BAB 51 : KLOAKA

ALBERTO PENA MD

Direktur, Pusat Kolorektal untuk Anak, Profesor Bedah Pediatri, Pusat Medis Rumah Sakit Anak Cincinnati, Cincinnati, OH, AS

MARC A. LEVITT MD

Asisten Direktur, Pusat Kolorektal untuk Anak, Profesor Bedah Pediatri, Pusat Medis Rumah Sakit Anak Cincinnati, Cincinnati,

OH, AS

SEJARAH

Kloaka persisten merupakan suatu malformasi dimana rektum, vagina, dan uretra

bersatu menjadi suatu saluran umum tunggal. Kecacatan ini dipertimbangkan sebagai salah

satu tantangan berat dalam bedah pediatri dan mewakili ekstrimnya spektrum kompleksitas

malformasi anorektal dan urogenital perempuan. Penanganan secara tradisional mencakup

reparasi komponen rektal malformasi tersebut, menyisakan sinus urogenital, merencanakan

reparasi tahap kedua, atau melakukan suatu pendekatan abdominoperineal terkombinasi

dengan penarikan vagina dan rektal. Beberapa penanganan adekuat untuk malformasi

tertentu, tapi tidak untuk yang lain. Pendekatan perineal ke sinus urogenital berguna untuk

defek lokal tapi tidak untuk defek yang lebih tinggi. Demikian pula, pendekatan abdominal

diperlukan untuk beberapa anomali tapi tidak untuk yang lain. Pendekatan-pendekatan ini

seringkali dibatasi dalam paparannya dan karena itu anatomi kompleks dari defek tersebut

tidak dapat dengan jelas ditentukan, dan sebagaimana pada pembedahan untuk malformasi

anorektal, sfingter uretra dan sfingter anorektal merupakan masalah spekulasi karena anatomi

tepatnya tidak terlihat.

Endren menyusun laporan yang paling komprehensif pada rekonstruksi sekunder

kasus-kasus ini, dan menekankan suatu pendekatan global terhadap reparasi serempak

seluruh anomali, dengan fokus utama pada rekonstruksi urologis. Pendekatan sagital posterior

untuk reparasi anus imperforata digunakan untuk reparasi kloaka untuk pertama kali pada

tahun 1982, dan membuat operasi ini dikenal sebagai anorektovaginouretroplasti sagital

posterior (Posterior Sagittal Anorectovaginourethroplasty/PSARVUP). Pendekatan ini

memungkinkan paparan langsung terhadap anatomi yang kompleks dan otot-otot volunter

kontinensi urinaria dan fekal serta memberi suatu pendekatan terhadap seluruh spektrum

defek tersebut.

PRINSIP DAN PEMBENARAN

INSIDENS

1

1

2

Anomali kloaka kira-kira terjadi pada 1 dari 20.000 kelahiran hidup. Terjadi

khususnya pada perempuan. Kloaka persisten, dulunya, dianggap suatu defek yang tidak

biasa, dan insidens tinggi fistula rektovagina dilaporkan dalam kepustakaan. Bila ditinjau

kembali, tampaknya kloaka merupakan defek yang lebih sering daripada yang dilaporkan,

dimana anus imperforata dengan fistula rektovaginal merupakan defek yang hampir tidak

ada, yang terjadi kurang dari 1 persen dari semua kasus. Kebanyakan pasien dengan kloaka

persisten mungkin keliru disangka mengalami fistula rektovagina. Banyak pasien tersebut

yang menjalani pembedahan, yang komponen rektal dari malformasinya diperbaiki, namun

tertinggal dengan sinus urogenital persisten.

Tujuan penanganan kloaka mencakup pencapaian kendali BAB, kendali berkemih,

dan fungsi seksual.

Klasifikasi

Pada malformasi kloaka, panjang

saluran umum bervariasi dari 1

sampai 10 cm, dimana hal ini

memiliki arti penting dalam teknis dan

prognosis. Bila saluran umum lebih

pendek dari 3 cm, pasien biasanya

memiliki sakrum yang berkembang

dengan baik dan sfingter yang baik. Bila

saluran umum lebih panjang dari 3 cm,

ini biasanya menunjukkan adanya defek

yang lebih kompleks dan pasien seringkali memiliki mekanisme sfingter yang jelek dan

sakrum yang jelek.

Diagnosis kloaka persisten merupakan suatu

diagnosis klinik. Pemisahan hati-hati labia

menyingkapkan suatu orifisium perineal tunggal,

yang patognomonik kloaka. Pasien-pasien ini

seringkali memiliki genitalia eksterna yang kecil.

Kadang pasien dengan kloaka memiliki massa

abdomen bawah yang teraba yang menunjukkan

vagina yang menggembung (hidrokolpos).

Kegagalan mengenali adanya kloaka pada neonati

2

3

dapat berbahaya, karena lebih dari 90 persen pasien ini memiliki masalah urologis penting

yang berhubungan.

Tatalaksana Malformasi Kloaka Selama Periode Neonatal

Sekali diagnosis klinik kloaka ditegakkan, langkah selanjutnya adalah melakukan

evaluasi urologis segera. Ultrasonografi abdomen dan pelvis merupakan tes skrining yang

paling penting untuk menyingkirkan adanya hidronefrosis, hidroureter, dan/atau hidrokolpos.

Pada lebih dari 30 persen kasus ini, vagina menggembung secara abnormal dan penuh

dengan mukus (hidrokolpos). Vagina yang menggembung dapat menekan trigonum,

mengganggu drainase ureter, dan

menyebabkan megaureter. Kesalahan

paling sering pada tahap ini adalah hanya

melakukan kolostomi pada pasien dengan

uropati obstruktif berat, karena dapat

menuju asidosis dan sepsis urinaria.

Vagina yang melebar dapat juga

terinfeksi, yang disebut ‘piokolpos’ dan

dapat menuju perforasi vagina dan

peritonitis. Vagina yang sedemikian besar

dapat secara mutlak menunjukkan

keuntungan teknis pada saat reparasi utama, karena memiliki lebih banyak jaringan vagina

akan membantu rekonstruksi.

Bila hidrokolpos diidentifikasi dan dikeringkan dengan benar, obstruksi traktus

urinaria biasanya mereda, membuat diversi urinaria seperti vesikostomi, ureterostomi, atau

nefrostomi tidak diperlukan. Jarang, terdapat suatu uretra hampir-atresia dan vesikostomi

mungkin diperlukan.

Usaha mengeringkan traktus urinaria melalui orifisium perineal tunggal (saluran

umum) dengan cara kateterisasi atau dilatasi tidak direkomendasikan, karena tidak dapat

diprediksi apakah kateter akan masuk ke kandung kemih atau vagina. Ini khususnya berlaku

pada kasus-kasus dengan saluran umum yang panjang. Dilatasi buta orifisium eksterna

tunggal dapat juga mencetuskan kerusakan lokal yang dapat mengganggu reparasi ke depan.

3

4

5

Vagina dan uterus umumnya

menunjukan derajat septasi yang

beragam. Rektum biasanya membuka di antara

kedua hemivagina.

DEFEK YANG BERHUBUNGAN

Defek Genitourinaria

Pasien dengan kloaka persisten memiliki kemungkinan 90 persen adanya

abnormalitas genitourinaria yang berhubungan. Hidronefrosis, urosepsis, dan asidosis

metabolik mewakili sumber utama morbiditas dan mortalitas pada bayi baru lahir dengan

malformasi anorektal. Karenanya, investigasi urologis menyeluruh merupakan hal mutlak.

Anomali Müller

Beberapa dari pasien-pasien ini dapat

pula menderita atresia servikal atau

vaginal atau stenosis. Bila tidak terdeteksi, hal

ini dapat mengganggu drainase darah haid

selama pubertas. Pasien-pasien ini dapat

mengalami hematometra, hematokolpos, atau

pseudokista intra-abdomen dari aliran balik

haid. Anatomi ginekologis dapat dipastikan

selama reparasi utama (jika abdomen dimasuki)

atau pada saat penutupan kolostomi.

Terjadi anomali spinal, sakral, jantung, dan gastrointestinal yang berhubungan,

sebagaimana dijelaskan pada pasien dengan malformasi anorektal (lihat Bab 50).

4

OPERASI

Endoskopi

Endoskopi direkomendasikan untuk bayi-bayi dengan kloaka untuk mencoba

menentukan anatominya. Dengan peralatan yang tepat, hal ini dapat dilakukan pada periode

baru lahir pada waktu kolostomi. Tujuan khusus prosedur ini adalah untuk menentukan

panjang saluran umum, status leher kandung kemih dan adanya atau tidak adanya satu atau

dua serviks.

Ada dua kelompok pasien dengan kloaka yang digolongkan dengan baik. Kedua

kelompok ini menggambarkan tantangan teknis yang berbeda dan harus dikenali sebelum

operasi. Yang pertama terdiri dari pasien yang terlahir dengan saluran umum lebih pendek

dari 3 cm. Untungnya, pasien ini mewakili lebih dari 60 persen keseluruhan kelompok

kloaka. Kloaka pada kebanyakan pasien ini dapat direparasi dengan hanya pendekatan sagital

posterior, tanpa laparotomi. Kelompok kedua terdiri dari pasien dengan saluran umum yang

lebih panjang. Kelompok pasien ini biasanya memerlukan laparotomi, diikuti proses

pengambilan keputusan yang memerlukan banyak pengalaman, dan latihan khusus dalam

urologi. Karenanya, pasien-pasien ini semestinya dirujuk ke pusat yang didedikasikan untuk

reparasi defek ini.

Tabel 51.1 Kloaka pendek dibandingkan dengan kloaka panjang

Kelompok A Kelompok B

Saluran umum Pendek, < 3 cm Panjang, > 3 cm

Jenis operasi Hanya sagital posterior Sagital posterior dan laparotomi

Lama prosedur 3 jam 6-12 jam

Rawat inap 48 jam Beberapa hari

Defek urologis yang

berhubungan (%)59 91

Insidens pada rangkaian kasus

kami (%)62 38

Pergerakan usus volunter (%) 68 44

Kontinensi urinaria (%) 72 28

Rata-rata jumlah operasia 9 18

Pengambilan keputusan intra-

operatif

Relatif mudah, operasi

dapat digandakan

Kompleks, halus dan banyak

persyaratan teknisb

aTermasuk ortopedi, urologi, jantung, dan umum.

5

bTermasuk pemisahan kandung kemih dan vagina dengan atau tanpa prosedur berikut :

pemisahan kandung kemih/vagina, kateter ureter, re-implantasi ureter, vesikostomi,

kistostomi, rekonstruksi atau penutupan leher kandung kemih, penukaran vagina,

penggantian vagina, (rektum, kolon, usus halus).

Kolostomi

Semua bayi dengan kloaka memerlukan kolostomi. Penting untuk melakukan

kolostomi cukup proksimal untuk menghindari terganggunya reparasi malformasi ini. Dengan

kata lain, ahli bedah harus meninggalkan cukup kelebihan rektosigmoid distal agar

memungkinkan penarikan, dan untuk kemungkinan penggunaan kolon untuk penggantian

vagina. (Lihat bagian kolostomi di Bab 50).

DRAINASE HIDROKOLPOS

Selama pembukaan kolostomi, hidrokolpos wajib dikeringkan bila ada. Bila

hidrokolpos tidak cukup besar sampai mencapai dinding abdomen di atas kandung kemih,

dapat dikeringkan dengan tube. Karena pasien ini dalam jumlah yang berarti memiliki dua

hemivagina, ahli bedah harus memastikan bahwa tube yang dimasukkan ke hidrokolpos

benar-benar mengeringkan keduanya. Kadang-kadang, ahli bedah harus membuka suatu

jendela di septum vagina dalam rangka mengeringkan keduanya dengan suatu tube tunggal.

Kadang hidrokolpos sangat besar sehingga bahkan dapat menyebabkan distres pernapasan;

vagina raksasa seperti itu dapat dikeringkan langsung, dinding vagina dihubungkan ke

dinding abdomen sebagai vaginostomi tanpa tube.

Pada keadaan yang jarang, pasien dengan kloaka tidak dapat mengosongkan kandung

kemih mereka karena menderita atresia dekat saluran umum. Pada keadaan seperti ini, bayi

tersebut mungkin memerlukan vesikostomi, atau kistostomi suprapubik.

KOLOSTOGRAFI DISTAL DAN KLOAKAGRAM

Setelah pasien pulih dari kolostomi, suatu injeksi kontras kolostogram distal tekanan

tinggi melalui orifisium perineal tunggal akan membantu menentukan anatomi kloaka. Studi

ini dapat memperlihatkan lokasi rektum, dan memperlihatkan vagina atau hemivagina, dan

seringkali menilai refluks vesikoureter. Ini merupakan studi vital untuk membantu

merencanakan reparasi definitif.

Reparasi Definitif

6

6

7

8

Tujuan operasi adalah untuk memisahkan rektum dari vagina dan menempatkannya

dalam mekanisme sfingter. Uretra dan vagina perlu dimobilisasi agar masing-masing

merupakan orifisium terpisah di perineum.

KLOAKA DENGAN SALURAN UMUM LEBIH PENDEK DARI 3 CM

Dengan pasien dalam posisi tengkurap, dilakukan

insisi mid-sagital panjang yang berjalan dari

bagian tengah sakrum melalui mekanisme sfingter dan

turun menuju pembukaan perineal tunggal. Semua struktur

otot dibagi di garis tengah.

Malformasi kloaka rendah (kurang

dari 3 cm) biasanya berhubungan dengan

sakrum yang berkembang sempurna,

perineum yang tampak normal, dan otot serta

saraf yang adekuat. Karenanya diharapkan

prognosis fungsionalnya baik.

Insisi diteruskan ke bawah menuju

orifisium perineal tunggal,

menampakkan keseluruhan malformasi.

Seluruh mekanisme sfingter dibagi di garis

tengah.

7

10

9 Struktur viseral pertama yang ditemukan

biasanya adalah rektum. Ahli bedah

harus siap menemukan susunan anatomis

rektum, vagina, dan uretra yang aneh.

Pada tahap ini, ahli bedah memiliki ide objektif mengenai kompleksitas defek dan

dapat secara langsung mengukur panjang saluran umum. Jika saluran umum lebih pendek

dari 3 cm, biasanya akan mungkin memobilisasi seluruh sinus urogenital (vagina dan uretra

bersama-sama), demikian juga rektum, tanpa membuka abdomen.

Rektum dibuka di garis tengah dan

jahitan silk ditempatkan di

sepanjang tepi dinding posterior rektum. Insisi

diperluas secara distal melalui dinding posterior

saluran umum. Seluruh saluran umum terlihat,

sehingga memungkinkan panjang saluran

umum diukur dan dipastikan dengan dilihat

langsung.

8

11

12

Langkah selanjutnya meliputi

pemisahan rektum dari vagina. Ini

dilakukan dengan cara yang sama yang dijelaskan

untuk reparasi fistula rektovestibular (lihat Bab

56). Rektum dan vagina berbagi satu dinding

umum.

9

13

14

Dulunya, kami biasanya memisahkan vagina dari

traktus urinaria, yang secara teknis menantang,

dan manuver tidak begitu dapat dibuat kembali

dengan morbiditas yang jelas. Sekarang, sekali

rektum telah sepenuhnya dipisakan dari vagina,

kami melakukan apa yang disebut mobilisasi

urogenital total. Mobilisasi urogenital total terdiri

atas mobilisasi kedua vagina dan uretra sebagai

satu kesatuan tanpa terpisah satu sama lain.

Setelah rektum terpisah, jahitan silk multipel

ditempatkan, menggabungkan tepi-tepi vagina dan saluran umum, dalam rangka menerapkan

traksi seragam pada sinus urogenital untuk dimobilisasi.

Rangkaian jahitan halus lainnya ditempatkan

di sepanjang sinus urogenital kira-kira 5 mm

proksimal klitoris. Sinus urogenital ditranseksi seluruh

ketebalan antara baris terakhir jahitan silk dan klitoris,

memanfaatkan adanya bidang alamiah di antara struktur

ini dan pubis. Karena bekerja di lapangan bedah yang

tanpa darah, akan sangat cepat sampai ke pingir atas

pubis, dimana suatu struktur avaskular – ligamentum

suspensorium uretra dan kandung kemih – dapat

diidentifikasi menyokong vagina dan kandung kemih.

Selagi melakukan traksi pada jahitan-jahitan ini,

ligamen-

ligamen ini dibagi, yang dengan segera memberi

mobilisasi yang nyata terhadap sinus urogenital.

Dengan manuver ini, dapat diperoleh panjangnya

antara 2 cm dan 3 cm.

Sebagai tambahan, selanjutnya dapat dilakukan

diseksi dinding lateral dan dorsal vagina. Diseksi ini

cukup untuk memperbaiki sekitar 60 persen dari

seluruh kloaka.

10

15

16

Mobilisasi urogenital memiliki

keuntungan tambahan dalam

mempertahankan suplai darah yang sangat

baik ke kedua uretra dan vagina dan dalam

menempatkan pembukaan uretra di lokasi

yang dapat terlihat untuk membantu

kateterisasi berkala saat diperlukan. Mobilisasi

ini juga memberikan uretra yang mulus yang

dapat dikateterisasi dengan mudah. Yang

dulunya merupakan saluran umum dibagi di

garis tengah, menjadi dua flap lateral yang

dijahitkan ke kulit labia baru pasien. Tepi

vagina digeser untuk mencapai kulit dan

membuat introitus yang kelihatan bagus. Batas

sfingter ditentukan secara elektris. Badan

perineum direkonstruksi, menyatukan batas anterior sfingter. Rektum kemudian ditempatkan

dalam batas sfingter.

KLOAKA DENGAN SALURAN UMUM LEBIH PANJANG DARI 3 CM

Saat endoskopi menunjukkan

bahwa pasien tersebut memiliki

11

saluran umum yang panjang, ahli bedah harus dipersiapkan mengadapi tantangan klinis yang

nyata.

Ahli bedah dengan pengalaman minim dalam melakukan reparasi ini, atau kurang

dalam latihan urologis khusus, harus meminta bantuan spesialis yang cukup berpengalaman.

Pasien dipersiapkan dengan suatu persiapan tubuh total sehingga ahli bedah dapat

berpindah antara pendekatan posisi pronasi dan abdominal, sebagaimana dijelaskan untuk

fistula rekto-leher kandung kemih.

Rektum dipisahkan dari vagina dan uretra. Saluran umum yang sangat panjang (lebih

dari 5 cm) tidak dapat direparasi dengan mobilisasi urogenital total saja, dan karenanya

saluran ini harus ditinggalkan di tempat sehingga dapat digunakan kemudian untuk

kateterisasi berkala. Pada keadaan ini, harus diusahakan pemisahan vagina dari traktus

urinaria entah dari bawah atau dari abdomen melalui penempatan beberapa jahitan silk 6/0

pada dinding vagina untuk mencoba menciptakan suatu bidang pembedahan antara vagina

dan traktus urinaria. Ini merupakan suatu manuver yang sangat halus, teliti, dan

membosankan. Dengan pemotongan dari perineum ini, dapat diperoleh pemisahan vagina

dari traktus urinaria sekitar 2 cm. Pemisahan sisanya harus diselesaikan melalui abdomen.

Laparotomi midline direkomendasikan; kandung kemih dibuka di garis tengah dan

feeding tube ditempatkan ke dalam ureter untuk melindunginya. Terdapat suatu dinding

umum yang sangat luas antara vagina dan kandung kemih, dan kedua ureter berjalan melalui

dinding umum ini. Ureter kadangkala harus dirangkakan selama proses pemisahan ini, dan

karena itu memerlukan proteksi.

Ahli bedah harus terbiasa dengan teknik re-implantasi ureter yang berbeda karena

pasien-pasien ini mungkin memerlukan operasi ini selama prosedur. Sekali berada di dalam

abdomen, patensi struktur Muller dapat dikonfirmasi dengan melalukan feeding tube No.3

pada fimbriae tube Fallopi dan menyuntikkan larutan saline. Jika satu dari sistem tersebut

tidak jelas, kami merekomendasikan eksisi, dengan perhatian sangat seksama untuk

menghindari kerusakan suplai darah ovarium.

Bila kedua struktur Muller mengalami atresia, kami merekomendasikan untuk

meninggalkannya di tempat, dan mengikuti pasien dengan teliti sehingga keputusan dapat

diambil ketika ia mencapai pubertas.

12

17a,b

Prosedur dilanjutkan dengan penempatan jahitan traksi yang ditempatkan di uterus

tunggal atau di kedua hemiuteri. Jahitan traksi juga ditempatkan di lengkung puncak kandung

kemih. Dengan penggunaan traksi pada kedua struktur, diseksi dimulai antara traktus urinaria

dan vagina. Diseksi ini diteruskan ke bawah untuk bertemu dengan diseksi sebelumnya yang

dimulai dari bawah. Sekali vagina telah dipisahkan dari kandung kemih dan uretra, ahli bedah

harus membuat keputusan berdasarkan penemuan anatomis spesifik. Vagina tunggal, ukuran

menengah harus dipisahkan dari traktus urinaria, dengan perhatian untuk mempertahankan

suplai darah dari pembuluh uterus. Jika vagina ditemukan terlalu pendek, diperlukan

beberapa bentuk penggantian vagina.

Penggantian Vagina

Vagina dapat ditambah atau diganti seluruhnya dengan usus bila sangat kecil dan

terletak sangat tinggi atau pada kasus tidak adanya vagina. Pilihannya adalah rektum, kolon,

atau usus halus.

REKTUM

Mengganti vagina dengan rektum hanya mungkin pada pasien yang memiliki

megarektum yang cukup besar atau cukup panjang untuk dibagi dalam suatu

bagian dengan suplai darah sendiri, yang akan membentuk vagina yang baru, dan suatu

bagian dengan keliling yang cukup untuk rekonstruksi suatu rektum dengan ukuran adekuat.

Suplai darah ke rektum diperoleh secara transmural dari cabang-cabang pembuluh

mesenterium inferior.

13

18

19a,b

KOLON

Sekalipun kolon

tampaknya merupakan

pengganti ideal untuk

menggantikan vagina, jenis

rekonstruksi ini kadang dihalangi

oleh lokasi kolostomi. Bila tersedia,

kolon sigmoid lebih disukai. Harus

digunakan bagian paling mobile

dari kolon dalam rangka

mendapatkan potongan yang

memiliki mesenterium panjang.

Bila pasien memiliki genitalia

interna atau sedikit cuff vagina atau

serviks, bagian atas usus yang

digunakan untuk menggantikan

harus dijahit ke bagian vagina atas.

Bila pasien tidak memiliki genitalia

interna (tidak ada vagina dan tidak ada uterus), vagina dibuat dan ditinggalkan dengan bagian

atasnya buntu; vagina ini nantinya dapat digunakan untuk tujuan seksual tapi tidak untuk

reproduksi.

USUS HALUS

Bila usus halus yang dipilih untuk rekonstruksi, digunakan bagian yang

paling mobile. Mesenterium usus halus lebih panjang pada area sekitar 15 cm

proksimal terhadap katup ileocecal. Dipilih satu segmen dari bagian usus halus ini, dengan

mesenteriumnya dipertahankan.

14

21

20Sambungan usus halus tadi

dibentuk kembali dengan

anastomosis ujung ke ujung. Diperlukan

dua anastomosis lebih : yang atas antara

segmen usus halus dan vagina bagian

atas, dan yang bawah antara bagian

bawah usus dan kulit perineum (labia

baru).

Manuver Penukaran Vagina

Manuver ini hanya

dapat diaplikasikan pada kasus-

kasus dengan varian anatomi

spesifik yang terdiri atas saluran

umum panjang dan dua

hemivagina dengan hidrokolpos

bilateral. Setelah pemisahan

vagina dari traktus urinaria selesai,

vagina dapat menjadi terlalu pendek untuk mengisi jarak antara vagina dan perineum, dan itu

karena tidak mungkin vagina digeser ke bawah. Diameter transversa kedua hemivagina

bersama-sama mungkin cukup panjang untuk mencapai perineum, asalkan salah satu

hemiuteri dikorbankan. Selama pemisahan vagina dari traktus urinaria, suplai darah ke kedua

hemiuteri dan hemivagina mencapai hemiuterus secara lateral dan harus dipertahankan

sampai dicapai suatu keputusan mengenai jenis mobilisasi vagina yang akan dilakukan. Salah

satu hemiuteri dan tuba fallopi ipsilateral direseksi, dengan perhatian khusus

mempertahankan suplai darah ovarium. Suplai darah hemivagina pada sisi tersebut

dikorbankan. Suplai darah hemivagina yang kontralateral dipertahankan dan cukup untuk

15

23

22

kedua hemivagina. Septum vagina direseksi, dan kedua hemivagina ditubularisasi menjadi

vagina tunggal, mengambil keuntungan dari dimensi lateral gabungan keduanya yang

panjang.

Selanjutnya, apa yang

dulunya menjadi

lengkung puncak hemivagina

dimana hemiuterus direseksi,

dijungkir-balikkan ke perineum. Ini

merupakan manuver yang sangat

baik, namun hanya dapat dilakukan

saat karakteristik anatomis

memenuhi persyaratan yang telah

dijelaskan.

Pada jenis tertinggi kloaka, dapat

ditemukan dua hemivagina kecil yang

menempel pada leher kandung kemih

atau bahkan pada trigonum kandung

kemih. Pemisahan struktur-struktur ini

dilakukan secara abdominal.

Sayangnya, ketika pemisahan itu

selesai, pasien seringkali tertinggal

tanpa leher kandung kemih atau

dengan leher kandung kemih yang rusak parah. Pada titik ini, ahli bedah harus memiliki

cukup pengalaman untuk membuat keputusan untuk merekonstruksi leher kandung kemih

ataukah menutupnya secara permanen. Pada situasi pertama, kebanyakan pasien akan

memerlukan kateterisasi berkala untuk mengosongkan kandung kemih, dan tidak ada jaminan

bahwa rekonstruksi leher kandung kemih ini akan berhasil. Pada situasi kedua (penutupan

permanen leher kandung kemih), dibuat suatu vesikostomi, dan pasien akan memerlukan

suatu prosedur tipe pengalihan kontinen pada usia kontinensi urinaria (usia 3-4 tahun). Pada

16

malformasi jenis tertentu ini, pasien juga memerlukan penggantian vagina, yang harus

dilakukan dengan cara seperti yang telah dijelaskan sebelumnya.

KOMPLIKASI

Fistula Uretrovagina

Fistula uretrovagina dulunya merupakan komplikasi paling sering dan paling ditakuti

pada kasus-kasus kloaka persisten, namun dengan munculnya manuver mobilisasi urogenital

total, komplikasi ini telah pada dasarnya telah disingkirkan.

Atresia Vagina Didapat

Fibrosis vagina iskemik dapat terjadi sekunder terhadap diseksi yang berlebihan

dalam usaha mobilisasi vagina yang sangat tinggi yang tidak berhasil. Untuk menghindari

komplikasi ini, harus dipilih salah satu dari manuver penggantian vagina yang telah

dijelaskan.

TATALAKSANA POSTOPERATIF DAN PENUTUPAN KOLOSTOMI

Pada post operatif, pasien umumnya memiliki perjalanan yang mulus. Nyeri tidak

menjadi masala, kecuali pada mereka yang menjalani laparotomi.

Kateter foley biasanya dipertahankan selama 2-3 minggu. Pada rangkaian kasus kami,

sekitar 20 persen pasien kloaka dengan saluran umum lebih pendek dari 3 cm 70-80 persen

waktunya memerlukan kateterisasi berkala. Karenanya, kami meninggalkan kateter foley

terpasang selama pasien menunjukan tanda-tanda edema di genitalia, dan jika meatus uretra

tidak terlihat sempurna, kami memilih kateter foley untuk tetap terpasang. Pada saat kami

bisa melihat orifisium uretra, kami melepas kateter foley tersebut di klinik dan kemudian

mengawasi bayi tersebut untuk melihat apakan ia mampu mengosongkan kandung kemih.

Jika sang bayi tidak dapat mengeluarkan urine, kami mengajarkan pengasuhnya untuk

memasangkan kateter secara berkala. Pada kasus-kasus dengan saluran umum yang sangat

panjang, kami memilih meninggalkan tube suprapubik terpasang.

Antibiotik intravena diberikan selama 48 jam. Antibiotik profilaksis diberikan secara

oral untuk menghindari infeksi saluran kencing selama periode kateterisasi. Salep antibiotik

dioleskan secara lokal selama 8-10 hari. Kebanyakan pasien pulang setelah 2 hari, atau

setelah 3-4 hari pada mereka yang memerlukan laparotomi.

Dua minggu setelah reparasi tersebut, pelebaran anus dimulai, mengikuti protokol

yang dijelaskan untuk semua pasien dengan malformasi anorektal.

17

Pada pasien yang terpasang tube suprapubik, kistostogram dilakukan 1 bulan setelah

pembedahan untuk memastikan patensi uretra dan menyingkirkan kemungkinan fistula

uretrovagina atau striktur uretra. Penjepitan berkala tube ini dimulai, dan sisa urin diukur

sebagai indikator efisiensi fungsi kandung kemih. Tube suprapubik tinggal terpasang sampai

kami memperoleh bukti adanya fungsi kandung kemih yang baik atau pengasuh belajar

mengkateterisasi kandung kemih bila diperlukan.

Pada saatnya untuk penutupan kolostomi, endoskopi harus dilakukan untuk

memastikan bahwa reparasinya intak. Jika reparasi kloakanya dulu tidak memerlukan

pendekatan abdominal, inspeksi dari struktur Muller (seperti yang telah dijelaskan) harus

dilakukan saat penutupan kolostomi.

HASIL

Pasien yang memiliki pergerakan usus satu sampai tiga kali per hari, tetap bersih di

antara pergerakan usus, dan menunjukkan bukti merasa dan mendorong selama pergerakan

usus, memiliki pola pergerakan usus yang baik dan biasanya prognosis yang baik. Jenis

pasien ini dapat dilatih. Pasien dengan pergerakan usus multipel atau yang terus menerus

mengeluarkan tinja tanpa menunjukkan tanda-tanda sensasi atau mendorong biasanya

memiliki prognosis fungsional yang buruk.

Kloaka menggambarkan suatu spektrum defek yang dapat disubklasifikasikan

berdasarkan potensi kontrol usus dan urin, dimana panjang saluran umum tampaknya

merupakan faktor prognostik yang paling penting.

Banyak pasien yang menderita akibat kurang sempurnanya mekanisme pengosongan

kandung kemih. Namun, mereka tidak memiliki kandung kemih neurogenik yang khas tipe

“pohon Natal” seperti pada pasien spina bifida, tapi justru memiliki kandung kemih yang

lembek, halus, luas yang tidak dikosongkan sepenuhnya. Untungnya, kebanyakan pasien

dengan kloaka memiliki leher kandung kemih yang baik. Kombinasi kandung kemih yang

baik dan kandung kemih yang lembek, tidak kaku menjadikan pasien-pasien ini calon yang

ideal untuk kateterisasi berkala, yang membuat kandung kemih ini kering sepenuhnya.

Terdapat dua pengecualian. Satu yaitu pasien-pasien yang memiliki saluran umum yang

sangat panjang, dimana hemivagina menempel pada leher kandung kemih, dan, setelah

struktur-struktur ini dipisahkan, pasien tertinggal dengan tanpa leher kandung kemih atau

yang sangat rusak. Pengecualian kedua yaitu sejumlah kecil pasien yang terlahir dengan

tulang pubis terpisah. Pasien-pasien ini secara kongenital tidak memiliki leher kandung

18

kemih dan nantinya memerlukan operasi tipe diversi kontinen. Pasien-pasien ini dapat

dibilang memiliki ekstrofi tersembunyi.

Tabel 51.2 menunjukkan hasil klinis yang diperoleh dari rangkaian kasus malformasi

kloaka kami.

Tabel 51.2 Hasil klinis pada kloaka

Saluran umum Pendek, < 3 cm Panjang, > 3 cm

Pergerakan usus volunter 50/70 (71%) 18/44 (41%)

Soiling 50/79 (63%) 34/39 (87%)

Kontinen totala 25/50 (50%) 5/18 (28%)

Konstipasi 34/85 (40%) 17/45 (38%)

Fungsi berkemih

Normal 59/82 (72%) 11/54 (20%)

Pengeringan dengan kateterisasi berkala 23/82 (28%) 43/54 (80%)

Lewat uretra 16 20

Lewat Mitrofanoff atau yang serupa 7 23aPergerakan usus volunter dan tidak ada soiling

BAB 52 : BIOPSI REKTAL

MARK DAVENPORT ChM FRCS(Paeds) FRCS(Glas) FRCS(Eng)

LEWIS SPITZ PhD MD(Hon) FRCS FRCS(Edin) FAAP(Hon) FRCPCH

Penyakit Hirschsprung harus dipertimbangkan pada neonati yang datang dengan

distensi abdomen, pengeluaran mekonium tertunda, dan muntah cairan empedu, serta pada

anak usia lebih tua dengan konstipasi yang rumit. Sekalipun diagnosisnya mungkin oleh

kesan dari enema kontras yang menunjukkan “zona transisi” atau oleh manometri anorektal,

diagnosis hanya dapat ditegakkan dengan pasti oleh pemeriksaan histologi dinding usus

aganglionik yang terkena. Hal ini dapat dicapai paling mudah dengan melakukan biopsi

mukosa dan, terutama, submukosa rektum.

PRINSIP DAN PEMBENARAN

Biopsi rektum menggunakan tube biopsi hisap merupakan prosedur yang sering dalam

bedah pediatri dan telah secara umum menggantikan teknik sebelumnya yaitu biopsi open

rectal dan biopsi punch dengan sigmoidoskop atau spekulum. Teknik ini perlu dilakukan

dengan teliti terhadap rinciannya agar diperoleh spesimen diagnostik mukosa rektal yang

sesuai dengan cukup submukosa yang menempel pada tiap kesempatan. Prosedur ini dapat

19

1,2

3

dilakukan di bangsal atau klinik tanpa anestesi, dan tanpa nyeri bila biopsi diambil pada

sedikitnya 2,5 cm di atas tepi anus pada neonati dan 3,5 cm pada anak yang lebih tua (di atas

zona peka kanalis anus). Diberikan antibiotik profilaksis.

PERALATAN

Alat biopsi hisap yang asli

dirancang oleh Noblett dan

terdiri atas tube berujung buntu dengan

lubang samping 3 mm pada 1 cm dari

ujung yang menempel pada tube hisap.

Terdapat penanda pada badan alat untuk

menunjukkan tingkat biopsi. Alat ini

memiliki manometer in-line untuk

mengukur tekanan penghisap. Saat

dimasukkan ke dalam rektum dan

penghisap dipasang, sebagian dinding superfisial rektal tertarik ke dalam lubang samping.

Jalankan pisau sirkular tersembunyi kemudian selesailah biopsi. Alat biopsi yang serupa juga

tersedia, semuanya menggunakan prinsip forsep biopsi Noblett.

TEKNIK OPERASI

Pasien neonati biasanya dipegang

dalam posisi litotomi, walaupun

posisi knees-bent lateral kiri lebih nyaman

bagi anak yang lebih tua. Sangat perlu

memastikan bahwa vitamin K sudah

diberikan pada neonati. Jika rektum penuh,

satu jari dapat dimasukkan bersama alat,

menahannya dengan kokoh menghadap

dinding rektal. Alat yang sudah dilumasi

dimasukkan ke dalam anus dan lubang

sampinya diposisikan awalnya sekitar 2

cm di atas linea dentata. Ini merupakan jarak minimum dan menghindari zona hipoganglionik

20

normal dan kekacauan diagnosis. Spesimen biopsi harus selalu diambil dari dinding posterior

atau lateral rektal karena meningkatnya resiko perforasi ke kantung rektovesika atau

rektovagina dari rongga perineum bila biopsi dilakukan di seluruh ketebalan dan anterior.

Penghisap kemudian dipasang pada tekanan maksimum yang tidak lebih dari 300

mmHg (20-30 cmH2O) dengan menarik pada spuit 20ML yang menempel pada tube

penghisap. Setelah 2-3 detik, pisaunya dijalankan dan alatnya ditarik. Ujung alat biopsi hisap

dengan hati-hati dibuka dan spesimen biopsi dipindahkan dengan jarum. Spesimen tersebut

biasanya sekitar 3x1 mm, dan submukosa yang sangat penting dapat dikenali sebagai lapisan

putih yang jelas (lihat Gambar 2). Prosedur ini dapat diulang kembali kemudian pada 3 cm

dan 4 cm di atas tepi anus.

Pemeriksaan rektal harus dilakukan setelah biopsi selesai untuk menyingkirkan

perdarahan aktif, dan pasien harus diawasi ketat selama setidaknya sejam berikutnya.

Metode pemrosesan biopsi hisap harus dipastikan sebelum prosedur, karena diatur

oleh persyaratan laboratorium khusus. Adapun, biasanya yang diminta adalah spesimen baru,

dan bahan biopsi harus ditempatkan pada seporong kertas filter berminyak yang ditandai

dengan tingkatannya. Sangat penting menghindari kekeringan selama pengiriman bahan.

Walaupun diagnosis definitif biasanya memerlukan kombinasi histologi potongan parafin dan

histokimia (mis., aktivitas asetilkolinesterase), diagnosis berdasarkan potong beku biopsi juga

mungkin.

PERAWATAN POSTOPERATIF

Komplikasi

Komplikasi yang mungkin terjadi adalah sebagai berikut :

Spesimen yang diambil tidak adekuat. Ini sadap diindari dengan perhatian cermat

terhadap rincian, memastikan bahwa alat biopsi tersebut selalu dibersihkan setelah

digunakan dan bahwa pisaunya ditajamkan secara teratur.

Perforasi. Pada satu penelitian, biopsi seluruh ketebalan (full-thickness) diidentifikasi

secara histologis pada 1 persen dari 406 pasien yang menjalani 1340 biopsi berurutan.

Walaupun perforasi ini dapat secara umum ditangani secara konservatif dengan

antibiotik, suction nasogastrik, dan cairan intravena, laparotomi dapat perlu

dilakukan.

Perdarahan

Sepsis pelvis. Ini terjadi akibat perforasi ke jaringan perirektal.

21

4

6

5

BIOPSI OPEN RECTAL

Biopsi open rectal diperlukan bila spesimen yang diperoleh dengan alat biopsi hisap

tidak adekuat atau bila alat tersebut tidak tersedia.

Posisi

Pasien neonati atau bayi dipegang dalam posisi litotomi; anak usia lebih tua perlu

ditempatkan di sanggurdi dalam posisi litotomi. Diberikan antibiotik profilaksis spektrum

luas.

Prosedur

Orifisium anal dilebarkan dengan jari.

Orifisium ini ditahan tetap terbuka

dengan retraktor Park (atau retraktor tahanan

sendiri) atau oleh seorang asisten dengan

memegang dua retraktor kecil Langenbeck.

Mulai 1 cm di atas linea dentata, dua

jahitan paralel ditempatkan di dinding

posteror rektal dengan jarak 0,5 cm. Dengan

asisten melakukan traksi pada kedua jahitan

penyokong ini, rangkaian jahitan kedua

ditempatkan satu sentimeter proksimal jauhnya

pada dinding posterior rektal. Sekarang traksi

dilakukan pada keempat jahitan penyokong dan

atu jahitan terakir ditempatkan pada garis tengah 1 cm di atas rangkaian jahitan kedua.

Jahitan ini diikat dan jarum dibiarkan terpasang, karena nantinya akan digunakan untuk

memperbaiki defek ini saat spesimen sudah diambil.

Menggunakan gunting berujung tajam,

spesimen yang terdiri dari

mukosa/submukosa atau seluruh ketebalan

22

7

dinding rektal diambil di antara jahitan penyokong dimulai 2 cm di atas linea dentata dan

dilanjutkan sebagai satu lajur sampai jahitan apikal. Spesimen diserahkan untuk pemeriksaan

histopatologis seperti pada teknik hisap.

Hemostasis dapat dicapai dengan diatermi

bipolar atau, yang lebih biasa dipakai, dengan

menjahit defek yang ada dengan rentetan jahitan

pengunci dari atas.

Komplikasi

Perdarahan

Infeksi

23