case 2 hdn

SAJIAN KASUS IIHemorragic Disease of the Newborn

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA2014

Dipresentasikan Oleh :Pradhita Budi Pranata, S. Ked

Pembimbing:dr. A. Septiarko, Sp. A

dr. Elief Rohana, Sp. A, M. Kes

IDENTITAS PASIEN

Nama Pasien : By. F.TTL : Karanganyar, 19 Februari

2014Umur : 36 hariJenis Kelamin : Laki-lakiAlamat : Temulus Jumeneng rejo jumantono karanganyarTanggal masuk RS : 27 Maret 2014 Jam 17.30 Diagnosis masuk HDN (Hemorrhagic Disease of the Newborn)

ANAMNESIS

Didapatkanalloanamnesis

tanggal 27 Maret 2014

Keluhan Utama :Pucat

Keluhan Tambahan :Kejang

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

1 Hari SMRS berdasarkan alloanamnesis pasien mengeluh rewel,

pasien pengennya digendong terus, kalau pasien ditaruh di kasur

menangis, tidak didapatkan keluhan seperti pucat (-), panas (-), kejang (-)

batuk (-), pilek (-), minum asi sedikit, BAB kuning, BAK dbn.

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

HMRS ketika bangun pagi badan pasien kelihatan pucat, pukul 10.00

pagi pasien mengalami kejang kira-kira 10 menit tanpa disertai demam,

pasien tampak gelisah (+) dan rewel (+), sorenya pasien dibawa ke dokter

spesialis anak, ketika periksa pasien mengalami kejang lagi kemudian

pasien dibawa ke RSUD karanganyar.

Pasien datang ke RSUD karanganyar dengan keluhan badan pucat

disertai dengan kejang, kejang pasien tidak disertai dengan demam,

kejang terlihat pada mata pasien yang tampak memandang kosong,

pasien tampak gelisah dan sesak, minum ASI sedikit, tidak didapatkan

keluhan lain seperti panas (-), mimisan (-), muntah (-), BAK dbn, BAB (+)

warna kuning.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien tidak mengalami keluhan maupun sakit serupa sebelumnya. Penderita tidak ada riwayat kejang sebelumnya, ataupun sakit berat. Riwayat trauma tidak didapatkan. Pasien lahir ditolong oleh bidan kampung dan tidak mendapatkan suntikan Vit K setelah lahir.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada riwayat penyakit serupa

Kesan : Tidak Terdapat riwayat keluarga yang berhubungan dengan penyakit sekarang

RIWAYAT PENYAKIT LINGKUNGAN

Riwayat sakit serupa : disangkal

POHON KELUARGA

Keterangan : : Laki-laki : Perempuan

: Pasien

RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINAN• Ibu G2P1A0 Hamil saat usia 29 tahun. Ibu memeriksakan

kehamilannya rutin ke bidan dan dokter kandungan, Ibu tidak pernah mual dan muntah berlebihan, tidak ada riwayat trauma maupun infeksi saat hamil, sesak saat hamil (-), Merokok saat hamil (-), kejang saat hamil (-). Ibu hanya minum obat penambah darah dan vitamin dari bidan. Tekanan darah ibu dinyatakan normal. Berat badan ibu dinyatakan normal dan mengalami kenaikan berat badan selama kehamilan. Perkembangan kehamilan dinyatakan normal.

Riwayat kehamilan ibu

pasien

•Ibu melahirkan pasien dibantu oleh dokter kandungan, umur kehamilan 39 minggu, persalinan normal, presentasi kepala, bayi langsung menangis dengan berat lahir 3700 gram dan panjang 49 cm, tidak ditemukan cacat bawaan saat lahir.

Riwayat persalinan ibu

pasien

•Bayi laki-laki BB 3700 gr, setelah lahir langsung menangis, gerak aktif, warna kulit kemerahan, tidak ada demam atau kejang. ASI keluar hari ke-2, bayi dilatih menetek dari hari pertama keluar ASI.

Riwayat paska lahir pasien

Kesan : Riwayat ANC baik, riwayat persalinan baik, riwayat PNC baik.

RIWAYAT MAKANAN

0-36 hari : ASI

.

Kesan : Pasien mendapat ASI sejak lahir sampai sekarang.

RIWAYAT PERKEMBANGAN DAN KEPANDAIAN

Perkembangan dan kepandaian pasien sampai usia 36 hari : Motorik kasar, motorik halus, bahasa, personal sosial belum terlihat.

RIWAYAT VAKSINASI

Kesan : sudah dilakukan imunisasi HB, BCG, Polio.

Jenis I II III IV V VI

HEPATITIS B 0 bulan - - - - -

BCG 1 bulan - - - - -

DPT - - - - - -

POLIO 1 bulan - - - - -

CAMPAK - - - - - -

RIWAYAT SOSIAL, EKONOMI, LINGKUNGAN

Sosial dan ekonomi Ayah (38 tahun, karyawan ) dan ibu (32 tahun, peg. puskesmas), penghasilan keluarga cukup sekitar Rp 3.000.000.,- /bulan (keluarga merasa cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari)

Lingkungan Pasien tinggal bersama kakek, nenek, tante, ayah dan ibu. Rumah terdiri dari ruang tamu, ruang keluarga, dapur, kamar mandi dan 5 kamar tidur. WC menyatu dengan kamar mandi. Sumber air berasal dari air sumur. Rumah berlantai keramik dengan ventilassi yang cukup (terdapat 1 jendela tiap ruangan) . Rumah ditempati oleh kakek, nenek, tante, ayah, ibu, serta pasien.

Kesan : keadaan sosial ekonomi cukup & kondisi lingungan rumah cukup.

ANAMNESIS SISTEM

Cerebrospinal : kejang fokal (+), delirium (-)

Kardiovaskuler : sianosis (-), biru (-)

Respiratorius : batuk (-), pilek (-), nyeri tenggorokan (-), sesak (+)

Gastrointestinal : muntah (-), BAB (+) dbn

Urogenital : BAK (+) dbn, nyeri berkemih (-), bengkak kemaluan (-)

Muskuloskeletal : kelainan bentuk (-) nyeri sendi (-), nyeri otot (-)

Integumentum : bintik merah (-), ikterik (-)

Otonom : Demam (-) Kesan : terdapat masalah di cerebrospinal, respiratorius

PEMERIKSAAN FISIK (05 Maret 2014)

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum : tampak gelisahTANDA VITAL :Nadi : 240x/menitRR : 100x/menitSuhu : 37ºCStatus Gizi :BB/TB : 5,26/58 cmBMI : 15.93 kg/m2  Kesimpulan status gizi : baik menurut WHO

PEMERIKSAAN FISIK

Kulit : sawo matang, pucat (+), sianosis (-), petekie (-),

Kel.limfe : Tidak terdapat pembesaran limfonodi

Otot : Kelemahan (-),atrofi (-),nyeri otot (-),

Tulang : Tidak ada deformitas tulang

Sendi : Gerakan bebas

Kesan : Kulit pucat

PEMERIKSAAN FISIK

Kepala : ukuran normocephal, rambut warna hitam, lurus, jumlah

cukup. Bentuk mesocephal. Ubun-ubun cekung (-)

Mata : mata cowong (-/-), air mata (+/+), CA (+/+), SI (-/-),

reflek cahaya (+/+), pupil isokor, edema palpebra (-/-)

Hidung : sekret (-/-), epistaksis (-/-), nafas cuping hidung (-/-)

Mulut : mukosa bibir dan lidah kering (-), sianosis (-)

Faring : hiperemis (-), tonsil membesar (-)

Gigi : caries (-), calculus (-)

Kesan : Conjungtiva mata anemis

PEMERIKSAAN FISIK

Cor Hasil PemeriksaanInspeksi Ictus cordis tidak tampak

Palpasi Ictus cordis pada SIC V linea midclavicularis sinistra

2 cm ke medial, kuat angkat (+)

Perkusi Batas kanan atas : SIC II, linea parasternalis dextra

Batas kanan bawah : SIC IV, linea parasternalis dextra

Batas kiri atas : SIC II, linea parasternalis sinistra

Batas kiri bawah : SIC V, linea midclavicula sinistra

Auskultasi Bunyi jantung I-II intensitas regular, bising (-)

Kesan :Cor dalam batas normal

Pulmo Depan BelakangInspeksi Simetris,

Ketinggalan gerak (-)

Retraksi intercostae (-)

Simetris

Ketinggalan gerak (-)

Retraksi intercostae (-)

Palpasi Gerak dada simetris

Fremitus normal

Gerak dada simetris

Fremitus normal

Perkusi Sonor /Sonor Sonor /Sonor

Auskultasi SDV (+/+)

Wh (-/-), Rh (-/-)

SDV (+/+)

Wh (-/-), Rh (-/-)

PEMERIKSAAN FISIK

Kesan :Di lapang paru dalam batas normal

Abdomen Hasil PemeriksaanInspeksi Distended (+), sikatrik (-), purpura (-)

Auskultasi Peristaltik dbn

Palpasi Turgor kulit baik, nyeri tekan (-), tampak keras dan tegang

hepar pembesaran ringan

Perkusi Timpani tersebar merata di keempat kuadran

abdomen

PEMERIKSAAN FISIK

Kesan :abdomen distended, tampak keras dan tegang, terdapat pembesaran hepar ringan

Ekstremitas : akral hangat (+), deformitas (-), kaku sendi (-), sianosis (-), edema (-) Tungkai Lengan Kanan Kiri Kanan Kiri

Gerakan : bebas bebas bebas bebasTonus : normal normal normal normalTrofi : entrofi eutrofi eutrofi eutrofi Klonus Tungkai : (-) (-) (-) (-)Reflek fisiologis : biceps (+) normal, triceps (+) normal, reflek patella (+) normal,

reflek brachioradialis (+) normal, reflek achiles (+) normal Refleks patologis : babinski (-), chaddock (-), oppenheim (-), gordon (-),

rosolimo (-)Meningeal Sign : kaku kuduk (-), brudzinski I (-), brudzinski II (-), brudzinski III (-) brudzinski IV (-)Sensibilitas : dalam batas normal

Kesan : extremitas superior et inferior dalam batas normal

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Darah Rutin 27 Maret 2014

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

No Parameter Hasil Angka Normal Satuan

1 Hemoglobin 6,8 14-18 Gr/dl

2 Hematokrit 20,6 39-59 %

3 Lekosit 19,7 5-10 Ribu/uL

4 Trombosit 299 150-300 Ribu/uL

5 Eritrosit 2,20 4.50-5.50 X10^6/uL

6 MCV 93,6 82,0-92,0 fL

7 MCH 30,9 27.0-31.0 pg

8 MCHC 33,0 32,0-37,0 g/DL

9 Limfosit% 29,6 25,0-40,0 %

11 Monosit% 8,8 3,0-9,0 %

12 Limfosit# 5,8 1,25-4,0 X10^3 uL

13 Monosit# 1,7 0,30-1,00 X10^3 uL

14 Gran% 61,6 50,0-70,0 %

15 Gol Darah O

Kesan : Penurunan Eritrosit, HB, Leukositosis, penurunan hematokrit

Pemeriksaan Darah Rutin 28 Maret 2014

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

No Parameter Hasil Angka Normal Satuan

1 Hemoglobin 6,3 14-18 Gr/dl

2 Hematokrit 18,8 39-59 %

3 Lekosit 23,3 5-10 Ribu/uL

4 Trombosit 355 150-300 Ribu/uL

5 Eritrosit 2,00 4.50-5.50 X10^6/uL

6 MCV 94,0 82,0-92,0 fL

7 MCH 31,5 27.0-31.0 pg

8 MCHC 33,5 32,0-37,0 g/DL

9 Limfosit% 37,7 25,0-40,0 %

11 Monosit% 12,3 3,0-9,0 %

12 Limfosit# 8,8 1,25-4,0 X10^3 uL

13 Monosit# 2,9 0,30-1,00 X10^3 uL

14 Gran% 50,0 50,0-70,0 %

15 Gol Darah O

1 CT 04.00 2-8 menit

2 BT 01.30 1-3 menit

28 Maret 2014

PEMERIKSAAN CT-SCAN

perdarahan di regio vermis dan lobus posterior cerebella sampai lobus occipital cerebri

RINGKASAN ANAMNESIS

Pasien dibawa ke RSUD karanganyar dengan keluhan badan pucat disertai

kejang dan sesak.

Pasien belum diberikan Vit K setelah persalinan

Tidak terdapat riwayat penyakit dahulu yang berhubungan dengan penyakit

sekarang,

Pasien mendapatkan ASI

Riwayat ANC baik, Persalinan spontan, Riwayat PNC baik.

Perkembangan dan kepandaian pasien sampai usia 36 hari : Motorik kasar,

motorik halus, bahasa, personal sosial belum terlihat.

Sudah dilakukan imunisasi HB, BCG, Polio.

Keadaan sosial ekonomi & kondisi lingkungan rumah cukup baik

RINGKASAN PEMERIKSAAN

KU: GelisahVital sign: Nadi : 240x/menit / RR : 100x/menit / Suhu : 38,1ºCStatus gizi baik menurut WHO.Kepala: CA +/+, SI -/-Mata: cekung (-/-)Pada pemeriksaan leher dan pemeriksaan thorax dalam batas normalabdomen distended, tampak keras dan tegang, terdapat pembesaran hepar ringan Extremitas: dalam batas normal

LABORATORIUMDarah Rutin : Penurunan Eritrosit, HB, Leukositosis, penurunan hematokritCT-SCAN : perdarahan di regio vermis dan lobus posterior cerebella sampai lobus occipital cerebri

DAFTAR MASALAH

AKTIFAnemia

Perdarahan intracranialkejang

INAKTIFPasien belum diberikan injeksi Vit-K setelah lahir

DIAGNOSIS KERJA

Hemoragic disease of newborn

DIAGNOSIS BANDING

DICPenyakit Hati

RENCANA TINDAKAN

Obsevasi kesadaran, keadaan umum dan vital sign Pemeliharaan hidrasi dan nutrisi

Bed restPemeriksaan PT dan APTT

RENCANA TERAPI

O2 HB 3 literInf D1/4 12tpmInj Biocef 200mg/12 jamInj Dexametason 1mg/8jamInj Vit K 5mg SC lanjut 1mg/8jamInj Phenitoin 100 mg + NaCl 10cc lanjut 25mg + NaCl 10cc/12 jamTranfusi FFP 50cc 

RENCANA EDUKASI

1. Menjelaskan kepada orangtua pasien mengenai penyakit yang diderita pasien.

2. Menjelaskan kepada keluarga pasien bahwa penyakit pasien berkomplikasi perdarahan intracranial

3. Menjelaskan tentang kemungkinan terburuk dari penyakit tersebut.

4. Menjelaskan kepada orang tua kemungkinan adanya gejala sisa di kemudian hari

PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia

Quo ad fungsionam : dubia

Quo ad sanam : dubia

PEMBAHASAN

perdarahan spontan atau akibat trauma pada bayi yang

berhubungan dengan defisiensi vitamin K dan menurunnya

aktivitas faktor pembekuan II, VII, IX, X dengan fibrinogen dan

trombosit normal. Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan

segera membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah sebab

koagulopati lain disingkirkan.

Hemoragic disease of newborn (HDN)/Perdarahan Defisiensi Vitamin K (PDVK)

Bayi baru lahir

defisiensi faktor pembekuan yang tergantung vitamin K

(vitamin K-dependent coagulation factor)

rendahnya cadangan vitamin k pada saat lahir

rendahnya kadar vitamin k pada ASI

prematuritas

PERDARAHAN

Perdarahan Defisiensi Vitamin K (PDVK) dibagi menjadi early, clasiccal dan late berdasarkan pada umur saat kelainan tersebut bermanifestasi

Umur HDN dini

< 24 jam

HDN Classic

2-7 hari

HDN lambat

0,5-6 Bulan

Penyebab/resiko Obat selama hamil, anti

konvulsan, antikoagulan,

antibiotik

Asupan Vit K kurang,

pemberian ASI

Malabsorpsi vit K,

Fibrosis kistik, diare,

hepatitis, defisiensi α-

1-AT, peny. seliak

Lokasi yang sering Intracranial, GIT, umbilicus,

intraabdominal, sefal

hematoma

Intracranial, GIT,

umbilicus, daerah THT,

tempat suntik,

sirkumsisi

Intracranial, GIT, kulit,

daerah THT, tempat

suntik, saluran kemih,

intratorakal

Insidensi Sangat jarang 1,5% - 1/10.000 4 – 10/10.000

Profilaksis Hindari obat yang berisiko,

profilaksis vit. K pada ibu

Beri vit K, adekuat, vit

K peroral, susu formula

Beri vit K adekuat, Vit

K IM, susu formula

Manifestasi Klinis

Teori Manifestasi Kasus

+ Pucat +

+ Perdarahan +

+ Hepatomegali ringan

+

+ Trombosit normal +

0,5 – 6 bulan Onset 36 Hari

+ Kejang +

+ Predisposisi Vit K tidak dilakukan

+

DIAGNOSIS

anamnesis

• onset perdarahan• lokasi perdarahan• pola pemberian makanan• riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan

Pemeriksaan Fisik

• Adanya perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya

Pemeriksaan penunjang

• Waktu pembekuan memanjang• PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang• Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang• Thrombin Time normal• USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan

Diagnosis Banding

Komponen HDN Penyakit Hati DIC

Morfologi Eritrosit Normal Sel Target Sel target, sel

burr, fragmentosit,

sferosit

PTT Memanjang Memanjang Memanjang

PT Memanjang Memanjang Memanjang

Fibrin Split Product Normal Normal/Naik

sedikit

Naik

Trombosit Normal Normal Menurun

Faktor yang

menurun

II, VII, IX, X I, II, V, VII, IX, X I, II, V, VIII, XIII

Penatalaksanaan

Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari

Fresh frozen plasma (FFP) dosis 10-15 ml/kg

Pemberian Vit K tidak boleh diberikan secara IM karena dari tempat suntikan akan timbul hematoma yang besar, sebaiknya diberikan suntikan secara subcutan karena absorbsinya cepat dan efeknya hanya sedikit lebih lambat dibanding dengan cara pemberian sistemik. Pemberian secara intravena dapat juga dilakukan, tetapi harus hati-hati. Respon cepat setelah pemberian FFP terjadi dalam waktu 4-6 jam, ditandai dengan terhentinya perdarahan dan membaiknya mekanisme pembekuan darah. Pada bayi cukup bulan, jika factor kompleks protrombin tidak membaik dalam 24 jam dan perdarahan berlanjut, maka harus dipikirkan diagnosis lain, misalnya penyakit hati.

Pencegahan• Semua bayi baru lahir harus mendapat profilaksis vitamin K• Jenis Vitamin K yang digunakan adalah vitamin K1• Cara pemberian vitamin K1 adalah secara IM dan Oral• Dosis yang diberikan untuk semua bayi baru lahir adalah:

• IM, 1 mg Dosis tunggal• Oral, 3 kali @ 2 mg, diberikan pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari

dan pada saat bayi berumur 1-2 tahun. • Untuk bayi yang ditolong oleh dukun bayi maka diwajibkan pemberian

profilaksis vitamin K1 secara oral.• Kebijakan ini harus dikoordinasikan bersama directorat pelayanan farmasi dan

peralatan dalam penyediaan vit K1 dosis injeksi 2mg/ml/ampul, vitamin K1 dosis 2mg/tablet yang dikemas dalam bentuk strip 3 tablet dan kelipatannya.

• Profilaksis vitamin K1 pada bayi baru lahir dijadikan sebagai program nasional.• Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin K

profilaksis 5 mg sehari selama trimester 3 atau 24 jam sebelum melahirkan diberi vitamin K 10 mg IM. Kemudian kepada bayinya diberikan vitamin K 1 mg IM dan diulang 24 jam kemudian.

Prognosis

HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau

membaik setelah mendapat terapi Vit K1 dalam waktu lebih

kurang 24 jam. HDN dengan manifestasi perdarahan intracranial,

intratorakal dan intraabdominal dapat mengancam jiwa, 27 %

kasus HDN dengan manifestasi perdarahan intracranial

meninggal.

DAFTAR PUSTAKA

Andrew M,Brooker LA.Hemostatci disorder in newborns. Dalam: Mc Millan JA.,DeAngelis CD,PelginRD,WarshawJB.,penyunting.Oski’s pediatric principles and practice,edisi ke-3.Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2007. H. 1481-91  Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the Newborn. Dalam: Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar Hematologi-onkologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI, 2005 Permana, Bambang et al.Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin K.2008. FKUNAIR.Surabaya  

TERIMA KASIH

TERIMA KASIH