presentasi gastroksisis-omfalokel

PROSTETIK OMFALOKEL - GASTROSKISIS

Oleh :Mustika Anggiane Putri

105103003422

Pembimbing :dr. Bambang Budiarto, Sp.B

PENDAHULUAN

Cacat Kongenital dinding Abdomen

± 1 : 2000 kelahiran hidup

Terpaparnya visera kontaminasi bakteri

Cacat Kongenital dinding Abdomen

OMFALOKELGASTROSKISIS

EMBRIOLOGI• Janin usia 5 - 6 minggu isi abdomen terletak di

luar embrio. • usia 10 minggu pengembangan lumen

abdomen usus dari ekstraperitonium masuk ke rongga perut.

• Pemanjangan usus & mesentriumnya yang cepat Gelung usus primer

• Gelung usus primer berputar mengelilingi sebuah poros yang dibentuk oleh arteri mesentrika superior.

• Rotasi terjadi selama herniasi (±900) & waktu kembali ke rongga perut (±1800) 2700

EMBRIOGENESIS

Sadler T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ke-7. Alih Bahasa, Joko Suyono. Editor, Ronardy H. Devi. Jakarta: EGC.2000. Hal. 259-65.

ROTASI dan HERNIASI FISIOLOGIS

Sadler T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ke-7. Alih Bahasa, Joko Suyono. Editor, Ronardy H. Devi. Jakarta: EGC.2000. Hal. 259-65.

Sadler T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ke-7. Alih Bahasa, Joko Suyono. Editor, Ronardy H. Devi. Jakarta: EGC.2000. Hal. 259-65.

GASTOSKISIS

“suatu cacat yang terjadi ketika dinding abdomen gagal untuk menutup dengan

sempurna selama perkembangan janin, yang memungkinkan usus untuk menonjol melalui

dinding abdomen”

Insiden : 1 : 5000Laki-laki > Perempuan

• Tidak adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen

• Penempelan tali pusat normal• Defek terletak di sebelah kanan tali pusat

ETIOLOGIKEHAMILAN RESIKO TINGGI

1. Infeksi pada kehamilan

2. Ibu Usia Muda

3. Ibu Merokok

4. Penyalahgunaan Obat

5. Kurang Gizi

6. Kelainan Genetik

PATOGENESIS

• Terjadi akibat kelemahan tertentu di dinding abdomen dengan ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen.

• terjadi akibat kegagalan pembentukan somatopleura lateral kanan secara sempurna Teori ini menjelaskan 95% kejadian cacat yang terjadi di sebelah kanan umbilikus.

OMFALOKELViseral abdominal terdapat di luar

cavum abdomen tetapi masih dalam kantong amnion

Insiden 1:5000 ( omfalokel kecil)

1: 10000 (omfalokel besar )Laki-laki : perempuan 1:1

ETIOLOGIKEHAMILAN RESIKO TINGGI

1. Infeksi pada kehamilan

2. Ibu Usia Muda

3. Ibu Merokok

4. Penyalahgunaan Obat

5. Kurang Gizi

6. Kelainan Genetik

PATOGENESIS

• kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap.

• Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion, Wharton Jelly, dan peritoneum.

Klinis Perbandingan antara Omphalocele dengan Gastroskisis

Faktor Omphalocele Gastroskisis

Lokasi Umbilikus Samping umbilicus

Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (2-4 cm)

Tali pusat Menempel pada kantong

Normal

Kantong Ada Tidak

Isi Hepar, usus Usus, gonadUsus Normal Kusut, meradang

Malrotasi Ada Ada

Abdomen kecil Ada Ada

Fungsi intestinal

Normal Fungsi menurun pada awal

Anomali lain Sering (30-70%) Jarang

Sumber: American Pediatric Surgical Association, 2004

DIAGNOSIS

• Gambaran Klinis• Pemeriksaan Penunjang

- USG

- Pemeriksaan kadar AFP pada trimester ke-2

Dehidrasi & hipotermi

sepsis

Kerusakan Usus yang progresif

KOMPLIKASI

• Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen yang berhubungan dengan dunia luar menyebabkan :

PENATALAKSANAANPERTOLONGAN

PERTAMA SAAT LAHIR

Dimasukkan ke dalam inkubator &

diberi oksigen

Pasang NGT

Antibiotika

Jalur Intravena

Pasang kateter

Monitoring

Defek ditutup kasa steril yg dibasahi NaCl 0,9%+

dibungkus plastik

PENATALAKSANAAN

Non-Operatif( Konservatif )

Operatif

Indikasi ;1. Giant omphalocele2. Neonatus dengan

kelainan penyerta

1. KONSERVATIF• Dasarnya merangsang epitelisasi dari

kantong atau selaput terbentuk granulasi skin graft repair hernia ventralis.

0,25% merbromin, 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine,

povidone iodine

Agen antiseptik

KEKURANGAN

1. Membutuhkan waktu yag lama

2. Membutuhkan nutrisi yang banyak

3. Omfalokel dapat ruptur

4. Obstruksi usus

0,25% merbromin, 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine,

povidone iodine

Agen antiseptik

Memacu skar bakteriostatik & merangsang epitelisasi

2. OPERATIF

• Tujuan : mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek.

• Operasi dilakukan dengan 2 metode :1. PRIMARY CLOSURE

2. STAGED CLOSURE

PRIMARY CLOSURE

• treatment of choice pada gastroskisis & omfalokel diameter defek < 5-6 cm.

• Dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler.

PRIMARY CLOSURE

STAGED CLOSURE dan PROSTETIK YANG

DIGUNAKAN

1.Teknik Skin Flap

2.Teknik Silo

TEKNIK SILO• Dilakukan pada gastroskisis dan

omfalokel yang sangat besar.

Silo suspensi prostetik

menjaga organ – organ intraabdomen tetap

hangat dan menjaga dari trauma mekanik

Secondary Closure (silo)

Komplikasi

• Distress pernapasan• Nekrosis usus• Bentuk pusar dapat mengalami bentuk

yang tidak normal• Peritonitis dan paralisis usus• gangguan pencernaan dan penyerapan

bila kerusakan usus terlalu banyak.

PROGNOSIS

• Tergantung waktu penanganannya.• Semakin lama (penanganan postpartum,

distribusi pasien) semakin buruk prognosisnya.

• Prognosis gastroskisis 3 x lebih baik dibandingkan dengan omfalokel.

KESIMPULAN• Terdapat suatu kelainan dinding perut kongenital

yaitu omfalokel dan gastroskisis.• Keduanya memberi ancaman yang mematikan

akibat terpaparnya visera.• Perlu USG pada masa gestasi sebagai skrining.• Penanganan yang cepat dan tepat dapat

membuat resiko kematian berkurang.• Terdapat teknik primary closure dan staged

closure.• Staged closure saat ini digunakan teknik

prostetik silo yang dapat dilakukan untuk gastroskisis dan omfalokel yang besar.