tian.docx
Post on 24-Oct-2015
37 Views
Preview:
TRANSCRIPT
BAB 51 : KLOAKA
ALBERTO PENA MD
Direktur, Pusat Kolorektal untuk Anak, Profesor Bedah Pediatri, Pusat Medis Rumah Sakit Anak Cincinnati, Cincinnati, OH, AS
MARC A. LEVITT MD
Asisten Direktur, Pusat Kolorektal untuk Anak, Profesor Bedah Pediatri, Pusat Medis Rumah Sakit Anak Cincinnati, Cincinnati,
OH, AS
SEJARAH
Kloaka persisten merupakan suatu malformasi dimana rektum, vagina, dan uretra
bersatu menjadi suatu saluran umum tunggal. Kecacatan ini dipertimbangkan sebagai salah
satu tantangan berat dalam bedah pediatri dan mewakili ekstrimnya spektrum kompleksitas
malformasi anorektal dan urogenital perempuan. Penanganan secara tradisional mencakup
reparasi komponen rektal malformasi tersebut, menyisakan sinus urogenital, merencanakan
reparasi tahap kedua, atau melakukan suatu pendekatan abdominoperineal terkombinasi
dengan penarikan vagina dan rektal. Beberapa penanganan adekuat untuk malformasi
tertentu, tapi tidak untuk yang lain. Pendekatan perineal ke sinus urogenital berguna untuk
defek lokal tapi tidak untuk defek yang lebih tinggi. Demikian pula, pendekatan abdominal
diperlukan untuk beberapa anomali tapi tidak untuk yang lain. Pendekatan-pendekatan ini
seringkali dibatasi dalam paparannya dan karena itu anatomi kompleks dari defek tersebut
tidak dapat dengan jelas ditentukan, dan sebagaimana pada pembedahan untuk malformasi
anorektal, sfingter uretra dan sfingter anorektal merupakan masalah spekulasi karena anatomi
tepatnya tidak terlihat.
Endren menyusun laporan yang paling komprehensif pada rekonstruksi sekunder
kasus-kasus ini, dan menekankan suatu pendekatan global terhadap reparasi serempak
seluruh anomali, dengan fokus utama pada rekonstruksi urologis. Pendekatan sagital posterior
untuk reparasi anus imperforata digunakan untuk reparasi kloaka untuk pertama kali pada
tahun 1982, dan membuat operasi ini dikenal sebagai anorektovaginouretroplasti sagital
posterior (Posterior Sagittal Anorectovaginourethroplasty/PSARVUP). Pendekatan ini
memungkinkan paparan langsung terhadap anatomi yang kompleks dan otot-otot volunter
kontinensi urinaria dan fekal serta memberi suatu pendekatan terhadap seluruh spektrum
defek tersebut.
PRINSIP DAN PEMBENARAN
INSIDENS
1
1
2
Anomali kloaka kira-kira terjadi pada 1 dari 20.000 kelahiran hidup. Terjadi
khususnya pada perempuan. Kloaka persisten, dulunya, dianggap suatu defek yang tidak
biasa, dan insidens tinggi fistula rektovagina dilaporkan dalam kepustakaan. Bila ditinjau
kembali, tampaknya kloaka merupakan defek yang lebih sering daripada yang dilaporkan,
dimana anus imperforata dengan fistula rektovaginal merupakan defek yang hampir tidak
ada, yang terjadi kurang dari 1 persen dari semua kasus. Kebanyakan pasien dengan kloaka
persisten mungkin keliru disangka mengalami fistula rektovagina. Banyak pasien tersebut
yang menjalani pembedahan, yang komponen rektal dari malformasinya diperbaiki, namun
tertinggal dengan sinus urogenital persisten.
Tujuan penanganan kloaka mencakup pencapaian kendali BAB, kendali berkemih,
dan fungsi seksual.
Klasifikasi
Pada malformasi kloaka, panjang
saluran umum bervariasi dari 1
sampai 10 cm, dimana hal ini
memiliki arti penting dalam teknis dan
prognosis. Bila saluran umum lebih
pendek dari 3 cm, pasien biasanya
memiliki sakrum yang berkembang
dengan baik dan sfingter yang baik. Bila
saluran umum lebih panjang dari 3 cm,
ini biasanya menunjukkan adanya defek
yang lebih kompleks dan pasien seringkali memiliki mekanisme sfingter yang jelek dan
sakrum yang jelek.
Diagnosis kloaka persisten merupakan suatu
diagnosis klinik. Pemisahan hati-hati labia
menyingkapkan suatu orifisium perineal tunggal,
yang patognomonik kloaka. Pasien-pasien ini
seringkali memiliki genitalia eksterna yang kecil.
Kadang pasien dengan kloaka memiliki massa
abdomen bawah yang teraba yang menunjukkan
vagina yang menggembung (hidrokolpos).
Kegagalan mengenali adanya kloaka pada neonati
2
3
dapat berbahaya, karena lebih dari 90 persen pasien ini memiliki masalah urologis penting
yang berhubungan.
Tatalaksana Malformasi Kloaka Selama Periode Neonatal
Sekali diagnosis klinik kloaka ditegakkan, langkah selanjutnya adalah melakukan
evaluasi urologis segera. Ultrasonografi abdomen dan pelvis merupakan tes skrining yang
paling penting untuk menyingkirkan adanya hidronefrosis, hidroureter, dan/atau hidrokolpos.
Pada lebih dari 30 persen kasus ini, vagina menggembung secara abnormal dan penuh
dengan mukus (hidrokolpos). Vagina yang menggembung dapat menekan trigonum,
mengganggu drainase ureter, dan
menyebabkan megaureter. Kesalahan
paling sering pada tahap ini adalah hanya
melakukan kolostomi pada pasien dengan
uropati obstruktif berat, karena dapat
menuju asidosis dan sepsis urinaria.
Vagina yang melebar dapat juga
terinfeksi, yang disebut ‘piokolpos’ dan
dapat menuju perforasi vagina dan
peritonitis. Vagina yang sedemikian besar
dapat secara mutlak menunjukkan
keuntungan teknis pada saat reparasi utama, karena memiliki lebih banyak jaringan vagina
akan membantu rekonstruksi.
Bila hidrokolpos diidentifikasi dan dikeringkan dengan benar, obstruksi traktus
urinaria biasanya mereda, membuat diversi urinaria seperti vesikostomi, ureterostomi, atau
nefrostomi tidak diperlukan. Jarang, terdapat suatu uretra hampir-atresia dan vesikostomi
mungkin diperlukan.
Usaha mengeringkan traktus urinaria melalui orifisium perineal tunggal (saluran
umum) dengan cara kateterisasi atau dilatasi tidak direkomendasikan, karena tidak dapat
diprediksi apakah kateter akan masuk ke kandung kemih atau vagina. Ini khususnya berlaku
pada kasus-kasus dengan saluran umum yang panjang. Dilatasi buta orifisium eksterna
tunggal dapat juga mencetuskan kerusakan lokal yang dapat mengganggu reparasi ke depan.
3
4
5
Vagina dan uterus umumnya
menunjukan derajat septasi yang
beragam. Rektum biasanya membuka di antara
kedua hemivagina.
DEFEK YANG BERHUBUNGAN
Defek Genitourinaria
Pasien dengan kloaka persisten memiliki kemungkinan 90 persen adanya
abnormalitas genitourinaria yang berhubungan. Hidronefrosis, urosepsis, dan asidosis
metabolik mewakili sumber utama morbiditas dan mortalitas pada bayi baru lahir dengan
malformasi anorektal. Karenanya, investigasi urologis menyeluruh merupakan hal mutlak.
Anomali Müller
Beberapa dari pasien-pasien ini dapat
pula menderita atresia servikal atau
vaginal atau stenosis. Bila tidak terdeteksi, hal
ini dapat mengganggu drainase darah haid
selama pubertas. Pasien-pasien ini dapat
mengalami hematometra, hematokolpos, atau
pseudokista intra-abdomen dari aliran balik
haid. Anatomi ginekologis dapat dipastikan
selama reparasi utama (jika abdomen dimasuki)
atau pada saat penutupan kolostomi.
Terjadi anomali spinal, sakral, jantung, dan gastrointestinal yang berhubungan,
sebagaimana dijelaskan pada pasien dengan malformasi anorektal (lihat Bab 50).
4
OPERASI
Endoskopi
Endoskopi direkomendasikan untuk bayi-bayi dengan kloaka untuk mencoba
menentukan anatominya. Dengan peralatan yang tepat, hal ini dapat dilakukan pada periode
baru lahir pada waktu kolostomi. Tujuan khusus prosedur ini adalah untuk menentukan
panjang saluran umum, status leher kandung kemih dan adanya atau tidak adanya satu atau
dua serviks.
Ada dua kelompok pasien dengan kloaka yang digolongkan dengan baik. Kedua
kelompok ini menggambarkan tantangan teknis yang berbeda dan harus dikenali sebelum
operasi. Yang pertama terdiri dari pasien yang terlahir dengan saluran umum lebih pendek
dari 3 cm. Untungnya, pasien ini mewakili lebih dari 60 persen keseluruhan kelompok
kloaka. Kloaka pada kebanyakan pasien ini dapat direparasi dengan hanya pendekatan sagital
posterior, tanpa laparotomi. Kelompok kedua terdiri dari pasien dengan saluran umum yang
lebih panjang. Kelompok pasien ini biasanya memerlukan laparotomi, diikuti proses
pengambilan keputusan yang memerlukan banyak pengalaman, dan latihan khusus dalam
urologi. Karenanya, pasien-pasien ini semestinya dirujuk ke pusat yang didedikasikan untuk
reparasi defek ini.
Tabel 51.1 Kloaka pendek dibandingkan dengan kloaka panjang
Kelompok A Kelompok B
Saluran umum Pendek, < 3 cm Panjang, > 3 cm
Jenis operasi Hanya sagital posterior Sagital posterior dan laparotomi
Lama prosedur 3 jam 6-12 jam
Rawat inap 48 jam Beberapa hari
Defek urologis yang
berhubungan (%)59 91
Insidens pada rangkaian kasus
kami (%)62 38
Pergerakan usus volunter (%) 68 44
Kontinensi urinaria (%) 72 28
Rata-rata jumlah operasia 9 18
Pengambilan keputusan intra-
operatif
Relatif mudah, operasi
dapat digandakan
Kompleks, halus dan banyak
persyaratan teknisb
aTermasuk ortopedi, urologi, jantung, dan umum.
5
bTermasuk pemisahan kandung kemih dan vagina dengan atau tanpa prosedur berikut :
pemisahan kandung kemih/vagina, kateter ureter, re-implantasi ureter, vesikostomi,
kistostomi, rekonstruksi atau penutupan leher kandung kemih, penukaran vagina,
penggantian vagina, (rektum, kolon, usus halus).
Kolostomi
Semua bayi dengan kloaka memerlukan kolostomi. Penting untuk melakukan
kolostomi cukup proksimal untuk menghindari terganggunya reparasi malformasi ini. Dengan
kata lain, ahli bedah harus meninggalkan cukup kelebihan rektosigmoid distal agar
memungkinkan penarikan, dan untuk kemungkinan penggunaan kolon untuk penggantian
vagina. (Lihat bagian kolostomi di Bab 50).
DRAINASE HIDROKOLPOS
Selama pembukaan kolostomi, hidrokolpos wajib dikeringkan bila ada. Bila
hidrokolpos tidak cukup besar sampai mencapai dinding abdomen di atas kandung kemih,
dapat dikeringkan dengan tube. Karena pasien ini dalam jumlah yang berarti memiliki dua
hemivagina, ahli bedah harus memastikan bahwa tube yang dimasukkan ke hidrokolpos
benar-benar mengeringkan keduanya. Kadang-kadang, ahli bedah harus membuka suatu
jendela di septum vagina dalam rangka mengeringkan keduanya dengan suatu tube tunggal.
Kadang hidrokolpos sangat besar sehingga bahkan dapat menyebabkan distres pernapasan;
vagina raksasa seperti itu dapat dikeringkan langsung, dinding vagina dihubungkan ke
dinding abdomen sebagai vaginostomi tanpa tube.
Pada keadaan yang jarang, pasien dengan kloaka tidak dapat mengosongkan kandung
kemih mereka karena menderita atresia dekat saluran umum. Pada keadaan seperti ini, bayi
tersebut mungkin memerlukan vesikostomi, atau kistostomi suprapubik.
KOLOSTOGRAFI DISTAL DAN KLOAKAGRAM
Setelah pasien pulih dari kolostomi, suatu injeksi kontras kolostogram distal tekanan
tinggi melalui orifisium perineal tunggal akan membantu menentukan anatomi kloaka. Studi
ini dapat memperlihatkan lokasi rektum, dan memperlihatkan vagina atau hemivagina, dan
seringkali menilai refluks vesikoureter. Ini merupakan studi vital untuk membantu
merencanakan reparasi definitif.
Reparasi Definitif
6
6
7
8
Tujuan operasi adalah untuk memisahkan rektum dari vagina dan menempatkannya
dalam mekanisme sfingter. Uretra dan vagina perlu dimobilisasi agar masing-masing
merupakan orifisium terpisah di perineum.
KLOAKA DENGAN SALURAN UMUM LEBIH PENDEK DARI 3 CM
Dengan pasien dalam posisi tengkurap, dilakukan
insisi mid-sagital panjang yang berjalan dari
bagian tengah sakrum melalui mekanisme sfingter dan
turun menuju pembukaan perineal tunggal. Semua struktur
otot dibagi di garis tengah.
Malformasi kloaka rendah (kurang
dari 3 cm) biasanya berhubungan dengan
sakrum yang berkembang sempurna,
perineum yang tampak normal, dan otot serta
saraf yang adekuat. Karenanya diharapkan
prognosis fungsionalnya baik.
Insisi diteruskan ke bawah menuju
orifisium perineal tunggal,
menampakkan keseluruhan malformasi.
Seluruh mekanisme sfingter dibagi di garis
tengah.
7
10
9 Struktur viseral pertama yang ditemukan
biasanya adalah rektum. Ahli bedah
harus siap menemukan susunan anatomis
rektum, vagina, dan uretra yang aneh.
Pada tahap ini, ahli bedah memiliki ide objektif mengenai kompleksitas defek dan
dapat secara langsung mengukur panjang saluran umum. Jika saluran umum lebih pendek
dari 3 cm, biasanya akan mungkin memobilisasi seluruh sinus urogenital (vagina dan uretra
bersama-sama), demikian juga rektum, tanpa membuka abdomen.
Rektum dibuka di garis tengah dan
jahitan silk ditempatkan di
sepanjang tepi dinding posterior rektum. Insisi
diperluas secara distal melalui dinding posterior
saluran umum. Seluruh saluran umum terlihat,
sehingga memungkinkan panjang saluran
umum diukur dan dipastikan dengan dilihat
langsung.
8
11
12
Langkah selanjutnya meliputi
pemisahan rektum dari vagina. Ini
dilakukan dengan cara yang sama yang dijelaskan
untuk reparasi fistula rektovestibular (lihat Bab
56). Rektum dan vagina berbagi satu dinding
umum.
9
13
14
Dulunya, kami biasanya memisahkan vagina dari
traktus urinaria, yang secara teknis menantang,
dan manuver tidak begitu dapat dibuat kembali
dengan morbiditas yang jelas. Sekarang, sekali
rektum telah sepenuhnya dipisakan dari vagina,
kami melakukan apa yang disebut mobilisasi
urogenital total. Mobilisasi urogenital total terdiri
atas mobilisasi kedua vagina dan uretra sebagai
satu kesatuan tanpa terpisah satu sama lain.
Setelah rektum terpisah, jahitan silk multipel
ditempatkan, menggabungkan tepi-tepi vagina dan saluran umum, dalam rangka menerapkan
traksi seragam pada sinus urogenital untuk dimobilisasi.
Rangkaian jahitan halus lainnya ditempatkan
di sepanjang sinus urogenital kira-kira 5 mm
proksimal klitoris. Sinus urogenital ditranseksi seluruh
ketebalan antara baris terakhir jahitan silk dan klitoris,
memanfaatkan adanya bidang alamiah di antara struktur
ini dan pubis. Karena bekerja di lapangan bedah yang
tanpa darah, akan sangat cepat sampai ke pingir atas
pubis, dimana suatu struktur avaskular – ligamentum
suspensorium uretra dan kandung kemih – dapat
diidentifikasi menyokong vagina dan kandung kemih.
Selagi melakukan traksi pada jahitan-jahitan ini,
ligamen-
ligamen ini dibagi, yang dengan segera memberi
mobilisasi yang nyata terhadap sinus urogenital.
Dengan manuver ini, dapat diperoleh panjangnya
antara 2 cm dan 3 cm.
Sebagai tambahan, selanjutnya dapat dilakukan
diseksi dinding lateral dan dorsal vagina. Diseksi ini
cukup untuk memperbaiki sekitar 60 persen dari
seluruh kloaka.
10
15
16
Mobilisasi urogenital memiliki
keuntungan tambahan dalam
mempertahankan suplai darah yang sangat
baik ke kedua uretra dan vagina dan dalam
menempatkan pembukaan uretra di lokasi
yang dapat terlihat untuk membantu
kateterisasi berkala saat diperlukan. Mobilisasi
ini juga memberikan uretra yang mulus yang
dapat dikateterisasi dengan mudah. Yang
dulunya merupakan saluran umum dibagi di
garis tengah, menjadi dua flap lateral yang
dijahitkan ke kulit labia baru pasien. Tepi
vagina digeser untuk mencapai kulit dan
membuat introitus yang kelihatan bagus. Batas
sfingter ditentukan secara elektris. Badan
perineum direkonstruksi, menyatukan batas anterior sfingter. Rektum kemudian ditempatkan
dalam batas sfingter.
KLOAKA DENGAN SALURAN UMUM LEBIH PANJANG DARI 3 CM
Saat endoskopi menunjukkan
bahwa pasien tersebut memiliki
11
saluran umum yang panjang, ahli bedah harus dipersiapkan mengadapi tantangan klinis yang
nyata.
Ahli bedah dengan pengalaman minim dalam melakukan reparasi ini, atau kurang
dalam latihan urologis khusus, harus meminta bantuan spesialis yang cukup berpengalaman.
Pasien dipersiapkan dengan suatu persiapan tubuh total sehingga ahli bedah dapat
berpindah antara pendekatan posisi pronasi dan abdominal, sebagaimana dijelaskan untuk
fistula rekto-leher kandung kemih.
Rektum dipisahkan dari vagina dan uretra. Saluran umum yang sangat panjang (lebih
dari 5 cm) tidak dapat direparasi dengan mobilisasi urogenital total saja, dan karenanya
saluran ini harus ditinggalkan di tempat sehingga dapat digunakan kemudian untuk
kateterisasi berkala. Pada keadaan ini, harus diusahakan pemisahan vagina dari traktus
urinaria entah dari bawah atau dari abdomen melalui penempatan beberapa jahitan silk 6/0
pada dinding vagina untuk mencoba menciptakan suatu bidang pembedahan antara vagina
dan traktus urinaria. Ini merupakan suatu manuver yang sangat halus, teliti, dan
membosankan. Dengan pemotongan dari perineum ini, dapat diperoleh pemisahan vagina
dari traktus urinaria sekitar 2 cm. Pemisahan sisanya harus diselesaikan melalui abdomen.
Laparotomi midline direkomendasikan; kandung kemih dibuka di garis tengah dan
feeding tube ditempatkan ke dalam ureter untuk melindunginya. Terdapat suatu dinding
umum yang sangat luas antara vagina dan kandung kemih, dan kedua ureter berjalan melalui
dinding umum ini. Ureter kadangkala harus dirangkakan selama proses pemisahan ini, dan
karena itu memerlukan proteksi.
Ahli bedah harus terbiasa dengan teknik re-implantasi ureter yang berbeda karena
pasien-pasien ini mungkin memerlukan operasi ini selama prosedur. Sekali berada di dalam
abdomen, patensi struktur Muller dapat dikonfirmasi dengan melalukan feeding tube No.3
pada fimbriae tube Fallopi dan menyuntikkan larutan saline. Jika satu dari sistem tersebut
tidak jelas, kami merekomendasikan eksisi, dengan perhatian sangat seksama untuk
menghindari kerusakan suplai darah ovarium.
Bila kedua struktur Muller mengalami atresia, kami merekomendasikan untuk
meninggalkannya di tempat, dan mengikuti pasien dengan teliti sehingga keputusan dapat
diambil ketika ia mencapai pubertas.
12
17a,b
Prosedur dilanjutkan dengan penempatan jahitan traksi yang ditempatkan di uterus
tunggal atau di kedua hemiuteri. Jahitan traksi juga ditempatkan di lengkung puncak kandung
kemih. Dengan penggunaan traksi pada kedua struktur, diseksi dimulai antara traktus urinaria
dan vagina. Diseksi ini diteruskan ke bawah untuk bertemu dengan diseksi sebelumnya yang
dimulai dari bawah. Sekali vagina telah dipisahkan dari kandung kemih dan uretra, ahli bedah
harus membuat keputusan berdasarkan penemuan anatomis spesifik. Vagina tunggal, ukuran
menengah harus dipisahkan dari traktus urinaria, dengan perhatian untuk mempertahankan
suplai darah dari pembuluh uterus. Jika vagina ditemukan terlalu pendek, diperlukan
beberapa bentuk penggantian vagina.
Penggantian Vagina
Vagina dapat ditambah atau diganti seluruhnya dengan usus bila sangat kecil dan
terletak sangat tinggi atau pada kasus tidak adanya vagina. Pilihannya adalah rektum, kolon,
atau usus halus.
REKTUM
Mengganti vagina dengan rektum hanya mungkin pada pasien yang memiliki
megarektum yang cukup besar atau cukup panjang untuk dibagi dalam suatu
bagian dengan suplai darah sendiri, yang akan membentuk vagina yang baru, dan suatu
bagian dengan keliling yang cukup untuk rekonstruksi suatu rektum dengan ukuran adekuat.
Suplai darah ke rektum diperoleh secara transmural dari cabang-cabang pembuluh
mesenterium inferior.
13
18
19a,b
KOLON
Sekalipun kolon
tampaknya merupakan
pengganti ideal untuk
menggantikan vagina, jenis
rekonstruksi ini kadang dihalangi
oleh lokasi kolostomi. Bila tersedia,
kolon sigmoid lebih disukai. Harus
digunakan bagian paling mobile
dari kolon dalam rangka
mendapatkan potongan yang
memiliki mesenterium panjang.
Bila pasien memiliki genitalia
interna atau sedikit cuff vagina atau
serviks, bagian atas usus yang
digunakan untuk menggantikan
harus dijahit ke bagian vagina atas.
Bila pasien tidak memiliki genitalia
interna (tidak ada vagina dan tidak ada uterus), vagina dibuat dan ditinggalkan dengan bagian
atasnya buntu; vagina ini nantinya dapat digunakan untuk tujuan seksual tapi tidak untuk
reproduksi.
USUS HALUS
Bila usus halus yang dipilih untuk rekonstruksi, digunakan bagian yang
paling mobile. Mesenterium usus halus lebih panjang pada area sekitar 15 cm
proksimal terhadap katup ileocecal. Dipilih satu segmen dari bagian usus halus ini, dengan
mesenteriumnya dipertahankan.
14
21
20Sambungan usus halus tadi
dibentuk kembali dengan
anastomosis ujung ke ujung. Diperlukan
dua anastomosis lebih : yang atas antara
segmen usus halus dan vagina bagian
atas, dan yang bawah antara bagian
bawah usus dan kulit perineum (labia
baru).
Manuver Penukaran Vagina
Manuver ini hanya
dapat diaplikasikan pada kasus-
kasus dengan varian anatomi
spesifik yang terdiri atas saluran
umum panjang dan dua
hemivagina dengan hidrokolpos
bilateral. Setelah pemisahan
vagina dari traktus urinaria selesai,
vagina dapat menjadi terlalu pendek untuk mengisi jarak antara vagina dan perineum, dan itu
karena tidak mungkin vagina digeser ke bawah. Diameter transversa kedua hemivagina
bersama-sama mungkin cukup panjang untuk mencapai perineum, asalkan salah satu
hemiuteri dikorbankan. Selama pemisahan vagina dari traktus urinaria, suplai darah ke kedua
hemiuteri dan hemivagina mencapai hemiuterus secara lateral dan harus dipertahankan
sampai dicapai suatu keputusan mengenai jenis mobilisasi vagina yang akan dilakukan. Salah
satu hemiuteri dan tuba fallopi ipsilateral direseksi, dengan perhatian khusus
mempertahankan suplai darah ovarium. Suplai darah hemivagina pada sisi tersebut
dikorbankan. Suplai darah hemivagina yang kontralateral dipertahankan dan cukup untuk
15
23
22
kedua hemivagina. Septum vagina direseksi, dan kedua hemivagina ditubularisasi menjadi
vagina tunggal, mengambil keuntungan dari dimensi lateral gabungan keduanya yang
panjang.
Selanjutnya, apa yang
dulunya menjadi
lengkung puncak hemivagina
dimana hemiuterus direseksi,
dijungkir-balikkan ke perineum. Ini
merupakan manuver yang sangat
baik, namun hanya dapat dilakukan
saat karakteristik anatomis
memenuhi persyaratan yang telah
dijelaskan.
Pada jenis tertinggi kloaka, dapat
ditemukan dua hemivagina kecil yang
menempel pada leher kandung kemih
atau bahkan pada trigonum kandung
kemih. Pemisahan struktur-struktur ini
dilakukan secara abdominal.
Sayangnya, ketika pemisahan itu
selesai, pasien seringkali tertinggal
tanpa leher kandung kemih atau
dengan leher kandung kemih yang rusak parah. Pada titik ini, ahli bedah harus memiliki
cukup pengalaman untuk membuat keputusan untuk merekonstruksi leher kandung kemih
ataukah menutupnya secara permanen. Pada situasi pertama, kebanyakan pasien akan
memerlukan kateterisasi berkala untuk mengosongkan kandung kemih, dan tidak ada jaminan
bahwa rekonstruksi leher kandung kemih ini akan berhasil. Pada situasi kedua (penutupan
permanen leher kandung kemih), dibuat suatu vesikostomi, dan pasien akan memerlukan
suatu prosedur tipe pengalihan kontinen pada usia kontinensi urinaria (usia 3-4 tahun). Pada
16
malformasi jenis tertentu ini, pasien juga memerlukan penggantian vagina, yang harus
dilakukan dengan cara seperti yang telah dijelaskan sebelumnya.
KOMPLIKASI
Fistula Uretrovagina
Fistula uretrovagina dulunya merupakan komplikasi paling sering dan paling ditakuti
pada kasus-kasus kloaka persisten, namun dengan munculnya manuver mobilisasi urogenital
total, komplikasi ini telah pada dasarnya telah disingkirkan.
Atresia Vagina Didapat
Fibrosis vagina iskemik dapat terjadi sekunder terhadap diseksi yang berlebihan
dalam usaha mobilisasi vagina yang sangat tinggi yang tidak berhasil. Untuk menghindari
komplikasi ini, harus dipilih salah satu dari manuver penggantian vagina yang telah
dijelaskan.
TATALAKSANA POSTOPERATIF DAN PENUTUPAN KOLOSTOMI
Pada post operatif, pasien umumnya memiliki perjalanan yang mulus. Nyeri tidak
menjadi masala, kecuali pada mereka yang menjalani laparotomi.
Kateter foley biasanya dipertahankan selama 2-3 minggu. Pada rangkaian kasus kami,
sekitar 20 persen pasien kloaka dengan saluran umum lebih pendek dari 3 cm 70-80 persen
waktunya memerlukan kateterisasi berkala. Karenanya, kami meninggalkan kateter foley
terpasang selama pasien menunjukan tanda-tanda edema di genitalia, dan jika meatus uretra
tidak terlihat sempurna, kami memilih kateter foley untuk tetap terpasang. Pada saat kami
bisa melihat orifisium uretra, kami melepas kateter foley tersebut di klinik dan kemudian
mengawasi bayi tersebut untuk melihat apakan ia mampu mengosongkan kandung kemih.
Jika sang bayi tidak dapat mengeluarkan urine, kami mengajarkan pengasuhnya untuk
memasangkan kateter secara berkala. Pada kasus-kasus dengan saluran umum yang sangat
panjang, kami memilih meninggalkan tube suprapubik terpasang.
Antibiotik intravena diberikan selama 48 jam. Antibiotik profilaksis diberikan secara
oral untuk menghindari infeksi saluran kencing selama periode kateterisasi. Salep antibiotik
dioleskan secara lokal selama 8-10 hari. Kebanyakan pasien pulang setelah 2 hari, atau
setelah 3-4 hari pada mereka yang memerlukan laparotomi.
Dua minggu setelah reparasi tersebut, pelebaran anus dimulai, mengikuti protokol
yang dijelaskan untuk semua pasien dengan malformasi anorektal.
17
Pada pasien yang terpasang tube suprapubik, kistostogram dilakukan 1 bulan setelah
pembedahan untuk memastikan patensi uretra dan menyingkirkan kemungkinan fistula
uretrovagina atau striktur uretra. Penjepitan berkala tube ini dimulai, dan sisa urin diukur
sebagai indikator efisiensi fungsi kandung kemih. Tube suprapubik tinggal terpasang sampai
kami memperoleh bukti adanya fungsi kandung kemih yang baik atau pengasuh belajar
mengkateterisasi kandung kemih bila diperlukan.
Pada saatnya untuk penutupan kolostomi, endoskopi harus dilakukan untuk
memastikan bahwa reparasinya intak. Jika reparasi kloakanya dulu tidak memerlukan
pendekatan abdominal, inspeksi dari struktur Muller (seperti yang telah dijelaskan) harus
dilakukan saat penutupan kolostomi.
HASIL
Pasien yang memiliki pergerakan usus satu sampai tiga kali per hari, tetap bersih di
antara pergerakan usus, dan menunjukkan bukti merasa dan mendorong selama pergerakan
usus, memiliki pola pergerakan usus yang baik dan biasanya prognosis yang baik. Jenis
pasien ini dapat dilatih. Pasien dengan pergerakan usus multipel atau yang terus menerus
mengeluarkan tinja tanpa menunjukkan tanda-tanda sensasi atau mendorong biasanya
memiliki prognosis fungsional yang buruk.
Kloaka menggambarkan suatu spektrum defek yang dapat disubklasifikasikan
berdasarkan potensi kontrol usus dan urin, dimana panjang saluran umum tampaknya
merupakan faktor prognostik yang paling penting.
Banyak pasien yang menderita akibat kurang sempurnanya mekanisme pengosongan
kandung kemih. Namun, mereka tidak memiliki kandung kemih neurogenik yang khas tipe
“pohon Natal” seperti pada pasien spina bifida, tapi justru memiliki kandung kemih yang
lembek, halus, luas yang tidak dikosongkan sepenuhnya. Untungnya, kebanyakan pasien
dengan kloaka memiliki leher kandung kemih yang baik. Kombinasi kandung kemih yang
baik dan kandung kemih yang lembek, tidak kaku menjadikan pasien-pasien ini calon yang
ideal untuk kateterisasi berkala, yang membuat kandung kemih ini kering sepenuhnya.
Terdapat dua pengecualian. Satu yaitu pasien-pasien yang memiliki saluran umum yang
sangat panjang, dimana hemivagina menempel pada leher kandung kemih, dan, setelah
struktur-struktur ini dipisahkan, pasien tertinggal dengan tanpa leher kandung kemih atau
yang sangat rusak. Pengecualian kedua yaitu sejumlah kecil pasien yang terlahir dengan
tulang pubis terpisah. Pasien-pasien ini secara kongenital tidak memiliki leher kandung
18
kemih dan nantinya memerlukan operasi tipe diversi kontinen. Pasien-pasien ini dapat
dibilang memiliki ekstrofi tersembunyi.
Tabel 51.2 menunjukkan hasil klinis yang diperoleh dari rangkaian kasus malformasi
kloaka kami.
Tabel 51.2 Hasil klinis pada kloaka
Saluran umum Pendek, < 3 cm Panjang, > 3 cm
Pergerakan usus volunter 50/70 (71%) 18/44 (41%)
Soiling 50/79 (63%) 34/39 (87%)
Kontinen totala 25/50 (50%) 5/18 (28%)
Konstipasi 34/85 (40%) 17/45 (38%)
Fungsi berkemih
Normal 59/82 (72%) 11/54 (20%)
Pengeringan dengan kateterisasi berkala 23/82 (28%) 43/54 (80%)
Lewat uretra 16 20
Lewat Mitrofanoff atau yang serupa 7 23aPergerakan usus volunter dan tidak ada soiling
BAB 52 : BIOPSI REKTAL
MARK DAVENPORT ChM FRCS(Paeds) FRCS(Glas) FRCS(Eng)
LEWIS SPITZ PhD MD(Hon) FRCS FRCS(Edin) FAAP(Hon) FRCPCH
Penyakit Hirschsprung harus dipertimbangkan pada neonati yang datang dengan
distensi abdomen, pengeluaran mekonium tertunda, dan muntah cairan empedu, serta pada
anak usia lebih tua dengan konstipasi yang rumit. Sekalipun diagnosisnya mungkin oleh
kesan dari enema kontras yang menunjukkan “zona transisi” atau oleh manometri anorektal,
diagnosis hanya dapat ditegakkan dengan pasti oleh pemeriksaan histologi dinding usus
aganglionik yang terkena. Hal ini dapat dicapai paling mudah dengan melakukan biopsi
mukosa dan, terutama, submukosa rektum.
PRINSIP DAN PEMBENARAN
Biopsi rektum menggunakan tube biopsi hisap merupakan prosedur yang sering dalam
bedah pediatri dan telah secara umum menggantikan teknik sebelumnya yaitu biopsi open
rectal dan biopsi punch dengan sigmoidoskop atau spekulum. Teknik ini perlu dilakukan
dengan teliti terhadap rinciannya agar diperoleh spesimen diagnostik mukosa rektal yang
sesuai dengan cukup submukosa yang menempel pada tiap kesempatan. Prosedur ini dapat
19
1,2
3
dilakukan di bangsal atau klinik tanpa anestesi, dan tanpa nyeri bila biopsi diambil pada
sedikitnya 2,5 cm di atas tepi anus pada neonati dan 3,5 cm pada anak yang lebih tua (di atas
zona peka kanalis anus). Diberikan antibiotik profilaksis.
PERALATAN
Alat biopsi hisap yang asli
dirancang oleh Noblett dan
terdiri atas tube berujung buntu dengan
lubang samping 3 mm pada 1 cm dari
ujung yang menempel pada tube hisap.
Terdapat penanda pada badan alat untuk
menunjukkan tingkat biopsi. Alat ini
memiliki manometer in-line untuk
mengukur tekanan penghisap. Saat
dimasukkan ke dalam rektum dan
penghisap dipasang, sebagian dinding superfisial rektal tertarik ke dalam lubang samping.
Jalankan pisau sirkular tersembunyi kemudian selesailah biopsi. Alat biopsi yang serupa juga
tersedia, semuanya menggunakan prinsip forsep biopsi Noblett.
TEKNIK OPERASI
Pasien neonati biasanya dipegang
dalam posisi litotomi, walaupun
posisi knees-bent lateral kiri lebih nyaman
bagi anak yang lebih tua. Sangat perlu
memastikan bahwa vitamin K sudah
diberikan pada neonati. Jika rektum penuh,
satu jari dapat dimasukkan bersama alat,
menahannya dengan kokoh menghadap
dinding rektal. Alat yang sudah dilumasi
dimasukkan ke dalam anus dan lubang
sampinya diposisikan awalnya sekitar 2
cm di atas linea dentata. Ini merupakan jarak minimum dan menghindari zona hipoganglionik
20
normal dan kekacauan diagnosis. Spesimen biopsi harus selalu diambil dari dinding posterior
atau lateral rektal karena meningkatnya resiko perforasi ke kantung rektovesika atau
rektovagina dari rongga perineum bila biopsi dilakukan di seluruh ketebalan dan anterior.
Penghisap kemudian dipasang pada tekanan maksimum yang tidak lebih dari 300
mmHg (20-30 cmH2O) dengan menarik pada spuit 20ML yang menempel pada tube
penghisap. Setelah 2-3 detik, pisaunya dijalankan dan alatnya ditarik. Ujung alat biopsi hisap
dengan hati-hati dibuka dan spesimen biopsi dipindahkan dengan jarum. Spesimen tersebut
biasanya sekitar 3x1 mm, dan submukosa yang sangat penting dapat dikenali sebagai lapisan
putih yang jelas (lihat Gambar 2). Prosedur ini dapat diulang kembali kemudian pada 3 cm
dan 4 cm di atas tepi anus.
Pemeriksaan rektal harus dilakukan setelah biopsi selesai untuk menyingkirkan
perdarahan aktif, dan pasien harus diawasi ketat selama setidaknya sejam berikutnya.
Metode pemrosesan biopsi hisap harus dipastikan sebelum prosedur, karena diatur
oleh persyaratan laboratorium khusus. Adapun, biasanya yang diminta adalah spesimen baru,
dan bahan biopsi harus ditempatkan pada seporong kertas filter berminyak yang ditandai
dengan tingkatannya. Sangat penting menghindari kekeringan selama pengiriman bahan.
Walaupun diagnosis definitif biasanya memerlukan kombinasi histologi potongan parafin dan
histokimia (mis., aktivitas asetilkolinesterase), diagnosis berdasarkan potong beku biopsi juga
mungkin.
PERAWATAN POSTOPERATIF
Komplikasi
Komplikasi yang mungkin terjadi adalah sebagai berikut :
Spesimen yang diambil tidak adekuat. Ini sadap diindari dengan perhatian cermat
terhadap rincian, memastikan bahwa alat biopsi tersebut selalu dibersihkan setelah
digunakan dan bahwa pisaunya ditajamkan secara teratur.
Perforasi. Pada satu penelitian, biopsi seluruh ketebalan (full-thickness) diidentifikasi
secara histologis pada 1 persen dari 406 pasien yang menjalani 1340 biopsi berurutan.
Walaupun perforasi ini dapat secara umum ditangani secara konservatif dengan
antibiotik, suction nasogastrik, dan cairan intravena, laparotomi dapat perlu
dilakukan.
Perdarahan
Sepsis pelvis. Ini terjadi akibat perforasi ke jaringan perirektal.
21
4
6
5
BIOPSI OPEN RECTAL
Biopsi open rectal diperlukan bila spesimen yang diperoleh dengan alat biopsi hisap
tidak adekuat atau bila alat tersebut tidak tersedia.
Posisi
Pasien neonati atau bayi dipegang dalam posisi litotomi; anak usia lebih tua perlu
ditempatkan di sanggurdi dalam posisi litotomi. Diberikan antibiotik profilaksis spektrum
luas.
Prosedur
Orifisium anal dilebarkan dengan jari.
Orifisium ini ditahan tetap terbuka
dengan retraktor Park (atau retraktor tahanan
sendiri) atau oleh seorang asisten dengan
memegang dua retraktor kecil Langenbeck.
Mulai 1 cm di atas linea dentata, dua
jahitan paralel ditempatkan di dinding
posteror rektal dengan jarak 0,5 cm. Dengan
asisten melakukan traksi pada kedua jahitan
penyokong ini, rangkaian jahitan kedua
ditempatkan satu sentimeter proksimal jauhnya
pada dinding posterior rektal. Sekarang traksi
dilakukan pada keempat jahitan penyokong dan
atu jahitan terakir ditempatkan pada garis tengah 1 cm di atas rangkaian jahitan kedua.
Jahitan ini diikat dan jarum dibiarkan terpasang, karena nantinya akan digunakan untuk
memperbaiki defek ini saat spesimen sudah diambil.
Menggunakan gunting berujung tajam,
spesimen yang terdiri dari
mukosa/submukosa atau seluruh ketebalan
22
7
dinding rektal diambil di antara jahitan penyokong dimulai 2 cm di atas linea dentata dan
dilanjutkan sebagai satu lajur sampai jahitan apikal. Spesimen diserahkan untuk pemeriksaan
histopatologis seperti pada teknik hisap.
Hemostasis dapat dicapai dengan diatermi
bipolar atau, yang lebih biasa dipakai, dengan
menjahit defek yang ada dengan rentetan jahitan
pengunci dari atas.
Komplikasi
Perdarahan
Infeksi
23
top related