BAB IILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS

1. IDENTITAS PASIENNama: Bayi Ny. NJenis kelamin: Laki - lakiUsia: 5 hariAlamat: Jipar Padasuka RT 01/ RW 03 Kecamatan Kutawaringin Kabupaten BandungTanggal masuk RS: 15 Desember 2014Tanggal Pemeriksaan: 19 Desember 2014

2. IDENTITAS ORANGTUA PASIENAYAH PASIENNama: Tn. AUsia: 34 tahunPekerjaan: BuruhPendidikan: SMP

IBU PASIENNama: Ny. NUsia: 25 tahunPekerjaan: Ibu rumah tanggaPendidikan: SMP

II. ANAMNESISKeluhan Utama : Bayi Terlihat Kuning Riwayat Penyakit SekarangPasien dirawat di ruang perinatologi RSUD Soreang sejak lahir, dan pada saat hari ketiga perawatan, pasien tampak terlihat kuning, awalnya terlihat pada wajah, kemudian menyebar hingga ke badan dan warna kuning terlihat pada tungkai dan kaki. Keluhan kuning tidak disertai bayi tampak mengantuk, menangis lemah, serta tidak disertai sesak napas, panas badan, kejang ataupun penurunan kesadaran. BAB tidak seperti dempul dan BAK tidak berwarna seperti air teh pekat. Riwayat kelahiranPasien lahir di ruang VK RSUD Soreang pada tanggal 15 Desember 2014 pukul 23.20 WIB. Lahir di RSUD Soreang dengan persalinan pervaginam, langsung menangis, air ketuban tidak keruh. Jenis kelamin laki laki dengan APGAR 5/7. Berat badan lahir 2900 gram, panjang badan 49 cm. Pasien merupakan anak kedua. Riwayat kehamilanPasien merupakan anak ke-2. Ibu pasien tidak pernah mengalami keguguran sebelumnya. Selama kehamilan ibu pasien tidak pernah mengalami pendarahan. Selama hamil ibu kontrol teratur ke bidan 9 kali. Riwayat makananPasien diberi ASI Riwayat ImunisasiPasien belum pernah diimunisasi

III. PEMERIKSAAN FISIK (19 Desember 2014)

1. Pemeriksaaan Umum 1. Kesadaran : State : 5 & Down Score : 02. Warna Kulit: Ikterik, tidak sianosis, tidak pucat3. Tanda Vitala. Frekuensi Jantung: 140 x/menitb. Frekuensi Napas: 48 x/menit c. Suhu : 36,9 C4. Berat badan : 2900 Gram5. Panjang badan: 49 cm

1. Pemeriksaan Khusus1. Kepala: Caput succadeneum (-), Cephal hematom (-), ubun-ubun besar belum menutup dan tidak cekung.2. Mata: Konjungtiva anemis tidak dapat dinilai, Sklera ikterik tidak dapat dinilai.3. Hidung : Bentuk simetris, sekret tidak ada, tidak ada nafas cuping hidung.4. Mulut : Bibir merah, mukosa lembab tidak kering, tidak sianosis, langit-langit intak, faring dan tonsil sulit dinilai.5. Telinga : Bentuk simetris, tulang rawan cukup tebal, daun telinga sudah kaku, elastisitas daun telinga mudah kembali.6. Leher : Trakea terletak di tengah, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening.7. Dada: Bentuk dan gerak simetris, retraksi Intercostal (-)8. Paru: BVS kanan = kiri, Suara tambahan (-/-)9. Jantung: BJ I - II normal reguler, gallop (-), murmur (-)10. Abdomen : Datar lembut, Bising usus (+) Normal, retraksi epigastrium (-), umbilikus terawat.11. Anus : (+)12. Ekst: Akral hangat, CRT < 3 Pemeriksaan Neurologis : Refleks Moro (+), reflex rooting (+), reflex pegang(+),Reflex hisap (+)

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah Rutin Glukosa Darah Sewaktu Bilirubin total, direk, indirek

Hasil pemeriksaan penunjang : (16/12/2014)1. Darah Rutina. Hb: 16,3 gr/dlb. Ht: 48 %c. Leukosit: 32.600 mm3d. Trombosit : 442. 000 mm32. Glukosa darah sewaktu: 92 mg/dL

Hasil pemeriksaan penunjang: (17/12/2014)1. Bilirubin a. Total: 15,36 mg/dl ()b. Direk: 0,40 mg/dl()c. Indirek: 14,96 mg/dl()2. Golongan Darahd. Gol Darah : Ae. Rhesus : (+)V. Diagnosis Kerja Neonatal hiperbilirubinemia

VI. Terapi 1. Rawat perinatologi2. Pertahankan suhu 36,5 37,5 C3. Foto terapi intensif4. Ubah posisi bayi tiap 6 jam5. Observasi tanda-tanda vital6. ASI adlibFOLLOW UPTanggal (16/12/2014)S = Menangis kuat (+), gerak aktif (+), kuning (-)O = HR (132 x/menit)RR (56 x/menit)S (37,1)

Kepala : UUB datar lembut belum menutup, caput succadenum (-), cephal hematom (-) Rambut hitam, tidak mudah dicabutMata: conjunctiva anemis (-), sklera ikterik (-)Hidung: PCH (-), nasal bridge (-)Lidah: Makroglossus (-)Mulut: poc (-), labiopalatoschisis (-), hipersaliva (-)Telinga: recoil baikLeher: KGB TTM, retraksi suprasternalis (-)Thorax: Bentuk dan gerak simetris Paru-paru : BVS kanan = kiri, rhonki (-/-), wheezing (-/-) Cor : Bunyi jantung murni reguler, murmur (-), gallop (-)Abdomen : datar, lembut, BU (+)Extremitas: akral hangat, CRT < 3A: TI AGA KEPALA SPONTANP: - Pertahankan suhu optimal- Vitamin K 5 mg i.m- Salep mata gentamisin ODS- Periksa Darah rutin, GDS- ASI adlib

Tanggal (17/12/2014)S = Menangis kuat (+), gerak aktif (+), kuning (-)O = HR (132 x/menit)RR (56 x/menit)S (37,1)

Kepala : UUB datar lembut belum menutup, caput succadenum (-), cephal hematom (-) Rambut hitam, tidak mudah dicabutMata: conjunctiva anemis (-), sklera ikterik (-)Hidung: PCH (-), nasal bridge (-)Lidah: Makroglossus (-)Mulut: poc (-), labiopalatoschisis (-), hipersaliva (-)Telinga: recoil baikLeher: KGB TTM, retraksi suprasternalis (-)Thorax: Bentuk dan gerak simetris Paru-paru : BVS kanan = kiri, rhonki (-/-), wheezing (-/-) Cor : Bunyi jantung murni reguler, murmur (-), gallop (-)Abdomen : datar, lembut, BU (+)Extremitas: akral hangat, CRT < 3A: TI AGA KEPALA SPONTANP: - Pertahankan suhu optimal- Vitamin K 5 mg i.m- Salep mata gentamisin ODS- Periksa Darah rutin, GDS- ASI adlib

BAB IITINJAUAN PUSTAKADefinisiHiperbilirubinemia menyebabkan bayi baru lahir terlihat bewarna kuning, keadaan ini timbul akibat akumulasi pigmen bilirubin yang bewarna ikterus pada sklera dan kulit. Isomer bilirubin (4Z, 15Z bilirubin IX alpha) berasal dari degradasi heme yang merupakan komponen hemoglobin. Pada masa transisi setelah lahir, hepar belum berfungsi secara optimal, sehingga proses glukoronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal. Keadaan ini akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi di dalam darah. Pada kebanyakan bayi baru lahir, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi merupakan fenomena transisional yang normal, tetapi pada beberapa bayi, terjadi peningkatan bilirubin secara berlebihan sehingga bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dapat menyebabkan kematian dan bila bayi tersebut dapat bertahan hidup pada jangka panjang akan menimbulkan sekuele neurologis. Dengan demikian, setiap bayi yang mengalami kuning harus dibedakan apakah ikterus yang terjadi merupakan keadaan yang fisiologis atau patologis serta dimonitor apakah mempunyai kecenderungan untuk berkembang menjadi hiperbilirubinemia yang berat.Ikterus neonatorum adalah ikterus yang terjadi pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl. Ikterus ini pada sebagian penderita dapat bersifat fisiologis dan pada sebagian lagi mungkin bersifat patologis yang dapat menimbulkan gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian. Oleh karena itu, setiap bayi dengan ikterus harus mendapatkan perhatian, terutama apabila ikterus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau bila kadar bilirubin meningkat > 5 mg /dL (> 86 mol/L) dalam 24 jam. Proses hemolisis darah, infeksi berat, ikterus yang berlangsung lebih dari 1 minggu serta bilirubin direk >1 m g /dL juga merupakan keadaan yang menunjukkan kemungkinan adanya ikterus patologis. Dalam keadaan tersebut penatalaksanaan ikterus harus dilakukan sebaik-baiknya agar akibat buruk ikterus dapat dihindarkan. Hiperbilirubinemia merupakan keadaan yang sering ditemukan pada bayi cukup bulan (50-70%) maupun bayi prematur (80-90%). Sebagian besar fisiologis dan tidak membutuhkan terapi khusus, tetapi karena potensi toksis dari bilirubin maka semua neonatus harus dipantau untuk mendeteksi kemungkinan terjadinya hiperbilirubinemia berat.Kadar bilirubin tak terkonjugasi bayi baru lahir (BBL) pada minggu pertama >2mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula, kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan yang lambat sebesar 1 mg/dL selama 1 sampai 2 minggu. Sedangkan pada BBL yang mendapat ASI, kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar lebih tinggi (7-14 mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Pada bayi kurang bulan yang mendapat susu formula juga akan mengalami peningkatan dengan puncak lebih tinggi dan lebih lama, demikian juga penurunannya jika tidak diberikan fototerapi. Peningkatan sampai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis, bahkan sampai 15 mg/dL tanpa disertai kelainan metabolisme bilirubin.Klasifikasi 1. Ikterus FisiologisIkterus fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak mempunyai dasar patologis, kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan atau yang mempunyai potensi sebagai kernikterus.Ikterus pada neonatus tidak selamanya patologis. Ikterus fisiologis adalah Ikterus yang memiliki karakteristik sebagai berikut (Hanifa, 1987). Timbul pada hari kedua-ketiga Kadar Biluirubin Indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 15 mg% pada neonatus cukup bulan dan 10 mg % pada kurang bulan. Kecepatan peningkatan kadar Bilirubin tak melebihi 5 mg % per hari Kadar Bilirubin direk kurang dari 1 mg % Ikterus hilang pada 10 hari pertama Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadan patologis tertentu

2. Ikterus Patologis Adalah suatu keadaan dimana kadar Bilirubin dalam darah mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi untuk menimbulkan Kern Ikterus kalau tidak ditanggulangi dengan baik, atau mempunyai hubungan dengan keadaan yang patologis. Hiperbilirubinemia bila kadar Bilirubin mencapai 12 mg% pada cukup bulan, dan 15 mg % pada bayi kurang bulan.Dianggap hiperbilirubinemia bila :a. Timbul dalam 24 jam pertama kehidupan b. Bilirubin total/indirek untuk bayi cukup bulan > 13 mg/dL atau bayi kurang bulan >10 mg/dL c. Peningkatan bilirubin > 5 mg/dL/24 jamd. Kadar bilirubin direk > 2 mg/dLe. Ikterus menetap pada usia >2 minggu f. Terdapat faktor risiko

3. Kern IkterusAdalah suatu kerusakan otak akibat perlengketan Bilirubin Indirek pada otak, efek toksik bilirubin ialah neurotoksik dan kerusakan sel secara umum. Bilirubin dapat masuk ke jaringan otak. Ensefalopati bilirubin adalah terdapatnya tanda-tanda klinis akibat deposit bilirubin dalam sel otak. Kelainan ini dapat terjadi dalam bentuk akut atau kronik. Bentuk akut terdiri atas 3 tahap; tahap 1 (1-2 hari pertama): refleks isap lemah, hipotonia, kejang; tahap 2 (pertengahan minggu pertama): tangis melengking, hipertonia, epistotonus; tahap 3 (setelah minggu pertama): hipertoni. Bentuk kronik: pada tahun pertama: hipotoni, motorik terlambat. Sedang setelah tahun pertama didapati gangguan gerakan, kehilangan pendengaran sensorial.PatofisiologiPembentukan bilirubinBilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir dari pemecahan katabolisme heme melalui proses oksidasi-reduksi. Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang dibentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam sel hati dan organ lain. Pada reaksi tersebut, terbentuk besi yang digunakan kembali untuk pembentukan hemoglobin. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase. Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan diubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hidrogen serta pada pH normal bersifat larut. Pada bayi baru lahir, sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari katabolisme heme hemeglobin dari eritrosit. Satu gram hemoglobin akan menghasilkan 34 mg bilirubin dan sisanya (25%) disebut early labelled didalam sumsum tulang, jaringan yang mengandung protein heme (mioglobin, sitokrom, katalase, peroksidase), dan heme bebas.Bayi baru lahir akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/kgBB/hari, sedangkan orang dewasa sekitar 3-4 mg/kgBB/hari. Peningkatan produksi bilirubin pada BBL disebabkan masa hidup eritrosit lebih pendek (70-90 hari) dibandingkan dengan orang dewasa (120 hari), peningkatan degenerasi heme, turn over sitokrom yang meningkat dan juga reabsorbsi bilirubin dari usus yang meningkat.Transportasi BilirubinPembentukan bilirubin yang terjadi di RES, selanjutnya dilepaskan ke sirkulasi akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang. Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan ditransportasi ke sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat non toksik. Pada bayi kecil bulan, ikatan bilirubin akan lebih lemah yang umumnya merupakan komplikasi dari hipoalbumin, hipoksia, hipoglikemia, asidosis, hipotermia, hemolisis, dan septikemia. Hal tersebut tentunya akan mengakibatkan peningkatan jumlah bilirubin bebas dan beresiko terjadinya neurotoksisitas.Bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam air di retikulum endolaplasma dengan bantuan enzim uridine diphosphate glucoronosyl transferase (UDPG-T). Katalisa oleh enzim ini akan merubah formasi menjadi bilirubin monoglukoronida yang selanjutnya akan dikonjugasi menjadi bilirubin diglukoronida. Bilirubin kemudian diekskresikan ke dalam kanalikulus empedu. Pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas enzim, tetapi setelah 24 jam kehidupan, aktifitas enzim ini meningkat melebihi bilirubin yang masuk ke hati sehingga konsentrasi bilirubin serum akan menurun.Setelah mengalami proses konjugasi, bilirubin akan diekskresikan kedalam kandung empedu, kemudian memasuki saluran cerna dan diekskresikan melalui feses. Setelah berada di usus halus, bilirubin yang terkonjugasi tidak dapat langsung diresorbsi, kecuali jika dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim beta-glukoronidase yang terdapat dalam usus. Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk dikonjugasi kembali disebut sirkulasi enterohepatik.Mukosa usus halus dan feses bayi baru lahir mengandung enzim -glukoronidase yang dapat menghidrolisis menjadi bilirubin yang tak terkonjugasi yang selanjutnya dapat diabsorbsi kembali. Selain itu pada bayi baru lahir, lumen usus halusnya steril sehingga bilirubin konjugasi tidak dapat dirubah menjadi sterkobilin. Bayi baru lahir mempunyai konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi yang relatif tinggi di dalam usus yang berasal dari produksi bilirubin yang meningkat, hidrolisis bilirubin glukoronida yang berlebih dan konsetrasi bilirubin yang tinggi ditemukan didalam mekonium. BBL relatif kekurangan flora bakteri untuk mengurangi bilirubin menjadi urobilinogen yang akan meningkatkan pool bilirubin usus. Peningkatan hidrolisis bilirubin konjugasi pada bayi baru lahir diperkuat oleh aktifitas -glukoronidase mukosa yang tinggi dan ekskresi monoglukorinida terkonjugasi.Pada ikterus fisiologis, peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi dalam sirkulasi disebabkan oleh kombinasi peningkatan ketersediaan bilirubin dan penurunan clearance bilirubin. Peningkatan ketersediaan bilirubin merupakan hasil dari produksi bilirubin dan early bilirubin yang lebih besar serta penurunan usia sel darah merah. Resirkulasi aktif bilirubin di enterohepatik, yang meningkatkan kadar bilirubin serum, disebabkan oleh penurunan bakteri flora normal, aktifitas -glukoronidase yang tinggi dan penurunan motilitas usus halus.

Gambar 1. Fisiologi bilirubinFaktor-faktor yang berhubungan dengan ikterus fisiologisDasarPenyebab

Peningkatan bilirubin yang tersedia

Peningkatan produksi bilirubinPeningkatan sel darah merahPenurunan umur sel darah merahPeningkatan early bilirubin

Peningkatan resirkulasi melalui enterohepatik shuntPeningkatan aktifitas -glukoronidaseKurang adanya flora bakteriPengeluaran mekonium yang terlambat

Penurunan bilirubin clearance

Penurunan clearance dari plasmaDefisiensi protein karier

Penurunan metabolisme hepaticPenurunan aktifitas UDPGT

Pada bayi yang mendapat ASI terdapat dua bentuk neonatal jaundice yaitu early dan late. Bentuk early onset diyakini berhubungan dengan proses pemberian minum, sedangkan bentuk late onset berhubungan dengan kandungan ASI yang mempengaruhi proses konjugasi dan ekskresi. Pengaruh late onset berhubungan dengan adanya faktor spesifik dari ASI yaitu 2-20-pregnandiol yang mempengaruhi aktifitas UDPGT atau pelepasan bilirubin konjugasi dari hepatosit; peningkatan aktifitas lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan asam lemak bebas ke dalam usus halus; penghambatan konjugasi akibat peningkatan asam lemak unsaturated, atau -glukoronidase atau adanya faktor lain yang meningkatkan jalur enterohepatik.Faktor etiologi yang berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada bayi yang mendapat ASI :1. Asupan cairan Kelaparan Frekuensi menyusui Kehilangan berat badan/dehidrasi1. Hambatan ekskresi bilirubin hepatik Pregnandiol Lipase-free fatty acid Unidentified inhibitor1. Intestinal reabsorbtion of bilirubin Pasase mekonium terlambat Pembentukan urobilinoid bakteri Beta-glukoronidase Hidrolisis alkaline Asam empeduPenyebab neonatal hiperbilirubinemia indirekDasarPenyebab

Peningkatan produksi bilirubinIncompabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO)

Peningkatan penghancuran hemoglobin Defisiensi enzim kongenital (G6PD, galaktosemia) Sepsis

Peningkatan jumlah hemoglobin Polisitemia (twin-to-twin transfusion, SGA) Keterlambatan klem tali pusat

Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan pasase meko-nium, ileus mekonium, meconium plug syndrome Puasa atau keterlambatan minum Atresia atau stenosis intestinal

Perubahan clearance bilirubin hatiImaturitas

Perubahan produksi atau aktifitas uridine diphosphoglucoronyl transferase Gangguan metabolik/endokrine

Perubahan fungsi dan perfusi hati Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi Sepsis Obat-obatan dan hormon

Obstruksi hepatic Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik) Statis biliaris (hepatits, sepsis) Bilirubin load berlebihan

DiagnosisAnamnesis 1. Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan, ibu DM, gawat janin, malnutrisiintra uterin, infeksi intranatal) 2. Riwayat persalinan dengan tindakan / komplikasi 3. Riwayat ikterus / terapi sinar / transfusi tukar pada bayi sebelumnya 4. Riwayat inkompatibilitas darah 5. Riwayat keluarga yang menderita anemia, pembesaran hepar dan limpa

Pemeriksaan Fisik Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari. Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6mg/dl atau 1000mikro mol/L (1mg/dl = 17,1 mikro mol/L). Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa hari kemudian. Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang cukup. Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang, terutama pada neonatus yang kulitnya gelap. Salah satu cara memeriksa derajat kuning pada neonatus secara klinis, mudah dan sederhana adalah dengan penilaian menurut Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning.

Berdasarkan Kramer, kadar bilirubin total dapat dibagi :

Derajat ikterusDaerah IkterusPerkiraan kadar Bilirubin

IKepala dan leher5 7 mg%

IISampai badan atas (diatas umbilicus)8 - 10 mg%

IIISampai badan bawah (dibawah umbilicus sampai tungkai atas diatas lutut)11 - 13 mg%

IVSeluruh tubuh kecuali telapak tangan dan kaki14 - 17 mg%

VSeluruh tubuh .> 17 mg%

Klasifikasi hiperbilirubinemia Usia

Ikterus terlihat padaDerajat ikterus

Hari 1Hari 2Hari 3dstSetiap ikterus yang terlihatLengan dan tungkaiTangan dan kaki

Ikterus berat

Ikterus usia 3-13 hari

Ikterus lutut/siku/lebihIkterus segera setelah lahirIkterus pada hari pertamaIkterus pada usia 14 hari

Bayi kurang bulanTinja pucat(-)Tanda patologis (-)Ikterus patologis

Ikterus fisiologis

Peter Cooper, A. Suryono, Indarso F., Managing Newborn Problems : A Guidefor doctor, nurses and midwises, WHO, 2008)

Faktor resiko hiperbilirubinemia berat bayi usia kehamilan 35 minggu1. Faktor resiko major Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko tinggi Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan Inkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobin direk yang positif atau penyakit hemolitik lainnya Umur kehamilan 35-36 minggu Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi Sefalhematom atau memar bermakna ASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan kehilangan berat badan berlebihan Ras Asia timur1. Faktor resiko minor Sebelum pulang, kadar bilirubin total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko sedang Umur kehamilan 37-38 minggu Sebelum pulang, bayi tampak kuning Riwayat anak sebelumnya kuning Bayi makrosomia dari ibu DM Umur ibu 25 tahun Laki-laki1. Faktor resiko kurang Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko rendah Umur kehamilan 41 minggu Bayi mendapat susu formula penuh Kulit hitam Bayi dipulangkan setelah 72 jam

PenatalaksanaanStrategi mengelola bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia meliputi; pencegahan, penggunaan farmakologi, fototerapi dan transfusi tukar.1. Strategi pencegahan hiperbirubinemia1. Pencegahan primer Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk beberapa hari pertama Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi1. Pencegahan sekunder Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan serum untuk antibodi isoimun yang tidak biasa. Jika golongan darah ibu tidak diketahui atau Rh negatif, dilakukan pemeriksaan antibodi direk (tes coombs), golongan darah dan tipe Rh darah tali pusat bayi Jika golongan darah ibu O, Rh positif, terdapat pilihan untuk dilakukan tes golongan darah dan tes coombs pada darah tali pusat bayi, tetapi hal itu tidak diperlukan jika dilakukan pengawasan, penilaian terhadap resiko sebelum keluar RS dan tindak lanjut yang memadai. Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protokol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda vital bayi, tetapi tidak kurang dari setiap 8-12 jam.1. Evaluasi laboraturium Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan pada setiap bayi yang mengalami ikterus dalam 24 jam pertama setelah lahir. Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan jika tampak ikterus yang berlebihan Semua kadar bilirubin harus diintrepretasikan sesuai dengan umur bayidalam jam1. Penyebab kuning Bayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjugasi harus dilakukan analisis dan kultur urin Bayi sakit dan ikterus pada umur atau lebih dari 3 minggu harus dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk untuk mengidentifikasi adanya kolestatis Jika kadar bilirubin direk meningkat, dilakukan evaluasi tambahan mencari penyebab kolestatis Pemeriksaan kadar G6PD direkomendasikan untuk bayi ikterus yang mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau asal etnis/geografis yang menunjukan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada bayi dengan respon fototerapi buruk.1. Penilaian resiko sebelum bayi dipulangkan Setiap bayi harus dinilai terhadap resiko berkembangnya hiperbilirubinemia berat1. Kebijakan dan prosedur rumah sakit RS harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orangtua mengenai kuning, perlunya monitor terhadap kuning, dan anjuran bagaimana monitoring harus dilakukanBayi Keluar RSHarus dilihat saat umur

Sebelum umur 24 jam72 jam

Antara umur 24 27,9 jam96 jam

Antara umur 48 dan 72 jam120 jam

1. Pengelolaan bayi dengan ikterus yang mendapat ASI Observasi semua fese awal bayi, pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika feses keluar dalam waktu 24 jam Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin. Menyusui yang sering dengan waktu yang singkat lebih efektif dibandingkan dengan menyusui yang lama dengan frekuensi yang jarang walaupun total waktu yang diberikan sama Tidak dianjurkan pemberian air, dektrosa, atau formula pengganti Observasi berat badan, BAK, dan BAB yang berhubungan dengan pola menyusui Ketika kadar bilirubin mencapai 15 mg/dL, tingkatkan pemberian minum, rangsang pengeluaran/produksi ASI dengan cara memompa, dan menggunakan protokol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP Tidak terdapat bukti bahwa early jaundice berhubungan dengan abnormalitas ASI, sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20 mg/dL atau ibu memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning.

1. Penggunaan Farmakologi1. Imunoglobulin intravena digunakan pada bayi dengan Rh yang berat dan inkompabilitas ABO untuk menekan isoimun dan menurunkan tindakan transfusi ganti1. Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif, merangsang aktifitas dan konsentrasi UPGDT dan ligandin serta dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin1. Pencegahan hiperbilirubinemia dengan menggunakan metalloprotoporphyrin yang merupakan analog sintesis heme. Zat ini efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme oksigenase, yang diperlukan untuk katabolisme heme manjadi biliverdin.1. Tin-protoporphyrin (Sn-PP) dan tin-mesoporphyrin (Sn-MP) dapat menurunkan kadar bilirubin serum.1. Pemberian inhibitor -glukoronidase pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat ASI dapat meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan ikterus menjadi berkurang.

1. Foto Terapi dan Transfusi tukarPenatalaksaan fototerapi pada bayi dengan hiperbilirubinemia Lakukan pemeriksaan laboraturium Bilirubin total dan direk Golongan darah (ABO Rh) Tes antibodi direk (Coombs) Serum albumin Pemeriksaan darah tepi lengkap dengan hitung jenis dan morfologi Jumlah retikulosit ETCO (bila tersedia) G6PD (bila terdapat kecurigaan berdasarkan etnis dan geografis atau respon terhadap terapi kurang) Urinalisis Bila anamnesis dan tampilan klinis menunjukan kemungkinan sepsis lakukan pemeriksaan kultur darah, urin, dan liquor untuk protein, glukosa, hitung jenis dan kultur Tindakan Bila bilirubin total 25 mg atau 20 mg pada bayi sakit atau bayi 38 mingguBayi 35 36 minggu sehat atau > 38 minggu dengan risiko tinggi atau penyakit hemolitik isoimun atau defisiensi G6PDBayi 35 37 minggu dengan risiko tinggi atau penyakit hemolitik isoimun atau defisiensi G6PD8.07.2

6.80.940.84

0.80

Apabila nilai TSB mencapai level transfusi tukar, segera kirim contoh darah untuk pemeriksaan golongan darah dan crossmatch. Darah yang digunakan untuk transfusi adalah modifikasi darah lengkap (eritrosit dan plasma) yang telah dicocokkan (crossmatched) dengan darah ibu dan sesuai dengan darah bayi.Komplikasi transfusi tukar :1. Hipokalsemia dan hipomagnesia1. Hipoglikemia1. Gangguan keseimbangan asam basa1. Hiperkalemia1. Gangguan kardiovaskular Perforasi pembuluh darah Emboli Infark Aritmia Volume overload arrest1. Perdarahan Trombositopenia Defisiensi faktor pembekuan1. Infeksi1. Hemolisis1. Graft-versus host disease1. Lain-lain : hipoterma, hipertermia, dan kemungkinan terjadinya enterokolitis nekrotikans.

BAB IIIPEMBAHASANPada kasus ini didapatkan bayi ikterus di seluruh tubuhnya yang diketahui sejak usia 3 hari. Ikterus yang timbul diawali dari wajah pasien, yang kemudian menyebar hingga ke badan dan warna kuning terlihat pada tungkai. Keluhan dengan kadar bilirubin total sebesar 15,36 mg/dL, kadar bilirubin indirek 14,96 mg/dL, kadar bilirubin direk 0,40 mg/dL.Ikterus yang terjadi pada bayi ini disebut sebagai ikterus neonatorum, yaitu keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih.Pada pemeriksaan fisik didapatkan ikterik pada wajah, leher, pusat, lengan, dan tungkai. Kemudian pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 16,3 gr/dL, Ht 48%, Leukosit 32.600 mm3, dan dengan kadar bilirubin total sebesar 15,36 mg/dL, kadar bilirubin indirek 14,96 mg/dL, kadar bilirubin direk 0,40 mg/dL. Dari hasil laboratorium didapatkan kesan hiperbilirubinemia.Ikterus neonatorum dibedakan menjadi dua yaitu ikterus fisiologis dan ikterus patologis. Ikterus fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari ke-2 dan ke-3 yang tidak mempunyai dasar patologis dengan kadar bilirubin total > 2 mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendat susu formula kadar bilirubin dapat mencapai 6 mg/dL pada hari ke-3, kemudian menurun cepat selama 2-3 hari. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin dapat mencapai 7-14 mg/dL dan menurun dalam 2-4 minggu. Sedangkan ikterus patologis mempunyai beberapa petunjuk, yaitu ikterus yang terjadi sebelum umur 24 jam, setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi, peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam, adanya penyakit yang mendasari pada setiap bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea, atau suhu yang tidak stabil), ikterus yang bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan, bila kadar bilirubin direct lebih banyak daripada kadar bilirubin indirect.Menurut Normogram Bhutani, digolongkan sebagai hiperbilirubinemia patologis apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus > 95 0/00.

Berdasarkan penjelasan di atas maka hiperbilirubinemia pada bayi Ny. N ini tergolong sebagai hiperbilirubinemia patologis karena sudah memerlukan fototerapi. Menurut Normogram Bhutani, pasien ini dalam kataegori High Intermediate Risk Zone.Berdasarkan data tersebut ditegakkan diagnosis kerja Neonatal Hiperbilirubinemia grade IV.Terapi yang diusulkan :1. Rawat perinatologi2. Pertahankan suhu 36,5 37,5 C3. Foto terapi intensif4. Ubah posisi bayi tiap 6 jam5. Observasi tanda-tanda vital6. ASI adlibFoto terapi intensif adalah fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum (panjang gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan paling kurang 30 uW/cm2 (diperiksa dengan radiometer, atau diperkirakan dengan menempatkan bayi langsung di bawah sumber sinar dan kulit bayi yang terpajan lebih luas). Bila konsentrasi bilirubin tidak menurun atau cenderung naik pada bayi bayi yang mendapat foto terapi intensif, kemungkinan besar terjadi proses hemolisis.

Panduan foto terapi pada bayi usia kehamilan > 35 minggu Sebagai patokan gunakan kadar bilirubin total Faktor resiko : isoimune hemolytic disease, defisiensi G6PD, asfiksia, letargis, suhu tubuh yang tidak stabil, sepsis, asidosis, atau kadar albumin < 3 g/dL Pada bayi dengan usia kehamilan 35-37 6/7 minggu diperbolehkan untuk melakukan foto terapi pada kadar bilirubin total sekitar medium risk line. Merupakan pilihan untuk melakukan intervensi pada kadar bilirubin total serum yang lebih tinggi untuk bayi yang berusia mendekati 37 6/7 minggu. Diperbolehkan melakukan foto terapi baik di rumah sakit atau di rumah pada kadar bilirubin totsl 2-3 mg/dL di bawah garis yang ditunjukkan, namun pada bayi bayi yang memiliki faktor resiko foto terapi sebaikmya tidak dilakukan di rumah.Sehingga pada kasus ini, terapi foto terapi sangat efektif untuk menurunkan kadar bilirubin pasien yang sangat meningkat.

DAFTAR PUSTAKAAntonius H. Pudjiadi, dkk, 2011. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Ed II. IDAIGuyton, Arthur C; John E Hall. 2007. Textbook of Medical Physiology edisi 11. Terjemahan; Dian Ramadhani; Fara Indriyani; Frans Dany; Imam Nuryanto; Srie Sisca Prima Rianti; Titiek Resmisari; Joko Suryono. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGCLatief, Abdul, dkk. 2003. Diagnosis Fisis pada Anak. Jakarta: CV Sagung SetoM Sholeh Kasim Hariarti, dkk, 2010. Buku Ajar Neonatologi. IDAISylvia A. Price, Lorraine M. Wilson, 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses Penyakit. Ed 6.Jakarta : EGC