MULTIPLE SCLEROSIS

Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)

Dept / SMF Ilmu Penyakit Saraf

FK UNAIR / RSU Dr.Soetomo

Surabaya

EpidemiologiEpidemiologi Sex : W :P = 2,1 : 1.Sex : W :P = 2,1 : 1. Umur : jarang pada anak, puncak : 30 – 33 Umur : jarang pada anak, puncak : 30 – 33

tahun, menurun setelah umur 40 th.tahun, menurun setelah umur 40 th. Prevalensi : dibagi 3 zone Prevalensi : dibagi 3 zone

Prev. tinggi > 30/100.000 : 45 – 65 LU/LSPrev. tinggi > 30/100.000 : 45 – 65 LU/LS(USA Utara, New Zealand, Australia sel)(USA Utara, New Zealand, Australia sel)Prev. sedang 5 – 25/100.000 (Eropa Prev. sedang 5 – 25/100.000 (Eropa selatan, USA selatan, Australia)selatan, USA selatan, Australia)Prev. rendah < 5/100.000 (Asia, Afrika, Prev. rendah < 5/100.000 (Asia, Afrika, Amerika Selatan)Amerika Selatan)

Etiologi & Patofisiologi Etiologi & Patofisiologi Etiologi : tidak diketahuiEtiologi : tidak diketahui Mekanisme autoimunMekanisme autoimun

Kerusakan jaringan dan gej. neurol.akibat mekanisme Kerusakan jaringan dan gej. neurol.akibat mekanisme imun thd antigen myelin. imun thd antigen myelin.

Infeksi virus memicu masuknya sel T dan AB ke dlm Infeksi virus memicu masuknya sel T dan AB ke dlm SSP dgn merusak BBB. Terjadi peningkatan ekspresi SSP dgn merusak BBB. Terjadi peningkatan ekspresi CAM, MMP, dan sitokin pro inflamasi yg bek. bersama CAM, MMP, dan sitokin pro inflamasi yg bek. bersama menarik sel imun merusak matrik ekstraseluler utk menarik sel imun merusak matrik ekstraseluler utk membantu migrasi dan aktifasi respon autoimun thd membantu migrasi dan aktifasi respon autoimun thd antigen (MBP, myelin ass. Glikoprotein, myelin antigen (MBP, myelin ass. Glikoprotein, myelin oligodendrosit glikoprotein, proteolipid protein, oligodendrosit glikoprotein, proteolipid protein, αα ββ--crystallin, phosphodiesterase, S-100).crystallin, phosphodiesterase, S-100).

Peningkatan Ag. target oleh APC memicu respon Peningkatan Ag. target oleh APC memicu respon autoimun thd myelin.autoimun thd myelin.

Kriteria umum neuropatologi peny. demielinisasi :

1. Rusaknya selubung myelin

2. Elemen lain jar.saraf lain relatif masih baik

(akson, sel neuron & struktur jaringan penyokong)

3. Infiltrasi sel-sel radang di perivaskular

4. Distribusi lesi, srg perivena, terutama di substansia alba

5. Relatif tidak di jumpai degeneratif Wallerian atau degenerasi sekunder dari serabut saraf

Kriteria Umum neuropatogi peny demielinisasi

Klasifikasi penyakit demielinisasi

I.Sklerosis multipel (disseminated sclerosis) A. Chronic relapsing encephalomyelopathic form B. Acute multiple sclerosis C. Diffuse cerebral sclerosis of Schilder & concentric sclerosis

of Balo

II.Neuromyelitis optica

III.Acute disseminated encephalomyelitis A. Setelah terinfeksi measles, chickenpox, smallpox, mumps,

rubella, influenza dan virus lainnya dan beberapa infeksi bakteri (Mycoplasma, Rickettsia, dll) B. Setelah terinfeksi rabies atau smallpox dan postvaccinasi

IV.Acute dan subacute necrotizing hemorrhagic encephalitis

A. Acute encephalopathic form (hemorrhagic leukoencephalitis of Hurst) B. Subacute necrotic myelopathy

Karakteristik klinik kelainan fokal, episodik

pada N.optikus, Med spin & otak

Manifestasi klinik :

kelemahan motorik (paraparesis)

gg. visus

diplopia, nistagmus,disarthria, intention tremor, ataksia, gg sensasi dalam & disfungsi kandung

kemih

periode laten 1-10 th atau lebih

riwayat remisi dan relaps

lebih dari satu lesi pada SSP

Gejala Klinik

Gambaran patologi

• Bercak warna merah muda, keabu-abuan, uk

bervariasi,

• Periventrikular, terut substansia alba med spin & otak

(n opticus-khiasma, batang otak & ped serebelli)

• Kerusakan mielin tp sel saraf utuh

Gambaran histologik :

• Lesi baru :

kerusakan selubung mielin daerah pervenous

akson relatif utuh

degen. oligodendroglia, reaksi neuroglia, infiltrasi

mononuklear & limfosit perivask & paraadventisia

>> makrofag, pe & uk astrosit dlm dan sekitar lesi• Lesi lama : jar. fibroglia seluler & padat limfosit & makrofag perivaskular degenerasi tr.ascending & descending di med spin.

MULTIPLE SCLEROSISPatogenesis :

Endogen SSP

Inf.virus & F lain inf periven

Org.spesifik ssp

End ag/cros reaktif exo ag

BBBMBP

Mediator-limfokine (interf gama)

Makrofag-cytokine (interleukin&TNF)-enzim (proteinase&lipase)

Limf T

Sel B AB

plasma

Inflamasi & demielinisasi

Th

CD3&

CD4

Th + CD3,

CD4

Efek fisiologik dr demielinisasi :

• konduksi listrik dr nodus Ranvier ke nodus

berikutnya kegagalan transmisi listrik

kelainan fgs mielin peny.demielinisasi

• perburukan fgs neurologik

Pe suhu (0,5° C), hiperventilasi, merokok, kelelahan

Faktor pencetus : infeksi, trauma & kehamilan

Manifestasi klinik :

♦ Gejala awal :• Kelemahan/kesemutan 1/> extremitas, nyeri tajam di

punggung, rasa terbakar, tersebar & menjalar pd ext &

badan

• Paraparesis spastik, ataksia (gg koordinasi)

• Reflek tendon : normal hiperaktif

• Reflek plantar ext (+) kedua sisi

• Reflek dinding perut (-)

• Hilangnya rasa raba dalam & superfisial

• Tanda Lhermitte (+)

Manifestasi Klinik :

♦ Gejala Menetap :

• Neuritis optika

• Mielitis transversa

• Ataksia serebelum

• Gg batang otak

(vertigo,nyeri wajah/kesemutan, disartria,diplopia)

• Parestesia anggota tubuh

• Gg miksi

Gambaran Klinik

Gambar perjalanan klinik Multiple Sclerosis

a

b

c

d

e

f

g

Kategori MS

Kriteria Diagnosis

Kriteria Dx SchumacherKriteria Dx Schumacher Definite MS Definite MS

2 lesi SSP yg terpisah2 lesi SSP yg terpisah 2 episode atau serangan terpisah 2 episode atau serangan terpisah Pemeriksaan neurologik abnormalPemeriksaan neurologik abnormal Tanda dan gejala substansi putih Tanda dan gejala substansi putih Umur 10 – 50 thUmur 10 – 50 th Tidak ditemukan penyakit lain yg Tidak ditemukan penyakit lain yg

menerangkan gejala yg ditemukan.menerangkan gejala yg ditemukan.

Kriteria Dx Poser (1)Kriteria Dx Poser (1)

Definite MS untuk protokol riset.Definite MS untuk protokol riset. Definite MS klinis :Definite MS klinis :

1. 2 serangan plus klinis adanya 2 1. 2 serangan plus klinis adanya 2 lesi, lesi, atauatau

2. 2 serangan plus klinis ada 1 lesi 2. 2 serangan plus klinis ada 1 lesi dan tes (MRI atau EP) adanya lesi dan tes (MRI atau EP) adanya lesi kedua.kedua.

Kriteria Dx Poser(2)Kriteria Dx Poser(2)

Laboratorium :Laboratorium :Menyokong definite MS.Menyokong definite MS.Oligoklonal band atau IgG dlm CSS Oligoklonal band atau IgG dlm CSS meningkat, plusmeningkat, plus1. 2 serangan dan klinis atau tes 1. 2 serangan dan klinis atau tes adanya adanya 1 lesi, atau 1 lesi, atau 2. 1 serangan dgn klinis 2 lesi, atau2. 1 serangan dgn klinis 2 lesi, atau3. 1 serangan dgn klinis 1 lesi plus 3. 1 serangan dgn klinis 1 lesi plus tes tes adanya lesi ke 2.adanya lesi ke 2.

Temuan laboratorium :

Cairan serebrospinal - Pleiositosis ringan-sedang, mononuklear (< 50 sel/mm3) - Kasus berat, sel 100 atau > tapi tidak > 1000 sel/mm3 (PMN)

- Total protein meningkat, tdk > 100 mg/dl - Gamma globulin (Ig G) meningkat, > 12% total protein - Indeks IgG, ratio > 0,8 kemungkinan SM Rumus: IgG CSF/IgG serum

-------------------------------------- albumin CSF/albumin serum

- Oligoclonal band (+), MBP (+)

Varian MSVarian MS

Recurrent Optic NeuropathyRecurrent Optic Neuropathy Devic’s Disease (Neuromyelitis Optica)Devic’s Disease (Neuromyelitis Optica) Slowly Progressive MyelopathySlowly Progressive Myelopathy Acute Tumor Like MS (Marburg Acute Tumor Like MS (Marburg

Variant)Variant)

Kriteria Dx MRI

Waktu MRI

MRI

Axial T2 WI Axial T1 WI

MRI

(A & B) sagital & axial

multiple ring-like & nodular enhancement

(C) Axial, left optic nerve enhancement

Evoked potensial & pemeriksaan lain

- Visual Evoked potensial

gel P-100 abnormal & perbedaan latensi interokuler

perubahan reflek kedip

- Brainstem auditory evoked potensial

latensi antar gelombang lama & pe amplitudo gel

- Somatosensory evoked potensial

Diagnosis Banding

Pengobatan Umum :

• Tirah baring

• Mencegah kelelahan & infeksi

Amantadin 100 mg 2x/hr, Modafinil, 200-400 mg/hr,

Pemoline, 20-75mg pagi

• Mencegah dekubitus

• Retensio urine kateterisasi intermiten,

spastik bladder propantheline, oxybutynin

• Paralisis spastik Baclofen intratekal, Botulinum inj.

• Tremor berat Ventrolateral thalamotomy,

INH 300 mg/hr & pyridoxine 100 mg/hr

Pengobatan Khusus :

• Kortikosteroid

- Methylprednisolone iv 500-1000 mg/hr, 3-5 hr

oral, mulai 60-80 mg/hr, tapering off slm 12 hr

- Methylprednisolone oral, 48 mg/hr slm 1 mgg,

24 mg/hr slm 1 mgg , 12 mg/hr slm 1 mgg

- ESO insomnia, depresi & maniak

hiperkortisolisme, hiperglikemia, hipertensi,

osteoporosis, katarak & perdarahan GIT.

Pengobatan Khusus (1) • Interferon β1a IM 6 juta unit per minggu selama 2 tahun

• Interferon β 1b dosis rendah 1,6 juta unit SC dan dosis

tinggi 8 juta unit selang sehari selama 2 th.

•Efek imunologik IFN β :

Menurunkan aktivasi T sel

Menurunukan produksi TNF

Menurunkan prod. IFN gamma

Menurunkan ekspresi MHC II di SSP.

Pengobatan khusus (2) :

• Obat imunosuppresif :

- Azathioprine, cyclophosphamide

- Methotrexate dosis rendah

utk kasus progresif yang sukar diobati

PrognosisPrognosis

Sex : perjalanan penyakit pd wanita lebih ringan.Sex : perjalanan penyakit pd wanita lebih ringan. Umur : umur rata2 pd awitan 29 th, awitan umur Umur : umur rata2 pd awitan 29 th, awitan umur

tua, prognosis lebih jelek.tua, prognosis lebih jelek. Bentuk : relapsing-remiting prognosis lebih baik.Bentuk : relapsing-remiting prognosis lebih baik. Keluhan awal : gangguan sensorik/disfungsi saraf Keluhan awal : gangguan sensorik/disfungsi saraf

kranial terutama optik neuritis prognosis yang kranial terutama optik neuritis prognosis yang baik.baik.

Ggn. Pyramidal dan terutama batang otak dan Ggn. Pyramidal dan terutama batang otak dan gejala serebelum prognosis jelek.gejala serebelum prognosis jelek.

Prognosis

SYRINGOMYELISYRINGOMYELI

Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K)Lab. Ilmu Penyakit SarafLab. Ilmu Penyakit Saraf

FK UNAIR/ RSU Dr.SoetomoFK UNAIR/ RSU Dr.SoetomoSurabayaSurabaya

Definisi Definisi

Kavitas di dalam Kavitas di dalam spinal cord.spinal cord. Jarang didapatkan dan menyebabkan Jarang didapatkan dan menyebabkan

destruksi spinal cord dan kadang-destruksi spinal cord dan kadang-kadang kadang brain stem (syringobulbi)brain stem (syringobulbi)

Syrinx biasanya Syrinx biasanya

- di bagian servikal atau torakal atas- di bagian servikal atau torakal atas

- di bagian anterior dr kanalis sentralis- di bagian anterior dr kanalis sentralis

- dinding kavitas terdiri dari jaringan glia - dinding kavitas terdiri dari jaringan glia ygyg

mengalami degenerasi, termasuk serabut mengalami degenerasi, termasuk serabut

RosenthalRosenthal

PatologiPatologi

Gambaran klinikGambaran klinik

Kelemahan, atropi & fasikulasi otot tanganKelemahan, atropi & fasikulasi otot tangan Spastisitas, reflek fisiologik meSpastisitas, reflek fisiologik me di bawah di bawah

lesi,lesi,

reflek patologik (+), rasa nyeri(-), suhu (-), reflek patologik (+), rasa nyeri(-), suhu (-), rasa raba & tekan (N) atau “cape-like rasa raba & tekan (N) atau “cape-like sensory deficit“ apabila lesi di serviko-sensory deficit“ apabila lesi di serviko-torakaltorakal

Charcot joint di sendi bahuCharcot joint di sendi bahu Sindroma Horner. Ipsilateral atau bilateral Sindroma Horner. Ipsilateral atau bilateral

pd lesi di servikalpd lesi di servikal

SyringobulbiSyringobulbi

Kelemahan & atropi lidah & atau disartria Kelemahan & atropi lidah & atau disartria dan disfagiadan disfagia

Hilangnya rasa nyeri & suhu di wajah Hilangnya rasa nyeri & suhu di wajah ipsilateral (lesi N V)ipsilateral (lesi N V)

Hilangnya rasa raba,vibrasi & Hilangnya rasa raba,vibrasi & proprioseptip ipsilateralproprioseptip ipsilateral

Nistagmus atau internuklear Nistagmus atau internuklear opthalmoplegia, diplopia dan ptosisopthalmoplegia, diplopia dan ptosis

Diagnosis :Diagnosis :

- X foto servikal: pelebaran kanalis spinalis- X foto servikal: pelebaran kanalis spinalis

- CT : pelebaran mielum & kanalis spinalis- CT : pelebaran mielum & kanalis spinalis

- MRI: nampak syrinx di dalam mielum- MRI: nampak syrinx di dalam mielum

- EMG: fibrilasi otot hipotenar, SSEP - EMG: fibrilasi otot hipotenar, SSEP N.Tibialis N.Tibialis abnormal abnormal

Diagnosa bandingDiagnosa banding

HematomieliHematomieli Tumor intramedulerTumor intrameduler Tumor ekstramedularTumor ekstramedular Amyotrophic lateral sclerosisAmyotrophic lateral sclerosis Spondilosis servikalisSpondilosis servikalis

PengobatanPengobatan Syrinx kecil dgn perjalanan penyakit memburuk Syrinx kecil dgn perjalanan penyakit memburuk

perlahan tdk memerlukan tindakan. perlahan tdk memerlukan tindakan. Kasus dgn defisit neurologik yg berat, perlu Kasus dgn defisit neurologik yg berat, perlu

dilakukan drainage dgn syringostomy, dilakukan drainage dgn syringostomy, lumboperitoneal shunt.lumboperitoneal shunt.

Radiasi Radiasi hasilnya jelek hasilnya jelek Karbamazepin atau transcutaneus nerve Karbamazepin atau transcutaneus nerve

stimulation untuk mengurangi rasa nyeristimulation untuk mengurangi rasa nyeri

Prognosis:Prognosis: biasanya progresif perlahan-lahan, dpt timbulbiasanya progresif perlahan-lahan, dpt timbul kecacatan.kecacatan.

SUBACUTE COMBINED SUBACUTE COMBINED DEGENERATIONDEGENERATION

Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K).Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K).Lab.Ilmu Penyakit SarafLab.Ilmu Penyakit Saraf

FK UNAIR/RSU Dr.SoetomoFK UNAIR/RSU Dr.SoetomoSurabayaSurabaya

Subacute combined degenerationSubacute combined degeneration

SinonimSinonim: posterolateral degeneration: posterolateral degeneration batasanbatasan: gangguan mula-mula pd : gangguan mula-mula pd

kolumna posterior,kemudian kolumna posterior,kemudian menyerang traktus kortikospinalis menyerang traktus kortikospinalis lateralislateralis

EtiologiEtiologi

Defisiensi vit B 12 bisa diakibatkan Defisiensi vit B 12 bisa diakibatkan oleh:oleh:

- gangguan absorbsi faktor intrinsik- gangguan absorbsi faktor intrinsik

setelah total atau parsial setelah total atau parsial gastrectomygastrectomy

- sindroma malabsorpsi- sindroma malabsorpsi

- defisiensi diet- defisiensi diet

PatologiPatologi

Terjadi demielinisasi spinal cord yang Terjadi demielinisasi spinal cord yang nampak spongy di bawah mikroskop:nampak spongy di bawah mikroskop:

- kolumna posterior, terutama di - kolumna posterior, terutama di bagianbagian

atas mielumatas mielum

- kolumna lateralis (tr. Kortikospinalis &- kolumna lateralis (tr. Kortikospinalis &

spinoserebelarisspinoserebelaris

- saraf perifer juga terserang- saraf perifer juga terserang

Gambaran klinikGambaran klinik

Awitan subakutAwitan subakut Gringgingan (parestesia) di tangan & tungkai Gringgingan (parestesia) di tangan & tungkai

di susul rasa tebal & kelemahan otot bagian di susul rasa tebal & kelemahan otot bagian distaldistal

Gangguan sensibilitas dalamGangguan sensibilitas dalam Paraparesis spastik dgn reflek patologis (+)Paraparesis spastik dgn reflek patologis (+) Kelainan vegetatif:pd pria impoten & pd Kelainan vegetatif:pd pria impoten & pd

wanita gangguan kandung kemihwanita gangguan kandung kemih Kadang-kadang didapatkan gangguan mental Kadang-kadang didapatkan gangguan mental

dan N IIdan N II

Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium::

-Darah :-Darah : Anemia makrositer, peAnemia makrositer, pe MCV, MCV,

MCHC (N), lekopenia/thrombositopeniaMCHC (N), lekopenia/thrombositopenia

ringan.ringan.

-Likuor serebrospinalis : Normal -Likuor serebrospinalis : Normal

Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan Laboratorium

PengobatanPengobatan

PengobatanPengobatan::

-Injeksi B12 1 mg tiap hari selama 1 -Injeksi B12 1 mg tiap hari selama 1 mgg, kemudian 3X/mgg sampai mgg, kemudian 3X/mgg sampai hapusan darah tepi normal. Setelah hapusan darah tepi normal. Setelah itu 1 mg /bulan.itu 1 mg /bulan.

PrognosisPrognosis::

-Jika tidak diobati progresif, bila -Jika tidak diobati progresif, bila diobati sembuh sempurnadiobati sembuh sempurna

AMYOTROPHIC AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSISLATERAL SCLEROSIS

Dr.Ratna Anggraeni,SpS (K).Dr.Ratna Anggraeni,SpS (K).Lab.Ilmu Penyakit SarafLab.Ilmu Penyakit Saraf

FK UNAIR / RSU Dr>SoetomoFK UNAIR / RSU Dr>SoetomoSurabayaSurabaya

Definisi ALSDefinisi ALS Definisi:Definisi:

- Suatu penyakit neurodegeneratip - Suatu penyakit neurodegeneratip yang tidak jelas penyebabnya, primer yang tidak jelas penyebabnya, primer mengenai motor neuron dg perjalanan mengenai motor neuron dg perjalanan peny progresif akibat degenerasi pada peny progresif akibat degenerasi pada UMN & LMN.UMN & LMN.

Sinonim :Sinonim : Motor Neuron diseaseMotor Neuron disease Lou Gehrig diseaseLou Gehrig disease Charcot’s diseaseCharcot’s disease

Epidemiologi:Epidemiologi:

-Insiden: 1– 3/100.000 populasi-Insiden: 1– 3/100.000 populasi

- Prevalensi: 6–8/100.000 populasi- Prevalensi: 6–8/100.000 populasi

- Umur : pernah dilaporkan pd uusia - Umur : pernah dilaporkan pd uusia 20 th, awitan paling sering early 20 th, awitan paling sering early sixties.sixties.

- Sporadik ALS: Pria : wanita=1,2–1,6 - Sporadik ALS: Pria : wanita=1,2–1,6 : 1: 1

Patogenesis & EtiologiPatogenesis & Etiologi

Penyebab pasti belum jelas, beberapa Penyebab pasti belum jelas, beberapa pendapat:pendapat:

- herediter- herediter mutasi gen SOD1 pada mutasi gen SOD1 pada FALS.FALS.

- infeksi virus- infeksi virus

- metal & mineral- metal & mineral

- faktor endokrin - faktor endokrin intoleransi intoleransi karbohidratkarbohidrat

- karsinoma di tempat lain,dll- karsinoma di tempat lain,dll

Patologi Patologi

Tempat lesiTempat lesi::

- di UMN: tr.kortikospinalis, - di UMN: tr.kortikospinalis,

kadang-kadang tr. Kortikobulbariskadang-kadang tr. Kortikobulbaris

- di LMN: sel ganglion di kornu - di LMN: sel ganglion di kornu anterioranterior

medula spinalismedula spinalis

Gejala klinik (1)Gejala klinik (1)

Tetraparesis .Tetraparesis .Kedua ekstremitas atas terdapat :Kedua ekstremitas atas terdapat :

- Paresis flaksid- Paresis flaksid- Reflek biseps dan triseps menurun- Reflek biseps dan triseps menurun- Atropi otot tenar & hipotenar- Atropi otot tenar & hipotenar

Kedua ekstremitas bawah terdapat:Kedua ekstremitas bawah terdapat:- Paresis spastik- Paresis spastik- Reflek KPR & APR me- Reflek KPR & APR me(+++)(+++)- Reflek patologik (+)- Reflek patologik (+)

Gejala Klinik (2)Gejala Klinik (2)

Sensibilitas & fungsi vegetatif masih Sensibilitas & fungsi vegetatif masih baik.baik.

Bila tr. kortikobulbaris kedua sisi ikut Bila tr. kortikobulbaris kedua sisi ikut terkena akan menimbulkan gg fungsi terkena akan menimbulkan gg fungsi pada nervus V,VII,IX,X & XII di kedua pada nervus V,VII,IX,X & XII di kedua sisi shg timbul G/ paralisis sisi shg timbul G/ paralisis pseudobulbar yaitu:pseudobulbar yaitu:

- disfagia, dismasesi, disartria & reflek- disfagia, dismasesi, disartria & reflek

masseter (mandibula) meningkat masseter (mandibula) meningkat

Klasifikasi ALS

Clinical diagnosis of ALS:El Escorial criteria of the Clinical diagnosis of ALS:El Escorial criteria of the World Federation of NeurologyWorld Federation of Neurology

DiagnosticDiagnostic

certaintycertaintyClinical FeaturesClinical Features

DefiniteDefinite Upper and lower motor neuron signs in the Upper and lower motor neuron signs in the bulbar and two spinal regions or in three spinal bulbar and two spinal regions or in three spinal regionsregions

probableprobable Upper and motor neuron signs in two or more Upper and motor neuron signs in two or more regions;the regions may differ, but some upper regions;the regions may differ, but some upper motor neuron signs must be rostral to the lower motor neuron signs must be rostral to the lower motor neuron deficitmotor neuron deficit

PossiblePossible Upper and lower motor neuron signs in only one Upper and lower motor neuron signs in only one region or upper motor neuron sign alone in two region or upper motor neuron sign alone in two or more regions or lower motor neuron signs or more regions or lower motor neuron signs rostral to upper motor neuron signsrostral to upper motor neuron signs

suspectedsuspected Lower (but not upper) motor neuron signs in at Lower (but not upper) motor neuron signs in at least two regionsleast two regions

Diagnosis Banding Diagnosis Banding

Multiple Sclerosis Multiple Sclerosis Chronic Inflammatory Demyelinating Chronic Inflammatory Demyelinating

Polyneuropathy (CIDP)Polyneuropathy (CIDP) Spinal Muscular AtrophySpinal Muscular Atrophy Brain Stem StrokeBrain Stem Stroke

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang Peningkatan kadar CK pd 35-70% kasusPeningkatan kadar CK pd 35-70% kasus Pemeriksaan visual, somatosensory & brain Pemeriksaan visual, somatosensory & brain

stem evoked potential abnormalstem evoked potential abnormal

-penurunan amplitudo-penurunan amplitudo EMG: prolonged F-Wave latency & konduksi EMG: prolonged F-Wave latency & konduksi

NervusNervus

suralis yg abnormalsuralis yg abnormal MRI :Tanda-tanda peningkatan tr.kortikospinalis MRI :Tanda-tanda peningkatan tr.kortikospinalis

di korona radiata, kapsula interna & batang di korona radiata, kapsula interna & batang otak dgn metode T2-weighted otak dgn metode T2-weighted

Penatalaksanaan Komprehensip

Pengobatan Pengobatan

Tidak ada terapi yg spesifik, penanganan Tidak ada terapi yg spesifik, penanganan multidisiplinermultidisipliner

Fisioterapi Fisioterapi Penderita disfagia Penderita disfagia cegah aspirasi dgn diet NGT cegah aspirasi dgn diet NGT Cricopharyngeal spasm Cricopharyngeal spasm cricopharyngeus cricopharyngeus

myotomymyotomy Beberapa obat dalam trial :Beberapa obat dalam trial :

- Riluzole 100 mg/hari- Riluzole 100 mg/hari

- Dextrometorphan- Dextrometorphan

- Neurotropik - Neurotropik

PrognosisPrognosis Kronik progresif & biasanya berakhir Kronik progresif & biasanya berakhir

fatal dalam 3 – 5 tahunfatal dalam 3 – 5 tahun Sebagian besar meninggal karena Sebagian besar meninggal karena

infeksi paru-paruinfeksi paru-paru Penderita dgn bulbar paralisis Penderita dgn bulbar paralisis

mempunyai prognosis yang jelek di mempunyai prognosis yang jelek di bandingkan pasien dg gangguan bandingkan pasien dg gangguan ekstremitasekstremitas