ATRESIA BILIER

Atresia bilier ekstrahepatik merupakan obstruksi total aliran getah empedu yang disebabkan

oleh destruksi atau tidak adanya sebagian saluran empedu ekstrahepatik; keadaan ini terjadi

pada 1:10.000 kelahiran hidup. Atresia bilier merupakan satu-satunya penyebab kematian

karena penyakit hati pada awal usia kanak-kanak akibat sirosis bilier yang bersifat progresif

dengan cepat) dan 50-60% anak-anak yang dirujuk untuk menjalani transplantasi hati

merupakan pasien atresia bilier.

Patogenesis

Pada atresia biliefr terdapat bentuk fetal dan perinatal. Bentuk fetal yang terjadi secara dini

dan berat (20% kasus) disebabkan oleh pertumbuhan percabangan saluran empedu intrauteri

yang menyimpang. Bentuk perinatal lebih sering ditemukan tetapi penyebab pastinya tidak

diketahui; infeksi virus dan kerentanan genetik dapat berkontribusi.

Morfologi

Pada kedua bentuk atresia bilier, terjadi inflamasi dan striktur fibrosis pada percabangan

saluran empedu ekstrahepatik selanjutnya mengenai sistem bilier intrahepatik. Hati

memperlihatkan ciri-ciri obstruksi lengkap saluran empedu :

- Proliferasi saluran empedu yang nyata

- Edema saluran porta

- Fibrosis yang memburuk menjadi sirosis dalam waktu 3-6 bulan

Pada awal bentuk yang berat, morfologi bilier ekstrahepatik yang menyimpang sudah terlihat

sejak diagnosis awal dengan kekurangan saluran empedu intrahepatik yang berat.

Gambaran Klinis

Kolestasis neonatal terlihat pada bayi dengan berat lahir normal dan meningkat pascanatal.

Jika tidak diatasi (dengan transplantasi hati), kematian terjadi dalam waktu 2 tahun sejak bayi

dilahirkan.

(Robbins & cotran. 2008. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit. Jakarta : EGC, halaman 541)