ANGIOEDEMA

A. DEFINISIAngioedema merupakan daerah edema yang lebih besar dari urtikaria yangmelibatkan jaringan subkutan dan dermis dalam dan batas tidak jelas. Urtikaria dan angioedema adalah proses edema yang sama tetapi melibatkan berbagai tingkat dari plexus cutaneus vascular: bagian papiler dan bagian dalam.(1)Berdasarkan perjalan penyakitnya angioedema dapat dibedakan atas akut dan kronik, bergantung pada lama reaksinya. Bentuk lesi seperti urtikaria yang diakibatkan oleh peningkatan permeabilitas pembuluh darah. Nyeri dirasakan lebih menonjol daripada gatal atau merah, rasa seperti terbakar mungkin dirasakan, timbul pada malam hari dan tampak pada pagi hari, lesi dapat berwarna pucat atau normal.(1-6)B. EPIDEMIOLOGI

Urtikaria dan angioedema adalah reaksi yang biasa terjadi. Usia, ras, jenis kelamin, pekerjaan, lokasi geografis, dan iklim tahunan dapat berperan pada urtikaria dan angioedema, sejauh ini faktor tersebut dapat berperan dalam memicu reaksi ini. Reaksi yang terjadi self-limited, pembengkakan yang terjadi umumnya lokal. Reaksi ini lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan lelaki.(2,7)Perkiraan angka kejadian urtikaria sekitar 15-25% populasi. Urtikaria menyerang 6% sampai 7% dari anak-anak prasekolah dan 17% anak-anak dengan dermatitis atopik. Di antara semua kelompok umur, sebagian besar pasien (sekitar 50%) terjadi urtikaria dan angioedema, 40% yang hanya urtikaria, dan 10% yang reaksi angioedema saja. Sekitar 15-23% populasi terserang reaksi ini seumur hidupnya, khususnya yang disebabkan oleh keturunan.(1,8)Pada sekelompok mahasiswa, 15-20% dilaporkan memiliki riwayat urtikaria, dimana 1-3% pasien yang dirujuk ke rumah sakit kulit di United Kingdom menderita urtikaria dan angioedema. Pada data National Ambulatory Medical Care Survey tahun 1990 sampai 1997 di Amerika Serikat, 69% pasien adalah wanita. Distribusi usia rata-rata pasien yakni bayi sampai 9 tahun dan 30 sampai 40 tahun.(2)C. ETIOLOGI

Angioedema bukanlah sebuah penyakit, tetapi sebuah pola reaksi kulit. Reaksi ini dapat disebabkan oleh mekanisme patogenesis yang sama seperti urtikaria. Secara umum, etiologi urtikaria/angioedema dapat dibedakan berdasarkan reaksi alergi dan non-alergi: (1,4,8,9) Reaksi alergi Tipe I IgE-mediated Makanan: pohon kacang, kacang, krustasea, moluska, ikan, telur, susu, kedelai, gandum

Zat organik : pengawet, lateks, racun hymenoptera (gigitan serangga) Pengobatan: penisilin, sefalosporin, aspirin, NSAID

Aeroalergen: debu, serbuk sari, jamur, bulu binatang Tipe II cytoxic antibody-mediated: reaksi transfusi Tipe III antigen-antibody mediated: serum sickness reaction Tipe IV hipersensitivitas tipe lambat: obat, penanganan makanan, atau paparan dengan hewan Reaksi non-alergi Rangsangan fisik: paparan sinar matahari, air, atau suhu ekstrim, tekanan tertunda (misalnya, mengenakan ransel berat), getaran

Degranulasi langsung sel mast: opiat, vankomisin (Vancocin), aspirin, media radiocontrast, dekstran, relaksan otot, garam empedu, NSAID Penyakit autoimun: penyakit Hashimoto, lupus eritematosus sistemik, vaskulitis, hepatitis Infeksi: virus (misalnya, sitomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis), parasit, jamur, atau bakteri Angioedema herediter

Stres emosional Alkohol

IdiopatikD. PATOGENESIS

Patogenesis angioedema yang dihasilkan dari reaksi alergi merupakan aktivasi langsung sel mast. Setelah mengikat dan bersilangan dari reseptor IgE dengan afinitas tinggi oleh alergen terkait IgE, sel mast segera berdegranulasi, melepaskan mediator radang, seperti histamin ke venodilasi dermis dan menyebabkan ekstravasasi cairan intravaskular. Secara patogenik, hal ini mirip dengan urtikaria, namun pada sindrom urtikaria, degranulasi sel mast terjadi lebih superfisial di epidermis, dekat reseptor rasa sakit, yang menyebabkan pruritus sebagai gejala utama dengan karakteristik wheal and flare. Ciri khas dari reaksi alergi adalah difus degranulasi sel mast, sedangkan angioedema adalah hasil dari pemicu alergi, urtikaria sering disertai dengan pembengkakan.(9)Pada angioedema non-alergi, patogenesisnya jelas berbeda dan biasanya tidak disertai dengan urtikaria atau pruritus. Dalam kasus ini, peningkatan mediator bradikinin dan komplemen mengakibatkan extravestation cairan dari pembuluh darah sehingga terjadi pembengkakan kulit yang terlokalisir. Tipe ini khas pada angioedema herediter dan acquired angioedema, serta angioedema terkait dengan inhibitor ACE. Tetapi mekanisme ini belum sepenuhnya dimengerti.(9)E. GEJALA KLINIS

Lesi sirkumskripta, menonjol, eritematosa, biasanya gatal, area edema yang melibatkan bagian superfisial dari dermis dikenal sebagai urtikaria. Ketika proses pembengkakan meluas ke bagian dalam dermis dan/atau subkutan dan lapisan submukosa, dikenal sebagai angioedema. Urtikaria dan angioedema dapat terjadi di setiap lokasi bersama-sama atau secara individual. Angioedema umumnya timbul di daerah jaringan ikat longgar seperti wajah, bibir, pipi, dan periorbital telinga bagian luar dan daerah kemaluan bagian luar. Angioedema juga dapat mengenai lidah, faring, atau laring serta bagian dari ekstremitas. Biasanya keluhan nyeri lebih sering dirasakan daripada gatal, rasa seperti terbakar mungkin juga dirasakan. Batas lesi tidak jelas dan berwarna pucat atau normal dan dapat berlangsung beberapa hari.(1-5)

Gambar 1. Urtikaria pada wajah,leher, dan angioedema pada badan bagian atas sekitar mata(2)

Gejala traktus gastrointestinal dan pernapasan meliputi disfagia, dyspnea, nyeri kolik abdomen, muntah dan diare. Gejala gastrointestinal lebih sering terjadi pada angioedema tipe herediter. Angioedema bisa terjadi sebagai akibat dari trauma. Pada angioedema tipe herediter atau acquired, jarang disertai urtikaria.(5)

Gambar 2. Angioedema herediter(2)F. DIAGNOSIS

Untuk mengetahui penyebab dari angioedema, menanyakan riwayat rinci pasien (penyakit sebelumnya, obat-obatan ,makanan, parasit, tenaga fisik, paparan matahari) sangat penting. Evaluasi dari urtikaria dan angioedema sebaiknya sistematik. Dari anamnesis harus membedakan antara jenis lesi urtikaria, angioedema, atau urtikaria & angioedema, durasi lesi ( 20 tahun. Prognosis baik dalam beberapa sindrom kecuali HAE, yang dapat berakibat fatal jika tidak diobati.(1)

DAFTAR PUSTAKA1. Wolff K. The Skin In Immune, Autoimmune, And Rheumatic Disorders. In: Wolff K, editor. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 6th ed. New York: McGrawHill Companies; 2009. p. 358-365.2. Kaplan A. Inflamatory Diseases Based On Abnormal Humoral Reactivity. In: Wolff K, editor. Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine. 7th ed. USA: McGrawHill Companies; 2008. p. 330-343.3. Black K, Grattan C. Urticaria And Mastocytosis. In: Burns T, editor. Rook's Textbook of Dermatology. 8th ed. UK: Wiley-Blackwell; 2010. p. 22.1.4. James W. Erythema And Urticaria. In: James W, editor. Andrew's Disease of The Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006. p. 150-2.5. Habif T. Urticaria And Angioedema. In: Habif T, editor. Clinical Dermatology. 4th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2004. p. 148.6. Grattan C, Black K. Urticarias, Eruthemas And Purpuras. In: Bolognia J, editor. Dermatology. 2nd ed. Philadelphia: Mosby Elseiver; 2008. p. 2.

7. Temio V, Peebles R. The Spectrum and Treatment of Angioedema, American Journal of Medicine: 2008, 121, 282-3.8. Baxi S, Dinakar C. Urticaria and Angioedema, Immunlogy and Allergy Clinics of North America: 2005, 25, 353 - 363.9. Ciaccio C. Angioedema: An Overview and Update. UMKC School of Medicine: 2011, 108:5, 354-357.1