ACOUSTIC NEUROMA (VESTIBULAR SCHWANNOMA)

BAB I

PENDAHULUAN

Akustik neuroma merupakan tumor jinak dari saraf kranial VIII(vestibulocochlearis).

Insidensi akustik neuroma diperkirakan antara 1 dalam 75.000 dan 1 dalam 100.000 orang per tahun.

Pertumbuhannya lama dan bersifat unilateral dan biasanya menimbulkan gejala setelah umur 30

tahun. Tumor ini tumbuh dari selubung yang meliputi saraf vestibulokoklearis. Dalam

pertumbuhannya, tumor ini meluas dari tempat asalnya yaitu kanal auditori interna ke dalam ruang

antara batang otak dan tulang temporal yang dikenal sebagai susut cerebellopontine. Semakin lama

tumor akan membesar,menekan saraf trigeminus yang bertanggung jawab terhadap sensasi diwajah.

Pada akhirnya tumor akan menekan batang otak.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Tumor telinga dalam yang paling sering menyebabkan ketulian adalah suatu neuroma akustik.

Neuroma akustik adalah tumor jinak sel schwannoma yang membungkus saraf kedelapan. Perjalanan

penyakit yang lazim pada neuroma akustika adalah pasien mangalami ketulian sensori neural

unilateral. Mula mula ringan,namun dengan perkembangannya,tumor perlahan-lahan akan

menghancurkan saraf-saraf saluran telinga dalam. Jarang sekali,pasien mengeluhkan gejala-gejala

vestibular

2

ANATOMI TELINGA

Telinga merupakan organ pendengaran dan keseimbangan. Telinga dibagi menjadi tiga bagian

yaitu telinga luar,telinga tengah,dan telinga dalam. Lokasi telinga tengah dan telinga dalam terletak

didalam tulang temporal. Saraf vestibulokoklearis bertanggung jawab terhadap pendengaran dan

keseimbangan dari dalam telinga ke otak. Suara dari telinga luar masuk melalui saluran kedalam

telinga ke gendang telinga,yang akan menggetarkan tulang pendengaran(malleus,incus,stapes) di

telinga tengah.kemudian stapes akan menggetarkan ovale window dari koklea di telinga dalam.

Didalam bentuk spiral koklea berisi cairan,yang akan berpindah karena getaran. Sementara cairan

berpindah,beribu sel rambut terstimulasi mengirim sinyal disepanjang saraf koklearis yang akan

memproses pendengaran di otak. Melekat pada koklea 3 kanal semisirkularis di sudut kanan ke sisi

lain. 3 kanal tersebut dapat merasakan posisi kepala dan postur tubuh. Sinyal elektrik dari kanal

semisirkularis dibawa ke otak oleh saraf vestibular superior dan inferior. Saraf vestibular dan

koklearis membentuk bundel didalam tulang kanal auditori eksterna sebelum keluar untuk mencapai

batang otak. Memasuki kanal,saraf vestibulokoklearis berada disamping saraf fasialis.

3

ETIOLOGI

Secara garis besar etiologi akustik neuroma tidak diketahui. Tidak ada faktor

lingkungan,biasanya telpon seluler atau diet terbukti secara ilmiah sebagai penyebab terjadinya

neuroma akustik. Tumor dapat secara sporadis atau dikarenakan oleh keadaan diturunkan yang

dissebut dengan neurofibromatosis tipe 2(NF-2).

Neurofibromatosis merupakan penyakit yang jarang terjadi dalam 2 bentuk. Tipe 1 karena

pertumbuhan tumor saraf diseluruh tubuh. Tipe 2 dapat dikarenakan pertumbuhan tumor dikedua sisi

kanan dan kiri,yang menyebabkan kemungkinan tuli jika pertumbuhan tumor tidak di periksa. Adanya

tumor akustik bilateral mempengaruhi pilihan pengobatan,pemeliharaan pendengaran merupakan

objek utama.

4

MANIFESTASI KLINIS

Gejala dari neuroma akustik tergantung pada ukuran dan pertumbuhan tumor. Gejala yang

paling banyak adalah kehilangan pendengaran. Tumor yang kecil yang terbatas pada kanal tulang

menyebabkan hilangnya pendengaran di salah satu sisi pendengaran,tinitus(telinga berdering) dan

ketidakstabilan dan pusing. Sebagai tumor yang meluas ke sudut serebelopontin,kehilangan

pendengaran akan memburuk,kelemahan wajah juga bisa terjadi,dan gangguan keseimbangan. Tumor

yang besar dapat menekan batang otak menyebabkan ketidakseimbangan dan pada saraf trigeminus

akan menyebabkan mati rasa pada wajah. Karena kompresi batang otak semakin parah,ventrikel 4

menjadi kolaps dan bisa terjadi hidrosepalus,yang menyebabkan sakit kepala yang persisten dan

gangguan penglihatan.

Gejala khas dimulai pada usi 35-40 tahun berupa tuli progresif dan menghilangnya reaksi pada

tes kalorik,kadang-kadang disertai tinnitus dan vertigo ringan. Tekanan pada saraf lain dan batang

otak disisi yang sama pada angulus serebelo-pontin menyebabkan

1. N. VII : kelumpuhan wajah

2. N. V : kelemahan saat mengunyah,hilangnya reflek korneal,hilangnya sensoris wajah

3. N. VI : kelumpuhan n.rektus lateralis

4. Sindrom serebelum(ipsilateral)

Staging tumor menurut Jackler

Stage Ukuran tumor

Intrakanalikular Tumor terbatas pasa Kanal auditori interna

I(kecil) < 10 mm

II(sedang) 11-25 mm

III(besar) 25-40 mm

IV(raksasa) > 40 mm

5

DIAGNOSIS

1. Anamnesis

Pada anamnesis biasanya ditemukan :

- Kehilangan pendengaran

- Vertigo

- Disekuilibrum

- Tinnitus

- Sakit kepala

- Nistagmus

- Neuropati kranial

- Kelamahan wajah

- Gangguan penglihatan

2. Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik biasanya memeriksa keadaan mental dan memori,fungsi saraf

kranial,kekuatan otot,refleks koordinasi dan respon nyeri.

3. Pemeriksaan penunjang

- Audiogram

Merupakan tes pendengaran yang dilakukan oleh audiologis. Selama tes,pasien akan

memakai earphone dan mendengarkan berbagai suara pada nada yang berbeda langsung

diarahkan pada satu telinga. Perbedaan bicara juga akan dinilai. Tes ini dapat mendeteksi

apakah pasien mengalami tuli konduktif ataupun tuli sensorineural

- Electronystagmography

Merupakan tes yang mengevaluasi keseimbangan dengan mendeteksi pergerakan bola

mata. Selama tas ini,pergerakan mata akan di rekam dengan elektroda kecil yang

ditempatkan dikulit disekitar mata. Secara alternatif,pergerakan mata akan direkam oleh

Videonystagmography(VNG), menggunakan infra merah.

6

- Magnetic resonance imaging(MRI)

Merupakan tes noninvasif yang menggunakan daya magnet dan radiofrekuensi untuk

memperlihatkan secara detail jaringan lunak otak. Agen kontras disebut gadolinium yang

disuntikkan kedalam pembuluh darah selama pemeriksaan dan membuat tumor menjadi

terlihat. MRI sangat berguna untuk mengevaluasi lesi dan kerusakan struktur batang otak.

- Computed tomography(CT)

Merupakan tes noninvasif yang menggunakan sinar-X dan komputer untuk melihat struktur

anatomi dari otak. Sangat berguna untuk meluhat perubahan struktur tulang contohnya seperti

pelebaran dari kanal auditori interna.

7

TATALAKSANA

Keberhasilan pengobatan tumor tergantung pada umur,kesehatan umum,status pendengaran,dan

ukuran tumor. Semakin besar tumor,semakin kompleks pengobatannya. Oleh karena itu,penting

mengenali lebih awal diagnosa. Karena pasien dengan neuroma akustik yang satu dengan yang

lainnya berbeda.

1. Observasi(memantau pertumbuhan)

Tumor akustik yang kecil dan mempunya beberapa gejala dapdat diamati dengan MRI setiap

tahun sampai tumor membesar dan menimbulkan perubahan gejala. Rata-rata pertumbuhan neuroma

1,15-2,4 mm per tahun. Pada 10-20% pasien yang diobservasi perubahan tumor membutuhkan

tindakan bedah dan radiasi. Observasi merupakan pilihan terbaik pada pasien usia tua atau dengan

pasien dengan kondisi kesehatan yang lain .

2. Tindakan bedah

Tindakan bedah merupakan tindakan yang paling banyak dilakukan pada neuroma

akustik,terutama neuroma yang sudah besar. Pada tindakan pembedahan yang diutamakan adalah

menjaga fungsi daraf fasial,mempertahankan kerusakan pada telinga yang terkena,melengkapi

pembuangan tumor. Ketika tumor diangkat seluruhnya,mempunyai resiko tinggi pada kerusakan

saraf dan pendengaran. Selama pengambilan tumor,penyelidikan dilakukan untuk memonitor saraf

kranial dan fungsi batang otak.

Beberapa pendekatan tindakan bedah :

- Suboccipital ( retrosigmoid)

Kraniotomi dibuat dibelakang telinga di tulang occipital. Tulang diatas kanal auditori interna

di buang untuk melihat dan membuang tumor. Pendekatan ini digunakan untuk semua ukuran

tumor,terutama yang berukuran besar.

- Translabyrinthine

Kraniotomi dibuat melalui telinga di tulang mastoid. Kanalis semisirkularis disingkirkan

untuk melihat tumor di kanal auditori interna. Karena kanal disingkirkan maka akan terjadi

kehilangan pendengaran pada telinga yang terdadat tumor. Pendekatan ini dilakukan pada

pasien yang siap untuk kehilangan pendengaran

- Middle fossa

Kraniotomi dibuat diatas telinga di tulang temporal. Tulang yang melewati kanal auditori

interna disingkirkan untuk melihat dan membuang tumor. Pendekatan ini digunakan pada

tumor yang kecil.

8

Komplikasi tindakan bedah bisa terjadi kelemahan wajah atau kelumpuhan,kebocoran cairan

serebrospinal,nyeri kepala persisten,meningitis,stroke. Tumor berulang kurang dari 5% setelah

tindakan bedah.

3. Radiasi

Keberhasilan radiasi jika bisa menghentikan atau mengontrol pertumbuhan tumor. Radiasi tidak dapat

menghilangkan tumor. Radiasi digunakan untuk mengobati neuroma akustik dengan ukuran kecil dan

sedang(2,5 cm). Dengan menggunakan sinar energi tinggi,radiasi bekerja dengan merusak DNA

didalam sel dan membuatnya tidak mampu untuk berkembang. Tujuan radiasi untuk memaksimalkan

dosis abnormal sel dan meminimalkan cahaya pada sel normal.

9

Terdapat 2 cara untuk menghantarkan radiasi

1. Fractioned stereotactic radiotherapy(FSR)

Mengirimkan dosis rendah dari beberapa radiasi. Topeng muka digunakan untuk mengetahui

lokasi tumor dan secara akurat mereposisi pasien dengan akurat untuk perawatan lainnya.

Pasien kembali setia hari setelah 5-7 minggu menerima dosis radiasi lengkap.

2. Stereotactic radiosurgery(SRS)

Mengirim dosis radiasi tinggi selama satu waktu. Meskipun dikatakan tindakan beddah,tapi

tidak ada insisi yang dibuat. Karena satu dosis saja sudah menimbulkan kerusakan lebih

dibanding FSR,maka area target harus benar-benar dipastikan.

10

PEMULIHAN DAN PENCEGAHAN

- Memelihara pendengaran

Merupakan tujuan penting dengan pasien neuroma akustik,walaupun kadang tidak mungkin.

- Gangguan pendengaran

Dapat diatasi dengan sering latihan. Biasanya menggunakan rehabilitasi vestibular

- Latihan wajah

Di sarankan untuk mengembalikan funsi saraf wajah. Skala brackman biasanya digunakan

untuk mengevaluasi saraf wajah sebelum dan sesudah pengobatan.

11

BAB III

PENUTUP

KESIMPULAN

Neuroma akustik merupakan jenis tumor jinak dengan pertumbuhan yang lama. Tumor

iniberlokasi di selubung saraf vestibular. Walaupun pertumbuhannya lama, tetapi jika dibiarkan maka

semakin lama akan semakin membesar dan menekan saraf lainnya, terutama saraf fasial yang akan

meyebabkan kelumpuhan wajah.

12

DAFTAR PUSTAKA

1. Soepardi,Efiaty Arsyad,Prof,Dr.dkk.2007. Buku ajar ilmu kesejatan telinga hidung tenggorok

kepala&leher. Jakarta: FKUI

2. Weinerr, L Howard. 2000. Buku saku neurologi edisi 5. Jakarta: EGC

3. Rubenstein,David.dkk.2007.Lecture notes kedokteran klinis. Jakarta:Erlangga

4. Patel,Pradip R. 2005. Lecture notes radiologi. Jakarta: Erlangga

5. Mayfield clinic & spine institute. Acoustic neuroma. 2009.Cincinnati

6. Bakkouri WE,et al. Conservative management cases of unilateral vestibular schwannoma :

tumor growth and consequences

7. Seol HJ,et al. Optilam extent of resectionin vestibular schwannoma surgery : relationship to

reccurance and facial nerve preservation. Neurol Med chair 46:176-180,2006

8. Andrews DW,et al. Toward dose optimization for fractioned radiotherapy for aciustic

neuromas : comparison of two dose cohorts. Int J radiant oncol Biol phys 74:419-26,2009

9. Pollock BE,et al. Patient outcomes after vestibular schwannoma management : a prospective

comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery. Neurosuergery 59:77-

85,2006

10. Tos M,Thomsen J; Epidemiology of acoustic neuromas. J Laryngol Otol 98:685-692

11. Stewart TJ. Et al; occult schwannomas of the vestibular nerve. Arch otolaryngology 101:91-

95, 1975

12. Silverstrain H, McDaniel A, Norrell H, Wazan J;conservative managemen of acoustic

neuroma in the elderly patient 95:766-760, 1985

13