PENYAKIT JANTUNG BAWAANDr Erny SpA(K)ernyprasetyo65@yahoo.com

Tujuan Instruksional umumMampu memahami mengenai PJB dan melakukan deteksi dini serta melakukan tatalaksana PJB

Tujuan instruksional khususMampu menyebutkan definisi PJBMampu menjabarkan hemodinamika yang terjadi pada PJBMampu melakukan anamnesa pada PJBMampu melakukan pemeriksaan fisik pada PJBMampu menyusun program tatalaksana pada PJBMampu menentukan pola rujukan pada PJB

Anatomi dan hemodinamika sistim kardiovaskuler normal

DefinisiDefek anatomis pada bagian-bagian jantung yang terjadi selama proses organogenesis intrauterineTerjadi sebelum usia kehamilan 8 minggu

EpidemiologiInsiden PJB diseluruh dunia relatif sama dan tetapInsiden 6-10 per 1000 kelahiran hidup

Tabel 1. distribusi usia saat diagnostik PJB ditegakkan (n=2091)

usiaPJB Non sianotikPJB sianotik0-1 bulan1-12 bulan13bln-5 th5-10th>10th62690466275109591971138535

Tabel 2. diagnosis PJB di poliklinik jantung anak RSCM Jakarta 1983-1992

diagnosisjumlah%PJB Non-sianotik VSD PDAPSDSAVASKoar6942811113023433,113,45,31,41,10,2PJB SianotikTFTABVKAJKGPATATAPVD212742520191010,53,51,20,90,90,4

Etiologi Eksogen : (3%)- Obat maternal- Penyakit maternal- Pajanan sinar XEndogen :- Penyakit genetik (10%)- Sindroma tertentuMultifaktorial (90%)Tidak diketahui

PJB NON SIANOTIK

DefinisiDefek anatomis pada jantung yang tidak menyebabkan gejala atau tanda sianosisMacam kelainan :VSDASDPDAPSASKoartasio aorta

PembagianBerdasarkan ada/tidak adanya pirau :Pirau kiri ke kanan : VSD, ASD, DSAV, PDAPirau tanpa pirau : PS, AS, Koartasio aorta

Hemodinamik - VSDHanya berdampak pada VSD sedang-besarPirau bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kananBising jantung mulai terdengar setelah usia 2minggu 6 minggu (setelah tahanan paru menurun)Semakin kecil VSD semakin keras suara bising jantungSemakin besar VSD semakin lemah tidak terdengar bising jantung

Kemungkinan yang terjadi pada VSD besarDefek mengecilDefek menutupStenosis infundibular : pirau berkurangDefek tetap besar : aliran darah ke paru meningkat, perubahan vaskuler paru (gr I _ VI), tekanan ventrikel kanan melebihi VS, pirau berbalik, penderita sianotik (sindroma essenmenger)

Gambaran klinisTergantung : besar defek & derajat pirau Defek kecil : AsimptomatisSuara jantung normalBising sistolik di ICS III-IV

Gejala mulai masa bayiSesak saat minumBb sulit naik, kurusJika mengalami radang paru lama sembuhGagal jantung pada usia 3 bulanDispnea, takipnea, retraksi ICSSuara jantung Normal, bising pansistolik keras & kasar ICS III-IV kiriDefek sedang

Defek besar :Gejala mulai masa neonatusDispnea bermakna dalam mg IGagal jantung pada mg VIDiawali infeksi paru-paruDispnea saat istirahatSuara jantung normalBising pansistolik dengan atau tanpa getaran bising

Defek besar dengan sindroma essenmenger (hipertensi pulmonal):

Dada menonjol ok pembesaran VDPada tahap awal tampak lebih baikPada tahap lanjut terjadi pirau kanan ke kiri : sianotik, pneumonia berulang, gg pertumbuhan berat, jari tabuhSuara jantung 1 normal, suara 2 mengerasBising jantung ejeksi sistolikHepatomegali ok bendungan sistemik

Radiologis Merupakan refleksi besarnya pirau kiri ke kananBergantung pada ukuran defek, tahanan vaskuler paru, lesi obstruktif pada jalan keluar VD & VS

Defek kecil : bentuk & ukuran jantung normalVaskularisasi paru normal atau sedikit meningkatDefek sedang :Kardiomegali, konus pulmonalis menonjolPeningkatan vaskularisasi paruPembesaran pembuluh darah pada hilus

Defek besar :Kardiomegali nyata, konus pulmonalis menonjolPembuluh darah hilus membesarVaskularisasi paru meningkat

Defek besar + hipertensi pulmonal :Konus pulmonalis sangat menonjolVaskularisasi paru meningkat disekitar hilus berkuarng di perifer

EKGDefek sedang : Peningkatan aktivitas VS & VD, tetapi aktivitas VS lebih meningkat

Defek besar : hipertrofi biventrikel

Hipertensi pulmonal : pembesaran atrium kiri

Ekokardiografi Perlu untuk menentukan besar dan letak defekMenentukan kelainan penyerta

Penatalaksanaan Medis :Defek kecil : tidak perlu, kecuali profilaksis terjadinya endokarditis infektif pre operasi rongga mulut, digestif dan UGDefek sedang-besar : gagal jantung : digoksin 0,01mg/kg/hari 2x/hari

Pembedahan : indikasi :Jika usia 3-4 tahun defek belum menutupTerdapat pembesaran jantungPletora paru

Prognosis Defek kecil : kemungkinan menutup spontan pada usia 1 tahunSetelah 2 tahun belum menutup kecil kemungkinan menutup spontanHipertensi pulmonal : prognosis buruk

ASD

Definisi Defek anatonis yang terdapat pada antara AD & AS

Berdasarkan anatomi dibagi menjadi :ASD primumASD sekundum (80%)ASD tipe sinus venosusASD tipe sinus koronarius

Banyak dijumpai secara kebetulan pada remaja dan dewasa karena asimptomatis

ASD SekundumDefek di fossa ovalis ukuran kecil s/d besarTerjadi pirau dari AS ke AD : beban volume AD & VD

Gambaran klinisMayoritas asimptomatisPirau besar :DispneaInfeksi paru berulangGg pertumbuhan ringanSuara jantung 1 mengerasBising ejeksi sitolik daerah pulmonal

RadiologiDefek bermakna : AD menonjol, konus pulmonalis menonjol, jantung sedikit membesar, vaskularisasi paru meningkat sesuai dengan besar defek

EKGPola RBBB : beban volume VDDeviasi sumbu QRS ke kananBlok AV derajat IHipertrofi ventrikel kanan

Penatalaksanaan Terapi definitif : pembedahan

Prognosis : secara umum baikMasalah timbul pada usia dekade II III, masa mengandung

ASD PrimumCelah pada bagian bawah septum atriumCelah pada daun katub mitral

Menyebabkan pirau kiri ke kananMenyebabkan arus sistolik dari VS ke AS

Gambaran klinisBB kurangPrekordium menonjol ok pembesaran ventrikel kananKardiomegali ok pembesaran VD & VSSuara jantung I normal/mengeras, suara jantung II melebarBising ejeksi sistolik pada pulmonal ok stenosis pulmonalBising pansistolik ok regurgitasi mitral

Radiologis Pembesaran VD dengan atau tanpa dilatasi ADKonus pulmonalis menonjolPeningkatan vaskularisasi paru pada hilus & periferPembesaran VS & AS ok regurgitasi mitral

Penatalaksanaan Tindakan pembedahan jika pembesaran jantung terjadi progresifProfilaksis antibiotika untuk mencegah endokarditis

DUCTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

Definisi Ductus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir7% dari PJBSering dijumpai : bayi prematurBBL < 1500 gram : 40%BBL < 1000 gram : 80%Normal : ductus menutup >1 tahun jarang dijumpai

Manifestasi klinisDAP kecil : AsimptomatisGetaran bising di ICS II kiri sternumBising kontinu persisten di subclavis kiriRadiologis & EKG dbn

DAP sedang :Gejala ringan mulai timbul pada usia 2-5 bulanSulit makan, URI, mudah lelahRR meningkat, getaran bising di ICS I-II parasternal kiriBising kontinu ICS II-III parasternal kiri menjalar kesekitarnyaRadiologis : cardiomegali (Ventrikel kiri), vaskularisasi paru meningkat & pd hilus membesarEKG : hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri

DAP besar :Gejala berat sejak minggu pertama lahirSulit minum, BB sulit bertambahDyspnea, takipnea, hiperhidrosis saat minumGetaran bising tidak terabaAuskultasi : bising kontinu atau hanya bising sistolik, tidak menjalarSering gagal jantungSering mengalami hipertensi pulmonalRadiologis : pembesaran ventrikel kanan & kiri, a pulmonalis & cabangnyaEKG : hipertrofi biventrikel dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi ventrikel kanan, aorta & a pulmonalis besar

DAP besar & hipertensi pulmonal :Pada DAP besar yang tidak di operasiTerjadi pada usia < 1 tahun, sering pada usia 2 atau 3 tahunProgresif, ireversibelOperasi tidak dilakukan jika kelainan sudah sangat berat.

Penatalaksanaan Terapi medikamentosa :indometasin iv atau po 0,2mg/kg 3x selang 12 jam : Hanya efektif pada bayi prematur usia < 1 minggu : Dapat menutup ductus 70%Terapi gagal jantung : digitalisasi

Terapi pembedahan : indikasi :DAP pada bayi yang tidak berespon dengan indometasinDAP dengan keluhanDAP dengan endokarditis infektif

PJB Sianotik

Definisi PJB dengan manifestasi klinis sianosis (warna kebiruan pada mukosa karena ada >5g/dL hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi)

Angka kejadian Lebih sedikit dibanding dengan PJB non-sianotik (rasio 1:4)Morbiditas & mortalitas lebih tinggi65% di diagnosis 5 tahun

Klasifikasi Dari gambaran radiologis :PJB sianotik dengan vaskularisasi paru menurun (oligemia paru) : TF, AP, AT, anomali ebsteinPJB sianotik dengan vaskularisasi paru meningkat (pletora paru)

Dari gambaran EKG :Deviasi sumbu QRS ke kanan & hipertrofi ventrikel kanan (mayoritas)Deviasi sumbu QRS kekiri & hipertrofi ventrikel kiri

Tetralogi Fallot

Angka kejadianPJB Sianotik terbanyak10% dari seluruh PJB

Hemodinamik Penentu derajat penyakit : stenosis pulmonal (ringan-atresia)Stenosis pulmonal bersifat progresifVSD besar, dibawah katub aorta & lebih anterior

Hasil akhir dari hemodinamik :Hipoksia : kompensasi :PolisitemiaTerbentuk sirkulasi kolateral (jangka panjang)

Manifestasi klinisMencerminkan derajat hipoksia :BBL belum sianotik, baru sianotik setelah tumbuhJari tabuh usia >6 bulanSerangan sianotik : sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas dapat disertai kejang atau sinkop) bila berat dapat koma bahkan kematianDada menonjol karena pelebaran ventrikel kananBising sistolik yang makin melemah dengan peningkatan derajat stenosis

Radiologis Jantung tidak membesarArkus aorta disebelah kananApeks jantung kecil dan terangkatKonus pulmonalis cekungVaskularisasi paru menurunSecara umum dikenal dengan bentuk sepatu

Komplikasi CVA usia < 5 tahun, setelah serangan sianotik, atau dehidrasiAbses otak usia >5 tahunEndokarditis infektif akibat infeksi di berbagai tempat(tonsil, gigi, kulit, nasopharynx)Anemia relatifTrombosis paruperdarahan

Penatalaksanaan Medikamentosa :Serangan sianotik :Posisi knee-chest positionO2 maskerMorfin sulfat 0,1-0,2mg/kg/sc/imSodium bicarbonat 1mEq/kg/ivTransfusi darah jika Hb