Askep Leukemia 085241226240

Pengertian etiologi patofisiologi komplikasi pemeriksaan penunjang pengkajian,diagnose kept intervensi daftar pustaka

I. PENDAHULUAN

Leukemia mula-mula dijelaskan oleh Virchow pada tahun 1847sebagai darah

putih. Suatu leukemia dapat dikenal dariu suatu proliferasi yang terganggu dari

myeloida, limfoida atau sel-sel fungsional tertentu yang kurang berharga di

dalam sumsum darah, darah, kelenjar limpa, hati,, timus dan berbagai organ

lainnya.

Apabila populasi sel abnormal tidak matang (blastair),maka kita namakan

leukemia kronis.Jenis sel yang menguasai,yang dapat menentukan apakah hal

itu suatu leukemia myeloida,monositer,limfatik dll.Apabila populasi sel

abnormal yang merangsang itu hanya terdapat didalam sumsum tulang saja dan

tidak ada di dalam darah yang beredar,maka kita katakana tentang bentuk

leukemia yang aleukemik.

Kelainan pertumbuhan suatu populasi ssel tertentu selalu merugikan

eritropoesa, myelosa, limfopoesa, dan trombopoesa yang normal. Sehingga

hampir selalu trjadi anemia dan trombopenia dan tidak adanya granulopoesa

atau limfopoesa normal. Populasi hematopoetik yang abnormal sering

mempunyai sifat-sifat “mobil” yang khas dari sel darah.

Disemua tempat di sum-sum tulang atau disemua organ limfa, secara berturut

pada bentuk myeloida atau bentuk limfatik. Dalam stadium akhir dari penyakit

ini karena adanya perong-rongan lokal, dapat menimbulkan terjadinya bentuk

tumor yang sesungguhnya di dalam organ tersebut.

Dalam kejadian-kejadian lain timbul sejak permulaan justru suatu rong-rongan

dari suatu unsur darah seperti pada maligna limfoma (maligna lymfocytair

lymfoom, maligna histocytair lymfoom) pada myelom (plasmocytoom) atau

khloom (rong-rongan dari promyelosit/myeloblast).

II. PATOFISIOLOGI

Pengertian

Menurut Kapita Selekta Kedokteran, 2007

Leukimia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh

proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai

bentuk leukosit yang tidak normal, jumlah berlebihan, dapat

menyebabkan anemia, trombosipenia, penyakit neoplastik yang

beragam atau tranformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah

di sum-sum tulang dan jaringan limfoid dan diakhiri dengan

kematian.

Menurut Carbone, P.T., 2003

Leukimia adalah neoplasma ganas sel asal hematopoetik timbul di

sum-sum tulang yang menyebar ke darah sirkulasi atau organ

lain.

Diklasifikasikan berdasarkan tipe sel yang terlibat (myeloid

versus limfoid) dan tingkat maturitas sel leukimia.

Menurut Hoffbrand, 2005

Sel abnormal ini keluar dari sum-sum dan dapat ditemukan di

dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukimia mempengaruhi

hematopoesis/proses pembentukan sel darah normal dan

imunitas tubuh penderita.

Menurut http://id.wikipedia.org/wiki/leukimia

Leukimia berarti “darah putih” karena penderita ditemukan

banyak sel darah putih sebelum diterapi.

Etiologi

Sebagian kerusakan DNA yang pada akhirnya menyebabkan onset

leukimia yang dipengaruhi oleh interaksi antara gen, umur, dan berbagai faktor

lingkungan dan gaya hidup seperti nutrisi dan paparan terhadap bahan kimia.

Usia

Kasus leukimia terjadi sampai 70% pada orang berusia diatas 50

tahun. Maka usia bisa dianggap sebagai faktor resiko terbesar

berkembangnya leukimia kromosom sel darah putih pada orang

berusia lanjut lebih rentan daripada dewasa muda dan lebih mudah

mengalami kerusakan DNA yang menyebabkan leukimia.

Kemoterapi

Kemoterapi yang digunakan untuk mengobati kanker bisa

menyebabkan kerusakan DNA dan menngkatkan resiko

berkembangnya beberapa jenis leukimia.

Radiasi

Paparan terhadap radiasi dosis besar menyebabkan leukimia yang

menginduksi kerusakan DNA melalui translokasi. Leukimia yang

disebabkan radiasi secara tipikal muncul 10 tahun setelah paparan.

Bahan kimia

Paparan jangka panjang terhadap benzena dapat menyebabkan

leukemza akut. Paparan jangka panjang terhadap herbisida,

pestisida dan bahan kimia pertanian, berhubugan dengan

meningkatnya resiko leukimia.

Merokok

Menghisap rokok dapat menyebaabkan leukimia, terlebih bila

mengandung senyawa penyebab leukimia seperti benzena. Merokok

pada usia remaja muda menyebabkan peningkatan yang relatif tidak

terlalu besar berkembangnya leukimia.

Genetik

Ditandai dengan ketidakstabilan genetik dan ketidakmampuan

memperbaiki kerusakan DNA yang berhubungan dengan

menngkatnya resiko leukimia.

Virus pada pasien yang terinfeksi

Protein HTLV (Human T Cell Leukimia Virus) melekat pada protein

lymphosit yang bertanggung jawab di dalam mengatur

pertumbuhan sel.

Klasifikasi

Menurut perjalanan penyakit dapat dibagi atas leukimia akut dan kronik.

Dengan kemajuan pengobatan akhir-akhir ini pasien leukimia

lumfoblastik akut dapat hidup lebih lama daripada pasien leukimia

granulositik kronik. Dengan demikian pembagian akut dan kronik tidak

lagi mencerminkan lamanya harapan hidup. Namun pembagian ini masih

menggambarkan kecepatan timbulnya gejala dan komplikasi (Kapita

Selekta Kedokteran, 2007). Leukimia dapat diklasifikasikan atas dasar :

Perjalanan alamiah penyakit yaitu akut dan kronik

Tipe sel predominan yang terlibat yaitu limfoid dan mieloid

Jumlah leukosit dalam darah yaitu 5000-10.000 mikro liter

Basofil 0-1

Eosinofil 1-3

Neutrofil batang 2-6

Neutrofil segmen 50-70

Limfosit 20-40

Monosit 2-8

Dengan mengkombinasi dua klasifikasi pertama, maka leukimia dapat

dibagi menjadi:

Leukimia Limfosit Akut (LLA) merupakan tipe leukimia paling sering

terjadi pada anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa

yang terutama telah berumur 60 tahun atau lebih.

Leukimia Mielositik Akut (LMA) lebih sering terjadi pada anak-anak.

Tipe ini dahulunya disebut leukimia non limfositik akut.

Leukimia Limfositik Kronik (LLK) sering diderita oleh orang dewasa

yang berumur lebih dari 55 tahun. Kadang-kadang juga di derita

oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak.

Leukimia Mielositik Kronik (LMK) sering terjadi pada orang dewasa.

Dapat juga terjadi pada anak-anak namun sangat sedikit.

Tipe yang sering pada orang dewasa adalah LMA dan LLK, sedang LLA sering

terjadi pada anak-anak (dr. Sumanto Simon, 2003). Menurut jenisnya,

leukimia dapat dibagi atas leukimia mieloid dan limfoid. Masing-masing

ada yang akut dan kronik. Secara garis besar pembagian leukimia adalah

sebagai berikut :

Mieloid, jenisnya :

Leukimia Granulositik Kronik (leukimia mieloid/mielositik/mielogenous

kronik).

Leukimia Mieloblastik Akut / LMA

Limfoid, jenisnya :

Leukimia Limfoid Akut

Leukimia Limfositik Kronik (Anonim, 2005)

Leukimia Granulositik Kronik (LGK)

LGK merupakan suatu penyakit mieloproliferatif yang ditandai

dengan produksi berlebihan seri granulositik yang relatif matang.

Leukimia Mieloblastik Akut / LMA

Insidens LMA kira-kira 2-3/100.00 penduduk. LMA sering ditemukan

pada unsur dewasa (85%) daripada anak-anak (15%). Ditemukan

lebih sering pada laki-laki daripada wanita. LMA dapat ditemukan

disekitar 40% dari seluruh insidens leukimia. Mieloblastik Leukimia.

Sel utama pada darah dan sum-sum tulang adalah mieloblastik

dengan “round nuclei”.

Leukimia Limfoblastik Kronik (LLK)

Merupakan 25% dari seluruh leukimia di negara barat, amat

jarang ditemukan di jepang, cina, dan indonesia. Lebih sering

ditemukan pada laki-laki daripada wanita (2:1) dan jarang

ditemukan pada kurang dari 40 tahun.

Leukimia Limfoblastik Akut (LLA)

Insidens LLA berkisar 2-3/100.000 penduduk. Lebih sering

ditemukan pada anak-anak (82%) daripada usia dewasa (18%)

dan lebih sering ditemukan pada laki-laki dibanding wanita.

Manifestasi Klinis

Gejala klinis leukimia akut sangat bervariasi, tetapi pada umumnya

timbul cepat, dalam beberapa hari sampai minggu. Gejala leukimia

akut dapat digolongkan menjadi 3 golongan besar :

Gejala kegagalan sum-sum tulang yaitu :

Anemia menimbulkan gejala pucat dan lemah

Nefropenia menimbulkan infeksi yang ditandai oleh demam,

infeksi rongga mulut, tenggorok, kulit, saluran nafas, dan

sepsis sampai syok septik.

Trombositopenia menimbulkan easy bruising, pendarahan

kulit, perdarahan mukosa, seperti perdarahan gusi dan

epitaksis.

Nyeri

Sel leukimia sum-sum tulang bisa bereproduksi begitu

hebat sehingga mereka menginvasi tulang sekelilingnya.

Keadaan hiperkatabolik ditandai oleh :

Kaheksia

Keringat malam

Hiperurikemia yang dapat menimbulkan gout dan gagal ginjal

Infiltrasi kedalam organ menimbulkan organomegali dan gejala

lain, seperti :

Nyeri tulang dan sternum

Limfadenopati superfisial

Splenomegali/hapatomegali, biasanya ringan

Hipertrofi gusi dan infiltrasi kulit

Sindrome meningeal : sakit kepala, mual, muntah, mata kabur,

kaku kuduk.

Gejala klinis leukimia kronik tergantung pada fase yang kita jumpai

pada penyakit tersebut yaitu :

Gejala hiperkatabolik : berat badan menurun, lemah, anoreksia,

berkeringat malam.

Splenomegali hampir selalu ada, sering masif.

Hematomegali lebih jarang dan lebih ringan

Gejala gout, gangguan penglihatan, dan priapismus.

Anemia pada fase awal sering hanya ringan

Kadang-kadang asimtomatik, ditemukan secara kebetulan

Perubahan terjadi pelan-pelan dengan prodromal selama 6 bulan,

disebut sebagai fase ekselerasi. Timbul keluhan baru :demam,

lelah, nyeri tulang (sternum) yang semakin progresif. Respon

terhadap kemoterapi menurun, leukositosis meningkat dan

trombosit menurun dan akhirnya menjadi gambaran leukimia

akut.

Pada sekitar sepertiga penderita, perubahan teerjadi secara

mendadak, tanpa didahului masa prodromal, keadaan ini

disebut krisis blastik (blast crisis). Tanpa pengobatan adekuat

penderita-penderita sering meninggal dalam 1-2 bulan.

Gejala yang paling menonjol adalah pembesaran kelenjar getah

bening (limfadenopati) superfisial yang sifatnya simetris dan

volumenya bisa cukup besar. Kelenjar bersifat tidak melekat

kompak(discrete) dan tidak nyeri.

Patogenesis

Leukimia akut merupakan penyakit dengan transformasi. Maligna dan

perluasa klon-klon sel hematopoetik yang terhambat pada tingkat

diferensiasi dan tidak berkembang menjadi bentuk yang lebih matang.

Sel darah berasal dari sel induk hematopoesis pluri poten yang kemudian

berdiferensiasi menjadi induk limfoid dan induk mieloid multi poten. Sel

induk limfosit akan membentuk sel T & B, sel induk mieloid akan

berdiferensiasi menjadi sel eritrosit granulosit, monosit, dan mega

kariosit. Pada tiap stadium diferensiasi dapat terjadi perubahan menjadi

suatu klon leukemik yang belum diketahui penyebabnya. Bila hal ini

terjadi maturasi dapat terganggu, sehingga jumlah sel muda akan

meningkat dan menenkan sel darah normal dalam sum-sum tulang. Sel

leukemik tersebut dapat masuk dalam sirkulasi arah dan kemudian

menginfiltrasi organ tubuh sehingga menyebabkan gangguan

metabolisme sel dan fungsi organ. Kematian penderita biasanya karena

penekanan sum-sum tulang yang cepat dan hebat tapi bisa jadi karena

infiltrasi sel leukemik tersebut ke organ tubuh penderita.

Patofisiologi

Proses patofisiologi leukimia akut dimulai dari transformasi ganas sel

induk hematologik atau turunannya. Proliferasi sel ganas induk ini

menghasilkan sel leukimia akan mengakibatkan :

Penekanan hemopoeisis normal sehingga terjadi bone marrow failure.

Infiltrasi sel leukimia ke dalam organ sehingga menimbulkan

organomegali.

Katabolisme sel meningkat sehingga terjadi keadaan hiperkatabolik

Skema patofisiologi timbulnya gejala-gejala klinik pada leukimia akut dapat dilihat pada gambar .

Faktor predisposisiFakor etiologi

Faktor pencetus

Mutasi somatik sel induk

kaheksia Proliferasi neoplastik & differentiation arrest

katabolisme Akumulasi sel-sel muda dalam sum-sum tulang

Gagal sum-sum tulang

hiperkatabolik Anemia, perdarahan & infeksi

Sel leukimia Inhibisi hemopoeisis normal

diaforesis Asam urat

GOUT Infiltrasi ke organGagal ginjal

Tempat ekstra

Tulang Darah RES meduler lain Nyeri tulang sindroma limfadenopati meningitis, hiperviskositas hepatomegali lesi kulit,splenomegali pembesarantestis. Keterangan gambar :

Faktor etiologi terdiri dari sinar radiasi, genetik, virus sehingga mengakibatkan

mutasi genetik somatik sel induk dimana kerusakan terjadi pada bagian epitel

sel induk kemudian menyebar kejaringan yang lebih dalam mengakibatkan sel

neoplastik menjadi abnormal.

Setelah itu terjadi pertumbuhan sel-sel muda di dalam sum-sum tulang. Karena

banyaknya pertumbuhan sel-sel muda di dalam sum-sum tulang bisa

mengakibatkan:

Hiperkatabolik (terjadi pemecahan yang berlebihan)

Hiperkatabolik yaitu terjadi pemecahan protein yang berlebihan bisa

menyebabkan:

Asam urat

Asam urat bisa menjadi gout dan gagal ginjal

Katabolisme meningkat

Katabolisme yang meningkat bisa menjadikan :

Kaneksia (kurus/kekurangan gizi berat)

Keringat

Gagal ginjal

Gagal sum-sum tulang

Didalam sum-sum tulang terjadi pertumbuhan sel-sel darah putih yang

berlebihan dan dengan trombosit sehingga menyebabkan jumlah

leukosit lebih banyak daripada jumlah trombosit sehingga didalam tubuh

bisa terjadi anemia. Anemia yang sudah terlalu berat bisa menyebabkan

banyak pembuluh darah yang pecah maka terjadilah perdarahan.

Banyaknya trombosit yang rusak 7 mati menyebabkan infeksi.

Sel leukimia

Akibat dari sel-sel muda yang tumbuh dengan cepat dan berlebihan

maka bisa menyebabkan leukimia yaitu sekumpulan penyakit yang

ditandai oleh adanya proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering

disertai bentuk leukosit yang tidak normal, jumlah berlebihan, dapat

menyebabkan anemia, trombositopenia, penyakit neoplastik yang

beragam. transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sum-sum

tulang dan jaringan limfoid dan diakhiri dengan kematian. Kekurangan

trombosit yang berlebihan bisa menyebakan inhibisi hemopoeisis

normal sehingga dapat terjadi anemia / perdarahan dan infeksi karena

leukimia sehingga terjadi kegagalan penyaringan di organ-organ lain.

Misalnya :

Tulang

Karena tekanan leukosit yang meningkat dan trombosit dibutuhkan

berkurang sehingga menyebabkan nyeri tulang.

Darah

Sindroma hiperfiskositas

RES

- limfadenopati

- hepatomegali

- splenomegali

Tempat ekstra meduler lain

Meningitis

Lesi kulit

Pembesaraan testis

Prognosis

Faktor prognosis dapt memprediksikan keberhasilan pengobatan

dengan nyata. Faktor tersebut dapat dikategorikan menjadi temuan

laboratorium dan klinis karakteristik molekuler dan respon terhadap

pengobatan awal bahwa faktor prognosis sangat mempengaruhi

keberhasilan pengobatan. Banyak temuan laboratorium dan klinis

dinilai memiliki signifikansi prognosis kemungkinan yang paling

penting adalah usia, jumlah sel darah putih, jenis kelamin dan ras. Balita

di bawah 1 tahun beresiko sangat tinggi kegagalan pengobatan,

sementara anak-anak berumur 1-9 tahun cenderung memiliki

keberhasilan pengobatan yang baik. Pasien dengan jumlah sel darah

putih tinggi cenderung memiliki keberhasilan pengobatan yang buruk.

Perempuan penderita ALL memiliki prognosis yang lebih baik daripada

anak laki-laki. Respon pengobatan awal dijadikan penilaian

keberhasilan pengobatan. Respon awal telah dievaluasi dengan

pemeriksaan sum-sum tulang selama terapi induksi (yaitu 7/14 hari

setelah awal pemberian terapi) atau dengan membersihkan limfolasts

yang bersirkulasi dari darah periferal setelah 7/10 hari pengobatan

dengan kortikosteroid tunggal atau obat-obatan lain yang digunakan

dalam terapi induksi. Pasien yang mengalami penurunan sel leukimia

dengan cepat di sum-sum tulang atau pasien yang mengalami

pembersihan blast leukimia yang bersirkulasi dengan cepat, dapat

memiliki prognosis yang lebih baik daripada pasien yang mengalami

penurunan sel leukimia lebih lamban.

Penatalaksanaan

Pencegahan perdarahan harus dilakukan setiap peningkatan petekia dan

setiap adanya darah dalam tinja/urine (melena, hematuria) atau

perdarahan hidung harus dilaporkan, injeksi harus dihindari dan

keamanan harus dijaga untuk menghindari trauma. Lebih baik digunakan

asetaminofen daripada aspirin sebagai analgetik. Perdarahan ditangani

dengan tirah baring dan transfusi sel darah merah dan trombosit.

Pemberian analgetik dapat membantu mengurangi nyeri akibat infiltrasi

dan pembesaran organ abdominal nodus limfa, tulang, dan sendi.

Penyuluhan pasien dan pendekatan asuhan di rumah :

Pasien dan keluarga harus memahami penyakit dan prognosisnya

Perawat bertindak sebagai penasehat untuk memastikan bahwa

informasi ini telah diberikan

Bagi pasien yang tidak berespon terhadap terapi, kita harus

mmenghormati pilihan pasien mengenai penanganan yang

diinginkan, termasuk upaya untuk memperpanjang hidup

Arah yang jelas dan kemauan hidup yang kuat memungkinkan pasien

mengontrol diri selama fase akhir penyakit

Cara pengobatan :

Pengobatan leukimia bersifat spesifik, suportif, dan kuratif.

Pengobatan spesifik:

Yaitu berbentuk kemoterapi yang mempunyai tahapan sebagai

berikut :

Fase induksi remisi

Berupa kemoterapi intensif untuk mencapai remisi yaitu supaya

keadaan dimana gejala klinis hilang, disertai blast dalam sum-sum

tulang kurang dari 5%. Dengan pemeriksaan morfologik tidak

dapat dijumpai sel leukimia dalam sum-sum tulang dan darah

tepi.

Fase post remisi

Suatu fase pengobatan untuk memperlahan remisi selama

mungkin yang pada akhirnya akan menuju kesembuhan. Hal ini

dicapai dengan :

Kemoterapi lanjutan terdiri dari :

Terapi konsolidasi

Terapi pemeliharaan (maintenance)

Late intencification

Transplantasi sum-sum tulang

Mnerupakan terapi konsolidasi yang memberikan

penyembuhan permanen pada sebagian penderita, terutama

penderita yang berusia dibawah 40 tahun.

Terapi suportif

Terapi suportif yang diberikan adalah :

Terapi untuk mengatasi anemia

Transfusi darah untuk mempertahankan Hb sekitar 9-10 g/dl.

Untuk calon transplantasi sum-sum tulang, transfusi darah

sebaiknya dihindari.

Terapi untuk mengatasi infeksi:

Antibiotika adekuat

Transfusi konsentrat granulosit

Perawatan khusus (isolasi)

Terapi untuk mengatasi perdarahan yang terdiri dari :

Transfusi konsentrat trombosit untuk mempertahankan

trombosit minimal 10 x10 /ml darah, idealnya diatas

20 x10 /ml darah.

Bisa diberukan heparin untuk mengatasi DIC

Terapi untuk mengatasi hal-hal lain yaitu :

Pengelolaan leukopheresis : dilakukan dengan hindari

intravenous dan leukopheresis. Segera lakukan

individu remisi untuk menurunkan jumlah leukosit.

Pengelolaan sindrom lisis tumor dengan hidrasi yang

cukup, pemberian alopurinol dan alkalisasi urine.

Terapi kuratif

Meliputi :

Steroduksi dengan obat sitostatika mulai dari kombinasi

stostika yang ringan hingga yang agresif dengan

membutuhkan “rescue” sel induk darah penderita dari

darah perifer untuk menyelamatkan pada ablasi sum-sum

tulang.

Transplantasi sel induk darah alogeni atau autologus dari

sum-sum tulang, darah perifer atau tali pusar.

Komplikasi

Splenomegali

Hepatomegali

Nyeri tekan sternal

Pembesaran ringan getah bening

Organomegali

Infiltrasi sel-sel leukemik.

Trombositopenia

Ulkus peptikum

Kadar histamin yang dilepas sel-sel basofil yang jumlahnya

meningkat.

Hiperurisemia

Meningkatnya produksi asam urat akibat meningkatnya turnover

asam nukleat karena pemecahan sel dan hematopoeisis yang tidak

efektif.

DAFTAR PUSTAKA

Price, Sylvia A. Wilson, Lorraine M. 1995. Patofisiologi:Konsep. Klinik

Proses-Proses Penyakit: EGC

Bruner & Suddarth’s. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta:

EGC

Semi Jurnal Farmasi & Kedokteran ETHICAL DIGEST. No 26. Th. IV. April

2006

Bakta I Made Prof. Dr. Hematologik Klinik Ringkas, 2006. Jakarta: EGC