Parkinson dengan Beberapa Gejala KlinisnyaErnestin Salma Jelalu102011024Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJl. Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510, No. Telp (021) 5694-2061 / (021) 5631-731

I. Pendahuluan

a) Latar belakangPenyakit gemetar (palsy) adalah suatu penyakit neurodegenerative, yang disebabkan terganggunya keseimbangan neurohormon di sistem ekstrapiramidal otak. Sistem ini mengendalikan dua sistem berseimbang yang bekerja dengan masing-masing neurohormon asetilkolin (Ach) dan dopamine (DA) , suatu Zat antara pada sintesa noradrenalin (NA). Pada penyakitr ini terdapat kekurangan dopamine (dan glutathione= GSH) di ganglia otak, terutama di sel-sel hitam (Substantia nigra). Diagnosa dapat dipastikan dengan mendeteksi secara makroskopis unsure-unsur tertentu dalam sel-sel inti hitam yaitu badan dari Lewy yang merupakan cirri khas pula dari suatu bentuk demensia.1Penyakit Parkinson (dari nama seorang dokter inggris) James Parkinson , 1817 merupakan suatu penyakit yang umum dan terdapat di seluruh dunia . Pada umumnya penyakit berlangsung secara progresif (memburuk) secara berangsur selama bertahun-tahun.1 Penyebabnya adalah degenerasi progresif dari sel-sel saraf dopaminergik di otak sehingga produksi DA berkurang dan keseimbangan dalam ganglia basal terganggu karena sistem Ach berkuasa . Peningkatan aktivitas kolinergik ini memperkuat rangsang berlebihan pada SSP yang menyebabkan gerakan-gerakan yang tidak terkendali (tremor). Di samping itu terjadi pula kelisutan sel-sel yang membentuk neurohormon lain , sehingga terdapat kekurangan yang kurang mencolok dari noradrenalin dan serotonin (5HT). 1Parkinsonism atau gejala ekstrapiramidal adalah istilah yang digunakan bagi sindrom kekakuan hipokinetis dengan cirri-ciri penyakit Parkinson yang diakibatkan oleh kelainan di ekstrapiramidal. Gejala ini dapat ditimbulkan oleh penggunaan obat (antagonis-DA) yang masuk ke dalam SSP seperti psikofarmaka dalam dosis tinggi, terutama fenotiazin , butirofenon, antidepresiva trisiklis dan reserpin. Sebabnya adalah blokade dari dopamine begitu pula setelah encephalitis , gangguan neurologis serta intoksikasi CO, Hg, Mn, HCN dan barbital. Parkinsonisme dapat ditanggulangi secara efektif oleh antikolinergika , tetapi tidak boleh oleh levodopa atau amantadin.Penyakit Parkinson adalah suatu kondisi degeneratif yang terutama mengenai jaras ekstrapiramidal yang mengandung neurotransmitor dopamine, dan karakteristiknya adalah trias yang terdiri dari : 1 Akinesia hambatan gerakan Rigiditas Tremor gerakan gemetar ke atas-bawah , biasanya mengenai anggota gerak atas.

b) Skenario Seorang laki-laki berusia 62 tahun datng ke poliklinik diantar keluarganya dengan keluhan kedua tangannya gemetar sejak 1 tahun yang lalu. Pasien merasakan kedua tangannya gemetar saat pasien tidak menggerakkan tangannya namun menghilang saat pasien melakukan aktivitas dan saat pasien tertidur. Pasien merasa badannya semakin kaku , berjalan semakin lambat dan postur tubuh semakin membungkuk dan bicaranya semakin tidak jelas .

II. Isi

A. AnamnesisHal yang kita lakukan saat pertama kali pasien datang kepada kita setelah mengucapkan salam, hal ini dilakukan selain untuk menegakkan diagnosis juga untuk menjalin hubungan baik dengan pasien. Hal yang ditanyakan harus tepat dan lebih rinci, tidak berputar-putar agar kita bisa mengetahui pasti penyakitnya. Bila pasien dibawa dengan keadaan yang sudah menurun , kita lakukan allo-anamnesis yaitu menanyakan pada anggota keluarga atau yang tahu perjalanan penyakit pada pasien. Berikut adalah hal-hal yang bisa ditanyakan pada pasien dengan skenario di atas : Keluhan Utama? (kedua tangannya gemetar sejak 1 tahun yang lalu) Keluhan penyerta? Apa yang dirasakan selain tangan gemetar? ( badan semakin kaku, berjalan semakin lambat dan postur tubuh semakin membungkuk, bicara semakin idak jelas) Riwayat penyakit sekarang? Bagaimana kondisi terakhir penyakitnya? Riwayat penyakit dahulu? (Apakah pernah mengalami penyakit yang gemetar juga sebelumnya?) Riwayat Penyakit Keluarga? (Untuk mengetahui ada factor genetic atau tidak, karna berdasarkan hipotesis, terdapat faktor resiko 3x lebih besar bila ada keluarga sebelumnya yang terkena penyakit sama) Riwayat pengobatan? Riwayat Sosial Ekonomi? (Lingkungan sekitar? Aktivitas yang dilakukan?)

B. Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik yang dapat dilakukan pada pasien ini yang memungkinkan untuk membantu menegakkan diagnosis yakni melihat TTV, keadaan umum dan kesadaran pasien, dari hasil anamnesis adalah : Tekanan Darah: 130/80 mmHg Frekuensi Nadi : 90x/ Menit Frekuensi Pernapasan : 16x/menit Suhu : 36,80CAdapun pada penyakit ini kita perlu memeriksa status neurologis; dengan memeriksa saraf kepala. Begitupun ekstremitas superior dan inferiornya; biasa pada kasus ini diharapkan:a. Motorik: pergerakan ekstermitas kaku, kelemahan otot, tremor, bradikinesia. Cara berjalan dengan kaki terseret dan seperti didorongb. Tonus: otot lemah, gerakan otot tangan memutar, hilangnya keseimbanganc. Refleks patologis: refleks tendon bisep, refleks tendon trisep, refleks tendon lutut, dan arkiles, refleks babinski dan refleks hefmend. Gerakan abnormal: gemetar pada daerah ekstermitase. Sensibilitas: rasa raba,rasa gerakf. Kemampuan bicara: lamban, suara gemetar, mengeluarkan air liur

C. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan yang dilakukan bila pada pemeriksaan fisik belum dapat dipastikan dengan baik untuk menegakkan diagnosis kerja yang tepat.Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah :2

Tantangan Pengujian obatRespon gejala motor untuk levododopa adalah fitur kunci dari penyakit Parkinson dan efektivitas berkelanjutan levodopa bahkan setelah tahun pengobatan tetap menjadi salah satu perbedaan utama antara penyakit Parkinson dan bentuk-bentuk parkinsonisme. Dosis tunggal akut dopaminergik tantangan obat dengan menggunakan levodopa atau agonis dopamin equipotent apomorphine (pra-pengobatan dengan domperidone lisan 24 jam sebelum pengujian adalah menyarankan untuk memblokir efek emetik dari apomorphine). Sayangnya, kepekaan dan spesifitas akut ini tes narkoba-tantangan dalam membedakan levodopa PD responsif dari bentuk atipikal atau sekunder kurang responsif parkinson terbatas.Sebuah nilai prediktif positif untuk respon jangka panjang untuk levodopa hanya 67 % untuk apomorphine dan 80 % untuk levodopa , yang berarti bahwa setidaknya 20 % dari pasien dengan parkinson levodopa responsif selama treatmen jangka panjang respon yang buruk terhadap tantangan obat akut . Selain itu, pasien dengan gangguan parkinsonian atipikal , seperti MSA , PSP , atau pembuluh darah parkinsonismmay menunjukkan respon levodopa awal pada hingga 50 % kasus . Dalam praktek klinis , hasil negatif pengujian dopaminergik akut tidak boleh mencegah percobaan pengobatan berkelanjutan dengan levodopa pada dosis yang cukup ( 300-600 mg / hari minimal 2 bulan dan dosis yang lebih tinggi dapat mencoba untuk PD klinis khas) . Dalam pandangan ini akut pengujian tantangan obat adalah penggunaan terbatas dalam praktek klinis . Selain itu, harus dicatat bahwa , meskipun akurasi diagnostik serupa telah dilaporkan untuk tantangan obat dosis tunggal dan terapi dopaminergik kronis , beberapa pedoman mencegah penggunaannya dalam diagnosis gangguan parkinsonian .2

Pengujian genetikPeningkatan jumlah lokus genetik , saat ini tercatat sebagai PARK -1- 18 telah dikaitkan dengan PD dan mutasi dengan enam lokus tersebut menyebabkan parkinson familial secara Mendel ( SPMB , LRRK2 , PARKIN , DJI , P1NK1 dan ATP13A2 ) semua tapi ATP13A2 klinis sangat mirip PD idiopatik . Selain itu , variasi polimorfik dalam dua lokus ini ( SPMB , LRRK2 ) telah disahkan sebagai faktor risiko genetik untuk PD ( 31-33 ) . Dengan tidak adanya implikasi dari tes positif atau negatif pada manajemen pasien terhadap latar belakang biaya dan isu-isu etis yang belum terselesaikan , pengujian genetik saat ini bukan bagian dari rutinitas klinis dalam pekerjaan up diagnostik PD . Hal ini mungkin berubah untuk mutasi lebih umum sekali selektif dan penyakit terapi memodifikasi mulai muncul . Kesempatan untuk mendeteksi mutasi gen parkin dalam sebuah topik dengan onset muda parkinson kurang dari 5 % dalam kasus-kasus sporadis dan kemungkinan mengidenfikasi mutasi LRRK 2 pada pasien Eropa dengan atipikal akhir - onset PD d an sejarah keluarga yang positif adalah sekitar 7 % Pengujian olfactoryHyposmia, disebut sebagai kesulitan dalam deteksi, diskriminasi dan identifikasi bau adalah gejala menonjol dan awal PD dan ditemukan pada sampai dengan 90% dari pasien. Khususnya, disfungsi penciuman tampaknya tidak terkait dengan durasi penyakit atau manifestasi gejala motor PD dan tidak dipengaruhi oleh obat anti parkinsonian. Sebaliknya, fungsi penciuman normal di PSP, CBS, parkinson pembuluh darah dan tremor esensial dan defisit tampaknya ringan di MSA. Sebuah studi baru-baru ini juga telah menunjukkan bahwa hyposmia membedakan antara pasien dengan parkinson yang memiliki fungsi nigrostriatal normal sebagaimana dinilai oleh Dopamine Transporter (DAT). Oleh karena itu pengujian penciuman mungkin berguna dalam diagnosis diferensial sindrom parkinsonian. Pengujian refleks kardiovaskularKarena adanya kegagalan otonom adalah featur utama MSA, penguji refleks kardiovaskular terutama verifikasi hipotensi ortostatik pada kepala naik, penguji memiringkan meja telah diajukan untuk pembedaan antara PD dan MSA. Hipotensi ortostatik Memang dengan penurunan tekanan darah lebih dari 30 mmHg sistolik atau lebih dari 15mmHg diastoleic di kepala naik tilt telah ditemukan pada sekitar 50% pasien dengan MSA tetapi hanya 20% pasien PD. Selain itu, tetes ortostatik pada tekanan darah secara signifikan lebih tinggi pada pasien dengan MSA. Namun demikian, karena tumpang tindih antara dua entitas, penguji refleks kardiovaskular tidak konklusif dalam kasus-kasus individual bahkan pada tahap awal penyakit.

Penilaian urodinamikAnalog dengan ortostatik hipotensi fitur lain dari kegagalan otonom, seperti disfungsi ereksi urodinamik dan lebih sering ditemukan pada MSA daripada di PD dan PSP. Oleh karena itu pola karakteristik kelainan seperti detrusor hiperrefleksia dan fungsi uretra sfingter yang abnormal telah dinilai untuk diagnosis diferensial. Demikian pula, penggunaan sfingter elektromiografi, menunjukkan denervasi di MSA karena degenerasi inti Onuf di sumsum tulang belakang telah diuji mengenai perannya dalam diagnosis diferensial. Tak satu pun dari parameter ini mampu andal membedakan antara MSA dan PD dalam uji klinis.2 Nouroimaging (MRI)Teknik neuroimaging adalah kelompok yang paling informatif tunggal penyelidikan tambahan dalam pekerjaan diagnostik up parkinson dalam praktek klinis . Sementara penggunaan mereka mungkin tampak tidak perlu pada pasien dengan presentasi klinis klasik levodopa PD responsif , mereka dapat menghasilkan petunjuk penting dalam banyak contoh ragu klinis , pencitraan radiotracer fungsional dapat membedakan antara parkinsonian dan sindrom parkinsonian tremor non struktural dan pencitraan dapat mengungkapkan penyebab sekunder parkinsonism akan lebih mengindikasi untuk MSA , PSP atau CBS .Sedapat mungkin resonansi magnetik namun imaging ( MRI ) harus modalitas pencitraan disukai karena solusi unggul dan sensitivitas diagnostik yang lebih tinggi . Secara khusus, MRI memiliki sensitivitas yang jauh lebih besar untuk mendeteksi basal ganglia patologi dalam kondisi seperti penyakit Wilson , NBIA atau manganism . Selain itu, hanya MRI memiliki sensitivitas yang cukup untuk mendeteksi kelainan struktural menunjukkan parkinsonisme atipikal , seperti atrofi otak tengah dan tanda penguin atau colibri adalah PSP , atrofi putaminal dan atau cerebelar dan pontine di MSA atau assymetrical atrofi kortikal parietal di CBS .Selanjutnya, teknik MRI canggih yang sensitif terhadap perubahan integritas jaringan saraf yang tidak berhubungan dengan perubahan sinyal atau atrofi pada MRI konvensional .2Perubahan difusivitas telah dijelaskan di putamen di MSA dan PSP pasien dan peningkatan difusivitas di pedunculus cerebellar tengah telah diusulkan sebagai tanda MRI diagnosis diferensial memisahkan MSA dari PSP . Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT)Pencitraan dengan Radiotracer mampu memberikan informasi perubahan fungsional proyeksi dopaminergik nigrostriatal , seperti pertama kali ditampilkan dengan tomografi emisi positron ( PET ) menggunakan F - Fluorodopa sebagai molekul pelacak pada pasien dengan PD . Berbeda dengan PET yang telah berkembang menjadi alat penelitian yang kuat pada gangguan parkinsonian , SPECT secara luas klinis yang tersedia dan meskipun memiliki resolusi spasial yang lebih rendah dan sinyal yang lebih buruk terhadap noise - ratio juga dapat mendeteksi perubahan fungsional pra dan pasca sinaptik dalam striatal Nigro sistem dopaminergik dan di tempat lain tergantung pada pelacak yang digunakan . Saat ini, hanya transporter dopamin pencitraan SPECT menggunakan pelacak tersedia secara komersial FP - CIT dilisensikan sebagai prosedur rutin untuk diagnosis pada gangguan parkinsonian .FP - CIT SPECT , The SPECT yang paling banyak digunakan dalam diagnosis diferensial parkinsonism adalah dopamin transporter imaging ( DAT ) .DAT - SPECT berguna untuk membedakan PD gangguan tremor lain dengan neurodegeneration nigrostriatal , seperti tremor esensial atau distonik serta dari obat diinduksi parkinson , parkinson psikogenik dan levodopa dystonia responsif menyajikan dengan parkinson . Modalitas pencitraan ini juga membantu dalam menolak atau mengkonfirmasi diagnosis kemungkinan parkinson Artikel Baru degenerasi sel Saraf pada subyek dengan gejala samar-samar atau tidak jelas atau presentasi atipikal seperti tremor unilateral tremor postural .

DAT - SPECT tidak dapat membedakan antara pasien andal dengan berbagai jenis parkinsonisme degeneratif , seperti PD , MSA , PSP atau CBS meskipun teknik analisis citra baru dapat meningkatkan ini pada masa depan . Perbedaan antara PD dan parkinson vaskular ketika menggunakan DAT - SPECT juga tampaknya tidak sempurna .2D. Diagnosis BandingParkinsonisme mungkin manifestasi klinis kebanyakan neuro degeneratif , struktural , beracun , metabolik , infeksi dan gangguan pembuluh darah . Sebagai prognosis dan terapi sangat berbeda antara sindrom parkinsonian , diagnosis yang benar adalah awal dari signifikansi klinis besar . Pada pasien , dengan tanda-tanda motorik klasik termasuk asimetris istirahat tremor menanggapi levodopa dan tanpa fitur atipikal dan diagnosis PD biasanya lurus ke depan tanpa perlu fo pemeriksaan lebih lanjut .2Namun tahap awal penyakit ini , tumpang tindih klinis antara PD dan penyakit degeneratif neuro lainnya seperti MSA , CBS atau PSP dapat menyebabkan kesulitan diagnostik . Dalam sebuah studi baru-baru ini clinicopathological lebih dari 100 kasus parkinson didiagnosis dan diikuti oleh ahli saraf yang berpengalaman atau geriatricians , spesifisitas dan nilai prediktif positif untuk diagnosis post mortem dari PD di atas 90 % setelah jangka panjang menindaklanjuti klinis dalam pengaturan spesialis . Namun, bahkan dalam pengaturan spesialis gangguan gerakan , reklasifikasi diagnostik selama masa tindak lanjut dari pasien dengan post mortem dikonfirmasi PD terjadi pada sekitar sepertiga dari kasus , sementara persentase ini bahkan lebih tinggi pada mereka dengan post mortem dikonfirmasi diagnosa dari salah satu gangguan atipikal.2Parkinsonian mengacu pada sindrom klinis yang ditandai oleh kombinasi variabel tremor istirahat, bradikinesia atau akinesia , rigiditas cogwheel dan instabilitas postural .Penyebab paling umum dari parkinson adalah PD . Patologis PD ditandai dengan hilangnya sel dalam substantia nigra dan inti berpigmen lain dari batang otak .. Inklusi ditandai disebut badan lewy ditemukan di neurins tersisa dan istilah " Lewy body parkinson " kadang-kadang digunakan secara sinonim dengan PD .3

Progressive supranuclear palsy (PSP)Juga dikenal sebagai sindrom Steele Richardson Olzewski mudah untuk mendiagnosis dalam stadium lanjut . Namun kebingungan diagnostik dapat terjadi pada awal penyakit dan dalam kasus-kasus yang memiliki fitur atipikal . Biasanya , gangguan ini dengan gangguan gaya berjalan dengan resultan jatuh lebih dari setengah kasus . Bradikinesia terukur dalam ekstremitas atas mungkin tidak hadir pada presentasi awal

Gambaran klinis PSP terdiri dari supranuclear tatapan palsy terutama melibatkan downgaze dengan ekstensi nuchal dan dominan truncal ekstensor kekakuan . Berbagai tingkat bradikinesia , disfagia , perubahan kepribadian dan gangguan perilaku lainnya hidup berdampingan . Pasien sering menunjukkan kecerobohan bermotor dan bangun tiba-tiba keluar dari kursi ( tanda roket ) bahkan hasil ini jatuh. Tanda lain adalah " tanda tepuk tangan " di mana pasien tidak dapat berhenti bertepuk tangan setelah diberikan petunjuk untuk bertepuk tangan tiga kali .Gerakan ekstraokular ( EOM ) kelainan sangat ditandai tetapi mungkin tidak akan hadir pada awal penyakit selama beberapa tahun .Kelainan ini terdiri dari tersentak persegi gelombang , ketidakstabilan fiksasi , saccades lambat atau hypometric dan didominasi tatapan kelainan bawah .

Radiologi , PSP berbeda dari PD dalam bahwa dalam kasus-kasus lanjut ada atrofi tectum otak tengah dan tegmentum dengan penurunan resultan dari anteroposterior ( AP ) diameter otak tengah .Mungkin terdapat dilatasi ventrikel ketiga dan kadang-kadang perubahan sinyal dapat dilihat di tegmentum otak tengah, PET scan menggunakan 6-flurodopa dapat membedakan PSP dari PD dalam penyerapan berkurang sama di kedua berekor dan putamen di PSP, sedangkan di PD kelainan sebagian besar dibatasi oleh putamen, PET scan dengan menunjukkan raclopride yang mengikat bahwa lokasi reseptor T2 berkurang di PSP, sedangkan di PD ini adalah normal.PSP juga perlu dibedakan dari penyebab lain dari supranuclear tatapan palsy, termasuk penyakit cerebral Whipple, onset dewasa jenis Niemann-Pick C dan beberapa gejala serebral atau awal, dysautonomia yang tidak dapat dijelaskan akan mendukung MSA atas PSP dan adanya sindroma tungkai alien, korteks sensorik defisit dan fokus atrofi kortikal pada MRI akan mendukung CBD. Kriteria diagnosis klinis yang diusulkan oleh Litvan dapat membantu.3

Multiple System Atrophy (MSA)MSA awalnya dicetuskan oleh Graham dan Oppenheimer, mengacu pada kombinasi variabel parkinson, otonom, piramida atau gejala cerebellar dan gejala.MSA dapat dibagi menjadi tiga jenis: degenerasi Striatonigral (SND), atrofi olivopontocerebral (OPCA) dan Shy-Drager Syndrome (SDS). Semua subtipe MSA mungkin memiliki fitur parkinsonian. Hal ini sangat sulit untuk membedakan SND dan PD, SND pada awalnya digambarkan oleh Van-Eecken et al. Fitur Parkinsonian dari MSA terdiri dari bradikinesia progresif, kekakuan dan instabilitas postural. Namun dalam laporan patologi klinik, salah satu dari empat pasien memiliki karakteristik tremor sisa PD. Meskipun gejala biasanya bilateral, presentasi unilateral telah dijelaskan. Kegagalan otonom lebih parah daripada yang terlihat di PD idiopatik dan terjadi pada awal MSA. Petunjuk klinis yang berguna lainnya untuk diagnosis MSA mencakup anterocollis proporsional dan adanya tangan biru dingin.Respon untuk levodopa biasanya lengkap di MSA. Namun, pasien dengan MSA pada awalnya merespons levodopa tetapi manfaatnya biasanya menurun dalam satu atau dua tahun pengobatan. Levodopa diinduksi diskinesia dapat terjadi di MSA.3

Induksi Toksin pada ParkinsonismSecara umum , gangguan ini jarang terjadi dan dapat menimbulkan kurang dari diferensial diagnostik masalah. 1 - metil - 4 - fenil - 1 ,2,3,6 - tetrahydropyridine ( MPTP ) -induced parkinson berbeda dari dopamin memblokir agen diinduksi parkinson dalam hal itu tidak dapat diubah dan , karena adanya penghancuran neuron nigra substantia .Gambaran klinis memiliki beberapa kesamaan dengan PD kecuali bahwa onset yang tiba-tiba dan individu yang terkena lebih muda dari PD khas . Pasien-pasien ini merespon levodopa dengan levodopa awal fluktuasi diinduksi . Para pasien mungkin telah memburuk secara bertahap bahkan tanpa adanya paparan terus toksin .

Pada keracunan mangan , pasien mungkin dangkal menyerupai PD , gejala mereka termasuk pidato lembut , kecanggungan dan gangguan ketangkasan , namun mereka memiliki kiprah cockwal aneh di mana mereka angkuh pada kaki mereka . Gejala khas Sisanya tremor tidak ada.Mereka juga mungkin memiliki tungkai dan dystonia truncal yang sangat unusal di PD tidak diobati , demensia dan psikosis dapat terjadi dan pasien tidak merespon dengan baik untuk obat dopaminergik .Mangan adalah komponen batang las dan tukang las telah dikatakan untuk mengembangkan PD khas pada usia lebih dini onset dibandingkan dengan kontrol . Namun, banyak penelitian gagal menunjukkan hubungan antara pengelasan dan PD .Parkinsonisme akibat keracunan karbon monoksida telah dijelaskan dengan baik.

Parkinsonisme mungkin tertunda setelah episode akut. Pasien-pasien ini sering menunjukkan kiprah menyeret lambat, kehilangan ayunan lengan, retropulsion, bradikinesia, kekakuan dan kadang-kadang, tremor istirahat. Sebuah CT scan atau MRI bisa menunjukkan lesi nekrotik dari globus pallidus. Ada juga dapat dikaitkan lesi materi putih yang dapat berlanjut tanpa paparan lebih lanjut untuk karbon monoksida. Racun lain yang telah dilaporkan menyebabkan parkinson meliputi karbon disulfida, sianida dan metanol.Pasien-pasien ini sering memiliki onset akut dan dalam beberapa kasus menunjukkan lesi ganglia basal pada neuroimaging. Parkinson pasca-hipoksia memiliki evolusi akut berikut tentang hipoksia berkepanjangan yang parah. Derajat variabel atau deterorasi intelektual sering menyertai parkinsonisme pasca-hipoksia dan pasien biasanya tidak memiliki tremor istirahat.3

E. Diagnosis Kerja Penyakit Parkinson Parkinson adalah salah satu gangguan gerak yang paling umum dan mungkin manifestasi klinis dari berbagai neuro degeneratif , struktural , beracun , metabolik , infeksi , dan gangguan pembuluh darah . Karena terapi dan prognosis sangat berbeda antara berbagai bentuk parkinsonisme , diagnosis yang benar adalah awal dari signifikansi klinis besar tetapi mungkin menantang atas dasar klinis saja .Tes tambahan untuk peningkatan akurasi diagnosis termasuk obat - tantangan pengujian untuk menilai respon dopaminergik , neuroimaging untuk mengevaluasi fungsi dopaminergik nigrostriatal presynaptic atau bukti untuk kelainan struktural dan pengujian genetik untuk mengidentifikasi subtipe genetik umum dari penyakit Parkinson .Manajemen terapi parkinson terutama tergantung pada patologi yang mendasari . Levodopa adalah cara yang paling efektif untuk mengobati gejala motorik penyakit Parkinson , tetapi juga mungkin setidaknya sebagian efektif dalam jenis lain parkinson , sehingga percobaan dengan levodopa akan menjadi bagian dari pendekatan pengobatan pada kebanyakan pasien dengan parkinson . Klasifikasi parkinson1. Parkinsonismus primer/ idiopatik/paralysis agitans. Sering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum jelas. Kira-kira 7 dari 8 kasus parkinson termasuk jenis ini.2. Parkinsonismus sekunder atau simtomatik. Dapat disebabkan pasca ensefalitis virus, pasca infeksi lain : tuberkulosis, sifilis meningovaskuler, iatrogenik atau drug induced, misalnya golongan fenotiazin, reserpin, tetrabenazin dan lain-lain, misalnya perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju, infark lakuner, tumor serebri, hipoparatiroid dan kalsifikasi.3. Sindrom paraparkinson (Parkinson plus). Pada kelompok ini gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran penyakit keseluruhan. Jenis ini bisa didapat pada penyakit Wilson (degenerasi hepato-lentikularis), hidrosefalus normotensif, sindrom Shy-drager, degenerasi striatonigral, atropi palidal (parkinsonismus juvenilis).

F. Gejala Klinis

AkinesiaGerakan fisik yang bertambah lambat (bradikinesia) dapat dikeluhkan oleh pasien penyakit Parkinson , dan terutama mengalami kesulitan pada gerakan motorik kompleks , misalnya berpakaian , bercukur, menulis, (tulisan tangan menjadi kecil-mikrografia).Kurangnya gerakan spontan dapat bermanifestasi sebagai : Kurangnya ekspresi wajah, pasien seringkali dideskripsikan memiliki wajah yang tidak ekspresif seperti topeng. Kesulitan mengubah posisi, misalnya berganti posisi di tempat tidur. Percakapan sedikit monoton Posisi berdiri dan pola berjalan yang abnormal , sebagiab disebabkan karena akinesia dan sebagian lagi karena hilangnya control postural normal.

Pola BerjalanPostur pasien akan menjadi fleksi atau membungkuk , kadang dideskripsikan sebagai postur Simlan atau seperti kera. Pasien mungkin tidak mampu mempertahankan posisi berdiri normal sebagai respons tekanan dari belakang, dan pasien jatuh ke depan (propulsi) atau bila ada gaya dorong dari depan, maka akan jatuh ke belakang (retropulsi). Pasien dapat mengalami kesulitan dalam memulai (inisiasi) berjalan, sehingga pasien seperti membeku, begitu pula dalam gerakan berbelok . Pasien dapat menggunakan gerakan trik untuk mengatasi ini dengan sengaja melangkah melebihi tongkat saat hendak mengubah posisi atau melalui pintu.Langkah menjadi kecil dan terseret-seret , dan pola jalan dideskripsikan sebagai pola festinant , yaitu pola dimana pasien tampak seperti buru-buru untuk menjaga titik pusat gravitasi tubuhnya . Tidak ada ayunan lengan saat berjalan, instabilitas postural berat pada penyakit Parkinson tahap lanjut menyebabkan peningkatan risiko jatuh.

RigiditasPeningkatan tonus otot pada penyakit Parkinson berbeda dengan spastisitas , dimana tonus pada penyakit Parkinson relatif konstan selama pemeriksaan kisaran gerak sendi- disebut juga rigiditas pipa (lead pipe rigidity) .Rigiditas roda gerigi (cogwheel rigidity) dapat dianggap sebagai akibat tremor pada penyakit Parkinson yang terjadi pada lead pipe rigidity . Fenomena ini paling sering ditemukan pada fleksi dan ekstensi berulang pada pergelangan tangan . Rigiditas pada satu lengan dapat terlihat jelas dengan meminta pasien mengangkat dan menurunkan lengan yang lain secara simultan berulang-ulang (sinkinesis) Tremor Tremor didefinisikan sebagai gerakan sinus ritmis yang involunter dan berulang , biasanya terjadi pada satu atau lebih anggota gerak, tetapi kadang meliputi kepala (titubasi), wajah, rahang, atau batang tubuh. Pada penyakit Parkinson, dapat ditemukan tremor yang : Terutama terjadi pada tangan , tetapi dapat juga pada anggota gerak atas dan bawah, dan jarang pada rahang dan bibir, tidak terjadi pada kepala atau leher. Tremor pada tangan dideskripsikan sebagai gerakan membuat pil (pill rolling) Mempunyai frekuensi karakteristik 3-6 Hz Terjadi saat istirahat dan dieksaserbassi dengan ansietas atau stress Membaik dan dapat menghilang saat bergerak.Pada penyakit Parkinson tahap awal , tremor dan tanda-tanda fisik lainnya umumnya asimetris , bahkan unilateral. Sebagian kecil pasien memperlihatkan hanya akinesia dan rigiditas, tanpa tremor. Pasien lain mungkin mengalami tremor postural dan bukan tremor istirahat yang klasik.

Tanda dan gejala lainnya : Nervus kranialis : Pemeriksaan gerakan mata dapat menunjukkan kerusakan ringan pada pandangan ke atas. Kelopak mata bergetar (blefarolklonus) . Refleks glabela dipicu dengan ketukan berulang pada dahi. Pada individu yang tidak terkena, akan terjadi kelelahan refleks sehingga respons menjadi negative, sementara pada penyakit Parkinson terjadi respons kedip pada setiap ketukan, tanpa adanya kelelahan . Akan tetapi , tanda ini tidak spesifik untuk pennyakit Parkinson. Anggota gerak : Kekuatan otot, , refleks tendo dan sensasi normal ; refleks plantar kea rah bawah . Nyeri atau sakit otot sering terjadi-banyak pasien mengalami sindrom Frozen-shoulder Otonom : Kulit menunjukkan tekstur seboroik yang berminyak . Sering terjadi konstipasi. Gambaran otonom lainnya, misalnya hipotensi postural, masih lebih ringan dibandingkan sindrom Shy-Drager Kesulitan menelan, termasuk menelan ludahnya sendiri, sehingga mengakibatkan pasien cenderung berliur (sialorea) Insomnia, depresi dan demensia sering ditemukan pada penyakit Parkinson tahap lanjut.

G. Etiologi

Etiologi bentuk gejala parkinson beragam , namun biasanya istilah didefinisikan dalam gangguan fungsional atau struktural yang mempengaruhi transmisi dopamin nigrostriatal atau jalur sinyal hilir , meskipun hal ini hanya sebagian dipahami dalam parkinsonisme degeneratif . Sampai dengan 5 % dari kasus klinis PD mungkin menjadi penyebabnya mutasi mendelten dan Genome Wide Association Studies ( GWAS ) telah mengidentifikasi sebelas lokus risiko berhubungsn dengan PD , beberapa di antaranya tumpang tindih dengan mutasi penyebab dikenal seperti alpha - synuclein secara bersamaan , bagaimanapun lokus tersebut hanya sekitar dua kali lipat risiko seseorang mengembangkan PD menunjukkan bahwa ada beberapa faktor etiologikal tambahan , genetik dan lingkungan .2 Namun demikian , temuan genetik dalam PD menunjukkan bahwa disfungsi pada tingkat mitokondria , pengolahan dan perdagangan synuclein endolisomal semua mungkin penting dalam patogenesis PD . Etiopatogenesis jenis lain parkinsonisme degeneratif , seperti MSA , PSP , atau CBS , bahkan kurang jelas , tetapi melibatkan oligodendroglial alpha synuclein patologi di MSA dan patologi saraf di PSP dan CBS.2Walaupun penyebab penyakit Parkinson masih belum diketahui, tetapi penyakit sindrom rigiditas-akinetik lainnya , walaupun lebih jarang, telah diketahui penyebabnya.Diketahui bahwa hasil metabolisme heroin sintesis yaitu MPTP dapat menyebabkan parkinsonisme akut, merupakan hal penting dalam etiologi penyakit Parkinson . Fakta bahwa toksin eksogen yang tidak umum dapat menyebabkan kerusakan SSP tertentu dan parkinsonisme, menunjukkan bahwa penyakit Parkinson idiopatik mungkin disebabkan oleh banyak faktor lingkungan yang lebih sering , namun belum teridentifikasi, mungkin melalui mekanisme yang serupa dengan MPTP. Hal-hal lain yang mendukung adanya dasar lingkungan dalam etiologi adalah :4 Penyakit ini lebih sering terjadi seiring dengan bertambahnya usia (rata-rata onset usia sekitar 60 tahun) Relatif tidak ada faktor genetic yang diketahui. Riwayat keluarga biasanya tidak ada penyakit Parkinson idiopatik . Akan tetapi, telah dilaporkan adanya anggota keluarga yang terkena secara acak , dan kadang ditemukan mutasi gen spesifik , baik gen dominan maupun resesif. Terdapat hubungan lemah antara penyakit Parkinson dan berbagai faktor lingkungan , seperti pajanan terhadap getah karet dan pestisida.

H. Epidemiologi Jumlah penderitanya meningkat drastis sesuai usia sampai kira-kira 1 per 200 pada usia di atas 70 tahun . Laporan yang diterbitkan pada prevalensi parkinson memperkirakan kisaran 2-15% pada populasi berusia di atas 65 vey mendokumentasikan tingkat prevalensi 52,4% untuk parkinson pada populasi di atas usia 85 dan oleh karena itu, meskipun itu terjadi di seluruh dunia, parkinson lebih sering terjadi di daerah dengan usia harapan hidup lebih lama. sejauh ini penyebab paling umum dari parkinson adalah parkinson pada pembuluh darah. Gangguan parkinsonian atipikal, seperti multiple system atrophy (MSA), Progressive supranuclear palsy (PSP) dan sindrom corticobasal (CSB) adalah penyebab langka parkinson dengan perkiraan prevalensi berkisar antara 1 sampai 6 per 100.000 kasus.

I. Patofisiologi Penyakit Parkinson terutama mengenai neuron dopaminergik yang berproyeksi dari substansia nigra otak tengah sampai striatum ganglia basalis (Nukleus kaudatus dan putamen).Secara makroskopis , didapatkan atrofi substantia nigra pada penyakit Parkinson tahap lanjut , yang dikenali dari hilangnya pigmentasi melanin pada region ini . Secara mikroskopis, didapatkan kerusakan berat neuron pada substantia nigra dan neuron yang tersisa seringkali mengandung badan inklusi intrasel yaitu badan lewy. Gejala penyakit Parkinson terlihat jika kerusakan neuron dopaminergik nigrostriatum telah mencapau 60-80%Secara patofisiologis, kerusakan jaras dopaminergik menyebabkan ketidakseimbangan sistem ekstrapiramidal dengan mekanisme kolinergik dan neurotransmitter lainnya.4Terlepas dari etiologi , kelainan patofisiologi utama yang mendasari fitur bermotor kardinal parkinson - khususnya - bradikinesia berkaitan dengan loop bermotor disfungsional menghubungkan korteks prefrontal , ganglia basal dan motorik thalamus . Menurut model basal ganglia pengolahan motorik awalnya roposed dan dikembangkan oleh Alexander dan rekan , striatum memainkan peran sentral dalam memproses informasi sensorimotor dan menyampaikan ini ke segmen internal globus pallidus ( GPI ) yang pada gilirannya proyek melalui proyeksi GABAergic penghambatan ke segmen motor thalamus anterior ventral dari mana masukan fasilitasi glutamatergic mencapai perencanaan motorik dan memulai struktur dari korteks prefrontal . Rangkaian sinyal ini dikontrol dan modulatedby proyeksi dopamin nigrostriatal , sehingga defisiensi dopamin atau patologi yang mempengaruhi reseptor dopamin striatal akan menyebabkan perubahan dalam dua jalur keluaran striopallidal utama menargetkan GPI secara monosynaptic ( jalur langsung ) atau melalui relay di pallidum eksternal ( jalur tidak langsung ) . Efek bersih dari masukan dopaminergik disfungsional ke dua populasi neuron striatal ini neuron proyeksi meningkat penembakan GPI , sehingga terjadi peningkatan masukan hambat ke thalamus bermotor , sehingga mengurangi talamokortikal drive motor dengan underactivity bagian motor korteks prefrontal yang mengarah ke gangguan inisiasi gerakan, kecepatan dan amplitudo . Efek yang sama mungkin juga karena peristiwa hilir di tingkat pallidum , motorik thalamus , atau proyeksi talamokortikal seperti yang banyak terjadi di berbagai jenis parkinson sekunder .J. Penatalaksanaan

Penyakit Parkinson merupakan penyakit kronis yang membutuhkan penanganan secara holistik meliputi berbagai bidang. Pada saat ini tidak ada terapi untuk menyembuhkan penyakit ini, tetapi pengobatan dan operasi dapat mengatasi gejala yang timbul. Pengobatan penyakit parkinson bersifat individual dan simtomatik, obat-obatan yang biasa diberikan adalah untuk pengobatan penyakit atau menggantikan atau meniru dopamin yang akan memperbaiki tremor, rigiditas, dan slowness.

Penatalaksanaan FarmakoterapiTerapi Obat Obatan Beberapa obat yang diberikan pada penderita penyakit parkinson:1) Antikolinergik Benzotropine ( Cogentin), trihexyphenidyl ( Artane). Berguna untuk mengendalikan gejala dari penyakit parkinson. Untuk mengaluskan pergerakan, mengontrol tremor dan kekakuan.2) Carbidopa/levodopMerupakan preparat yang paling efektif untuk menghilangkan gejala derivat dopamin-agonis-ergot berguna jika ditambahkan kedalam levodopa untuk mempelancar fluktasi klinis.3) Obat-obat antihistamin untuk menghilangkan tremor.4) Preparat antivirus, Amantandin hidroklorida,Digunakan untuk mengurangi kekakuan,tremor dan bradikinestesia.5) Inhibitor MAO untuk menghambat pemecahan dopamine6) Obat-obat antidepresan

Penatalaksanaan nonfarmakoterapiPerawatan pada penderita penyakit parkinson bertujuan untuk memperlambat dan menghambat perkembangan dari penyakit itu dengan cara pemberian asuhan keperawatan secara intensif. Perawatan ini dapat dilakukan dengan pemberian obat kolaborasi dengan medis atopun dokter dan terapi fisik seperti terapi berjalan, terapi suara/berbicara dan pasien diharapkan tetap melakukan kegiatan sehari-hari.

a. Terapi FisikSebagian terbesar penderita Parkinson akan merasa efek baik dari terapi fisik. Pasien akan termotifasi sehingga terapi ini bisa dilakukan di rumah, dengan diberikan petunjuk atau latihan contoh diklinik terapi fisik. Program terapi fisik pada penyakit Parkinson merupakan program jangka panjang dan jenis terapi disesuaikan dengan perkembangan atau perburukan penyakit, misalnya perubahan pada rigiditas, tremor dan hambatan lainnya.Latihan fisik yang teratur, termasuk yoga, taichi, ataupun tari dapat bermanfaat dalam menjaga dan meningkatkan mobilitas, fleksibilitas, keseimbangan, dan range of motion. Latihan dasar selalu dianjurkan, seperti membawa tas, memakai dasi, mengunyah keras, dan memindahkan makanan di dalam mulut.

b. Terapi SuaraPerawatan yang paling besar untuk kekacauan suara yang diakibatkan oleh penyakit Parkinson adalah dengan Lee Silverman Voice Treatment ( LSVT ). LSVT fokus untuk meningkatkan volume suara.

c. NutrisiBeberapa nutrient telah diuji dalam studi klinik klinik untuk kemudian digunakan secara luas untuk mengobati pasien Parkinson. Peran perawat adalah mengawasi asupan nutrisi terhadap pasien parkinson.Selain terapi obat yang diberikan, pemberian makanan harus benar-benar diperhatikan, karena kekakuan otot bisa menyebabkan penderita mengalami kesulitan untuk menelan sehingga bisa terjadi kekurangan gizi (malnutrisi) pada penderita. Makanan berserat akan membantu mengurangi ganguan pencernaan yang disebabkan kurangnya aktivitas, cairan dan beberapa obat.

K. Perjalanan Penyakit dan Prognosis

Penyakit Parkinson bersifat progresif. Pasien yang tidak diterapi biasanya akan mencapai derajat disabilitas berat yaitu imobilitas , disertai resiko yang mengancam nyawa seperti bronkopneumonia, septikemia atau emboli paru , rata-rata setelah 7-10 tahun menderita penyakit Parkinson. Terapi saat ini sebagian besar besifat simtomatik, tetapi mungkin dapat juga memperpanjang harapan hidup rata-rata.Pada umumnya penyakit berlangsung progresif secara berangsur selama bertahun-tahun dan pada 40-70% dari penderita disusul dengan keruntuhan mental dan suatu bentuk dementia yang agak berlainan dengan Alzheimer . Setelah rata-rata 10-15 tahun, penyakit selalu berakhir dengan kematian.2

L. KesimpulanBerdasarkan Keluhan Utama, anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjanng beserta gejala klinis yang dialami menunjukkan bahwa pasien tersebut mengalami Penyakit Parkinson .

III. Penutup

Daftar Pustaka 1. Tjay tan hoan, Raharja Kirana . Obat-obat penting. Jakarta :PT Elex media komputindo 2007:ed.6: h.430-3.2. Burn David. Oxford textbook of movement disorders. U.K : Oxford press 2013 ; 1st ed : p. 61. 3. Pahwa Rajesh, Lyons Kelly E. Parkinsons disease. New York : Informa Healthcare USA Inc 2007 ; 4th ed : p. 36.4. Ginsberg Lionel. Lecture Notes Neurologi.Jakarta : Penerbit Erlangga 2007; Ed.8 : h.100-4.5. Gleadle, Jonathan. At a glance anamnesis dan pemeriksaan fisik. Jakarta :Erlangga; 2007.h.1-17.6. Davey P. At a glance medicine.Jakarta : EGC;2006.h.142-5.

16