bab ii acoustic neuroma
TRANSCRIPT
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 Anatomi
Cerebellopontine angle (CPA) adalah ruang potensial berbentuk irregular pada fosa
posterior otak. Batas anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan batas
posteriornya adalah permukaan anterior serebelum.Batas medial dibentuk oleh inferior olive
dan batas superior adalah pinggir inferior pons dan pedunkel serebelar. Serebelar tonsil
membentuk batas inferior. Saraf kranial ke tujuh dan ke delapan mengarah ke superior dan ke
lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh jaringan arachnoid. Di bagian
superior saraf ke lima dapat dilihat, dengan saraf ke sembilan, sepuluh dan sebelas berada di
bagian inferior. Struktur penting lainnya adalah flokulus, celah lateral dari ventrikel empat
(foramen Luschka) dan arteri serebelar anterior inferior. Lengkungan arteriserebelar anterior
inferior meluas ke dalam kanalis auditori internus pada 40% spesimen. Arteri labirintin
biasanya merupakan cabang dari arteri serebelar anterior inferior. End arteri ini mensuplai
koklea dan labirin.
Saraf ke tujuh dan kedelapan terbungkusoleh jaringan glial di intrakranial.Sel
Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis auditori internus, dekat porus. Glial-
schwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion Vestibularis (Ganglion
Scarpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.
Gambar 1. Potongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan cerebellopontine angle. 5=
saraf trigeminus, 7=saraf fasialis, 8=saraf vestibulokoklear, PA=apeks petrosa, IAC= kanalis auditori internus,
CO=koklea, GG=Ganglion Genikulatum saraf fasialis, ME=telinga tengah, EAC=kanalis auditori eksternus, M=
4
sel udara mastoid, SCC=kanalis semisirkularis, CPA=cerebellopontine angle, SS=sinus sigmoid, 4V=ventrikel
keempat, Cl=klivus, P=pons, Cb=serebelum3
Gambar 2. Potongan koronal regio foramen jugularis. VII=saraf fasialis,
VIII= saraf vestibulokoklear, IX= saraf glossofaringeus, X= saraf vagus,
Xic= cranial root saraf spinal aksesori, CA= akuaduktus koklearis,
HC= kanalis hipoglosus. 3
Pembagian saraf ke delapan menjadi segmen-segmen vestibularis dan koklearis
bervariasi dan dapat muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial dari
kanalis auditori internus. Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi saraf vestibularis
superior dan inferior, menempati setengah bagian belakang kanalis auditori internus. Saraf
koklearis berada pada posisi anteroinferior dalam kanalis auditori internus. Saraf fasialis
mengarah kebagian anterosuperior kanalis auditori internus dan dipisahkan dari saraf
vestibularis superior oleh Bill bar (puncak vertikal). Saraf yang menempati setengah bagian
superiorkanalis auditori internus (saraf fasialis dan saraf vestibularis superior) terpisah dari
saraf koklearis dan saraf vestibularis inferior yang menempati setengah bagian inferior dari
kanalis auditori internus oleh transverse crest.
Patologi Anatomi
Neuroma akustik merupakan tumor dengan permukaan yang agak rata, berkapsul dan
noduler berwarna abu-kemerahan atau abu-kekuningan. Konsistensinya bervariasi mulai dari
keras dan fibrosa sampai kenyal-lunak, tergantung oleh perubahan regresif yang ada terutama
degenerasi lemak.
5
Histologi
Histologis menampilkan dua jenis arsitektur yang berbeda yaitu tipe A/fibriler dan tipe
B/rektikuler.
Tipe A tersusun oleh sel-sel dengan densitas moderat dalam corak susunan yang khas berupa
alur, lengkungan atau palisade.
Tipe B terdiri dari sel yang tidak begitu padat , rektikuler jarang dan menampilkan hialinisasi
serta degenerasi lemak.
6
(Japardi,iskandar. GAMBARAN CT SCAN PADA TUMOR OTAK BENIGNA. Fakultas Kedokteran
Bagian Bedah. Universitas Sumatera Utara)
II.2 Fisiologi Pendengaran
7
Fisiologi pendengaran
Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam
bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut
menggetarkan membrane timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang
pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan
perkalian perbandingan luas membrane timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah
diamplifiksi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakan tingkap lonjong sehingga
perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membrane raissner yang
mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relative antara membrane bassilaris
dan membrane tektoria. Proses ini merupakan rangsangan mekanik yang menyebabkan
terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan
ion bermuatan listrik dari badan sel.
keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan
neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf
8
auditorius, lalu dilanjutkan ke nucleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40)
di lobus temporalis
II.3 Patofisiologi
Sebagian besar neuroma akustik berkembang dari sel Schwann yang berasal di bagian
vestibular dari saraf vestibulocochlear. Kurang dari 5% timbul dari saraf koklea.
Secara keseluruhan, 3 macam pertumbuhan yang terpisah dapat dibedakan dalam tumor
akustik, 1. tidak ada pertumbuhan atau pertumbuhan sangat lambat,
2. pertumbuhan yang lambat dan
3. pertumbuhan cepat .
1. Meskipun tu paling banyak tumbuhnya lambat, beberapa tumbuh cepat dalamwaktu 6 bulan
sampai 1 tahun.
2. Tumor yang telah mengalami degenerasi kistik kadang-kadang mampu berkembang dengan
relative cepat karena pembesaran komponen kistik mereka. Karena tumor akustik timbul dari
sel Schwann, pertumbuhan tumor umumnya memadatkan serat vestibular di permukaan.
Penghancuran atau destruksi serat vestibular itu lambat sehingga mengakibatkan pasien akan
mengalami setidikit ketidak seimbangan (Vertigo). Setelah tumor berkembang cukup besar
untuk mengisi kanalis auditorius internal, selanjutkan akan melakukan pertumbuhan dengan
pengembangan tulang atau dengan pengembangan ke sudut cerebellopontine. Pertumbuhan
dalam sudut cerebellopontine umumnya berbentuk bulat.( emedicine.medscape.com)
symptom dari tumor akustik:
1. kompresi atau distorsi dari spinal fluid spaces,
2. displacement of the brain stem
3. kompresi pembuluh sehingga iskemia dan infark
4. attenuation of nerves.
Karena sudut cerebellopontine relatif kosong,sehingga tumor dapat terus tumbuh sampai
mencapai 3-4 cm. Pertumbuhan seringkali cukup lambat sehingga saraf facialis dapat
mengakomodasi peregangan yang di sebabkan pertumbuhan tumor. Tumor yang timbul dalam
kanalis auditorius internal dapat menghasilkan gejala relatif awal dalam bentuk gangguan
pendengaran atau gangguan vestibular dengan mengompresi saraf koklea, saraf vestibular,
atau arteri dinding labirin tulang kanalis auditorius internal.
9
Pada saat tumor berukuran dengan diameter 2 cm,tumor mulai menekan permukaan lateral
brain steam. Pertumbuhan akan dapat terus berlanjut hanya dengan penekanan brain steam ke
sisi kontralateral. Tumor yang ukuran lebih besar dari 4 cm akan menekan saraf trigeminal
dan menyebabkan hypesthesia wajah. Seperti jika tumor terus tumbuh dan membesar
melebihi 4 cm, akan menyebabkan penipisan yang progresif dari aqueduct otaSeperti tumor
terus tumbuh melampaui 4 cm, penipisan progresif dari cerebral aqueduct dan keempat
ventrikel yang akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus.
II.4 Diagnosis
Gejala khas Vestibular Schwan yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris
progresif tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada sebab
lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.
Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor.
Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi vestibular
(termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk dan
muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat
(midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan
sakit kepala dan gangguan penglihatan.
(A) (B)
10
Gambar3. Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal. Tumor memiliki
komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf trigeminus. (C) Stadium
kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi pedunkulus serebelum dan displacement
saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus.
Gangguan pendengaran
Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma, muncul
pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan. Gangguan
pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi tinggi.Lebih dari 26%
pasien Vestibular Schwannoma mengalami tuli mendadak Tetapi, sekitar 3-5% pasien
Vestibular Schwannoma pendengarannya normal.
Tinitus
Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering
didapati,yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya konstan, nada
tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena. Beberapa pasien mengalami tinitus tanpa
ganggguan pendengaran subjektif.Klinisi harus waspada terhadap kemungkinan Vestibular
Schwannoma bila pasien Vestibular Schwannoma mengalami tinitus unilateral.
Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria
Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun sentral,
sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo jarang pada
Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari fungsi vestibular,
yang menyebabkan adaptasi sentral.
Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom yang
identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan dinamika cairan telinga
dalam.
Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering disebabkan oleh
gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi serebelum. Gejala ini agak
umum pada Vestibular Schwannoma, sering progresif dan berhubungan dengan tumor yang
(C) (D)
11
besar (> 3cm) pada stadium kompresi batang otak. Tumor yang besar dapat muncul dengan
dismetria dan truncal ataxia dari kompresi serebelum yang signifikan.
Disfungsi Saraf Trigeminus
Hal ini ditandai oleh midface hypesthesiaatau parathesia dan akhirnya menyebar ke
sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala trigeminal khas muncul
pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus teregang dan tertekan di bagian superior.
Refleks kornea hampir selalu menurun atau tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului
gangguan sensori fasialis.
Disfungsi Saraf Fasialis
Saraffasialisresistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh Vestibular
Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang. Disfungsi saraf fasialis terbagi atas
hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi (kejang atau spasme).3Kelemahan fasialis
jarang terjadi pada Vestibular Schwannoma dan klinisi harus waspada terhadap kemungkinan
tumor lain di CPA.
Kompresi Batang Otak dan Serebellum
Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai kekakuan oleh
karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan gangguan gaya berjalan,
pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah lesi. Tremor dapat terjadi dan harus
dibedakan dengan penyakit Parkinson yang berkurang selama gerakan volunter.
Manifestasi optalmologik
Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi vestibular dan
penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada bidang vertikal dapat
terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus jarang terlihat saat ini, walaupun hal ini
dapat menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder. Peningkatan tekanan intrakranial
kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai kehilangan pandangan perifer dan
kadang-kadang kebutaan.
Lower Cranial Nerves
Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan serak, aspirasi,
disfagia, dan kelemahan pundak dan lidah.
II.5 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran tumor,
gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol tumor, yaitu untuk
mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan untuk mengurangi gejala dan
12
meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome yang diinginkan adalah
menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf fasialis.
Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga manajemen
konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada penelitian meta analisis,
didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun. Sayangnya kebiasaan tumor secara
individual sulit diprediksi. Beberapa mungkin menyusut secara spontan, sedangkan yang lain
mungkin tumbuh 10 kali lipat.
Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:
1. Observasi dengan pencitraan serial
2. Bedah mikro
3. Stereotactic radiosurgery danradioterapi
Observasi
Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa pasien diobservasi
sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al mempromosikan “wait and
scan” untuk tumor kecil pada orang tua. Rata-rata pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per
tahun.
Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada pemeriksaan
pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya
pertumbuhan yang berarti.
Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan tergantung pada
tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan >0,2 cm/tahun atau dengan
gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan dengan Stereotactic radiosurgery atau
bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama 3 tahun sering tidak
memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan pencitraan serial.
Penanganan Bedah Mikro
Ada 3 pendekatan bedah mikro:
1. Translabirintin (TL)
2. Retrosigmoid (RS)
3. Middle fossa (MF)
Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran, ukuran tumor,luas
kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli bedah.
Pendekatan Translabirintin
13
Pendekatan utama untuk mengangkat Vestibular Schwannoma adalah pendekatan
translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis mastoid, akuaduktus
koklearisdi bagian anterior, middle fossa dura di bagian superior, posterior fossa dura di
bagian posterior dan foramen jugularis di bagian inferior. Tindakan complete canal
mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen, sinus sigmoid dan saraf
fasialis. Tindakan complete labyrinthectomy kemudian dilakukan dengan medial
skeletonization dari dura middle fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke
foramen jugularis. Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari
kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial daritransverse crest
(Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi pada fundus atau aspek lateral dari kanalis
auditori internus, pengangkatan tumor mulai dari arah lateral ke medial sepanjang kanalis
auditori internus.
PendekatanMiddle fossa
Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa posterior karena
seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam. Dengan cara
ini tumor intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga dapat diselamatkan.
Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran tumor kurang dari 1,5- 2 cm, termasuk
bagian intrakanalikular.
Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau kemungkinan letak
saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus temporalis dapat menyebabkan
gangguan bicara dan memori sementara dan halusinasi auditori. Manipulasi saraf fasialis yang
berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis.
Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital
Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang baik pra operasi.Dua
pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam
sehingga pendengaran dapat diselamatkan. Keuntungan utama daripendekataninihampir mirip
dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi pendengaran dan dapat
mengangkat semua ukuran tumor.Melaluipendekatan ini didapatkan visualisasi yang baik
dari batang otak dan lower cranial nerve.
Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan untuk
mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak memungkinkan akses langsung
terhadap saraf fasialis.
14
Stereotactic radiosurgery danradioterapi
Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor lebih
lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat diselamatkan. Mekanisme
Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target intrakranial spesifik
dengan memakai ionizing radiation yang tepat. Ionizing radiation menyebabkan nekrosis dan
fibrosis vaskular dan diperlukan waktu selama 1-2 tahun.
Karena tumor ini tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai pertumbuhan
tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum, radioterapi
direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih tua, sedangkan
individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa memperhatikan ukuran
tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang lebih besar (> 3 cm)
karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan gejala kompresi batang otak sekunder.
Tumor yang diterapi dengan radioterapi memerlukan monitoring dengan MRI.
Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk Vestibular
Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro. Rerata angka rekurensi setelah
pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30% setelah reseksi subtotal. Dari
semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus dimonitor secara hati-hati terhadap adanya
rekurensi dengan pencitraan serial.