neuroma akustik referat edit

7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

1/29

1

BAB I

PENDAHULUAN

Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma, 1,2 adalah

tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis

auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CA!"1,2asien dengan tumor ini

biasanya mengalami gejala gangguan #endengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan

keseimbangan"1

$ejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta

#engobatannya biasanya memakan waktu yang lama"%

&emajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asim#tomatik

da#at didiagnosa dengan ') sehingga insiden Neuroma Akustik meningkat"*,+

1.1 DEFINISI

Vestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor jinak dari sel Schwann

#embentuk mielin dari sara vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari

cerebellopontineangle.1,2

1.2 EPIDEMIOLOGI

Neuroma Akustik meru#akan -. dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari

/0. dari semua lesi di cerebellopontine angle.

)nsidens #asti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat"*)nsidens

Neuroma Akustikyang dila#orkan 1 #er 100"000 orang #er tahun dan khas terjadi

#ada dekade + atau - kehidu#andan tidak dijum#ai #redileksi ras atau jenis kelamin

yang bermakna"1,+

ari #emeriksaan serial auto#si tahun 1/%- di#erkirakan #revalensinya sekitar

2,+. dari seluruh #o#ulasi"%enelitian selanjutnya membuktikan estimasi tersebut

terlalu tinggi, dimana dida#ati insiden aktualnya adalah 0,."%,*

ada era ') kurang dari 2. #asien Vestibular Schwannoma asim#tomatik dan

#ada studi retros#ekti dari *-"*1* #asien hanya sembilan #asien yang ditemukan


2/29

2

secara insidental" revalensi tumor yang tersembunyi adalah kira3kira 2 dari 10"000

orang dewasa"

4ila dilihat dari #o#ulasi yang terkena, ada dua macam Vestibular Schwannoma

yaitu5 (a! s#oradik6 dan(b! Vestibular Schwannoma yang berhubungan dengan

neuroibromatosis ti#e 2 (N72!" 8umor s#oradikmeru#akan /+. dari semua Vestibular

Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul #ada dekade lima sam#ai enam

kehidu#an" Neuroibromatosis adalah #enyakit yang jarang dengan #revalensi 1 di

antara %0"0003+0"000, #asien dengan N72 meru#akan +. Vestibular Schwannoma2,

kadang3kadang berkembang menjadi tumor bilateral2,-dan muncul #ada umur muda"%


3/29

3

BAB II

ANATOMI

Cerebellopontine angle (CA! adalah ruang #otensial berbentuk irregular #ada

osa #osterior otak" 4atas anteriornya adalah #ermukaan #osterior tulang tem#oral dan

batas #osteriornya adalah #ermukaan anterior serebelum"4atas medial dibentuk oleh

inferior olivedan batas su#erior adalah #inggir inerior #ons dan #edunkel serebelar"

Serebelar tonsil membentuk batas inerior" Sara kranial ke tujuh dan ke dela#an

mengarahke su#erior dan ke lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh

jaringan arachnoid" i bagian su#erior sara ke lima da#at dilihat, dengan sara ke

sembilan, se#uluh dan sebelas berada di bagian inerior" Struktur #enting lainnya adalah

lokulus, celah lateral dari ventrikel em#at (oramen 9uschka! dan arteri serebelar

anterior inerior" 9engkungan arteriserebelar anterior inerior meluas ke dalam kanalis

auditori internus #ada *0. s#esimen" Arteri labirintin biasanya meru#akan cabang dari

arteri serebelar anterior inerior" :nd arteri ini mensu#lai koklea dan labirin"

Sara ke tujuh dan kedela#an terbungkusoleh jaringan glial di intrakranial"Sel

Schwann di sekitar sara ini bermula #ada kanalis auditori internus, dekat #orus" Glial-

schwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone" $anglion Vestibularis

($anglion Scar#a! berada dekat idportionkanalis auditori internus"


4/29

4

$ambar 1" otongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan

cerebello#ontine angle" +; sara trigeminus, ; sara glossoaringeus, >; sara vagus,

>ic; cranial root sara s#inal aksesori, CA; akuaduktus koklearis,

?C; kanalis hi#oglosus" %


5/29

5

embagian sara kedela#an menjadi segmen3segmen vestibularis dan koklearis

bervariasi dan da#at muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial

dari kanalis auditori internus" Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi sara

vestibularis su#erior dan inerior, menem#ati setengah bagian belakang kanalis auditori

internus" Sara koklearis berada #ada #osisi anteroinerior dalam kanalis auditori

internus" Sara asialis mengarah kebagian anterosu#erior kanalis auditori internus dan

di#isahkan dari sara vestibularis su#erior oleh !ill bar(#uncak vertikal!" Sara yang

menem#ati setengah bagian su#erior kanalis auditori internus (sara asialisdansara

vestibularis su#erior! ter#isah dari sara koklearis dan sara vestibularis inerior yang

menem#ati setengah bagian inerior dari kanalis auditori internus oleh transverse crest.*

2.1 PATOGENESIS TUMOR

Neuroma Akustik meru#akan istilah tradisional, dimana sebenarnya tumor ini

berasal dari divisi vestibularis dari sara kranial kedela#an" ada tahun 1//2

konerensi"#$ Consensus %evelopentmeneta#kan Vestibular Schwannoma diado#si

sebagai terminologi standar" 8umor ini muncul dari kanalis auditori internus yang

berhubungan dengan anatomi sara ke dela#an dan #roduksi mielin" ada waktu keluar

dari batang otak, bagian #roksimal sara ke dela#an secara histologis lebih miri# dengan

jaringan sara sentral" i sana mielin di#roduksi oleh sel oligodendroglial" i bagian

distal, kom#osisinya lebih miri# dengan sara #erier, dimana mielin di#roduksi oleh sel

Schwann" @ona transisi di antara mielin sentral dan #erier atau glial-&chwannian

junctiondikenal dengan Obersteiner-Redlich zone. Secara tradisional dikatakan bahwa

Vestibular Schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya densitas

sel Schwann #ada lokasi ini"

2,%,-

9iteratur terbaru menyatakan bahwa VestibularSchwannoma muncul di bagian lateral dari ona tersebut dan bukan berasal dari sel

Schwann #ada ona transisi tersebut"%,*

enelitian terbaru telah meningkatkan #engetahuan molekular Vestibular

Schwannoma" Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor su#ressor

#rotein, merlin, berlokasi #ada kromosom 22B12" 'erlin adalah #rotein sitoskeletal dan

da#at mengontrol #rolierasi sel dengan mengatur #erbanyakan, lokasi, dan #ergantian

cell-surface receptor. 8erbentuknya Vestibular Schwannoma memerlukan mutasi dari


6/29

6

#enggandaan gen merlin" 7ungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya

Vestibular Schwannoma" 'utasi somatik #ada #enggandaan gen merlin terda#at #ada

Vestibular Schwannoma yang s#oradis"

Sebaliknya, Vestibular Schwannoma amilial muncul #ada N72 hanya

membutuhkan satu kejadian mutasi somatik" =rang dengan N72 memiliki satu gen

merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal" Satu mutasi #ada alel

normalmenyebabkan Vestibular Schwannoma bilateral #ada umur 20 tahun" N72 adalah

bentuk utama dari neuroibromatosis, yang mengenai #asien yang memiliki tumor

sistem sara #usat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma"


7/29

7

BAB III

KLASIFIKASI TUMOR

&lasiikasikan tumor adalah berdasarkan ukuran yaitu besar , sedang atau

kecil " isiko dan kom#likasi o#erasi tumor akustik bervariasi menurut ukuran tumor"

Semakin besar tumor , lebih besar kom#likasi yang akan ditimbulkan , dan

kemungkinan terjadi kom#likasi juga akan sangat besar" engangkatan tumor akustik

baik besar atau kecil , adalah dengan #rosedur #embedahan yang berat , dengan

kemungkinan kom#likasi yang serius , termasuk kematian " isiko yang terjadi dalam

#engangkatan tumor ini tidak boleh diangga# se#ele"

3.1 TUMOR UKURAN KECIL

8umor akustik kecil (1 cm! masih terbatas dalam kanal tulang yang memanjang dari

telinga bagian dalam ke otak" &anal ini masih terbuka, sehingga system keseimbangan

dan sara wajah biasanya masih tidak terganggu, #embuluh darah yang memasok

berasal dari telinga bagian dalam"

=#erasi untuk menghilangkan tumor kecil dilakukan di bawah anestesi umum

menggunakan mikrosko# o#erasi" endekatan bedah mungkin melalui sayatan di de#an

dan di atas telinga (#endekatan ossa tengah! atau di belakang telinga (suboksi#ital atau

retrosigmoid, atau translabyrinthine!" 8umor dile#askan secara hati3hati dari system

#endengaran dan sara wajah"

engangkatan tumor secara lengka# banyak berhasil dalam banyak kasus " Segala u#aya

dilakukan untuk mengamankan kanalis" ada sekitar +0. kasus tumor melibatkan sara

#endengaran atau arteri yang mengarah ke telinga bagian dalam dan gangguan


8/29

8

mendengar #asti akan terjadi #ost o#erasi, tidak memungkinkan untuk #endengaran

di#ertahankan" an lebih dari /+. kasus melibatkan sara acialis"

3.2 TUMOR UKURAN SEDANG

8umor akustik sedang (13% cm! memanjang dari kanal tulang ke dalam rongga otak,

teta#i belum menghasilkan tekanan #ada otak itu sendiri"

=#erasi untuk tumor berukuran sedang dilakukan di bawah anestesi umum

menggunakan mikrosko# o#erasi" endekatan bedah (suboksi#ital atau

translabyrinthine! dilakukan melalui sayatan di belakang telinga" 8he mastoid dan

struktur telinga bagian dalam da#at diangkat untuk mengeks#os tumor

(translabyrinthine!" =tak kecil (bagian bawah dasar tulang ditarik untuk mem#erluas

eks#osur ke tingkat yang lebih internal tumor" 8umor ini kemudian diangkat seluruhnya

8eta#i lebih sering hanya sebagian yang da#at diangkat" Cacat tulang ditutu# dengan

lemak yang diambil dari #erut atau #aha bone wa'da#at membantu untuk menutu#i

lubang di tulang"

endekatan translabyrinthine mengorbankan #endengaran dan keseimbangan

mekanisme telinga bagian dalam" mem#ertahankan sara #endengaran sulit dengan


9/29

9

#endekatan suboksi#ital untuk tumor yang lebih besar dari 1 D cm" Akibatnya, telinga

biasanya menjadi tuli #ermanen" Sistem keseimbangan menjadi stabil kembali dalam 13

* bulan" erbaikan sara wajah dan ungsi wajah normal atau mendekati normal dica#ai

(jangka #anjang! #ada sekitar /+. kasus" &elemahan sementara wajah biasanya ringan

dan sembuh selama beber#a minggu sam#ai bebera#a bulan"

3.3 TUMOR UKURAN BESAR

8umor ukuran E% cm adalah tumor yang sudah memenuhi dari kanal tulang ke dalam

rongga otak dan cuku# besar untuk menghasilkan tekanan #ada otak dan mengganggu

system #usat otak yang berat"

=#erasi untuk tumor akustik besar mungkin memerlukan #engangkatan lebih luas

tulang untuk benar3benar da#at mengeks#os tumor dan resiko besar terjadi ru#tur

#embuluh darah yang menghalangi akses ke tumor" Fntuk alasan ini studi khusus

mungkin di#erlukan bersama dengan #rosedur lain yang di#erlukan untuk

mem#ersia#kan #engangkatan tumor"

=#erasi untuk tumor besar dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan mikrosko#

o#erasi" endekatan bedah (translabyrinthine atau suboksi#ital! adalah melalui sayatan


10/29

10

di belakang telinga yang mela#isi tulang mastoid" 'astoid, struktur telinga bagian

dalam dan bagian tengkorak diangkat untuk mengeks#os tumor (translabyrinthine!"

Atau, tulang bagian su#erior suboksi#ital" 8umor ini kemudian benar3benar diangkat

kecuali bila terjadi kerusakan yang sangat berat dari system sara #usat, maka tidak

harus diangkat secara keseluruhan" Gika ada #erubahan dalam tekanan darah, denyut

nadi atau laju res#irasi o#erasi harus dihentikan walau#un tumor belum da#at diangkat

secara menyeluruh" (alam hal ini o#erasi kedua untuk menyelesaikan #engangkatan

tumor biasanya di#erlukan!" Cacat tulang ditutu# dengan lemak yang diambil dari #erut

atau #aha" lat dan nail titanium da#at digunakan untuk mem#erbaiki lubang di tulang"

engangkatan tumor yang lebih besar mengorbankan #endengaran dan keseimbangan

sara dan struktur telinga bagian dalam" Akibatnya, telinga menjadi tuli #ermanen" an

system keseimbangan akan #erbaikan dalam 13* bulan" erbaikan sara wajah dan

ungsi wajah normal atau mendekati normal dica#ai (jangka #anjang! di + 3 /0.

kasus" &elemahan sementara wajah biasanya ringan dan sembuh selama bebera#a

minggu sam#ai bebera#a bulan"


11/29

11

3.2 GEJALA KLINIS

$ejala khas Vestibular Schwannomayang klasik adalah tuli sensorineural

asimetris #rogresi%,+tinitus dan gangguan keseimbangan (diseBuilibrium!, klinisi harus

was#ada sebab lesi ini da#at muncul dengan berbagai macam gejala atau sim#tom"2,%,

neuroma akustik referat edit

Documents