KEHAMILAN DENGANACARDIAC TWIN

Pembimbing :

DR.dr. Adjar Wibowo, Sp.OG (K)

Oleh :Aditya Reza Pratama

PENDAHULUAN

Kejadian kehamilan multipel 1,5%

10-14% mortalitas perinatal

Anomali kongenital 2x↑ dibanding pada kehamilan tunggal

ACARDIAC TWIN

chorioangiopagus paraciticus

Twin Reversed-

Arterial

Perfusion

PUMP T

WIN ACARDIAC T

WIN

komplikasi yang jarang pada kehamilan kembar monozigotik, 1% dari kehamilan kembar monokorionik dengan insidensi 1 dari 35.000 kelahiran dimana terjadi suatu perfusi antara dua fetus kembar melalui aliran balik arteri dari pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien)

Etiologi

Kelainan kromoso

m

• 33 % Kasuskembar monozigotik

• Trisomi & synd.Klinefelter, aneuplodi

• Terganggunya perkembangan jantung

• 1 janin berkembang lebih lambat

Etiologi Primer

•adanya hubungan yang tidak sengaja antara pembuluh darah plasenta

PATOGENESISH 1

• Defek primer perkembangan jantung (1 janin)

• Ketidakseimbangan tekanan darah aliran retrograd

H 2

• adanya aliran balik dari sirkulasi darah

• Perfusi ↓ Oksigenasi ↓

• Embriogenesis tergangguPump Twin (darah deoksigenasi)

acardiac twin (abdomen) Iliaka & percabangan daerah tubuh bawah (O2 banyak diserap) darah naik ke bagian tubuh atas (Oksigenasi↓) Embriogenesis bagian atas terganggu Anomali bagian tubuh atas

Tekanan ↓

Aliran retrograd

Oksigenasi ↓

Tanda-tanda

• TIDAK ADANYA cranial vault (tengkorak kepala), anencephaly, anopthalmia, struktur wajah, mikroftalmia, celah bibir, defek diafragma, ekstremitas, jantung / paru, atresia esophagus, defek dinding ventral, hati /kandung empedu,

• kulit edema, asites, dan kistik higroma

Anomali morfologi

• acardiacus acephalus • acardiacus myelacephalus/anceps• acardiacus amorphous:• acardius acormus

Morfologi acardiac twin

• 1/3 monokorion monoamnion; 2/3 monokorion diamnion

• 2 anastomosis: A-A, V-V permukaan/bgn dalam plasenta

• Tali pusat acardiac twin: hipoplasia arteri, lebih pendek, lebih kecil, berstruktur abnormal

Plasentasi

• Mayoritas: (-) kelainan kongenital (+) defek kardiogenik, gastroskisis dan abnormalitas skeletal

• gagal jantung kongestif, polihidramnion dan kelahiran prematur

Pump twin

Diagnosis Pump Twin: hidrops fetalis ,hepatosplenomegali, cardiomegali, asites, oligohidramnionAcardiac Twin: kelainan morfologi, polihidramnionUSG Doppler: • sirkulasi darah arterial paradoksikal

acardiac twin : caudalkranial (oarta abdominal)

• PI arteri umbilical acardiac twin ↓ : pump twin

• Setiap 1-2 mg : status pertumbuhan, hydrops atau tanda-tanda gagal jantung dari pump twin USG INISIAL

• (+) pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin

• (-) pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi (1 janin)• gambaran anomali anatomi• (+) edema subkutaneus difusa atau kistik higroma

Gambaran USG Acardiac Twin

Penatalaksanaan Tujuan utama dari penatalaksanaan

pada acardiac twin adalah mengganggu aliran darah ke acardiac twin tanpa membahayakan pump twin

Pilihan penatalaksanaan termasuk terminasi elektif, pemeriksaan dan pengamatan antepartum (melalui CTG, USG dan EKG) dan intervensi bedah

Pilihan terapi….mengontrol volume cairan amnion

reduksi amniosintesis berkala

terapi indometasin pada ibu

Septostomi

memberikan digoksin pada ibu untuk gagal jantung pada pump

twin,pelahiran prematur selektif pada acardiac twin ( trisemster II) histerotomi (section parva)

subsekuen SC

Pilihan lain…

ablasi radiofrekuensi

injeksi perkutaneus

(trombogenik /agen sklerosis)

ligasi tali pusathisterotomi/endoskopi USG

termokoagulasi

laser fetoskopik koagulasi

Prognosis

USG 2D• mengamati aktivitas fisik dari

kemunduran awal fungsi CV : oligohidramnion, kardiomegali dan efusi pericardial

USG Doppler

•mendeteksi regurgitasi tricuspid, aliran darah balik melalui duktus venosus, pulsasi pada vena umbilikalis

Status CV pump Twin (USG)

mortalitas perinatal 55% (donor twin) berat badan donor dan resipien

↗ ↗ berat resipien (acardiac twin) ↗ ↗ kemungkinan polihidramnion, insufisiensi jantung, kelahiran prematur donor twin (pump twin)

Ratio Moore : ratio berat kembar didefinisikan sebagai berat acardiac twin terhadap berat pump twin dalam persen. (>70%=buruk: risiko komplikasi ↗

LAPORAN KASUS

Identitas Nama Penderita : Ny. N Usia :23tahun Agama : Islam

Suku / Bangsa : Banjar/ Indonesia

Pekerjaan : SLTP Alamat : Kaminting Batu RT.3 RW 2,

Panambangan,HSS MRS : 21 Maret 2012, Pukul 10.15

WITA

Anamnesis Keluhan Utama : Ingin melahirkan

Riwayat Penyakit Sekarang : rujukan dari puskesmas Negara (HSS) dengan diagnosis

GIIP1A0 hamil 42 minggu + suspek IUFD letak lintang Pasien dikirim dengan pembukaan 4 cm dengan ketuban yang

sudah pecah pukul 06.00 pagi , kencang-kencang (+) gerakan janin yang berkurang dan menghilang Selama hamil ANC 3xletak lintangsaran melahirkan di RS (-) USG atau periksa ke Sp.OG Riwayat tekanan darah tinggi (-), pandangan kabur (-), nyeri

kepala (-), nyeri ulu hati (-) Selama hamil riwayat demam atau sakit (-), riwayat trauma (-)

Riwayat Penyakit Dahulu : HT (-), Asma (-), DM (-), operasi (-)

Anamnesis

Riwayat Penyakit Keluarga : HT (-), Asma (-), DM (-), Cacat (-)

Riwayat Haid : Menarche 12 th, siklus teratur 28 hr, lama 7 hr, nyeri haid (-) HPHT 01-06-2011, TP 08-03-2012, UK 42 mgg

Riwayat Perkawinan : Menikah 1 kali selama 3 tahun dengan suami sekarang

Riwayat Kontrasepsi (-)

Riwayat Obstetrik : 2010 /aterm/laki-laki/3000 gr/pres.kep/spt.Bmeninggal

(↓gizi) 2012/hamil ini

• Keadaan umum : tampak baik• Kesadaran : komposmentis• Status gizi : baik• Tinggi badan : 143cm• Berat badan : 50 kg

TANDA VITAL• Tekanan darah : 120/80 mmHg• Nadi : 82 kali/menit• Pernapasan : 20 kali/menit• Suhu : 36.2 0C

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Fisik• Konjungtiva anemis (-)• Sklera ikterik (-)• Peningkatan JVP (-), P> KGB

(-)

Kepala Leher

• Suara nafas vesikuler,Ronkhi (-), Wh (-)

• S1>S2, tunggal, bising (-)

Paru Jantung

• Sesuai status obstetriAbdomen

• Akral hangat• Edem (-/-), Parese (-/-),

R.patela (+/+)Ekstremitas

Status Obstetri

Inspeksi • Perut membuncit

asimetris

Palpasi

• Leopold I : pertengahan procesus xhypoideus - pusat

• Leopold II : kepala sebelah kiri• Leopold III : sde• Leopold IV : tidak masuk PAP• TBJ (Johnson) : sde• His : (+), 3-4x/10 menit30-35

detik

Auskultasi • Denyut jantung janin : sde• Regularitas : -

•Portio konsistensi lunak, arah medial•Pembukaan 5 cm•Kulit ketuban (-)•Bagian Terbawah ketiak•Penurunan Hodge 1•Penunjuk ketiak menutup kanan, dorso inferior

Pemeriksaan Dalam

•Promontorium tidak teraba•Spina Ischiadica tidak menonjol•Linea Inominata teraba < 1/2 lingkaran•Dinding samping Sejajar•Sakrum Cekung•Kesan Luas

Pemeriksaan Panggul

Status Obstetri

Pemeriksaan PenunjangJanin tunggal/IUFDLetak lintang dengan kepala di kiriBPD: sesuai usia kehamilan 35/36 mingguFL: sesuai usia kehamilan 34/35 mingguPlasenta di korpus posterior

USG

Pemeriksaan

21-03-2012

(pre op)

22-03- 2012(post op)

Rentang Normal

Satuan

Hemoglobin 11,4 10,4 12,0-16,0 g/dl

Lekosit 16,6 21,6 4,0-10,5 ribu/ul

Eritrosit 4,29 3,79 4,5-6,0 juta/ul

Hematokrit 36,8 33,5 150-450 ribu/ul

trombosit 264.000 269.000 40-50 vol%

RDW-CV (%) 16,3 17,9 11,5 –

14,7

%

MCV 86,0 88,4 80,0-97,0 fl

MCH 26,5 27,4 27,0-32,0 pg

MCHC 30,9 31,0 32,0-38,0 gr/dl

Pemeriksaan lab darah

Pemeriksaan 7 November 2011

Rentang Normal

Satuan

PT 10,6 9,9-13,5 detik

Kontrol PT 11.4  

APTT 25,2 23,9-37 detik

Kontrol APTT 26.1  

Pemeriksaan lab darah

Diagnosis GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase

Aktif +Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang

Sikap

Pasang infus dan kateter

Cek lab lengkap

Konsul dokter konsulen pro cito SC, acc sikap

Inj.AB profilaksis

21 maret 2012 (pk 13.50 WITA)

Macam operasi : sectio caesaria (LSCS)

Dx pre operatif : GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban

Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang KIE dan informed consent, terpasang infus dan kateter, antibiotik profilaksis Pasien tidur terlentang dalam pengaruh anestesi general anestesi Desinfeksi lapangan operasi dengan povidon iodine 10% kemudian

dipersempit dengan kain duk steril Dilakukan insisi midline ± 10 cm diperdalam lapis demi lapis sampai cavum

peritonei terbuka Pada eksplorasi didapatkan uterus gravid aterm AP D/S dan ovarium D/S

dalam batas normal Dibuat bladder flap, vesica uterina disisihkan ke caudal Dilakukan insisi SBR ± 3cm,diperluas secara tumpul ke lateral Tampak ketuban dilakukan pemecahan, cairan ketuban hijau mekonial, bayi

dilahirkan dengan ekstraksi kaki-meliksir kepala. Lahir bayi I ♂/2500 gram /40 cm, terdapat tanda maserasi , tampak kulit kebiruan dan bula

yang belum pecah serta kulit yang kekuningan Lahir bayi II ♀/1200 gram/34 cm , (Acardiac Twin- acardiac anceps)

Laporan operasi

Lanjutan… Plasenta dilahirkan dengan tarikan ringan dengan plasentasi 1

plasenta, 1 amnion, dan 1 tali pusat pada masing-masing janin SBR dijahit 2 lapis dengan jelujur feston, Dilakukan reperitonealisasi Dilakukan pencucian dgn NaCl kurang lebih 500 cc Dinding abdomen dijahit lapis demi lapis Operasi selesai dengan perdarahan ± 500 cc. DX post op: P2A0 post SC a/I IUFD Letak lintang + acardiac twin

Instruksi post op IVFD RL : D5% : 2:2/ 24 jam Drip oksitosin 1 amp/kolf selama 12 jam post op Inj. Ceftriaxone 2x1 gr iv Inj. Ketorolac 3x1 amp Inj. Vit C 3x1 amp Inj. Alinamin F 3x1 amp PO. Lynoral tab 2x1 Mx kel/vs/fluksus/kontraksi uterus

Gambaran acardiac twin hasil operasi SC pada kasus ini

Follo

w U

p

22-03-12 23-03-12 24-03-12 SubjektifPerdarahan post op (<) (<) (<)Nyeri post op (+) (<) (-)Mobilisasi (-) (-) (+)flatus (+)ASI (-) (-) (-) ObjektifTekanan Darah

100/60 mmHg 100/70 mmHg 110/70 mmHg

Nadi 80 x/mnt 84 x/mnt 80x/mntRespirasi 20 x/mnt 20 x/mnt 22 x/mntTemperatur 36,7 0C 36,2 0C 36,8 0CTFU

1 jari b.pusat 1 jari b.pusat 3 jari b.pusat

Kontraksi uterus Baik baik baikfluksus (-) (-) (-) Assasment P2A0 post SC a/I IUFD Letak lintang + acardiac

twin PlanningInfus RL:D5 =2:2/24jam

(+) 500cc/24 jam stop

inj. Ceftriakson 2x1amp iv (+) (+) stopInj.Alinamin F 3x1 amp iv (+)

stopInj. ketorolac 3 x 1 amp iv (+)Inj.Vit C 3x1 amp (+)Diet

Bubur saring Diet biasa Diet biasa

PO.lynoral 2x1 tab (+) (+) (+)PO.paracetamol 3x500mg (+) (+)

KRS

PEMBAHASAN

GIIP1A0 hamil 42 minggu

+ Inpartu Kala I fase

aktif + ketuban pecah < 12 jam + IUFD letak

lintang

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan

Penunjang

Lanjutan…• Anomali/komplikasi kembar monozigotik• Perfusi aliran retrograd pump twin (donor) ke

acardiac twin (resipien)• Melalui anastomosis vaskular (darah

deoksigenasi)

Acardiac twin /chorioangiopagus

paraciticus /TRAP

• IUFD + Acardiac Twin• 1 janin dengan klinis normal (pump twin) + 1

janin dengan defek pada bagian tubuh atas (acardiac twin)

• Plasentasi : 1 korion , 1 amnion, 1 plasenta dan 2 tali pusatkembar monozigotik

Dx Post operatif

• Anastomosis arteri: darah deoksigenasi dari pump twinacardiac twin

• Darah I masuk ke abdomen melalui iliaka + cabang ke ekstremitas bawah (O2 byk diserap), bagian tubuh atas (O2 kurang)

• Tekanan ↓, perfusi retrograd, saturasi O2 ↓

Defek pada acardiac

twin

Dx acardiac twin dari pemeriksaan FISIK sulit

untuk ditegakkanPex penunjang USG

kadang dapat misdiagnosis

ANC yang baikkecurigaan kelainan pada kehamilanpx

USG/Sp.OGrutin & berkelanjutan

Panduan USG: (+)

pengukuran/biometrik yang janggal antara

kedua janin(-) pulsasi jantung yang

bisa diidentifikasi (1 janin)

gambaran anomali anatomi

(+) edema subkutaneus difusa atau kistik

higroma

Lanjutan…

USG Di Ulin saat pasien datang tidak menemukan kelainan acardiac twin ini pre operatif:•gambarannya yang tidak begitu jelas (tidak khas)•acardiac twin tersebut dan dapat dianggap sebagai plasenta

Lanjutan…

Dx tegak intra operatif + postpartum

2 janin: 1 kesan normal & 1 dengan anomali bentuk (bagian atas tanpa kepala & leher & < berkembang : bagian tubuh bawah

Plasentasi:1 amnion, 1 korion, dan 1

plasentaKembar

monokorionik monoamniotikTR

APAcardiac Twin

Tali pusat acardiac twin

abnormal, lebih pendek,

lebih kecil dibandingkan pada pump

twin

Lanjutan…

Pada kasus

• insufisiensi jantung• kondisi polihidramnion • kelahiran preterm

IUFD /mortalitas

pada pump twin

•Kehamilan lamainsufisiensi jantung>>•Kondisi posterm: kulit keriput + warna kuning+ketuban mekonialperfusi <<•Kemungkinan aspirasi mekoneal•Resultan faktor-faktor tersebutIUFD

IUFD pada kasusdid

uga

Lanjutan…

penutup Telah dilaporkan pasien wanita usia 23 tahun dengan

diagnosis P2A0 post SC IUFD letak lintang + Acardiac twin. Pasien sebelum operasi di diagnosis GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang dan diagnosis ditegakkan intraoperatif.

Dari operasi : kembar monozigot monocorion monoamnion dengan 1 janin yang abnormal: acardiac twin, & 1 janin normal pump twin IUFD kemungkinan : insufisiensi jantung & kondisi hipoksia ( kehamilan postmaturitas)

Dari anamnesis, pemeriksaan fisik & bahkan USG sulit mendiagnosis acardiac twin.

ANC yang baik + pemeriksaan USG yang rutin bila dari anamnesis maupun pemeriksaan fisik kehamilan ditemukan adanya kecurigaan kelainan agar dapat ditatalaksanai seoptimal mungkin.

TERIMA KASIH