Bagian Ilmu KesehatanAnak Tutorial KlinikNeurologi

Fakultas Kedokteran

Universitas Mulawarman

Hidrosefalus

Disusun oleh:

M. OrtoWitraWahab (1010015002)

Pembimbing:

dr. William S. Tjeng, Sp. A

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MULAWARMAN

SAMARINDA

2015

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang

berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini

disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari

CSS.

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran.

Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43%

disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi

untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering

disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas

perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari

4% akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui

jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi

informasi untuk negara-negara lain masih sedikit.

1.2 Tujuan

Tujuan penulisan tutorial ini adalah untuk dapat mengetahui bagaimana definisi,

klasifikasi, diagnosis, dan tatalaksana dari hidrosefalus. Selain itu juga bertujuan untuk

memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik ilmu kesehatan anak FK Unmul.

BAB II

Tutorial Kasus

Identitas pasien

- Nama : An. AK

- Jenis kelamin : Laki - laki

- Umur : 1 tahun 7 bulan

- Alamat : Jl. M, TM

- Anak ke : 2

Identitas Orang Tua

- Nama Ayah : Tn. A.J

- Umur : 29tahun

- Alamat : Jl. M, TM

- Pekerjaan : Swasta

- Pendidikan Terakhir : SMK

- Ayah perkawinan ke :1

- Riwayatkesehatan : Tidakadapenyakit yang menyertai

Nama Ibu : Ny.L.E

Umur : 27tahun

- Alamat : Jl. M, TM

Pekerjaan : IRT

Pendidikan Terakhir : SLTP

Ibu perkawinan ke : 1

Riwayatkesehatan : Tidakadapenyakit yang menyertai

Anamnesis

Keluhan Utama :

KepalaMembesar

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasiendatangdengankeluhankepalamembesar.Kepalapasienmulaimembesarsejaksetel

ahpersalinandanmakinmembesar.Pasienbelumpernahdibawaberobatolehorang tuanyakarena

orang tuapasienmerasabelumsiap.Pasientidakpernahmengalamikejang,

pasienjugatidakpernahmengalamipenurunankesadaran.Saatinipasienjugamengeluhkanbatuk,n

amunhanyasesekali.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Pasienbelumpernahmenjalanipengobatanberkaitandenganpenyakitnya.Pasienbelumpernah di-

imunisasikarenaibutakutbayimenjadidemam.Riwayatkejangdemam (-), riwayatcederaatau

trauma kepala(-) riwayatasma(-) BAK dan BAB dalambatas normal.

Riwayat Penyakit Keluarga :

Kakakpasienjugamemilikikeluhanserupa, namuntelahmeninggalpadausia 40 hari

Riwayat Saudara-Saudaranya :

Hamil

ke

Kondisi

saat

lahir

Jenis

persalinan

Usia

(tahun)

Sehat/tidak Umur

meninggal

Sebab

meninggal

1 Aterm SC - Meninggal 40 hari -

2 Aterm SC 1th 7bln Sehat - -

Pertumbuhan Dan Perkembangan Anak :

Berat badan lahir : 3500 gram

Panjang badan lahir : 50 cm

Berat badan sekarang : 14 kg

Panjang badan sekarang : 71 cm

Gigi keluar : 1thn 2 bln

Tersenyum : Ibu Lupa

Miring : -

Tengkurap : -

Duduk : -

Merangkak : -

Berdiri :-

Berjalan : -

Berbicara 2 suku kata : -

Masuk TK : -

Masuk SD : -

Sekarang kelas : -

Makan dan minum anak

ASI : Tidakpernahminum ASI, karenabayitidakmau

Susu sapi/formula : Sejaklahirhinggasekarang, child kid 1 ½ sdttakardlm 80 cc

Bubur susu : 1th 6bln

Tim saring : 1th 6bln

Buah : -

Lauk dan makan padat : -

Pemeliharaan Prenatal

Periksa di : KlinikDoktertiapbulan

Penyakit Kehamilan : -

Obat-obatan yang sering diminum : Vitamin + Zat Besi

Riwayat Kelahiran :

Lahir di : RS

Persalinan ditolong oleh : Dokter

Berapa bulan dalam kandungan : 9 bulan 6 hari

Jenis partus : Sectio Caesarea

Pemeliharaan postnatal :

Periksa di : Puskesmas

Keadaan anak : Sehat

Keluarga berencana : Ya

IMUNISASI

Imunisasi Usiasaatimunisasi

I II III IV Booster I Booster II

BCG - //////// /////// /////// /////// ///////

Polio - - - - - -

Campak - - /////// /////// /////// ///////

DPT - - - /////// - -

Hepatitis B - - - /////// - -

PEMERIKSAAN FISIK

Kesan umum : sakit sedang

Kesadaran : Composmentis

Tanda Vital

Frekuensi nadi : 120 x/menit, isi cukup, reguler

Frekuensi napas : 42 x/menit

Temperatur : 36o C per axila

Antropometri

Berat badan : 14 kg

Panjang Badan :71 cm

Kepala

Rambut : Hitam

Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), Refleks Cahaya(+/+),

PupilIsokor (3mm), mata cowong (-/-), Sun Set Appearance (+)

Mulut : Lidah kotor (-),faring Hiperemis(-), mukosa bibir basah, pembesaran

Tonsil (-/-)

Leher

Pembesaran Kelenjar : Pembesaran KGB submandibular (-/-),

Thoraks

Inspeksi : Bentuk dan gerak dinding dada simetris dextra=sinistra, retraksi (-),

Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Fremitus raba dekstra = sinistra, Ictus cordis tidak teraba

Perkusi : Sonor di semua lapangan paru

Batas jantung

Kiri : ICS V midclavicula line sinistra

Kanan : ICS III para sternal line dextra

Auskultasi : vesikuler (+/+), Rhonki (-/-), Whe (-/-), S1S2 tunggal reguler,

murmur (-), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : Tampak datar

Palpasi : kembung (-), nyeri tekan epigastrium (-), hepatomegali (-)

splenomegali (-), turgor kulit kembali cepat

Perkusi : Timpani

Auskultasi : Bising usus (+)

Ekstremitas : Akral hangat (+), oedem (-), capillary refill test <2detik, sianosis (-),

pembesaran KGB aksiler (-/-), pembesaran KGB inguinal (-/-)

Pemeriksaan Penunjang

(06/3/15)

Leukosit 11,6

Hb 13,2

MCV 87,6

MCH 27,8

MCHC 31,7

Hematokrit 41,6 %

Platelet 220000

Albumin 4,6

Diagnosis Kerja : Hidrosefalus

Penatalaksanaan

- Ivfd D5 ½ NS 1000cc/24 jam

- RencanaNeuroendoskopi

Prognosis :Dubia

(09/3/15)

Natrium 137

Kalium 4,3

Chloride 98

Follow Up

Tanggal Subjektif & Objektif Assesment & Planning23-3-2015 S:Keluhan (-)

O: N: 117x/menit, RR :38x/menit, T : 36,20C, ane (-/-), ikt (-/-), sunset appearance (+),whe (-/-), rho (-/-), distensi (+), BU (+)N, akralhangat (+), CRT < 2detik

A:HidrosefalusP:

D5 ¼ NS 1000cc/24 jam

RencanaNeuroendoskopi

24-3-2015 S:Batuk (+)O: N: 120x/menit, RR :42x/menit,

T : 360C, ane (-/-), ikt (-/-), sunset appearance (+),whe (-/-), rho (-/-), distensi (+), BU (+)N, akralhangat (+), CRT < 2detik

A:HidrosefalusP:

D5 ¼ NS 1000cc/24 jam

RencanaNeuroendoskopi

25-3-2015 S:Batuk (<<)O: N: 120x/menit, RR :42x/menit,

T : 36,50C, ane (-/-), ikt (-/-), sunset appearance (+),whe (-/-), rho (-/-), distensi (+), BU (+)N, akralhangat (+), CRT < 2detik

A:HidrosefalusP:

D5 ¼ NS 1000cc/24 jam

RencanaNeuroendoskopi

26-3-2015 S:Batuk (<<)O: N: 124x/menit, RR :40x/menit,

T : 36,70C, ane (-/-), ikt (-/-), sunset appearance (+),whe (-/-), rho (-/-), distensi (+), BU (+)N, akralhangat (+), CRT < 2detik

A:HidrosefalusP:

D5 ¼ NS 1000cc/24 jam

RencanaNeuroendoskopi

27-3-2015 S:Batuk (<<)O: N: 96x/menit, RR :38x/menit, T

: 36,50C, ane (-/-), ikt (-/-), sunset appearance (+),whe (-/-), rho (-/-), distensi (+), BU (+)N, akralhangat (+), CRT < 2detik

A:HidrosefalusP:

D5 ¼ NS 1000cc/24 jam

RencanaNeuroendoskopi

Cek BGA

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Hidrosefalusadalahpelebaranventrikelotakdiserta

ipeningkatantekanantekananintrakranial.Hidrosefalusberasaldari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berartikepala.Hidrosefalusdapatdidefinisikansecaraluassebagaigangguanpembentukanaliranataupenyerapan LCS yang menyebabkanpeningkatan volume pada CNSHidrosefalusterjadikarena 3 hal: (1)

Obstruksialirancairanserebrospinal (CSS) di

sistemventrikelotak, (2) Absorbsi CSS di

viliarakhnoid yang menurun, dan (3) Produksi CSS

di pleksuskoroid yang abnormal,

sepertipadapapilomapleksuskoroid.

Meningkatnyajumlah CSS

menyebabkanpelebaranventrikel,

peningkatantekananintraventrikeldanakhirnyamenin

gkatkantekananintrakranial.

B. Epidemiologi

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi

hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan

oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada

remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46%

adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan

meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.

Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk

negara-negara lain masih sedikit.

C. ANATOMI DAN FISIOLOGI

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus.

Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri

atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat

dengan banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat

sumber CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui

sebelumnya.

Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateralmenujuventrikel III melalui

foramen Monroi, kemudiandihubungkanoleh akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal

yang terletak di garis tengah dan memiliki tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di

sebelah lateral  dan sebuah foramen magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju

ke sebuah system yang saling berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami

pembesaran fokal dan disebut sisterna.

Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas

serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan

dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.

Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke

ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas

konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam

sirkulasi sistemik.

Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam

saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system

ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.

Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalahsekitar 150 mL, yang 25 %

nyaterdapat di dalamsistemventrikel.CSS terbentukdengankecepatansekitar 20 mL/jam, yang

mengisyaratkanbahwaperputaran CSS terjaditigasampaiempat kali sehari.

D. Patofisiologi

Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar diproduksi

oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel

lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel lateral dan III pada orang sehat sekitar 20 ml.

Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150 ml.

Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya

over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus

venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat

terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung

akar saraf.

Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat

menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum,

penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis (

yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).

Gambar 1. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi

dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya

ketidak seimbangan tersebut adalah:

1. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah

papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

2. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di

dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti:

perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut

terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau

foramina pada ventrikel IV.

Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan

hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang

yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana

obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

3. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya

terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut

adalah:

- Post meningitis

- Post perdarahan subarachnoid

- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

a. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel

lateralis ipsilateral.

b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis

dan ventrikel III.

c. Ventrikel IV

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri

d. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua

ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini

dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem

ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka

pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat

lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan

menekan ventrikel otak dari luar.

E. Klasifikasi

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan :

I. Anatomis

1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

Tidak terdapat hubungan antara sistem ventrikel dan rongga

subarakhnoid akibat sumbatan setinggi ventrikel lateral, foramen

Monro, aquaductus sylvii atau jalan keluar dari ventrikel empat

(foramen Luschka dan Magendie). Penyebab antara lain tumor,

kelainan kongenital seperti stenosis aquaductus sylvii, Sindrom

Dandy-Walker, malformasi Arnold-Chiari, perdarahan

intraventrikel.

2. Hidrosefalus tipe komunikans

Terdapat hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga

subarakhnoid. Bentuk hidrosefalus yang tersering, dapat

disebabkan oleh perdarahan subarachnoid atau intraventrikel,

meningitis, infeksi intrauterine seperti toksoplasma, peningkatan

protein CSS dan kondisi-kondisi yang mengganggu absorbsi CSS

di granula arakhnoid. Hidransefali lebih sering disebabkan karena

kerusakan pembuluh darah otak misalnya akibat infeksi sewaktu

masa kehamilan sehingga jaringan otak tidak terbentuk.

Prognosisnya lebih buruk.

II. Etiologinya

A. Tipe obstruktif

1. Kongenital

1. 1 Stenosis akuaduktus serebri

1. 2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)

1. 3 Malformasi Arnold-Chiari

1. 4 Aneurisma vena Galeni

2. Didapat

2.1 Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial.

2.3 Hematoma intraventrikular.

2.4 Tumor :

o ventrikel

o regio vinialis

o fosa posterior

2.5 Abses/granuloma

2.6 Kista arakhnoid

B. Tipe komunikans

1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat :

1.1 Infeksi

o mikobakterium TBC

o kuman piogenik

o jamur (Cryptoccocus neoformans, coccidioides immitis)

1.2 Perdarahaan subarakhnoid

o spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol-venus

o trauma

o post operatif

1.3 Meningitis karsinomatosa

2. Peningkatan viskositas CSS, seperti kadar protein yang tinggi pada

perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intrakranial

neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medula spinalis,

neurosifilis, sindrom Guillain-Barré.

Produksi CSS yang berlebihan, seperti pada papiloma pleksus khoroideus.

F. ManifestasiKlinik

Presentasi klinis hidrosefalus bervariasi dan tergantung pada banyak faktor, termasuk

usia saat onset, sifat lesi yang menyebabkan obstruksi, dan durasi serta kecepatan

peningkatan tekanan intrakranial. Pada bayi, akselerasi kecepatan pembesaran kepala adalah

tanda yang prominen. Fontanela anterior terbuka lebar dan menonjol, serta vena kulit kepala

tampak dilatasi. Dahi melebar, dan mata mengalami deviasi kebawah karna dorongan daro

resesus suprapineal yang dilatasi pada tektum, meghasilkan tanda mata setting-sun.

Kerusakan saraf meliputi peningkatan refles tendon, spastisitas, klonus, dan tanda Babinski

positif akibat regangan dan terganggunya serabut saraf kortikospinal yang berasa dari regio

kaki menuju korteks motorik. Pada anak yang lebih tua, sutura kranial sudah menutup secara

parsial sehingga tanda hidrosefalus menjadi tidak kentara. Rewel, letargi, penurunan nafsu

makan, dan muntah biasa terjadi pada kedua kelompok usia., dan sakit kepala adalah gejala

yang prominen pada pasien yang lebih tua. Perubahan kepribadian secara bertahap dan

kemunduran dalam produktivitas akademik menunjukkan adanya bentuk progresivitas yang

lambat dari hidrosefalus. Pengukuran berkala pada lingkar kepala seringkali mengindikasikan

adanya peningkatan kecepatan pertumbuhan. Perkusi pada kepala menimbulkan suara

cracked pot atau tanda MacEwen’s, hal ini mengindikasikan adanya separasi dari sutura.

Pengecilan jarak oksiput-dahi menandakan adanya malformasi Chiari, dan oksiput yang

prominen menandakan adanya malformasi Dandy-Walker. Papiledema, palsy nervus

abdusen, dan tanda traktus piramidal pada ekstremitas inferior dapat timbul di berbagai kasus

G. PemeriksaanDiagnostik

Anamnesis

a. Kepala yang tampakmembesarpadaanakdengan UUB yang belummenutup

b. Tanda-tandapeningkatantekananintrakranial: letargi, muntah, sakitkepala,

iritabel, sampaipenurunankesadaran. Terutamaditemukanpadaanakdengan

UUB yang sudahmenutup.

c. Anamnesis kearahpenyebab: riwayat trauma, infeksi SSP seperti meningitis,

riwayathidrosefaluspadakeluarga.

Pemeriksaanfisisdanneurologi

a. Pertumbuhanlingkarkepala yang abnormal (> + 2 SD

ataudalampemantauanterdapatpeningkatanlingkarkepala yang

tidaksesuaigrafikpertumbuhanlingkarkepala). Pertumbuhan LK anak: 2

cm/bulanmulaiusia 0-3 bulan, 1 cm/bulanpadausia 4-6 bulandan 0,5

cm/bulansampaiusia 12 bulan.

b. UUB masihterbukapadaanakusia> 18 bulanatau UUB membonjol

c. Kelainanbentukkepala: oksipital yang prominen, asimetribentukkepala,

pembesaran diameter biparietal,danfrontal boosing

d. Funduskopi: papiledemajikaterdapatpeningkatantekananintrakranial,

perdarahan retina padahidrosefalusakut, atrofinervus optic

padahidrosefaluskronik, korioretinitispadainfeksitoksoplasmaatau CMV.

e. Kelainansarafkranial: “sun-set appearance”

dimanamataterlihatdeviasikebawah.

f. Tanda-tandalesiupper motor neuron: hiperrefleks, klonus, spastisitas.

g. Lesi di daerahtulangbelakang: benjolan, dimple, hair tuft, atauhemangioma

yang merupakantandaspina bifida.

Pemeriksaanpenunjang

a. Pemeriksaantransiluminasipositif

b. Fotorontgenkepala: tanda-

tandapeningkatantekananintrakranial: impresionisdigitata,

sutura yang melebar, pembesarandaerahfosa posterior

(Sindrom Dandy-Walker), fosa posterior yang mengecil

(malformasi Arnold-Chiari), kalsifikasiperiventrikular

(infeksi CMF), kalsifikasi yang menyebar

(infeksitoksoplasma).

c. USG (padaanakdengan UUB yang belummenutup)

d. CT-Scan atau MRI kepala: digunakansebagai diagnosis

danmencarietiologi.

i. Diagnosis: ditemukanpelebaranventrikeldantanda-

tandapeningkatantekananintraventrikelseperti sulcus

yang tidakjelasterlihat, penumpulansudutkornu anterior

atau edema periventrikular.

ii. Etiologi: Gambaranobstruksi, kalsifikasiperiventrikel

(infeksikongenital CMV) ataukalsifikasiintraparenkim

(infeksikongenitaltoksoplasma), sindrom Dandy-Walker

ataumalformasi Arnold-Chiari.

Pemeriksaanpencitraankerapmenemukanventrikulomegalitanpaadanyapeningkatantek

ananintraventrikel, sepertipadaatrofiotak (hidrosefalusex vacuo), malformasiotak (lisensefali),

non progressive arrested hydrocephalus.Padakeadaan–

keadaaninitidakdiperlukantatalaksanatindakanbedah.

H. Tata Laksana

a. Diberikan pada hidrosefalus yang disertai peningkatan tekanan intraventrikel.

b. Tata laksana utama adalah tindakan bedah berupa pemasangan pirau

ventrikuloperitoneal (VP-Shunt), drainase eksterna ventrikel, atau endoscopic third

ventriculostomy. Pada keadaan tertentu dimana keadaan umum pasien belum

memungkinkan untuk operasi permanen VP-shunt dapat dilakukan drainase eksterna

ventrikel, ventricular tapping atau pungsi lumbal serial.Ada 2 macam, yakni:

Eksternal CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya

sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi

hidrosefalus tekanan normal.

Internal

i. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain

• Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)

• Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan

• Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

• Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

• Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

• Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

ii. Lumbo Peritoneal Shunt : CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis

ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy

secara perkutan.

c. Medikamentosa seperti pemberian asetazolamide (dosis 30-50 mg/kgBB/hari) atau

furosemid (dosis 1 mg/kgBB/hari) dapat dipakai sementara sambil menunggu

tindakan bedah.

I. Prognosis

Prognosis tergantungdarietiologi, derajathidrosefalus, ketebalan mantel korteksotak,

kondisikorpuskalosum, danadatidaknyamalformasiotak yang lain.

Pengamatanjangkapanjangsampai 20 tahunpada 233 pasienmenunjukkan 13,7%

meninggaldanrevisi VP-Shunt 2,7%. 115 dari 233

pasientersebutmenjalanievaluasipsikologi: 63% normal, 30% retardasi mental ringan,

dan 7% retardasi mental berat.

a.

BAB IV

Analisa Kasus

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, Pasien An.J usia 6 tahun masuk rumah

sakit pada tanggal 31 Maret 2015 dengan keluhan utama demam selama 3 hari tidak turun-

turun. Diagnosis masuk pada pasien ini hidrocephalus komunikan dan mikrocefali setelah

hasil laboratorium keluar diagnosa menjadi toxoplasmosis dan CMV.

Teori Kasus (hydrocephalus komunikans)

Dapat disebabkan oleh infeksi

intrauterine seperti toxoplasma

Lebih sering disebabkan karena

kerusakan pembuluh darah otak misalnya

akibat infeksi sewaktu masa kehamilan

sehingga jaringan otak tidak terbentuk

Sutura cranial dapat sudah menutup

secara parsial sehingga tanda hidrosefalus

menjadi tidak kentara

Tanda-tanda peningkatan tekanan

intracranial; letargi, muntah, sakit kepala,

iritabel, sampai penurunan kesadaran

pada anak dengan UUB yang sudah

menutup

Dari hasil pemeriksaan laboratorium

didapatkan bahwa IgM toxo (+)

Akibat infeksi selama kehamilan

menyebabkan jaringan pada otak pasien

tidak tebentuk

Tanda-tanda hidrosefalus menjadi tidak

kentara karena sutura cranial menutup

lebih awal

UUB pada pasien sudah menutup < 18

bulan sehingga menyebabkan

peningkatan tekanan intra cranial seperti:

muntah.

Teori Kasus (CMV)

Sekitar sepertiga dari wanita (33 dari Dari hasil laboratorium pada bayi

setiap 1000) yang terinfeksi CMV untuk

pertama kalinya selama kehamilan akan

meneruskan infeksi ada bayi mereka

Umumnya >90% infeksi CMV pada ibu

hamil asimptomatik, tidak terdeteksi

secara klinis

Gejala infeksi pada bayi baru lahir

bermacam-macam, dari yang tanpa gejala

apa pun sampai berupa demam, jaundice,

hepato-splenomegali, mikrocepali

Penyakit SSP biasanya menunjukan

gejala dan tanda berupa kelesuan, kejang,

deficit pendengaran

ditemukan IgM (+) CMV

Selama kehamilan Ibu pasien tidak

pernah mengalami keluhan-keluhan

yang dirasakan sangat

menggangggu

Paien mengalami demam tidak

turun-turun walaupun sudah

diberikan obat penurun panas serta

didapatkan mikrocepali pada pasien

Pasien sering kali mengalami kejang

berulang yang tidak didahului

dengan demam.

Teori Kasus (toxoplasmosis)

Pada individu yang tidak hamil, infeksi

toxoplasma gondii biasanya tanpa gejala

Gejala berat termasuk adanya tanda-tanda neurologis seperrti hemiparese, kejang, koma bahkan kematian

Bayi yang terinfeksi selama kehamilan trimester pertama atau kedua yang paling mungkin untuk menunjukkan gejala yang berat yaitu; demam, kepala yang membesar atau mengecil

Ibu pasien tidak pernah mengalami

gangguan yang berarti selama

kehamilan

Pasien seringkali mengalami kejang

berulang tanpa didahului oleh

demam

Pasien seringkali mengalami demam

tinggi hingga beberapa hari dan

mempunyai riwayat hidrocefalus

dan mikrocefalus.

Teori Kasus

TindakanPemasangan

Shunt

- D5 ¼ NS 1000cc/24 jam

asetazolamide (dosis 30-50 mg/kgBB/hari) atau furosemid (dosis 1 mg/kgBB/hari)

- RencanaNeuroendoskopi

DaftarPustaka

Hassan, R., & Alatas, H. (1997). Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, Jilid 2. Jakarta: Bagian

IKA FKUI.

Nelson, S. L. (2014). Hydrocephalus. Diambil kembali dari MedScape:

http://emedicine.medscape.com/article/1135286-followup#a2649

Pudjiadi, A. H., Hegar, B., Handryastuti, S., Idris, N. S., Gandaputra, E. P., Harmoniati, E. D.,

& Yuliarti, K. (2011). Pedoman Pelayanan Medis IDAI, Edisi II. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan

Dokter Anak Indonesia.

Rekate, H. L. (2008). Treatment of Hydrocephalus. Dalam A. L. Albright, I. F. Pollack, & P.

D. Adelson, Principles and Practices of Pediatric Neurosurgery, 2nd Edition. New York: Thieme

Medical Publishers, Inc

Serrano, L. M., Cantando, J. D., & Miulli, D. (2008). Cerebrospinal Fluid Dynamics and

Pathology. Dalam J. Siddiqi, Neurosurgical Intensive Care. New York: Thieme Medical Publishers,

Inc.

Sri, M., Sunaka, N., & Kari, K. (2006). Hidrosefalus. Dexa Media, 40-48.