya. Benjolan

membesar sehingga mencapai sebesar telur ayam pada bulan kelima. Hal ini sejalan dengan

beberapa kasus yang menyatakan bahwa secara klinis, chondrosarkoma mandibular muncul

sebagai massa atau pembengkakan yang dapat menimbulkan nyeri maupun tidak.

Kebanyakan tumor ini dilaporkan menimbulkan rasa nyeri. Pencitraan diagnosis memainkan

peran penting, terutama menentukan ukuran tumor, yang dilaporkan rata-rata mencapai 4 cm,

berkisar anatara 1-12 cm, 6 yang sesuai dengan kasus ini, dimana benjolan yang diderita

pasien berukuran antara 4-5 cm pada awal datang ke rumah sakit. Letak tumor juga

merupakan parameter fundamental karena keterlibatan sisi medial kortikal mandibula

menyebabkan keterlambatan diagnosis karena gejala-gejala yang kurang nyata sedangkan

keterlibatan pada sisi lateral akan menyebabkan pembengkakan, nyeri dan disfungsi.


15/23

Pemeriksaan intra oral pada pasien ini menyatakan tidak didapatkan benjolan pada sisi

medial, sedangkan pemeriksaan ekstra oral terlihat pembengkakan serupa massa, berbentuk

seperti kubah di depan telinga kiri. Kulit terlihat intak dan normal.

Pada pemeriksaan radiografi panoramik dan foto polos kepala 3 posisi

memperlihatkan adanya lesi radiolusen di ramus hingga processus condyloideus mandibular

sinistra, irregular dengan batas tidak tegas, disertai adanya bercak-bercak sklerotik dan

destruksi tulang. Dinyatakan dalam literature, bahwa tidak ada temuan radiografis yang

patognomonik untuk chondrosarcoma, walaupun area radiolusen baik soliter maupun

multiple dengan batas yang tidak tegas dapat diamati pada foto polos. Bukti adanya

kerusakan tulang seringkali terlihat dan densitas yang beragam oleh adanya kalsifikasi yang

kadang-kadang terlihat. Pada kasus ini, lesi radiolusen pada mandibula kiri pada pasien ini

memiliki beberapa diagnosis banding diantaranya chondroma, fibrous dysplasia dan bahkan

osteosarcoma dan beberapa lesi odontogenik.4 Tumor pada pasien ini memiliki matriks

kartilagenosa, di dalam literatur dinyatakan tumor kartilagenosa pada mandibular harus

diinterpretasikan sebagai tumor ganas daripada tumor jinak. Penting untuk membedakan

chondrosarkoma dangan chondrobalstik osteosarcoma karena prognosis chondrosarkoma

lebih baik dibanding osteosarkoma. Chondrosarkoma memiliki kartilago hyaline dan

memenuhi kriteria keganasan menurut pemeriksaan histopatologi, sedangkan pada

osteosarkoma akan tampak adanya sel-sel osteoid diantara sel-sel spindle. 1 Pada beberapa di

literature chondrosarkoma akan tampak lusen area baik soliter maupun multiple. Perubahan

litik sangat prominent pada kasus-kasus yang lanjut. 2 Diagnosis banding chondrosarkoma

dengan chondroma dan chondroblastik osteosarcoma merupakan hal yang sulit tetapi hal

yang penting. Chondroma biasanya muncul dari tulang – tulang kecil, dan benar-benar sangat

jarang terjadi pada mandibular dan tulang wajah. Merupakan hal yang bijaksana untuk

mempertimbangkan tumor kartilago pada mandibular merupakan tumor ganas atau berpotensi


16/23

ganas daripada jinak. Hal yang penting juga membedakan chondrosarkoma dengan

chondroblastik osteosrkoma pada rahang. Chondrosarkoma tumbuh lebih lambat daripada

osteosarcoma. Tidak ditemukannya osteoid neoplastik, tulang neoplastik dan alkaline

phosphatase menyingkirkan kemungkinan chondroblastik osteosarcoma. 3

Pada gambaran CT scan kepala pada pasien ini didapatkan adanya Tampak soft tissue

swelling extracranial regio temporomandibular sinistra. Tampak lesi densitas heterogen

(hypo-iso-hyperdens) pada ramus mandibula sinistra, bentuk membulat, batas tak tegas, tepi

irreguler, ukuran lk 4,2 x 3 x 3 cm dengan kesan adanya hard tissue tumor pada mandibula

sinistra. Gambaran ini sesuai dengan literature yang menyatakan bahwa peran CT scan pada

diagnosis chondrosarkoma adalah menilai adanya destruksi tulang, keberadaan kalsifikasi dan

keterlibatan jaringan intra dan extra osseus. 8 Pada analisa hasil CT Scan pada pasien ini

didapatkan adanya massa solid inhomogen dengan matriks kartilago, yang berbatas tidak

tegas dengan destruksi tulang serta adanya kalsifikasi intra massa tumor, yang sesuai dengan

tanda-tanda chondrosarkoma pada CT scan

Pada pasien ini tumor muncul kembali setelah 3 bulan pasca operasi pertama, Hasil

CT scan dan MRI menunjukkan adanya residual mass dengan keterlibatan jaringan lunak

disekitarnya. Hal ini sesuai dengan sifat biologis chondrosarkoma yang cenderung rekuren

setelah dilakukannya pembedahan. Prognosis buruk dari chondrosarkoma high grade

disebabkan adanya kecenderungan untuk tumbuh selain secara lokal dan metastase jauh,

meskipun jarang. Selain itu chondrosarkoma bersifat lokal agresif, prognosis yang lebih baik

dicapai dengan pengenalan yang lebih awal dan reseksi pembedahan luas harus dilakukan

seawal mungkin. 2,3

Hasil pemeriksaan patologi anatomi jaringan paska operasi menyatakan adanya tumor

jaringan kartilago tersusun dalam pola lobuler, sebagian terangkap dan infiltratif ke trabekula

tulang. Didapatkan sel-sel tumor atipik polimorf berukuran besar dalam matriks kartilago


17/23

yang basofilik. Inti berbentuk bulat oval, berukuran besar terletak dalam lakuna.

Hiperkromatis dan didapatkan mitosis. Disekitarnya terdapat nekrotisasi dan ekstravasasi

eritrosit dari pembuluh darah yang melebar. Kesimpulan: Cenderung High-Grade

Chondrosarcoma. Hal ini sesuai dengan gambaran chondrosarkoma yang diterangkan pada

laporan-laporan kasus chondrosarkoma yang lain. 5

Berdasarkan gejala klinis dan gambaran radiologis yang khas serta hasil histopatologis

yang sesuai maka disimpulkan bahwa tumor yang terjadi pada pasien ini adalah

chondrosarkoma di regio mandibula sinistra tipe high grade.


18/23

BAB V

KESIMPULAN

Chondrosarkoma pada regio mandibula merupakan kasus yang sangat jarang.

Chondrosarkoma pada regio tersebut biasanya bermanifestasi sebagai massa yang dapat

dipalpasi, dapat terasa nyeri maupun tidak, tidak menunjukkan tanda-tanda inflamasi. Tanda-

tanda radiologi pada foto polos bervarias, mulai dari lesi osteolitik hingga sklerotik, yang

bersifat inhomogen, sering terlihat adanya kalsifikasi. Pada CT scan akan terlihat adanya lesi

osteolitik dengan matriks kondroid dan destruksi tulang serta kalsifikasi, serta tidak

menampakkan penyangatan pada pemberian kontras IV. Pada MRI dapat terlihat adanya

massa solid lobulated inhomogen dengan sinyal rendah-intermediate pada T1-W dan sinyal

tinggi pada T2-W, serta keterlibatan jaringan lunak disekitar tumor.

Dari hasil pemeriksaan secara klinis, radiologis dan hasil patologi anatomi, diagnosis

high-grade chondrosarkoma pada mandibula sinistra dapat ditegakkan.


19/23

DAFTAR PUSTAKA

1. Shirato T, Onizawa K, Yamagata K, Yusa H, Iljima T, Yoshida H. Chondrosarcoma of

the mandibular symphisis. Oral Oncology Extra. Elseiver.2006:42. 247-50

2. Augustine D, Murali S, Sekar B. High-grade Chondrosarcoma of the mandible: A Rare

case report with imunohistochemical findings. Journal of Advanced Clinical Research

Insight. Salem. 2014:1. 99-101

3. Deyhimi P, Keshani F. Chondrosarcoma of the Mandibular Condyle : A Case Report. J

Dent Shiraz Univ Med Scien. Iran. 2012:13. 176-80

4. Saini R, Razak MHA , Rahman SA, Samsudin AR . Chondrosarcoma of the mandible: A

Case Report. Downloaded from www.cda-adc.ca/jadc/. March 2007:13. 1-5

5. Kundu S, Mousumi Pal, Ranian R Paul. Clinicopathologic correlation of

chondrosarcoma of mandible with a case report. Contemporary Clinical Dentistry.

2011.Kolkata India. 2011;2. 1-5

6. Vieweg H, Deichen JT , Fabian Scheer, Andresen RR,Talanow R. Rare case of a

Chondrosarcoma of the Mandible in a Child. Case Reports in Pediatrics Journal.

Germany. 2103. P:1-3

7. Akpolat N, Uzeyir GOK. Mesenchymal Chondrosarcoma of the Mandible. Elazig. Turk J

Med Sci 34 (2004) 209-13

8. Ollivier L, Vanel D, Leclere J. Imaging of chondrosarcomas. Cancer Imaging Journal.

Paris. 2003 vol 4.p:36-8

9.

Kelly LL, Petersen CM. Cranium and Facial Bones. In: Sectional Anatomy for Imaging

Professional. Third Edition. Elseiver Mosby.2013. p: 23-6

10. Chowdhary A, Katsoka P, Bhagat DR, Sharma P, Katoch P.Chondrosarcoma of the

Maxilla Reccurent. JK Science Vol 10:2. India.2008.p:84-8


20/23

LAMPIRAN GAMBAR

Gambar 1. Anatomi os Mandibula

Gambar 3. Foto Panoramik menunjukkan lesi radiolusen dengan area

kalsifikasi fokal

Gambar 4. CT scan Leher, menunjukkan

lesi berukuran besar dengan perubahan

struktur tulang dan menginvasi jaringan

lunak sekitarnya pada rahang kiri

Gambar 5. MRI menunjukkan struktur os

mandibula yang melebar denganhilangnya korteks tulang dan massa soft

tissue yang menginfiltrasi otot di

sekelilingnya


21/23

Gambar 8 CT Scan tanggal 22 Januari 2016. soft tissue swelling extracranial regio

temporomandibular sinistra dan Tampak lesi densitas heterogen (hypo-iso-hyperdens)

pada ramus mandibula sinistra, bentuk membulat, batas tak tegas, tepi irreguler,

didapatkan adanya kontras enhancement. Kesimpulan: Hard tissue tumor ramus

mandibula sinistra.

Gambar 6. Foto Kepala 3 posisi dan Ortopantomografi tanggal 19-01-2015.

Menyokong gambaran soft tissue mass di regio maxilla hingga mandibula

sinistra disertai dengan kemungkinan destruksi processus condylaris osmandibula sinistra

Gambar 7. Hasil USG tanggal 20-01-2015. Tampak lesi hiperechoic, tak berbatas

tegas, bentuk amorf, dengan tepi irreguler, accoustic shadow (+) di posteriornya.

Kalsifikasi (+). Tak tampak vaskularisasi intralesi. Kesan: Fokal mass di regio pre

auriculer sinistra suspek fokal osteomyelitis


22/23

Gambar 10. Terpasang bridging plate dari TMJsinistra sampai ke corpus

mandibula sinistra

Gambar 9. Hasil CT Scan Kepala tanggal 22-05-2015 Massa di regio buccal sinistra

ukuran lk 5 x 5 x 5 cm, dibandngkan foto Head CT Scan sebelumnya tanggal

25/02/2015 ukuran massa bertambah. Terpasang bridging plate pada os mandibula

sinistra. Tak tampak brain metastase

Gambar 11. Soft tissue mass dengan bercak kalsifikasi tunggal di regio submandibula sinistra


23/23

Gambar 12. MRI tanggal 30 Mei 2015. Massa dari ramus mandibula sinistra yang

menginfiltrasi muskulus masseter, muskulus temporalis, muskulus pterygoideus

lateralis dan medialis sinistra dengan osteoresorbsi pada os sphenoidalis sinistra &

os temporalis sinistra serta os zygoma sinistra, kemungkinan chondrosarcoma.

Gambar 14. tumor jaringan kartilago tersusun dalam pola lobuler, sebagian terangkap dan

infiltratif ke trabekula tulang. Didapatkan sel-sel tumor atipik polimorf berukuran besar

dalam matriks kartilago yang basofilik. Inti berbentuk bulat oval, berukuran besar terletakdalam lakuna. Hiperkromatis dan didapatkan mitosis. Disekitarnya terdapat nekrotisasi

dan ekstravasasi eritrosit dari pembuluh darah yang melebar. Kesimpulan: Cenderung

High-Grade Chondrosarcoma

Gambar 13. MRI tanggal 30 Mei 2015. Tampak lesi inhomogen di regio buccal sinistrayang meluas hingga sinus maxillaris sinistra, ekspansil, bentuk amorf, batas tegas, tepireguler disertai kalsifikasi intra lesi, yang menyempitkan dan mendeviasi airway ke arahdextra dan mendekstruksi os maxillaris sinistra dan sebagian os mandibula sinistra. Ukuranlesi lk 10,1 x 8,0 x 8,8 cm dengan densitas pre kontras lk 33-53 HU. Post pemberiankontras tak tampak enhancement pada lesi

chondrosarkoma tipe high-grade pada mandibula sinistra

Documents