AKROMEGALI

BAB 1PENDAHULUAN1.1 Latar BelakangAkromegali berasal dari istilah Yunani yaitu akron (ekstremitas) dan megale (besar), yang didasarkan atas salah satu temuan klinis akromegali, yaitu pembesaran tangan dan kaki. Sebagian besar (98%) kasus akromegali disebabkan oleh tumor hipofisis. Angka prevalensi akromegali diperkirakan mencapai 70 kasus dari satu juta populasi, sementara angka kejadian akromegali diperkirakan mencapai 3-4 kasus setiap tahunnya dari satu juta penduduk. Usia rerata pasien yang terdiagnosis akromegali adalah 40-45 tahun. (Cahyanur, 2010)Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal, terutama dalam tinggi badan (melebihi 2,14 m), akibat kelebihan growth hormone pada anak sebelum fusi epififis. (Brooker, 2009). Frekuensi gigantisme di Amerika Serikat sangat jarang, diperkirakan ada 100 kasus yang dilaporkan hingga saat ini. Tidak ada predileksi ras pada gigantisme. Insiden kejadian gigantisme tidak jelas. (Eugster & Pescovitz, 2002). Gigantisme biasa terjadi di Negara barat karena di Negara barat gigantisme bisa terdiagnosis secara dini, sedangkan di Afrika, amerika selatan dan asia jarang terdiagnosis secara dini. (Herder, 2008). Hubungan antara gigantisme dan GH telah diketahui pertama kali sejak tahun 1886 oleh seorang neurolist perancis, Pierre Marie yang mengatakan sebagai penyakit kronis endokrin. (Eugster & Pescuvitz, 1998)Pada orang dewasa kelebihan growth hormone pada pria dan wanita adalah sama. (Shim,2004). Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi Growth Hormone (GH) yang berlebihan. Gigantisme terjadi sebelum proses penutupan epifisis. Sedangkan akromegali terjadi kalau proses tersebut terjadi setelah penutupan epifisis. Sehingga tampak terjadinya pertumbuhan jaringan lunak dan struktur tulang yang berlebihan.1.2 Tujuan1.2.1 Tujuan Umum Setelah perkuliahan diharapkan mahasiswa mengetahui mengenai konsep asuhan keperawatan pada pasien yang mengalami gangguan pada hipofisis.1.2.2 Tujuan Khusus1. Mahasiswa mengetahui anatomi hipofisis.2. Mahasiswa mengetahui mekanisme gigantisme dan akromegali.3. Mahasiswa mengetahui pengkajian pada kasus gigantisme dan akromegali.4. Mahasiswa mengetahui tentang asuhan keperawatan pada pasien dengan gangguan hipofisis.BAB 2TINJAUAN PUSTAKA2.1 Anatomi dan fisiologi kelenjar hipofisisHipofisis merupakan sebuah kelenjar sebesar kelereng yang melekat pada permukaan bawah otak melalui infundibulum. Lokasinya sangat terlindungi baik yaitu terletak pada sella turcica ossis sphenoidalis. Disebut master endocrine gland karena hormon yang dihasilkan kelenjar ini banyak mempengaruhi kelenjar endokrin lainnya. Jika hipofisis membesar, akan cenderung mendorong ke atas seringkali menekan daerah otak yang membawa sinyal dari mata dan mungkin akan menyebabkan sakit kepala atau gangguan penglihatan.Kelenjar hipofisis manusia dewasa terdiri dari lobus posterior atau neurohipofisis sebagai lanjutan dari hipotalamus, dan lobus anterior atau adenohipofisis yang berhubungan dengan hipotalamus melalui tangkai hipofisis. Berikut dibahas dua bagian kelenjar hipofisis tersebut.1. Hipofisis Anterior (Adenohipofisis)Hipofisis anterior terdiri dari pars anterior (pars distalis) dan pars intermedia dipisahkan oleh suatu celah, sisa kantong embrional. Juluran dari pars anterior yaitu pars tuberalis meluas keatas sepanjang permukaan anterioar dan lateral tangkai hypofisis. Pada manusia pars Intermedia menyatu dengan pars anterior. Berikut ini adalah hormone yang dihasilkan di kelanjar hipofisis anterior:a) Hormon PertumbuhanMeningkatkan pertumbuhan seluruh tubuh dengan cara mempengaruhi pembentukan protein, pembelahan sel, dan deferensiasi sel.b) Adrenokortikotropin (Kortikotropin)Mengatur sekresi beberapa hormon adrenokortikal, yang selanjutnya akan mempengaruhi metabolism glukosa, protein dan lemak.c) Hormon perangsang Tiroid (Tirotropin)Mengatur kecepatan sekresi tiroksin dan triiodotironin oleh kelenjar tiroid, dan selanjutnya mengatur kecepatan sebagian besar reaksi kimia diseluruh tubuh.d) ProlaktinMeningkatkan pertunbuhan kelenjar payudara dan produksi air susu.e) Hormon Perangsang Folikel dan Hormon LuteinMengatur pertumbuhan gonad sesuai dengan aktivitas reproduksinya.1. Hipofisis Posterior (Neurohipofisis)Hipofisis posterior divaskularisasi oleh Artericarotis interna bercabang arteri Hypophysialis superior dan inferior.Venabermuara kedalam sinus intercavernosus. Hipofisis posterior terdiri dari 2 macam struktur yaitu Pars nervosa :infundibular processus dan Infundibulum :neural stalk (merupakan tangkai yang menghubungkan neurohypophysedengan hypotalamus). Hormon yang dihasilkan oleh hipofisis posterior adalah sebagai berikut:a) Hormon Antideuretik (vasopresin)Mengatur kecepatan ekskresi air ke dalam urin dan dengan cara ini akan membantu mengatur konsentrasi air dalam cairan tubuhb) Oksitosis.Membantu menyalurkan air susu dari kelenjar payudara ke putting susu selama pengisapan dan mungkin membantu melahirkan bayi pada saat akhir masa kehamilan.1. Pars Intermedia Pars intermedia daerah kecil diantara hipofisis anterior dan posterior yang relative avaskular, yang pada manusia hampir tidak ada sedangkan pada bebrapa jenis binatang rendah ukurannya jauh lebih besar dan lebih berfungsi.Pembuluh darah yang menghubungkan hipotalamus dengan sel- sel kelenjar hipofisis anterior. Pembuluh darah ini berkhir sebagai kapiler pada kedua ujungnya dan disebut system portal hipotalamus hipofisis. System portal merupakan saluran vascular yang penting karena memungkinkan pergerakan hormone pelepasan dari hypothalamus ke kelenjar hipofisis sehingga memungkinkan hypothalamus mengatur fungsi hipofisis. Rangsangan yang berasal dari neuron dalam nucleus hypothalamus yang menyintesis dan menyekresi protein densgan berat molekul yang rendah. Protein atau neuro hormone ini dikenal sebagai hormone pelepas dan penghambat.Hormon hormon ini dilepaskan kedalam pembuluh darah system portal dan akhirnya mencapai sel sel dalam kelenjar hipofisis. Dalam rangkaian kejadian tersebut hormon- hormon yang dilepaskan oleh kelenjar hipofisis diangkt bersama darah dan merangsang kelenjar-kelenjar lain menyebabkan pelepasan hormon hormon kelenjar sasaran. Akhirnya hormon hormon kelenjar sasaran bekerja pada hipothalamus dan sel sel hipofisis yang memodifikasi sekresi hormone.2.2 Growth Hormon Growth hormone adalah suatu hormone yang diproduksi oleh hipofisis anterior yang berfungsi meningkatkan pertumbuhan dan metabolism pada sel target. Target sel hormone ini berada di hampir seluruh bagian tubuh. Growth hormone juga berperan dalam mensintesis somatomedin pada liver untuk menstimulasi pertumbuhan lempeng epifiseal. Dampak metabolic dari GH yaitu mobilisasi asam lemak bebas pada jaringan adiposa dan hambatan metabolisme glukosa di otot dan di jaringan adiposaGrowth hormone merupakan polipeptida dengan 191-asam amino (BM 21.500) yang disintesis dan disekresi oleh somatotrof hipofisis anterior. Seperti namanya hormone pertumbuhan berfungsi untuk meningkatkan pertumbuhan linier yang diperantarai oleh insulin liked growth factor-1 (IGF-1) yang juga dikenal somatomedin. (Greenspan & Baxter, 2000)Hormone pertumbuhan meni ngkatkan sintesis protein dengan peningkatan masukan asam amino dan langsung mempercepat transkripsi dan translasi mRNA. Selain itu, dapat menurunkan katabolisme protein dengan mobilisassi lemak sebagai sumber bahan bakar yang berguna. Secara langsung GH membebaskan asam lemak dari jaringan lemak dan mempercepat perubahan menjadi asetil-KO yang merupakan asal energi. Pengaruh penghematan terhadap protein adalah mekanisne yang paling penting dimana GH meningkatkan pertumbuhan dan perkembangan.GH juga mempengaruhi metabolism karbohidrat. Pada keadaan berlebihan, akan meningkatkan penggunaan karbohidrat dan mengganggu ambilan glukosa kedalam sel. Resistensi terhadap insulin karena GH tampak berhubungan dengan kegagalan postreseptor pada kerja insulin. Kejadian ini nebtakibatkan intoleransi glukosa dan hiperinsulinisme sekunder.GH beredar terutama tidak terikat dalam plasma dan mempunyai waktu paruh 20-50 menit. Pada orang dewasa, normal sekresinya kurang lebih 400 g/hari (18,6 nmol/hari), sebaliknya orang dewasa mudah mengsekresikan 700 g/d (32,5 nmol/hari).Pada orang dewasa konsetrasi GH pada pagi hari dalam keadaan puasa kurang dari 2 ng/ml (93 pmol/L). tidak terdapat perbedaan nyata antara kedua jenis kelamin.Kadar IGF-1 ditentukan dengan cara radio receptor assay maupun dengan cara radio immunoassay. Penentuan kadar mediator kerja GH ini menghasilkan penilaian aktifitas biologis GH lebih akurat. (Greenspan & Baxter, 2000)Sekresi GH diperantarai oleh 2 hormon hipotalamus : growt hormone releasing hormone (GHRH) dan somatostatin (Growt hormone-inhibiting hormone). Pengaruh hipotalamus ini diatur dengan ketat melalui integrasi sistem saraf, metabolism dan factor hormonal. Karena baik GRH maupun somatostatin tidak dapat diperiksa secara langsung, hasil akhir setiap factor terhadap sekresi GH harus dianggap merupakan jumlah efeknya pada hormone hipotalamus ini.Pada makalah ini, kelompok membahas tentang GH yang disekresikan berlebih oleh kelenjar hipofisis. Berikut adalah factor-faktor yang menyebabkan sekresi GH berlebih.2.3 Gigantisme2.3.1 DefinisiGigantisme hipofisis seringkali terjadi sebagai akibat dari sekresi GH berlebihan sebagai akibat tumor hipofisis dengan onset terjadinya pada anak-anak sebelum epifisis menutup. Gigantisme biasanya menyerang pada anak-anak umur 6-15 tahun.Gigantisme merupakan peningkatan hormon protein dalam banyak jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose dan kadar glukosa darah. Gigantisme terjadi pada periode anak-anak ketika skeleton masih berpotensi untuk tumbuh, atau pada pra pubertas.Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.Penyebab gigantisme yang paling sering adalah adenoma kelenjar pituitary, tetapi gigantisme telah di amati pada anak laki-laki berusia 2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang mugkin mensekresi GHRH, terutama pada pancreas yg telah mensekresi dengan sejumlah besar GHRH (Arvin, 2000).2.3.2 EtiologiGigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.Adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai di sayap lateral sella tursica, tetapi gigantisme telah diamati pada anak laki-laki berusia 2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang mungkin mensekresi GHRH.Gigantisme terbanyak disebabkan oleh adenoma hipofisis yang mensekresi GH. Insiden hipersekresi GH dibagi menjadi 2 kategori yaitu primer pada hipofisis dan peningkatan Growth hormone- Realasing Hormon (GHRH) atau disregulasi. Kebanyakan insiden gigantisme karena adenoma hipofisis yang mensekresi GH atau karena hyperplasia. Gigantisme tampak juga pada keadaan lain seperti: multiple endokrin neoplasma (MEN) tipe satu, MC Cune-albright syndrome (MAS), Neurofibromatosis, sklerosis tuberrosistas atau kompleks carney. (Eugster & Pescuvitz, 1998)2.3.3 Manifestasi KlinisBeberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku. Pada kebanyakkan kasus yang terekam Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas, tetapi keadaan ini telah ditegakkan seawal masa bayi baru lahir pada seorang anak dan pada usia 1 bulan. Pada gigantisme, jaringan lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh. Gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata.Berikut ini adalah gejala gigantisme yang disebabkan oleh kelebihan sekresi GH:1. Tanda-tanda intoleransi glukosa.2. Hidung lebar, lidah membesar dan wajah kasar3. Mandibula tumbuh berlebihan4. Gigi menjadi terpisah-pisah5. Jari dan ibu jari tumbuh menebal6. Kelelehan dan kelemahan7. Kehilangan penglihatan pada pemeriksaan lapang pandang secara seksama karena khiasma optikum saraf mata tertekan.WOC2.3.5 Pemeriksaan DiagnostikDiagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan atas temuan klinis, laboratorium, dan pencitraan. Secara klinis akan ditemukan gejala dan tanda gigantisme . Berdasarkan pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Selain itu, dari penilaian terhadap efek perifer hipersekresi hormon perfumbuhan didapatkan peningkatan kadar insulin like growth factor-I (IGF-I). Oleh karena sekresinya yang bervariasi sepanjang hari, pemeriksaan hormon pertumbuhan dilaknkan 2 jam setelah pembebanan glukonTi gram. Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dengan kontras diperlukan untuk mengonfirmasi sumber sekresi hormon pertumbuhan. Pemeriksaan MRI dapat memperlihatkan tumor kecil yang berukuran 2 mm.1. Pemeriksaan fisik Tinggi tubuh abnormal2. CT Scan dan MRI kelenjar hipofisisSetelah gigantisme telah didiagnosis dengan mengukur kadar GH atau IGF-I, Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan dari hipofisis digunakan untuk mencari dan mendeteksi ukuran tumor yang menyebabkan kelebihan produksi GH. MRI adalah teknik pencitraan yang paling sensitif, namun computerized tomography (CT) scan dapat digunakan jika pasien tidak dapat menjalani MRI. Misalnya, pada pasien yang memakai alat pacu jantung atau jenis implan yang mengandung logam tidak harus memiliki scan MRI karena mesin MRI mengandung magnet kuat.1. Pemeriksaan kadar GHJika pasien diduga gigantisme, kadar GH pasien harus diperiksa untuk menentukan apakah terjadi perubahan. Namun, pengukuran tunggal dari tingkat darah GH tidak cukup untuk mendiagnosis gigantisme: Karena GH disekresikan oleh pituitari dalam impuls, atau dalam jumlah banyak, sehingga konsentrasi GH dalam darah dapat berubah-ubah dari menit ke menit. Pada saat tertentu, seseorang dengan gigantisme mungkin memiliki kadar GH normal, sedangkan kadar GH pada orang yang sehat bahkan mungkin lima kali lebih tinggi.1. Pemeriksaan kadar IGF-1Dokter juga dapat mengukur kadar IGF-I yang meningkat sebagai akibat kenaikan kadar GH pada orang dengan gigantisme. Karena kadar IGF-I jauh lebih stabil daripada kadar GH, IGF-1 lebih sering digunakan untuk memastikan diagnosis pada gigantisme. Peningkatan kadar IGF-I hampir selalu menunjukkan gigantisme2.3.6 Penatalaksanaan1. Operasi Operasi adalah pilihan utama yang dianjurkan pada kebanyakan pasien gigantisme, karena termasuk dalam pengobatan yang cepat dan efektif. Operasi dilakukan dengan melakukan insisi melalui hidung atau melalui bibir bagian atas. dengan alat khusus dokter bedah menghilangkan jaringan tumor. Operasi ini biasanya disebut operasi transsphenoidal. Prosedur ini mengurangi tekanan pada daerah otak sekitarnya dan dengan cepat menurunkan kadar GH. Jika operasi ini berhasil penampilan wajah dan pembengkakan jaringan akan kembali membaik pada beberapa hari. Pembedahan berhasil baik pada kebanyakan pasien dengan kadar GH dalam darah dibawah 45 ng/mg sebelum operasi dan jika diameter tumor hipofisis belum mencapai 10mm.Komplikasi yang mungkin terjadi saat pembedahan adalah kerusakan jaringan di sekitar hipofisis yang normal sehingga pasien memerlukan menggunaan hormon hipofisis dalam waktu yang lama. Bagian dari hipofisis menyimpan antidiuretik hormon yang penting dalam balance cairan yang mungkin secara sementara maupun permanen membahayakan kesehatan pasien sehingga pasien membutuhkan terapi medis. Komplikasi yang lain yaitu meningitis.1. Terapi medikasiTerapi medis sering digunakan jika pembedahan tidak berhasil dengan baik Tiga kelompok obat yang digunakan untuk pengobatan akromegali gigantisme:1. Somatostatin analogs (SSAs) berefek pada penurunan produksi GH dan efektif menurunkan kadar GH dan IGF-I pada 50-70% pasien. SSAs juga mengurangi ukuran tumor sekitar 0-50% pasien tp hanya pada tingkat yang kecil. Beberapa penelitian menunjukkan SSAs aman dan efektif digunakan dalam jangka panjang dalam pengobatan pasien dengan akromegali gigantisme yang tidak disebabkan tumor hipofisis.2. GH reseptor antagonist (GHRAs)Kelompok obat yang kedua adalah antagonis reseptor GH (GHRAs), yang mengganggu kerja GH dan menormalkan kadar IGF-I di lebih dari 90 persen pasien. Diinjeksikan sehari sekali, GHRAs biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Efek jangka panjang pada pertumbuhan tumor masih diteliti. Efek sampingny antara lain sakit kepala, fatig dan gangguan fungsi hati.1. Agonis dopamin membentuk kelompok obat ketiga. Obat ini tidak seefektif obat lain dalam menurunkan GH atau IGF-I tingkat, dan menormalkan kadar IGF-I pada sebagian kecil pasien. Agonis dopamin kadang-kadang efektif pada pasien yang memiliki derajat ringan GH berlebih dan pasien yang mengalami gigantisme dan hiperprolaktinemia. Agonis dopamin dapat digunakan dengan kombinasi SSAs. Efek samping obat termasuk mual, sakit kepala.2. RadioterapiTerapi radiasi biasanya diperuntukkan bagi pasien yang mempunyai sisa-sisa tumor paska pembedahan. Karena radiasi menyebabkan hanya sedikit penurunan kadar GH dan IGF-I pasien yang menjalani terapi radiasi juga menerima medikasi untuk menurunkan kadar hormon.Tujuan dari penatalaksanaan gigantisme ini adalah:1. Mengurangi peroduksi hormon berlebih menjadi normal2. Mengurangi tekanan karena pertambahan masa tumor hipofisis yang dapat menekan area otak di sekitar tumor.3. Mengembalikan funsi normal hipofisis dan menangani terjadinya kekurangan hormon.4. Menangani gejala gigantisme2.4 Akromegali2.4.1 DefinisiAkromegali adalah pertumbuhan berlebih akibat pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan terjadi setelah epifisis tulang menutup. Akromegali adalah penyakit menahun yang disebabkan adenoma pada hipofisis dan dapat memberikan kelainan neurologic dan metabolik. Akromegali ditandai dengan membesarnya ujung anggota badan, seperti hidung, dagu, telinga, dan kaki.2.4.2 EtiologiAkromegali disebabkan oleh sekresi GHRH yang berlebih dengan akibat hyperplasia somatotrof. Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor hipofisa jinak (adenoma). Sebagian besar (98%) kasus akromegali disebabkan oleh tumor hipofisis. Gejala klinis yang dijumpai pada pasien akromegali disebabkan oleh massa tumor dan hipersekresi hormon pertumbuhan (growth hormone) yang terjadi setelah lempeng pertumbuhan tulang menutup. (U.S. Department of Health and Human Services, 2008)Dalam Akromegali, hipofisis terus melepaskan GH dan mengabaikan sinyal-sinyal dari hipotalamus. Dalam hati, hormone pertumbuhan menyebabkan produksi hormon yang disebut insulin-seperti pertumbuhan faktor 1 (IGF-1), yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan seluruh tubuh. Ketika hipofisis menolak untuk menghentikan memproduksi GH, tingkat IGF-1 juga mencapai abnormal puncak. Tulang, jaringan lunak, dan organ di seluruh tubuh mulai untuk memperbesar, dan tubuh perubahan kemampuannya untuk proses dan nutrisi digunakan seperti gula dan lemak. Acromegali selain disebabkan oleh tumor hipofisis bisa juga disebabkan oleh tumor pankreas, paru-paru, dan bagian lain dari otak. Tumor ini juga mengakibatkan kelebihan GH, baik karena mereka menghasilkan GH diri sendiri atau, lebih sering, karena mereka menghasilkan GHRH, hormon yang merangsang pituitari untuk membuat GH. (U.S. Department of Health and Human Services, 2008)2.4.3 Manifestasi KlinisAkromegali disebabkan oleh kelebihan hormone pertumbuhan yang terjadi setelah lempeng epifisis menutup. Menyebabkan organ dan bentuk tubuh yang abnormal. Selain kelainan pada metabolisme sebagai akibat dari berlebihnya hormone pertumbuhan, juga dapat terjadi kelainan neurologic sebagai akibat tumbuhnya adenoma pada hipofisis.Pada sebagian besar kasus, pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan mulai terjadi pada usia 30-50 tahun, lama setelah epifise tulang menutup. Karena itu tulang mengalami kelainan bentuk, bukan memanjang. Gambaran tulang wajah menjadi kasar, tangan dan kakinya membengkak. Perubahan ini terjadi secara perlahan, sehingga biasanya selama bertahun-tahun tidak disadari oleh penderitanya. Rambut badan semakin kasar sejalan dengan menebal dan bertambah gelapnya kulit. Kelenjar sebasea dan kelenjar keringat di dalam kulit membesar, menyebabkan keringat berlebihan dan bau badan yang menyengat.Pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) bisa menyebabkan rahang menonjol (prognatisme). Tulang rawan pada pita suara bisa menebal sehingga suara menjadi dalam dan serak. Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut. Tulang rusuk menebal menyebabkan dada berbentuk seperti tong. Sering ditemukan nyeri sendi; setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis degeneratif yang melumpuhkan. Jantung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu sehingga terjadi gagal jantung.Kadang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dan lengannya karena jaringan yang membesar menekan persarafan. Saraf yang membawa sinyal dari mata ke otak juga bisa tertekan, sehingga terjadi gangguan penglihatan, terutama pada lapang pandang sebelah luar.Tumor hipofisa juga bisa menyebabkan sakit kepala hebat. Hampir semua penderita wanita memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Beberapa penderita wanita bahkan menghasilkan air susu meskipun tidak sedang dalam masa menyusui (galaktore) karena terlalu banyaknya hormon pertumbuhan maupun hormon prolaktin. Sepertiga penderita pria menjadi impoten. Kadang pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan terjadi pada masa kanak-kanak, sebelum ujung piringan tulang panjang menutup. Karena tulang terus tumbuh walaupun epifise tulang sudah menutup menutup, maka hal ini akan menyebabkan pertumbuhan tulang yang berlebihan dan bentuk tubuh yang abnormal.Jaringan lunak di sekitar tulang membengkak dan beberapa saraf bisa membesar. Manifestasi klinis acromegaly, dalam urutan frekuensi sebagaimana ditentukan dalam studi sekitar 600 pasien, termasuk acral dan perubahan wajah , hiperhidrosis (keringat berlebih), sakit kepala, paresthesia ("kesemutan" kesemutan Sensasi), disfungsi seksual, hipertensi, gondok, gangguan visual lapang pandang. Pertumbuhan rangka dan akral berlebih dan pembesaran jaringan lunak dapat terjadi tanpa dapat ditawar.Pembesaran tengkorak frontal(Mengakibatkan dahi biasa menonjol dan alis berat), mandibular prognatisme (menonjol rahang bawah), maloklusi rahang dan overbite, penebalan kulit, dan ukuran sepatu dan cincin bertambah. Paparan kronis hipersekresi GH dan IGF1 menyebabkan pembengkakan jaringan lunak lidah, usus jantung, ginjal,dan pita suara dan penebalan periarticular dan tulang rawan,sehingga akhirnya menyebabkan nyeri sendi osteoarthritis. Hingga 60% pasien menunjukkan kyphoscoliosis tulang belakang (kelengkungan luar dari tulang belakang) dan hyperostosis rangka difus (pertumbuhan berlebih dari tulang).2.4.5 Pemeriksaan Diagnostik1. Pemeriksaan kadar IGF-1Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan diperkuat oleh tingginya kadar hormon pertumbuhan atau IGF-I (insulin-like growth factor I) dalam darah.1. Kadar prolaktin serum : ACTH, GH2. Foto tengkorakRontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan penebalan tulang, pembesaran sinus hidung dan pembesaran atau pengikisan sella tursika (struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa). Rontgen tangan menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang.1. CT Scan otakMenunjukkan adanya tumor pada kelenjar pituitary.1. Tes supresi denganDexamethason2. Tes toleransiglukosaPenderita diberikan sejumlah gula untuk melihat apakah kadar hormon pertumbuhannya turun. Pada bukan penderita akromegali, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah pemberian sejumlah gula. Pada penderita akromegali, kadar gula darah dan hormon pertumbuhan tetap tinggi. Banyak penderita yang memilki kadar gula darah yang tinggi.2.4.6 PenatalaksanaanUntuk menghentikan atau mengurangi produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan, maka tumor diangkat atau dihancurkan melalui pembedahan atau terapi penyinaran. Terapi penyinaran menggunakan penyinaran berkekuatan tinggi; terapi ini tidak terlalu menimbulkan trauma dan biasanya tidak mempengaruhi pembentukan hormon hipofisa lainnya. Suntikan okreotid bisa membantu menghalangi pembentukan hormon pertumbuhan. Obat lainnya yang juga membantu adalah bromokriptin.Tujuan pengobatan adalah:1)Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C2)Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor3)Menormalkan fungsi hipofisis4)Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau SM-C akibat pembesaran tumor.BAB 3ASUHAN KEPERAWATAN3.1 Gigantisme3.1.1 Pengkajian1. Anamnesa 1. IdentitasIdentitas pasien meliputi nama, umur, jenis kelamin, agama, pendidikan, pekerjaan, suku/bangsa, alamat, jenis kelamin, status perkawinan, dan penanggung biaya.1. Keluhan UtamaKeluhan utama pasien dengan gigantisme adalah pertumbuhan organ tubuh yang berlebih serta postur tubuh yang tinggi.1. Riwayat penyakit sekarangBerisi tentang kapan terjadinya gigantisme, apa yang dirasakan klien dan apa saja yang sudah dilakukan untuk mengatasi sakitnya.1. Riwayat penyakit dahuluAdanya riwayat tumor hipofisis atau penyakit lain yang berkaitan dengan gigantisme.1. Riwayat Kesehatan KeluargaAda anggota keluarga pasien yang mengalami gigantisme.1. Riwayat PsikososialBerhubungan dengan perasaan dan emosi yang di alami pasien mengena.i sakitnya dan tanggapan keluarga tentang penyakitnya1. Pemeriksaan Fisik1. B1 ( Sistem pernafasan)-1. B2 ( sistem kardiovaskuler)Nadi menurun ( N=60-100x/menit), hipertensi, hipertrofi jantung,1. B3 ( sistem persyarafan)Sakit kepala, gangguan penglihatan1. B4 ( Sistem perkemihan)-1. B5 ( Sistem Pencernaan)Anorexia, disfagia1. B6 ( Sistem Muskuloskeletal)Lemah, lipatan kulit kasar, kulit tebal, turgor jelek1. Pemeriksaan Diagnostik2. Pemeriksaan fisik Tinggi tubuh abnormal3. CT Scan dan MRI kelenjar hipofisis4. Pemeriksaan kadar GH3.1.2 Diagnosa Keperawatan1. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan sekunder pertumbuhan organ yang berlebihan.2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan sekunder peningkatan laju metabolisme tubuh.3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan lidah membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-pisah.4. Resiko cedera berhungan dengan deformita tulang sekunder akibat tulang tidak padat.3.1.3 Intervensi1. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan sekunder pertumbuhan organ yang berlebihan.Tujuan : pasien mampu beradaptasi dengan perubahan penampilan dirinyaKriteria hasil : Mengungkapkan peningkatan rasa percaya diri dalam kemampuan untuk menghadapi penyakit, perubahan hidup dan kemungkinan keterbatasan.No.IntervensiRasional

1.Dorong individu mengekspresikan perasaan, khususnya mengenai bagaimana individu merasakan, memikirkan, atau memandng dirinyaMemberikan kesempatan untuk mengidentifikasi rasa takut dan pandangannya terhadap perubahan penampilan.

2.Ikut sertakan pasien dalam merencanakan perawatan dan membuat jadwal aktivitas.Meningkatkan perasaan kompetensi/ harga diri dan mendorong kemandirian.

3.Bantu dengan kebutuhan perawatan yang diperlukan.Mempertahankan penampilan yang dapat meningkatkan citra diri.

4.Beri informasi yang dapat dipercya dan perkuat informasi yang sudah diberikanPasien mengetahui mengenai masalah, penanganan, perkembangan, dan prognosis penyakit.

5.Diskusikan dengan orang tua bagaimana citra diri berkembang: ajarkan nama-nama dan fungsi bagian tubuh, perubahan tinggi badan.Membantu pasien untuk mengenal perubahan dirinya dan beradaptasi.

6.Kolaborasikan untuk melakukan pembedahan pada tumor atau terapi penyinaran.Untuk mengurangi atau menghentikan produksi hormone pertumbuhan yang berlebihan maka tumor di angkat. Terapi penyinaran tidak mempengaruhi pembentukkan hormone hipofisa lainnya.

7.Kolaborasikan untuk pemberian okreotid atau bromokriptin.Untuk menghalangi pembentukan hormon pertumbuhan

1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan sekunder peningkatan laju metabolisme tubuhTujuan: pasien mampu meningkatkan aktivitasnyaKriteria hasil:- Mengidentifikasi faktor-faktor yang menurunkan intoleran aktivitas- Mengidentifikasi metode untuk menurunkan intoleran aktivitasNo.IntervensiRasional

1.Kaji kemampuan pasien dalam beraktivitas (makan, minum)Untuk mengetahui sejauh mana kelemahan yang terjadi.

2.Dekatkan keperluan pasien dalam jangkauannyaUntuk mempermudah pasien dalam melakukan aktivitas

3.Ajarkan klien metode penghematan energy untuk aktivitasMembantu pasien mengurangi kelelahan saat beraktivitas dan memaksimalkan kemandirian

4.Rencanakan bersama untuk membuat jadual aktivitas sehari-hariMempermudah dan meningkatka aktivitas secara bertahap

1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan lidah membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-pisah.Tujuan : Menunjukkan peningkatan masukan makanan, mempertahankan/ meningkatkan berat badan.Kriteria Hasil : Nafsu makan pasien meningkat, BB naik, Pasien tidak lemasNo.IntervensiRasional

1.Tentukan kebutuhan kalori harian pasienUntuk menentukan kebutuhan kalori yang tepat dan adekuat pasien

2.Jelaskan pentingnya nutrisi yang adekuatPasien mengetahui informasi tentang kebutuhan nutrisi per harinya

3.Anjurkan istirahat sebelum makanMenenangkan peristaltik dan meningkatkan energi untuk makan.

4.Ajarkan perawatan oral hygiene.Rasa tak enak, bau dan penampilan dapat menurunkan nafsu makan dan merangsang mual dan muntah.

5.Anjurkan pasien untuk konsumsi makanan lunakMembantu pasien mempermudah untuk menelan makanan.

6.Motivasi pasien untuk makan dalam porsi kecil tapi seringMembiasakan pasien agar nafsu makan bertambah dan melatih organ yang tumbuh abnormal

1. Resiko cidera berhubungan dengan deformitas tulang sekunder akibat tulang tidak padat.Tujuan : pasien terhindar dari cideraKriteria Hasil :- Pasien tidur dengan tempat tidur yang terpasang pengaman- Mengidentifikasi/ memperbaiki potensial bahaya dalam lingkungan.No.IntervensiRasional

1.Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staf, orang lain di areanya.memberikan peningkatan, kenyamanan, dan kekeluargaan, serta mampu menurunkan cemas.

2Tempatkan pasien pada tempat tidur yang menggunakan pengaman.Menurunkan kemungkinan adanya trauma jika pasien bergerak.

2.Letakkan barang yang dibutuhkan atau posisi bell pemanggil dalam jangkauanmemungkinkan pasien melihat objek lebih muda dan memudahkan panggilan untuk pertolongan bila dibutuhkan.

3.Lakukan tindakan untuk membantu pasien menangani keterbatasan penglihatan, contoh: atur perabot/ permainan, terutama perbaiki sinar suram dan masalah penglihatan malam.menurunkan bahaya, keamanan, berhubungan dengan perubahan lapang pandang atau kehilangan penglihatan dan akomodasi pupil terhadap sinar lingkungan.

3.2 Akromegali3.2.1 Pengkajian1. Anamnesis2. IdentitasIdentitas pada klien yang harus diketahui diantaranya: nama, umur, agama, pendidikan, pekerjaan, suku/bangsa, alamat, jenis kelamin, status perkawinan, dan penanggung biaya.1. Keluhan utamaPada akromegali umumnya memperlihatkan adanya pembesaran tangan dan kaki1. Riwayat masukPasien datang dengan keluhan pertumbuhan tubuh yang abnormal serta pembesaran yang abnormal pada wajah, kedua kaki dan tangan. Pada akromegali klien mengeluhkan tulang mengalami kelainan bentuk, gambaran tulang wajah kasar, tangan dan kakinya membengkak1. Pemeriksaan fisikB1 (Sistem Pernafasan)Tidak terjadi perubahan pola napas, bunyi napas normal, gangguan napas biasanya terjadi akibat adanya proses pembesaran tumor hipofisis.B2 (Sistem kardiovaskuler)Hipertrofi jantungB3 (Sistem Persyarafan)Nyeri kepala bitemporal, gangguan penglihatan disertai hemi-anopsia bitemporalB4 (Sistem Perkemihan)Penurunan libido, impotensi, infertilitas, nyeri senggama pada wanita, batu ginjal.B5 (Sistem Pencernaan)Pembesaran hati dan kelenjar ludahB6 (Sistem muskuloskeletal)Pasien cepat lelah, otot proximal lemah, turgor kulit buruk, kulit mengeluarkan keringat berlebih, nyeri sendi.1. Pemeriksaan Diagnostik1. Pemeriksaan kadar IGF-12. Kadar prolaktin serum : ACTH, GH3. Foto tengkorak4. CT Scan otak5. Tes supresi denganDexamethason6. Tes toleransiglukosa3.2.2 Diagnosa Keperawatan1. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur tubuh yang abnormal.2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan sekunder peningkatan laju metabolisme tubuh.3. Resiko cidera berhubungan dengan deformitas tulang.4. Cemas yang berhubungan dengan kurang penegtahuan tentang prognosis penyakit dan perubahan kesehatan3.2.3 Intervensi Keperawatan1. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perawakan yang abnormal.Tujuan : Pengurangan kecemasan pasien.Kriteria hasil : Mengungkapkan peningkatan rasa percaya diri dalam kemampuan untuk menghadapi penyakit, perubahan hidup dan kemungkinan keterbatasan.No.IntervensiRasional

1.Dorong mengungkapkan mengenai masalah tentang proses penyakitMendorong mengungkapkan masalah tentang proses penyakit dan memberikan kesempatan untuk mengidentifikasi rasa takut.

2.Ikut sertakan pasien dalam merencanakan perawatan dan membuat jadwal aktivitas.Mengikut sertakan pasien dalam memenentukan perawatan untuk meningkatkan perasaan kompetensi/ harga diri dan mendorong kemandirian.

3.Bantu dengan kebutuhan perawatan yang diperlukan.Membantu kebutuhan perawatan yang diperlukan untuk mempertahankan penampilan yang dapat meningkatkan citra diri.

4.Berikan bantuan positif.Memberikan bantuan positif bila perlu agar memungkinkan pasien merasa senang terhadap diri sendiri, menguatkan perilaku positif, meningkatkan percaya diri.

1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan sekunder peningkatan laju metabolisme tubuh.Tujuan : pasien mampu memenuhi kebutuhannya secara mandiriKriteria hasil :- Kebutuhan personal terpenuhi- Dapat melakukan gerakkan yang bermanfaat bagi tubuh dan memenuhi AKS dengan teknik penghematan.No.IntervensiRasional

1.Beri motivasi pada pasien dan kelurga untuk melakukan mobilisasi sebatas kemampuan (missal. Miring kanan, miring kiri)Agar pasien dan keluarga mengetahui pentingnya mobilisasi bagi pasien.

2.Kaji kemampuan pasien dalam beraktivitas (makan, minum)Untuk mengetahui sejauh mana kelemahan yang terjadi.

3.Dekatkan keperluan pasien dalam jangkauannyaUntuk mempermudah pasien dalam melakukan aktivitas

4.Berikan latihan mobilisasi secara bertahapUntuk menghindari kekakuan sendi dan mencegah adanya dekubitus.

1. Resiko cidera berhubungan dengan deformitas tulang.Tujuan : tidak terjadi cidera pada pasien.Kriteria Hasil :- Pasien tidak ada cidera- Pasien tidur dengan tempat tidur yang terpasang pengaman- Mengidentifikasi/ memperbaiki potensial bahaya dalam lingkungan.NoIntervensiRasional

1.Sediakan lingkungan yang aman bagi pasien dengan menyingkirkan furnitur yang berlebihan dan orientasikan pasien pada ruangan.Dengan mengorientasikan pasien pada keadaan sekitar maka dapat mengurangi resiko terjatuh.

2.Tempatkan pasien pada tempat tidur yang menggunakan pengaman.Menurunkan kemungkinan adanya trauma jika pasien bergerak.

3.Letakkan barang yang dibutuhkan atau posisi bell pemanggil dalam jangkauanmemungkinkan pasien melihat objek lebih muda dan memudahkan panggilan untuk pertolongan bila dibutuhkan.

4.Lakukan tindakan untuk membantu pasien menangani keterbatasan penglihatan, contoh: atur perabot/ permainan, terutama perbaiki sinar suram dan masalah penglihatan malam.menurunkan bahaya, keamanan, berhubungan dengan perubahan lapang pandang atau kehilangan penglihatan dan akomodasi pupil terhadap sinar lingkungan.

1. Cemas yang berhubungan dengan kurang penegtahuan tentang prognosis penyakit dan perubahan kesehatanTujuan : Kecemasan berkurang / menghilangKriteria Hasil : Mengenai perasaanya, dapat mengidentifikasi penyebab atau faktor yang mempengaruhinya dan menyatakan ansietas berkurang atau hilangNo.IntervensiRasional

1.Kaji tanda verbal dan nonverbal kecemasan, dampingi klien dan lakukan tindakan bila timbul perilaku merusakReaksi verbal/nonverbal dapat menunjukkan rasa agitasi, marah dan gelisah

2.Mulai melakukan tindakan untuk mengurangi kecemasan. Beri lingkungan yang tenang dan suasana penuh istirahatMengurangi rangsangan eksternal yang tidak perlu

3.Tingkatkan kontrol sensasi klienKontrol sensasi klien (dan dalam menurunkan ketakutan) dengan cara memberikan informasi tentang keadaan klien, menekankan pada penghargaan terhadap sumber sumber koping (pertahanan diri) yang positif, membantu latihan relaksasi dan teknik pengalihan serta memberikan respon balik yang positif

4.Memberi kesempatan pada klien mengungkapkan kecemasannyaDapat menghilangkan ketegangan terhadap kekhawatiran yang tidak diekspresikan

5.Berikan privasi untuk klien dan orang terdekatMemberi waktu untuk mengekspresikan perasaan menghilangkan cemas dan perilaku adaptasi. Adanya keluarga dan teman yang dipilih klien melayani aktivitas dan pengalihan (misalnya membaca) akan menurunkan perasaan terisolasi.