refarat gastroskisis dan omfalokel
Post on 02-Mar-2018
240 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
1/13
Omfalokel dan Gastroskisis
Paper
Oleh :
Siti Aminah
10310369
FAKULAS K!"OK!#A$
U$%&!#S%AS 'ALA(A)A%
*A$"A# LA'PU$G
+01,
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
2/13
*A* %
P!$"A(ULUA$
Gastroschisis adalah defek mayor dalam penutupan dinding abdomen. Pada
gastroshcisis, visera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus defek pada
lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana terjadi involusi vena umbilikal kedua)
sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum abdomen. Gastroshisis biasanya berisi usus halus
dan sama sekali tidak terdapat membran yang menutupi1,2,,!. "mphalocele adalah defek pada
dinding abdomen yang terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan atau
selaput amnion dan peritonium. #ibanding omphalokel (1$%.&&&), insiden gastroschisis jauh
lebih rendah (1$2&.&&&'&.&&&).
#i ndonesia belum jelas angka kejadian defek abdomen, baik gastroschisis ataupun
omfalokel. eberapa penelitian mencoba mengaitkan antara area dan etnis tertentu dengan
gastroschisis, tetapi gagal untk metemukan hubungannya. Penelitian prevalensi gastroschisis
menemukan bah*a terdapat tren peningkatan angka kejadian sejak tahun 1+&!.
ndonesia mungkin merupakan negara yang beresiko tinggi terjadinya gastroschisis
karena dari penelitian terdapat resiko penyebab gartroschisis yaitu !$
' -ehamilan pada usia sangat muda (karena pernikahan diusia muda)' Paritas tinggi (semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin tinggi kemungkinan
terkena gastroschisis), *alau hal ini masih dikaitkan dengan kehamilan pada usia tua.
' -ekurangan asupan gii, pada ibu hamil
/alder adalah yang seorang yang pertama mendiskripsikan mengenai gastroschisis
pada abad 1%, sedangkan 0mbrose Pare mendiskripsikan mengenai omfalokel dimana kedua
kelainan tersebut merupakan defek dari dinding anterior abdomen+.
Pada sekitar tahun1+!&, obert Gross melaporkan tentang keberhasilan menutup
omfalokel yang besar melalui dua tahapan operasi, yaitu melindungi secara a*al dari isi
abdomen dengan skin flap, dan kemudian melakukan repair dari hernia ventral. -emudian
chuster mengenalkan ide dengan menggunakan material prostetik untuk menutup sementara
dari viscera yang mengalami eviserasi, yang nantinya akan dikenal dengan tehnik 3silo4 oleh
0llen dan 5renn pada tahun 1+%+.
#efek ini dapat diketahui sebelumnya dengan menggunakan 6G sebelum terjadi
kelahiran, yaitu ditemukannya lengkungan isi perut yang tergenang bebas dalam cairan
amnion2,7,%. -arena defek ini terjadi lama sebelum bayi lahir, maka rongga abdomen menjadi
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
3/13
kecil dan dinding usus yang menonjol (keluar) menjadi lebih tebal sebagai akibat kurangnya
aliran darah balik dan iritasi dari cairan amnion. ayi dengan gastroschisis biasanya tidak
disertai dengan defek lain yang berat1,2,,!,7.
Penutupan atau reduksi secara primer akan lebih berhasil apabila dilakukan pada bayi
dengan usai muda. 0danya diagnosis prenatal dengan 6G sangat membantu dalam
pengelolaan bayi dengan defek dinding abdomen.
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
4/13
*A* %%
%$-AUA$ PUSAKA
'a.am/ma.am "efek "indin Adomen
3
1. "mphalokel89ksompalos$ merupakan herniasi kongenital dengan isi abdomen pada
umbilikus (didalam umbilical cord)$ biasanya dibagi menjadi
: Umbilical cord hernia (defek ; ! cm)
: Omphalocele (defek < ! cm)
2. Gastroschisis
. Prune Belly Syndrome$ kelainan kongenital pada muskulatur abdominal, dilatasi
traktus urinarius dan cryptorchidism.=erdapat tiga tingkat$
: Penyakit ginjal dan paru berat, membahayakan hidup
: 6ropathi berat, membutuhkan rekonstruksi luas
: >eonatus sehat yang memerlukan sedikit opersi atau tidak sama sekali
Gamar 1 . Gastroschisis
!tioloi dan !mrioloi
9tiologi secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak sepenuhnya
diketahui dan masih merupakan subyek yang kontroversial. ?eskipun beberapa bukti
mengatakan bah*a etiologi gastroschisis dan omfalokel hampir sama, namun lebih baik
memisahkan etiologi diantara keduanya secara berbeda.
anyak kontroversi berhubungan dengan penyebab gastroschisis. #efek abdominal
pada gastroschisis terletak di sebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari
umbilikus. si cavitas abdomen yang tereviserasi tidak tertutup oleh kantong peritoneum yang
intak. #efek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis dari tali pusat dimana merupakan area
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
5/13
yang lemah dari tempat involusi vena umbilikalis kanan. Pada a*alnya terdapat sepasang
vena umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. uptur tersebut terjadi in'utero pada
daerah lemah yang sebelumnya terjadi herniasi fisiologis akibat involusi dari vena
umbilikalis kanan. -eadaan ini menerangkan mengapa gastroschisis hampir selalu terjadi di
lateral kanan dari umbiliks. =eori ini didukung oleh pemeriksaan 6G secara serial , dimana
pada usia 2 minggu terjadi hernia umbilikalis dan menjadi nyata gastroschisis pada usia !,7
minggu. etelah dilahirkan pada usia 7 minggu, memang tampak gastroschisis yang nyata1,2.
Penulis lain berpendapat bah*a gastroschicis diakibatkan pecahnya suatu
eksomphalos. upturnya omphalokel kecil dan transformasi menjadi gastroschisis dapat
terjadi di dalam uterus. =etapi banyaknya kejadian anomali yang berhubungan dengan
omphalokel tidak mendukung teori ini2. Pada gastroschisis jarang terjadi anomali, tetapi
sering lahir prematur (22@),.
=eori lain untuk etiologi gastroschisis adalah terputusnya secara prematur arteri
omphalomesenterik kanan, yang mengakibatkan injuri iskemik pada dinding depan abdomen
dimana herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen. Pada kondisi normal, arteri ini tetap
ada2.
"ianosis dan "ifeensial "ianosis
#engan penggunaan 6G (6ltrasonografi) yang makin luas, maka diagnosis dapat
diketahui saat janin masih dalam kandungan atau saat prenatal. Pada usia kehamilan 1&
minngu, dinding dan kavitas abdomen dari fetus sudah dapat terlihat. Pada usia 1 minggu,
secara normal terjadi kembalinya usus ke cavitas abdomen. Pada saat ini, baik gastroschisis
dan omfalokel dapat terdeteksiA.
Gamar +2 6G Gastroschisis
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
6/13
Pada gambaran 6G gastroschisis tampak kontur luar yang tidak rata, tak tampak
gambaran ekhoik yang mengelilingi usus dan terdapat jarak dari umbilikus. edangkan pada
omfalokel tampak kontur luar yang rata atau halus, terdapat gambaran ekhoik yang
menyelimuti sakus, dan tampak muncul dari umbilikusA.
Gamar 32 6G "mfalokele
Bevel dari maternal alpha'fetoprotein (0CP) meningkat secara signifikan pada pasien
gastroschisis maupun omfalokel dan dapat berguna sebagai test diagnostik. ila ada
peningkatan 0CP, 6G sebaiknya dilakukan untuk menilai kelainan atau abnormalitas lain
yang menyertainya. ila ditemukan gastroschisis atau omfalokel atau anomali mayor lainnya,
amniosintesis dapat dilakukan sebagai acuan untuk konseling pada orang tua dan persiapan
untuk pera*atan pasien
A
. esaat setelah lahir gastroschisis dapat didiagnosa dengan keluarnya isi cavitas
abdomen melalui suatu defek di daerah paraumbilikal. si rongga adomen tersebut tidak
tertutup kulit maupun membran atau kantong. #efek yang ada biasanya kecil (;!cm) dengan
insersi umbilikus yang tampak normal. >amun organ yang keluar melalui defek tersebut
dapat banyak, sehingga menyebabkan cavum abdomen kecil dan tidak berkembang. 6sus
tampak menebal, memendek dan edematous. -adang dijumpai gangren usus dan tidak
tampak peristaltik. 9viserasi dari organ'oragan ini dapat menyebabkan peritonitis kimia*i
akibat iritasi oleh cairan amnion.
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
7/13
elain usus, organ lain yang mengalami eviserasi (*alaupun jarang) adalah lambung,
kandung kemih, uterus dan adneksa, sedangkan hepar hampir selalu tetap di dalam cavitas
abdomen.
ebagai diferensial diagnosa adalah omfalokel yang ruptur kantongnya. #iagnosis
dari ruptur omfalokel adalah ditemukannya umbilikus yang berinsersi pada kantong residu.
iasanya ruptur omfalokel terjadi pada omfalokel yang besar.
'asalah/masalah dan Penelolaanna
Pera*atan secepat mungkin diperlukan untuk meminimalisasi infeksi, memperbaiki
fungsi berak, serta kehilangan cairan dan panas. =ren pada penatalaksanaan pembedahan
adalah melakukan penutupan sedekat mungkin dan mengarah pada penutupan secara
bertahap, digunakan silastic silo sebagai rumah sementara dari usus. Prosthesis dijahitkan
pada tepi defek dan silo secara bertahap dikurangi setelah '7 hari. ayi mungkin dapat
diba*a ke ruang operasi setelah proses tersebut untuk dilakukan penutupan secara lengkap.
Peningkatan tekanan abdomen yang diakbatkan penutupan primer berhubungan dengan
terganggunya hemodinamik dan ventilasi jarang ditemui1.
agaimanapun bila dilakukan penutupan primer harus diperhatikan beberapa hal
penting. Dika penutupan telah lengkap, hipotensi berat dapat disebabkan kompresi aortokaval.
Pengelolaan berupa membuka ulang luka. Pemberian inotropik dan rehidrasi secara agresif
mungkin diperlukan sampai penutupan kembali, dan berkurang sesuai penutupan secara
bertahap1.
'asalah inisial2,
1. Eilangnya panas karena tereksposnya isi abdomen
2. Eilangnya cairan
. nfeksi
!. #istensi gaster
7. -emungkinan yang berhubungan dengan malformasi
Penelolaan,11
1. Pengelolaan /airan
: Pemasangan akses intra vena
' sering terjadi kongestif pada tubuh bagian ba*ah
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
8/13
' pemasangan jalur lebih mudah pada tubuh bagian atas
: /airan pilihan
' kehilangan cairan berupa cairan isotonik beserta protein
' pilihan terbaik adalah Eartmans F >0
: ?ungkin membutuhkan bolus 2& ml8kg, diikuti pemeliharaan 2' kali lebih
besar dari kebutuhan bayi biasa dengan 7@ dektrosa >.
2. Pengelolaan Panas
' Pengelolaan panas seperti pada umumnya neonatus
' -ehilangan cairan dari usus dapat dikurangi dengan menutupnya
menggunakan pembungkus steril dan handuk atau bowel bag (berguna juga
untuk mengurangi kehilangan cairan)
. -ontrol nfeksi
' esiko dapat dikurangi dengan menutupi usus, operasi secepatnya dan
penggunaan antibiotik berspektrum luas.
!. #istensi Gaster
' #apat dikurangi dengan pemasangan selang nasogastrik
7. ?alformasi
' Darang terjadi pada gastroschisis, tetapi sering terjadi pada ompalokele
Penelolaan Pemedahan
1. Pertimbangan Pertama
' 0pakah anak cukup fit secara keseluruhan untuk operasiH
' =ergantung juga dengan kondisi yang berhubungan dengan defek (malformasi)
' Dika tidak, maka lakukan pengelolaan konservatif (gunakan merkurokrom
untuk mendorong pembentukan eschar
2. -eputusan -edua
' 0pakah akan dilakukan penutupan bertahap atau primerH
' Penutupan bertahap memerlukan silon pouchyang secara bertahap dikurangi
ukurannya
' =ergantung apakah isi daerah yang terekpos akan dapat dimasukan kedalam
abdomen
' -eputusan mungkin harus menunggu sampai saat dilakukan operasi, yang
tergantung pada$
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
9/13
o 6kuran defek
6kuran kecil dilakukan penutupan primer
6kuran besar dilakukan penutupan bertahap
o 3Pilihan4 operasi
eberapa ahli memilih untuk dilakukan penutupan primer
karena kantung prostetik mungkin dapat mengakibatkan
infeksi dan ileus
eberapa mamilih penutupan bertahap karena mengurangi
resiko infark pada daerah tepi, iskemik8infark usus, gangguan
respirasi (penutupan primer biasanya membutuhkan ventilasi
mekanik selama 2!'!A jam)
=idak ada perbedaan hasil yang signifikan dari kedua pilihan
tersebut
o ndikasi selama operasi, dimana dirasa penutupan primer tidak dapat
dilakukan dan diputuskan penutupan bertahap
-esulitan ventilasi sehabis penutupan
Pengukuran tekanan gaster atau kantung kemih meningkat
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
10/13
' Peningkatan kehilangan panas dan cairan
' Eipoglikemia pada eck*idt'5eidemen
' ?embutuhkan$
esusitasi karena hilangnya cairan8protein8sel darah merah Perhatian lebih pada pemeliharaan panas
Perhatian khusus pada fungsi respirasi terutama saat penutupan dan
sesudahnya. 0pakah diperlukan bantuan ventilasi setelah penutupanH
#isarankan memeriksa darah arteri
Perhatikan kemungkinan gangguan jantung
. ?asalah yang biasa timbul$
' Bambung penuh
Pemasangan selang nasogastrik
0spirasi sebelum induksi
ntubasi sadar atau cepat
' -ongestif pada tubuh bagian ba*ah
Pemasangan jalur pada tubuh bagian atas
Pemasangan monitor tekanan darah dan p"2pada tungkai atas
Perhatikan fungsi renal8hepar (dapat mengurangi clearanceobat)
' -ontroversi penggunaan pelumpuh otot, sebagian besar berpendapat itu
diperlukan, tetapi beberapa berpendapat dapat terjadi kesalahan dalam
menentukan batas tepi (menjadi terlalu ketat ketika efek pelumpuh otot non
depolarisasi hilang).
' Eindari >2", pergunakan udara bebas8"28!olatile agent
' Penggunaan ventilasi pos'operasi tergantung$
=idak perlu pada defek kecil
Perlu pada
o #efek besar dengan penutupan primer
o Prematur
o #efek dengan anomali organ lain
#ipertanyakano Betak marginal (mungkin perlu)
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
11/13
o #efek yang besar dengan penggunaan kantung, mungkin dapat
dibiarkan bernafas spontan bila tekanan abdomen telah berkurang.
eberapa ahli berpendapat nafas spontan dapat langsung dilakukan
pada pada penutupan akhir, bila memungkinkan.
!. 0nalgesia
9pidural dipertimbangkan sebagai yang terbaik karena$
' analgesia baik
' mengurangi tekana abdominal dan vaskular
' fungsi nafas yang lebih baik
Pronosis
?eskipun pada a*alnya managemen dari gastroschisis sulit, namun efek jangka
panjang memiliki problem yang lebih sedikit bila dibandingkan dengan omfalokel. ?ortalitas
gastroschisis pada masa lampau cukup tinggi, yaitu sekitar &@, namun akhir'akhir ini dapat
ditekan hingga sekitar 7@. ?ortalitas berhubungan dengan sepsis dan vitalitas dan kelainan
dari traktus gastrointestinal pada saat pembedahan1&.
Pada pasien gastroshisis dapat timbul short bo*el syndrome, yang dapat disebabkan
karena reseksi usus yang mengalami gangren, atau yang memang secara anatomik sudah
memendek maupun adanya dismotilitas. nsidens dari obstruksi usus dan hernia abdominal
juga meningkat pada pasien dengan gastroschisis maupun omfalokel. Gangguan fungsional
baik nyeri abdominal dan konstipasi juga meningkat+,1&.
-urang lebih &@ pasien dengan defek kongenital dinding abdomen terjadi gangguan
pertubuhan dan gangguan intelektual. >amun hal ini perlu dipikirkan pula keadaan yang
dapat menyertai pada defek dinding abdomen seperti premauritas, komplikasi'komplikasi
yang terjadi dan anomali lainnya.
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
12/13
*A* %%%
K!S%'PULA$
>eonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan yang
memberikan tantangan bagi para klinisi. -elainan dinding abdomen yang paling sering
ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis. "mfalokel atau disebut juga eIomfalos adalah
kelainan dinding anterior abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa
herniasi organ visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicin
umbilicus. edangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior abdomen tidak
berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intra abdomen, terutama usus
berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion. Pemahaman tentangpersamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manajemen pasien.
-
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel
13/13
"AFA# PUSAKA
1. #avid /. abiston, Dr., ?.#, uku 0jar edah, uku ke'2,
/etakan 1,Penerbit 9G/, Dakarta, 1++! $ 2%7 ' 2%.
2. Bedbetter #D. 2&&%. Gastroschisis and "mphalocele. urg /lin
> 0mJA%$2!+ : 2%&.
. eksoprodjo . -umpulan -uliah lmu edah. 2&&2. taf
Pengajar agian lmu edah Cakultas -edokteran 6niversitas ndonesia. inarupa
0ksara. Dakarta.
!. Glasser DG. Pediatric "mphalocele and Gastroschisis.
?edscpape eference. 2&1&. =ersedia dihttp$88emedicine.medscape.com8article8+77A'
overvie*. #ikunjungi tanggal 2& 0pril 2&17.
7. oykin -. Gastroschisis vs "mphalocele. =ersedia
dihttp$88***.sh.lsuhsc.edu8Pediatrics8documents8Gastroschisis@2&vs
@2&"mphalocele.pdf. #ikunjungi tanggal 2& 0pril 2&17.
%. ?innesota #epartement of Eealth Cack heet. 2&&&. >eonatal Cact "mphalocele..
. ?innesota #epartement of Eealth Cack heet. 2&&7. Gastroschisis.
A. agar*al. 2&&7. Prenatal #iagnosis of 0nterior 0bdominal 5all #efect$Pictorial
9ssay.nd D adiol magJ17$$%1'2.
+. laer , Kimmer 9K, Gover 0, ronshtein ?. Cetal "mphalocele #etected 9arly in
Pregnancy$ 0ssociated 0nomalies and outcomes. 2&&!. >0J22$1+1'1+7.
1&. jamsuhidajat . Dong 5#. 1++. uku 0jar lmu edah. 9disi . 9G/. Dakarta.
11. oave C. /onservative =reatment of Giant "mphalocele. 1+%. 0rch #is
/hildJA$1&'1!.
top related