dr nana_hemofilia 2012
Post on 15-Jan-2016
8 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
HEMOFILIA
Dr. Pertiwi Febriana Chandrawati MSc, SpA
Hemofilia
penyakit atau gangguan perdarahan yang bersifat herediter akibat kekurangan
faktor pembekuan VIII dan IX.
diturunakan secara X-linked
resesif.
Epidemiologi Hemofilia A >
Hemofilia BHemofilia A
insidennya 1 diantara 10000Hemofilia B
insidennya 1 diantara 50000
Tidak mengenal perbedaan ras, suku bangsa, dan negara
Pria > wanita
Hemofilia terbagi atas dua jenis
Hemofilia BHemofilia
kekurangan Factor IX
Christmas Disease; di temukan untuk pertama kali oleh Steven Christmas asal Kanada
Hemofilia AHemofilia
karena kekurangan Factor VIII.
Hemofilia Klasik, paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darahHemofilia A : 80-85% dan Hemofilia B :
15-20%
Etiologi..
Genetic disease : X-linked gene
Patofisiologi jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah
normal, bahkan hampir tidak ada
Hemofilia
Normal
Gejala klinis :
Adanya kecenderungan terjadinya perdarahan yang sulit berhenti hemarthrosis.
Hematom di kepala atau tungkai atas/bawah
Masa protrombin (protrombin time, PT) normal
Masa tromboplastin parsial memanjang (Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)
Masa Perdarahan (Bleeding Time) normal
Jumlah trombosit normal
Masa pembekuan darah ( Clotting Time) memanjang
Jika terjadi perdarahan akut maka perlu dilakukan tindakan,
Immobilisasi, yaitu dengan meminta pasien untuk beristirahat (rest)
Mengompres perdarahan dengan es (ice) Melakukan penekanan atau pembebatan
(compress) Meninggikan daerah perdarahan (elevasi)
PENATALAKSANAAN
Pertolongan pertama : RICEReplacement Therapy Faktor VIII/IX kurang dari 2 j.Bila respon buruk periksa kadar inhibitor.
Sumber faktor VIII : konsentrat f.VIII dan kriopresipitatSumber faktor IX : konsentrat f.IX dan FFP (Fresh Frozen Plasma).
Perhitungan dosis :F.VIII (unit) :
BB (kg) X % (target kadar plasma – kadar F VIII pasn) X O,5F.IX (unit) :
BB (kg) X % (target kadar plasma – kadar F IX pasn)
PENATALAKSANAAN
HEMOFILI Adosis faktor VIII sebesar 25-50
unit/kg biasanya untuk menaikkan kadar pada resipien menjadi 50-100% (50-100u/dl) normal.
Waktu paruh faktor VIII kira2 8-12jam
Kriopresipitat 1 kantong kriopresipitat/5 kgBB meningkatakan
kadar pada resipien kira2 50% (50 u/dl) normal Resiko penyakit yg timbul dari darah seperti
hepatitis B & AIDS lebih rendah dibanding konsentrat yang dibuat dari plasma
Konsentrat faktor VIII dihasilkan dengan teknologi rekombinan yg disiapkan dari teknik antibodi monoklonal. Konsentrat ini tersedia dalam bentuk bubuk
terliofilisasi dalam botol 250-500 u yang dapat dilarutkan lagi tepat sebelum penggunaan
lebih aman dalam hal penularan organisme infeksius
Terapi ajuvan.. Desmopressin (DDAVP)
Menyebabkan kenaikan factor VIII dg cara melepoaskan faktor VIII dari poolnya pada penderita dengan hemofilia A ringan dan pada beberapa penderita dgn penyakit sedang.
Dosis : 0,3 μg/kg bb, yang meningkatkan kadar factor VIII 25-50%
diberikan sekali tiap 2 hari dan hanya untuk episode pendarahan kecil, seperti pendarahan mulut, ekstraksi gigi dan hematom kecil.
Cara : DDAVP dilarutkan dalam 50-100 cc NS, diberikan melaui infuse berlahan 20-30 menit.
Efek samping : takikardi, flushing, treemor, nyeri perut, retensi cairean, hipo Na.
Asam Traneksamat Indikasi : perdarahaan mukosa : epistaksis, perdarahan gusi.K/I : perdarahan saluran kemihDosis 25 mg/kgBB/kali 3X sehari, oral atau iv diberikan selama 5-10 hari.
HEMOFILI B Replacement therapy factor IX dengan plasma
beku segar atau konsentrat factor IX. Karena waktu paruh IX lebih lama daripada factor
VIII (kira kira 24 jam), factor IX dapat diberikan lebih jarang
Diperlukan infus 100 unit factor IX/ ml,
Inhibitor
Antibodi yang dapat menetralisir F.VIII
Hemofilia A : 30%Hemofilia B : 1-3%Dx pasti pemeriksaan kadar inhibitor
: < 5 BU ( bethesda unit ) : titer inhibitor
rendah. > 5 BU ( bethesda unit ) : titer inhibitor
tinggi.
Pencegahan Pendarahan
Pasien dianjurkan mengkonsumsi makanan/ minuman yang bergizi untuk menghindari terjadinya obesitas
Pasien hemofiilia tetap dapat melakukan olahraga untuk menjaga kesehatan tubuhnya. Tetapi tidak semua olahraga dapat dilakukan
Rajin melakukan pemeriksaan gigi dan gusi, untuk menghindari terjadinya infeksi
Menghindari penggunaan obat-obatan secara sembarangan
Memberikan informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang dialami pasien
Memberikan lingkungan hidup yang mendukung bagi pertumbuhan dan perkembangan pasien dengan hemofilia
HELP ME…THX U…
top related