PRESENTASI KASUSEPENDYMOMASPembimbing: dr. Ahmad Faisol, Sp. Rad

oleh:Nurul Anisa20090310081

IDENTITASNama: Ny. WUsia: 43 tahunJenis kelamin: PerempuanPekerjaan : Karyawan pabrik tekstilAlamat : Sumberarum, Moyudan, SlemanNo. RM: 075217

ANAMNESISKeluhan Utama : nyeri kepalaRiwayat Penyakit Sekarang: Pasien datang ke IGD RS PKU Muhammadiyah II Yogyakarta dengan keluhan nyeri kepala hebat dan muntah proyektil. Pasien mengatakan nyeri kepala dirasa sering muncul sejak 4 bulan SMRS tetapi selalu disangka hanya karena kelelahan saat bekerja. Keluhan dirasa memburuk selama 2 minggu ini bahkan muncul saat tidak kelelahan. Setiap kambuh, awalnya pasien merasa ruangan sering seperti berputar kemudian kepala terasa cekot-cekot. Cekot-cekot terasa terus menerus dan di seluruh bagian kepala. Saat masuk Rumah Sakit, pasien mengeluh nyeri kepala hebat dan juga muntah menyembur. Pasien juga merasa kedua kakinya terasa lemah untuk berjalan sehingga harus dibantu ketika berjalan.

Sejak 4 bulan ini pasien sering mengkonsumsi obat warung ketika nyeri kepalanya kambuh, tetapi keluhan sering muncul kembali. Dua minggu SMRS pasien sudah periksa ke RS A, disarankan untuk melakukan CT scan kepala namun baru dilakukan setelah pasien masuk RS PKU Muhammadiyah II. Riwayat penurunan kesadaran (+) beberapa hari SMRS, jatuh (-), trauma (-), kejang (-), demam (-).

Riwayat Penyakit Dahulu:Riwayat HT, DM, stroke, jantung, alergi disangkalRiwayat adanya tumor atau keganasan sebelumnya disangkal

Riwayat penyakit keluarga:Tidak ada anggota keluarga yang mengeluhkan keluhan serupa.Tidak ada keluarga yang menderita hipertensi maupun stroke.

Riwayat Personal Sosial:Pasien sering makan makanan berlemak dan jarang berolahraga

PEMERIKSAAN FISIKKeadaan Umum: Tampak lemahKesadaran : Compos MentisVital Sign: TD: 130/80 mmHgT: afebrisRR: 24x/ menitNadi : 90x/ menitKepala Mata: konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-Leher : pembesaran KGB -Thorax : SDV +/+, rhonki -/- wheezing -/-, S1S2 regular, cardiomegali (-)Abdomen : bising usus + normal, nyeri tekan -

KananKiriNervus I olfactoriusNNNervus II optikusNNNervus III okulomotorNNNervus IV troklearisNNNervus V trigeminusNNNervus VI abdusenparesepareseNervus VII fasialisNNNervus VIII vestibulokoklearisNNNervus IX glosofaringeusNNNervus X vagusNNNervus XI asesoriusNNNervus XII hipoglosusNN

ekstremitas

Tangan KananTangan KiriKaki KananKaki KiriGerakanaktifaktifTerbatasTerbatasKekuatan5544TonusNormalNormalNormalNormalTrofiEutrofiEutrofiEutrofiEutrofi

refleks

Refleks FisiologisRefleks Patologis-Refleks bisep (+/+)-Refleks Tromner (-/-)-Refleks tricep ( +/+)-Refleks Hoffman (-/-)

PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratorium :AL : 10,9rb/ulHb: 13,2g/dlHmt: 39%AT: 336rb/uLUreum : 24Kreatinin : 0,5

head ct scan

- tampak gyri dan sulci tidak prominent- batas cortex dan medulla tegas- tampak lesi slight hiperdens di dalam ventrikel 3, bentuk amorf, batas tegas, relatif reguler yang pada post kontras iv tampak memberikan gambaran slight enhancment, HU pre: 41,9 ; post : 50,9- sistema ventricular 1 dan 2 tampak melebar- struktur mediana di tengahKesan: Lesi di dalam ventrikel 3 sehingga menyebabkan hydrocephalus obstruktivus di setinggi ventrikel 3, tampak slight enhancement, susp ependymoma.

DIAGNOSISEpendimoma

PENATALAKSANAAN- inj. Ketesse 2x1- inj. Ranitidine 2x1- neurotam 12g/24jam- manitol 4x125- glaucon 2x1- konsul bedah syaraf

TINJAUAN PUSTAKAEpendymoma : tumor glial yang berasal dari sel ependymal dinding ventrikel dalam sistem sarafpusat(SSP).Ependymoma muncul dari sel-sel ependym pada ventrikel otak dan medula spinalis. HalinipertamakalidijelaskanolehBaileypadatahun1924.

WHO mengklasifikasikan tumor iniberdasarkanhistologis:- gradeI,myxopapillaryependymomadan subependymoma (sebagian besar tidak mengalami rekurensi setelah pembedahan komplit). - grade II, ependymoma (dengan seluler, papiler, dan varian sel); (berlokasi sepanjang sistem ventrikel, tersering di fossa posterior atau corda spinalis)- grade III, ependymoma anaplastik (biasanya memerlukan penatalaksanaan tambahan setelah pembedahan komplit dan mempunyai kecenderungan rekuren).

anatomi

Otak terdiri dari serebrum, serebelum, dan batang otak yang dibentuk oleh mesensefalon, pons, dan medulla oblongata. Sulkus dan fisura korteks serebri membagi hemisfer serebri menjadi daerah lebih kecil yang disebut lobus Serebrum adalah bagian terbesar dari otak yang terdiri dari dua hemisfer. Hemisfer kanan berfungsi untuk mengontrol bagian tubuh sebelah kiri dan hemisfer kiri berfungsi untuk mengontrol bagian tubuh sebelah kanan. Masing-masing hemisfer terdiri dari empat lobus.

Keempat lobus tersebut masing-masing adalah lobus frontal, lobus parietal, lobus oksipital dan lobus temporal.a. Lobus parietal merupakan lobus yang berada di bagian tengah serebrum. Lobus parietal bagian depan dibatasi oleh sulkus sentralis dan bagian belakang oleh garis yang ditarik dari sulkus parieto-oksipital ke ujung posterior sulkus lateralis (Sylvian). Daerah ini berfungsi untuk menerima impuls dari serabut saraf sensorik thalamus yang berkaitan dengan segala bentuk sensasi dan mengenali segala jenis rangsangan somatik

b. Lobus frontal merupakan bagian lobus yang ada di bagian paling depan dari serebrum. Lobus ini mencakup semua korteks anterior sulkus sentral. Pada daerah ini terdapat area motorik untuk mengontrol gerakan otot-otot, gerakan bola mata; area broca sebagai pusat bicara; dan area prefrontal (area asosiasi) yang mengontrol aktivitas intelektual

c. Lobus temporal berada di bagian bawah dan dipisahkan dari lobus oksipital oleh garis yang ditarik secara vertikal ke bawah dari ujung atas sulkus lateral. Lobus temporal berperan penting dalam kemampuan pendengaran, pemaknaan informasi dan bahasa dalam bentuk suara

d. Lobus oksipital berada di belakang lobus parietal dan lobus temporal. Lobus ini berhubungan dengan rangsangan visual yang memungkinkan manusia mampu melakukan interpretasi terhadap objek yang ditangkap oleh retina mata

2.Serebelum (Otak Kecil) Serebelum atau otak kecil adalah komponen terbesar kedua otak. Serebelum terletak di bagian bawah belakang kepala, berada di belakang batang otak dan di bawah lobus oksipital, dekat dengan ujung leher bagian atas. Serebelum adalah pusat tubuh dalam mengontrol kualitas gerakan. Serebelum juga mengontrol banyak fungsi otomatis otak, diantaranya: mengatur sikap atau posisi tubuh, mengontrol keseimbangan, koordinasi otot dan gerakan tubuh.

3.Batang Otak Batang otak berada di dalam tulang tengkorak atau rongga kepala bagian dasar dan memanjang sampai medulla spinalis. Batang otak bertugas untuk mengontrol tekanan darah, denyut jantung, pernafasan, kesadaran, serta pola makan dan tidur. Bila terdapat massa pada batang otak maka gejala yang sering timbul berupa muntah, kelemahan otat wajah baik satu maupun dua sisi, kesulitan menelan, diplopia, dan sakit kepala ketika bangun. Batang otak terdiri dari tiga bagian, yaitu:

a. Mesensefalon atau otak tengah (disebut juga mid brain) adalah bagian teratas dari batang otak yang menghubungkan serebrum dan serebelum. Saraf kranial III dan IV diasosiasikan dengan otak tengah. Otak tengah berfungsi dalam hal mengontrol respon penglihatan, gerakan mata,pembesaran pupil mata, mengatur gerakan tubuh dan pendengaran

b. Pons merupakan bagian dari batang otak yang berada diantara midbrain dan medulla oblongata. Pons terletak di fossa kranial posterior. Saraf Kranial (CN) V diasosiasikan dengan pons c. Medulla oblongata adalah bagian paling bawah belakang dari batang otak yang akan berlanjut menjadi medulla spinalis. Medulla oblongata terletak juga di fossa kranial posterior. CN IX, X, dan XII disosiasikan dengan medulla, sedangkan CN VI dan VIII berada pada perhubungan dari pons dan medulla

PATOFISIOLOGIPenyebab pasti dari ependymoma belum diketahui secara jelas, namun dari beberapa penelitian menunjukkan adanya mutasi dari beberapa fenotip tumor, berhubungan dengan adanya mutasi tumor suppresor gene. Pada ependymoma, terjadi hidrocephalus karena adanya obstruksi atau sumbatan seperti pada kasus ini sehingga terjadi peningkatan tekanan intra kranial.

RUTE LCSplexus choroideus --> ventrikel lateral --> foramen interventrikularis Monroe --> ventrikel tertius --> aquaduktus Sylvii --> ventrikulus quartus --> dua buah foramen Luschka di lateral (ke subarachnoid) dan satu foramen Magendie di medial (ke medulla spinalis) --> granulatio arachnoid --> sinus dural, dan akhirnya menuju drainase venosa.

Gangguan pada aliran LCS akan menyebabkan akumulasi LCS / hidrocephalus sehingga menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. penyebab :1.Produksi meningkat sedangkan eksresi tetap;2.Produksi tetap sedangkan ekskresi berkurang.Berkurangnya ekskresi LCS dapat disebabkan karena adanya obstruksi atau sumbatan seperti pada kasus ini. Adanya sumbatan berupa tumor tersebut menyebabkan aliran LCS tidak dapat berjalan sebagaimana mestinya sehingga terjadi akumulasi LCS atau hidrocephalus sehingga terjadi peningkatan tekanan intra kranial.

Studi-studi awal menggaris bawahi heterogenitas molekuler yang dapat ada pada tumor histologis identik. Penelitian selanjutnya telah mengidentifikasi cacat genetik yang lebih konsisten sebagai berikut: hilangnya lokus pada kromosom 22, mutasi p53 di ependymoma ganas, breakpoint berulang pada pita 11q13, [15] kariotipe normal dengan keterlibatan sering kromosom 6 dan / atau 16, dan mutasi NF2.

DIAGNOSISmanifetasi klinis - Gejala dan tanda non spesifik seperti: nyeri kepala, mual dan muntah, dan adanya papil edema yang disebabkan karena adanya peningkatan tekanan intrakranial.-Gejala dan tanda spesifik seperti adanya hemiparesis, aphasia, dan visual field deficit. Selain itu bisa juga terjadi kejang (parsial maupun total). Sering terjadi Stroke Like Presentation berupa nyeri kepala dan penurunan kesadaran seperti pada stroke hemoragik.

Foto polos kepala

Head CT scan

MRI

Patologi Anatomi

DIAGNOSIS BANDING1.Astrocytoma Merupakan tumor primer otak yang paling sering ditemukan. Gambaran CT scan non kontras: massa kistik dan solid yang hipoisodens mengelilingi massa tumor dan disertai kalsifikasi dan hidrosepalus. Dengan kontras, ada enhancing + mural node. Tanda dan gejala serebeler berkembang bertahap dalam beberapa bulan, bila terjadi obstruksi CSS, pasien mengalami nyeri kepala, edema papil, dan perburukan derajat kesadaran.

2.Medulloblastoma Massa mengisi dan meluas dalam ventrikel 4. Tumor solid, jarang memperlihatkan kista, erdarahan, maupun kalsifikasi. Pasien mengalami peningkatan tekanan intrakranial beserta gejalanya. Pada anak muda dapat menimbulkan kebutaan karena papil edema berat. Gambaran CT scan menunjukkan adanya lesi agak hiperdens di garis tengah dengan dense enhancement yang homogen, disekitarnya ada cincin hipodens yang menunjukkan dilatasi ventrikel IV.

PENATALAKSANAAN1. Pembedahan merupakan penanganan utama dari ependymoma, dengan tujuan : - pengangkatan tumor- diagnosis patologi- melancarkan aliran LCS2. RadiasiTidak dianjurkan pada bayi dan anak dibawah 5 tahun. Bahan : Cesium, Cobat, Iodeine, Phosphorus, Gold, Iridium, Ytrium, Palladium.3.Kemoterapi Digunakan untuk mengurangi efek dari radioterapI tetapi tidak ada manfaat yang didapat pada anak yang lebih dewasa dan orang dewasa. Pasien dengan infratentorial medulloblastoma dan ependimoma setelah operasi kraniospinal tanpa radiasi, dianjurkan kemoterapi dengan lomustine (CCNU), vincristien, dan prednisone selama satu tahun.4.Medikasi Tidak ada obat khusus, tetapi dapat diberikan kortikosteroid berhubungan dengan tumor intramedula dalam pengaturan pra operasi dan pasca operasi serta antikonvulsan.

PROGNOSISPrognosis tergantung pada tingkat reseksi yang dilakukan pada operasi dan jumlah sisa tumr yang tampak pada pencitraan pasca operasi.