PENYAKIT DALAM 262

Sindroma cushing Glukokortikoid beredar dalam sirkulasi berlebihan secara kronik menyebabkan

simtom dan gejala fisik. Iatrogenik Kelainan hipofisis Kelainan adrenal Tumor non hipofisis

Klasifikasi Sindroma Cushing: Tergantung ACTH

Adenoma hipofisis (penyakit Cushing)

Neoplasma non-hipofisis (hipersekresi ACTH ektopik)

Hiperplasia ▫ Zona fasciculata▫ Zona reticularis

Kortisol Androgen DOC

Tidak tergantung ACTH Neoplasma adrenal primer Hiperplasia noduler adrenal Iatrogenik

Insiden sindrom Cushing: Penyakit Cushing ▫ 70%, W : L = 8 : 1

▫ Usia = kanak-kanak – 70 tahun Hipersekresi ACTH

ektopik▫ 15 – 20% , laki-laki▫ Small cell carcinoma paru (50%)▫ Prognosis jelek▫ Usia 40 – 60 tahun

Tumor adrenal primer ▫ 10%, wanita▫ Adenoma kortikoadrenal benigna▫ Karsinoma

Sindroma Cushing ▫ Wanita laki-laki▫ Usia : 1 – 8 tahun

Patologi: Kelenjar Hipofisis

Anterior Adenoma hipofisis, 90& Hiperplasia Perubahan hialin Crooke Mikrofilamen perinuklear

Hiperplasia Korteks Adrenal

Sederhana, 12 – 24 gram Sindroma ACTH ektopik, 24 – 50% Bilateral nodular hiperplasia

Tumor adrenal Adenoma Karsinoma Korteks menipis

Etiologi / Patogenesis: Inke Nadia 01-101

PENYAKIT DALAM 262A. Sindroma Cushing

Adenoma sel-sel kortikotrof

Hipersekresi ACTH

Hiperkortisolisme

Kelainan endokrin Disfungsi hipotalamus

B. Sindroma ACTH ektopikTumor non hipofisis Small cell carcinoma paru (50%)

Tumor carcinoid paruKarsinoma meduler tiroid

ACTH Feokhromositoma -LPH Tumor miselinius-endorfin

Korteks adrenal hiperplasia Hiperkortisolisme Androgen DOC

C. Tumor Adrenal Adenoma Karsinoma

Glukokortikoid (autonom)

Patofisiologi:A. Penyakit Cushing

ACTH (Adenoma) Respon stress (-)

Kortisol Efek sistemik glukokortikoidAndrogen Testosteron DHEAAndrostenedione

Hirsutis LH Jerawat Amenorroe Testosteron (testis)

Libido Impoten

Inke Nadia 01-101

PENYAKIT DALAM 262B. Sindroma ACTH ektopik

ACTH Kortisol

Berlangsung cepat

Gambaran khas (-)AnoreksiaManifestasi keganasanHipertensiHipokalemia

C. Tumor Adrenal

Adenoma Karsinoma

Kortisol Steroid adrenokortikal +

Prekursor

Kortisol 11-deoksikortikal DOC

AldosteronEstrogen

17-ketosteroid

+HipertensiHipokalemia

Gejala klinik:

ObesitasSimtom awalSentral Wajah (moon face), leher,

punggung (buffalo hump)

Perubahan kulitAtrofi epidermisMudah berdarah (40%)Striae (50%) berwarna merah ungu

Perut, payudara, paha, pinggul, ketiak

HirsutisAndrogen Wajah, perut, payudara,

dada, paha jerawat, seborrhoe

Hipertensi 75%Disfungsi Gonad Androgen perempuan

Kortisol laki-lakiLibido , impoten

Gangguan psikologikEmosi labil, mudah tersinggung, cemas, depresi, psikosis, dll

Kelemahan otot 60% Bagian proksimal anggota gerak bawah

Osteoporosis Osteopenia FrakturRenal kalkuli 15% Hiperkalsiuria

Kolik ginjalRasa haus dan poliuria

Penghambatan sekresi vasopresin oleh

Inke Nadia 01-101

PENYAKIT DALAM 262glukokortikoid

Laboratorium: Limfosit subnormal Eosinofil tertekan Hipokalemik alkalosis Hiperglikemia Glikosuria Hiperkalsiuria (40%)

Pemeriksaan: Imaging Kardiomegali

PJ aterosklerotikFraktur

EKG PJ Hipertensif, iskemikGangguan elektrolit

Tersangka Sindroma Cushing DST 1 mg malam hari

Kortisol 3 g/dl pagi Kortisol 3 g/dl normal

Kortisol bebas urine 24 jam

Normal Meninggi

Ulangi jika Konsultasipetunjuk endokrinologsangkaan tinggi

Inke Nadia 01-101