A. Definisi

Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anak-anak,

tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung berbagai proporsi dari

blastema, stroma dan epithelium. Nama wilms diambil dari nama penemunya yaitu Dr. Max

Wilms pada tahun 1899.

B. Anatomi Ginjal

1. Ukuran ginjal

Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil dari ginjal kiri.

Pada laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran maksimal pada usia 25 tahun,

yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5 cm pada perempuan. Ukuran ini bertahan

sampai kira-kira usia 50 pada laki-laki dan 35 - 40 tahun pada perempuan, dimana ginjal

kemudian mulai menyusut, dengan penyusutan maksimal 1 - 1,5 cm pada laki-laki usia

80 tahun dan 1 cm pada usia 70 tahun.

2. Posisi normal

Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. Ujung atas terletak kira-

kira 1 cm lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan ujung bawah. Ginjal kanan

terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri, tetapi pada 15% populasi, ginjal kiri

yang terletak lebih rendah.

Pada posisi anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan vertebrae

lumbalis III. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 - 1,5 cm antara posisi tidur dan berdiri.

Ginjal mengalami mobilitas yang cukup banyak pada saat seseorang bernapas.

Umumnya, dapat terjadi pergeseran ke bawah sebesar 3 cm pada saat inspirasi, dan

pergeseran lebih besar pada perempuan.

Formasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus. Biasanya

terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu:

a. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau permukaan ujung

superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan lien. Bentuk ini disebut

“pseudotumor” atau “tumor palsu”.

b. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih menyerupai

segitiga.

c. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi unilateral

maupun bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus dapat terlihat seperti jaringan

parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan parut dengan adanya fakta bahwa

“jaringan parut” yang terlihat terletak persis di antara calix.

Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis, tetapi kuat. Di

luar capsula fibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup tebal yang disebut

capsula adiposa renis. Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus

renalis yang terletak di antara calix renalis dan cortex yang disebut corpus adiposum

sinus renalis. Corpus adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan

meliputi a.renalis, v.renalis dan ureter.

3. Struktur ginjal

a. Cortex Renis

Cortex renis mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung

berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk, dan berbagai pembuluh darah

kecil.

b. Medulla Renis

Mendulla renis mengandung kurang lebih 8 struktur yang disebut pyramides renales.

Dasar medulla renis berbatasan dengan cortex renis dan puncaknya menjorok

kedalam hilus renalis, yang disebut papillae renales. Setiap struktur pyramides

renales dibatasi satu dengan lainnya oleh columna renalis. Columna

renalis mengandung aa. interlobares yang besar. Arteri-arteri ini berbelok tajam pada

dasar pyramides renales menjadi a.arcuata, dan membentuk garis batas antara cortex

dan medulla. A.arcuata kemudian bercabang-cabang secara tegak lurus menjadi aa.

lobulares yang masuk ke dalam cortex renis.

c. Pelvis Renalis

Pelvis renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada akhirnya

berakhir di vesica urinaria. Pelvis renalis adalah ureter yang melebar dan membentuk

corong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam hilus renalis, dan sisanya terletak

diluar. Pelvis renalis bercabang-cabang menjadi calix renalis major, yang kemudian

bercabang kembali menjadi calices renales minores, yang berakhir di foramina

papillaria. Calices renales minores adalah reseptor urine yang diekskresikan

pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya pada umumnya berjauhan.

2. Fungsi Ginjal

Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan pembuangan beberapa zat yang

terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium, klorida, sulfat,kalium, urea,

glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal adalah:

a. Reabsorbsi selektif oleh tubulus

b. Sintesa dan ekskresi oleh tubulus

c. Pengaturan asam-basa

d. Pengaturan cairan tubuh

e. Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas

f. Pemeliharaan tekanan darah normal

g. Erythropoiesis

C. Etiologi Willms Tumor

Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilms yaitu:

1. Tumor wilms terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai kelainan

kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.

2. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya seperti Beckwith-

Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal), 20% aniridia

kongenital WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation,

Mental retardation), 30% Denys-Drash syndrome (Wilms tumor,

pseudohermaphroditism, glomerulopathy), 1% Mutasi trisomi 18, Perlman’s syndrome,

Simpson-Golabi-Behmel syndrome.

3. Familial

Gen WT1 (kromosom 11p13) diduga sebagai onkogen dominant terjadinya tumor wilms,

gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal. Gen WT2 (kromosom 11p15). Hilangnya

heterozygositas kromosom 1p dan 16q meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilms.

Tumor lokus FWT 1 dan FWT2 (kromosom 17q dan 19q). Alterasi p53 pada kromosom

17p anaplastik.

D. Berdasarkan Gambaran Histologi

Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms mendapat

kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10% pasien mempunyai gambaran

histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih buruk, dan pada beberapa tipe

dengan insidens kekambuhan dan kematian yang tinggi. Tumor wilms dapat dibedakan

menjadi dua kelompok prognostik dengan dasar histopatologinya, yaitu:

1. Histologi baik (favorable histology)

Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel,

yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor mengandung ketiga

jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor yang hanya mengandung satu

jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.

2. Histologi anaplastik (anaplastic histology)

Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat fokal

maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang buruk,

tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk (kecuali pada stadium I).

Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat

terdeteksi setelah kemoterapi preoperatif.

E. Berdasarkan Stadium Penyakit

Stadium tumor wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan hasil-hasil

operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium penyakit adalah sama, baik

untuk tumor dengan histologi baik dan histologi anaplastik, sehingga diagnosis harus

menyebutkan kedua kriteria klasifikasi (misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau

stadium II dengan histologi anaplastik). Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini

dibuat oleh National Wilms’ Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut

1. Stage I (43% pasien)

Untuk tumor wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:

a. Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya

b. Permukaan capsula renalis intak

c. Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum) sebelum

pengangkatan

d. Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis

e. Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi

2. Stage II (23% pasien)

Untuk tumor wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:

a. Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya

b. Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis atau invasi

ekstensif ke sinus renalis)

c. Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal

mengandung tumor

d. Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian tumor yang

pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak melibatkan peritoneum.

e. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.

3. Stage III (23% pasien)

Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu atau lebih kriteria

di bawah ini dapat ditemukan:

a. Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-struktur vital.

b. Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis, paraaorta,

atau dibelakangnya)

c. Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum

d. Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum

e. Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun mikroskopis.

f. Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum atau saat

operasi, atau trombus tumor yang transeksi

4. Stage IV (10% pasien)

Tumor wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen (paru-paru,

hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar regio

abdomenopelvis.

5. Stage V (5% pasien)

Tumor wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat dibuatnya

diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan tumor Wilms bilateral, harus

ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai dengan kriteria diatas (Stage I –

III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum biopsi dilakukan.

Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan

menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen

melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati

(10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.

Stadium penyebaran tumor menurut TNM

T Tumor primer

T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal

T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal

T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal

T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia gerota

T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava

T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma

T4 Tumor menginvasi fascia Gerota

N Metastasis limf

N0 Tidak ditemukan metastasis

N1 Ada metastasis limf

M Metastasis jauh

M0 Tidak ditemukan

M+ Ada metastasis jauh.

E. Diagnosis Banding

Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh

karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai

konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebih buruk dan

pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami

peningkatan (3) teratoma retroperitonium (4) hamartoma (5) mesoblastic nephromas

F. Gejala Klinis

Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen (90% dari

seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena

diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau daerah lumbal.

Gambar 1. Massa pada abdomen

Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut yang sifatnya tidak spesifik. Nyeri

ini biasanya disebabkan terjadinya perdarahan intra tumoral. Pada 12-25% penderita

didapatkan hematuria. Ketiga gejala yaitu massa di abdomen, nyeri abdomen, dan hematuria

adalah trias klasik dari tumor ginjal. Trias klasik tersebut disebut sebagai gejala utama.

Gejala lain yang mungkin didapatkan adalah akut abdomen karena ruptura tumor intra

peritoneal, febris, anemia, hipertensi, varicocele, syndroma Curshing. Hipertensi didapatkan

25-63% dari penderita, ini dapat disebabkan oleh ischemia ginjal karena desakan tumor atau

karena tumor memproduksi renin. Pada sebagian besar penderita di abdomennya teraba

massa yang padat, permukaan rata, tidak nyeri tekan, unilateral. Massa dapat sangat besar,

melewati garis tengah, dan sulit digerakkan. Pada keadaan seperti ini dinilai sebagai

"inoperable". Pada lebih kurang 15% penderita dijumpai kelainan yang lain seperti aniridia

(satu dan setiap 70 penderita tumor wlims), kelainan genitalia seperti kriptorkismus,

hipospadi , varicocele, kelainan traktus urinarius seperti duplikasi, ginjal tapak kuda, ginjal

ektopik dan lain-lain, hemihipertrofi (2,9%), sindroma Beckwith-Wiedemann (hipertropi

visceral).

G. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa

sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui

apakah fungsi ginjal masih baik.

Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor wilms menunjukkan adanya distorsi

dan pendesakan dari sistem pelvikalis dan arah sumbu ginjal biasanya tidak berubah, atau

mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), seringkali tampak

dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan obstruksi. Bila massa tumor sangat besar

seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan. Keadaan "non vizualized" ini

dijumpai pada 7-30% kasus. Sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks

ginjal ke kaudo-lateral. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal

dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. Pemeriksaan IVP

merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya massa pada ginjal.

Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke

paru-paru. Pada foto polos abdomen diperiksa adanya bayangan massa diukur penampangnya

dan diperhatikan melewati garis tengah atau tidak dan bayangan kalsifikasi. Pada tumor wilms

kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau kulit telor, sedangkan pada neuroblastoma biasanya

berbentuk bercak-bercak.

Pemeriksaan USG pada tumor ini memperlihatkan massa solid yang dominan dengan

gambaran hipoekhoik karena fokus-fokus nekrosis di dalamnya. Potongan sagital bagian ginjal

yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih predominan sebagai massa

hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur heterogenus. Dengan USG, dapat

dibedakan antara massa ginjal dan massa non-ginjal, dan dapat mengidentifikasi antara

Hydronephrosis dan Multicystic Kidney atau Abdo- minal mass.

CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan

pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk

mencari metastasis biasanya dengan CT scan otak. Konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal,

yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma, deteksi massa multiple, penentuan perluasan

tumor termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada

pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement), tumor wilms khas timbul dari ginjal sebagai

massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis. dapat

memberi gambaran pembesaran ginjal dan pembesaran kelenjar regional atau tumor ke jaringan

sekitarnya.

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor wilms. Pada

umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor wilms tampak tidak

homogen. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk membantu

diagnosis trombus pada vena renalis. MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk

menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah

intarkardial.

Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor

sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi

dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan

menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor.

Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis pasti, sekaligus berguna

menentukan stadium dan prognosis dari tumor wilms.

Gambar 8. Gambaran trifasik pada tumor wilms, adanya epithel, blastema dan strom

Gambar 9. Gambaran tumor wilms dengan unfavorable histology

H. Terapi Operatif

Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms adalah

menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika memungkinkan.

Preoperasi

Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesan terletak pada terapi secara multimodal,

yang terdiri dari operasi, radiasi, dan kemoterapi. NWTSG merekomendasikan kemoterapi

preoperatif dalam situasi-situasi berikut ini.

1. Perluasan tumor ke dalam vena cava

Hal ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan komplikasi-

komplikasi bedah (40% kasus), meskipun di tangan ahli bedah yang berpengalaman.

Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan

ukuran tumor dan trombus, dan menurunkan pula insidens komplikasi bedah hingga 25%.

2. Tumor-tumor yang inoperable

Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital membuat reseksi menjadi

sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya tumor juga tinggi. Dengan

kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga insidens pecahnya tumor dapat

diturunkan hingga 50%.

3. Tumor Wilms bilateral

Intraoperasi

Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal. Eksplorasi harus

mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka fascia

Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil spesimen-

spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi atau

pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi, dilakukan

biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat

mengecilkan ukuran tumor.

Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-biopsi dari

kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi

selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan histologi tumor. Kemudian,

dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti dengan operasi

definitif berupa:

1. Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral

2. Nefrektomi parsial bilateral

3. Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi kontralateral

Pasca operasi

Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan stadium

saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai berikut:

1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik

a. Nefrektomi

b. Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi

2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal

a. Nefrektomi

b. Iradiasi abdominal (1000 rad)

c. Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)

3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal

a. Nefrektomi

b. Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal

c. Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk q

Pneumocystis carinii

d. Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin

4. Stage II dan stage IV anaplasia difus

a. Nefrektomi

b. Iradiasi abdominal

c. Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV

d. Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin, etoposide, dan

cyclophosphamide

Follow-up

Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur hidup) karena

tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up mencakup x-foto thorax dan

USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama, setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya,

dan selanjutnya 2 tahun.

I. Komplikasi

1. Obstruksi usus (7%)

2. Perdarahan (6%)

3. Infeksi, hernia (4%)

4. Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%)

5. Cedera lien dan intestinal (1,5%)

Komplikasi jangka panjang

Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan tumor Wilms baik

sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek samping terapi antara lain ;

1. Fungsi ginjal

Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus gagal ginjal

kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms bilateral. Pada tumor

Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi bilateral merupakan penyebab utama

gagal ginjal kronis, diikuti oleh penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi,

seperti radiasi atau komplikasi-komplikasi operasi.

2. Fungsi jantung

Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung pada 5%

pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2. Rata-rata kerusakan jantung adalah is

25% pada mereka yang diterapi dengan anthracycline. Insidens gagal jantung secara

keseluruhan adalah 1,7%. Jika ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal

jantung adalah 5,4%.

3. Fungsi paru-paru

Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-paru total.

4. Fungsi hepar

Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan sebesar

10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis hepatotoksisitas dan

mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan asites, dan peningkatan berat

badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah 8%.

5. Fungsi gonad

Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang mengganggu

fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium jika ovarium berada

dalam daerah target penyinaran.

6. Fungsi muskuloskeletal

Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat merupakan

akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus vertebrae yang pernah diradiasi

secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000 rad.

7. Neoplasma maligna sekunder

Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan kemoterapi.

Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk kasus-kasus stadium

lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja.

J. Prognosis

Prognosa dari penderita tumor wilms ditentukan oleh banyak faktor-faktor penyakit,

tetapi pada umumnya dapat dibedakan dalam faktor pembedahan dan faktor non pembedahan.

Faktor pembedahan sudah jelas tercermin dalam pembagian tumor menurut stadiumnya, semakin

tinggi stadium dari tumor semakin jelek prognosanya. Faktor non pembedahan adalah sifat

natural dari tumor itu sendiri. Yang digolongkan dalam faktor ini adalah :

1. Histologi Tumor.

Penentuan prognosa yang paling penting. Data dari NWTS mendapatkan 2 years Survival

rate untuk Favourable dan Unfavourable histologi adalah 90% dan 54%. Ddata dari NWTS

menunjukkan bahwa 63% dari penderita yang meninggal adalah penderita dengan jenis

unfavourable histologi. Pasien-pasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai paling

sedikit 80% harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada pasien-pasien

dengan penyakit stadium IV

2. Metastase Hematogen.

Metastase hematogen dari tumor Wilms adalah ke paru, hepar, tulang dan otak. Metastase ke

paru prognosanya lebih baik dari pada metastase ke hepar.

3. Invasi ke kelenjar getah bening

Data dari NWTS 2, penderita dengan tumor tanpa invasi ke kelenjar getah bening, survival

ratenya mencapai 83%, sedangkan penderita dengan invasi ke kelenjar getah bening hanya

mencapai 54%. Metastase dan kambuhnya tumor pasca operasi dari penderita dengan

kelenjar getah bening positive 3 kali lebih sering dibanding penderita dengan kelenjar getah

bening negative.

Ketiga faktor diatas tersebut sebagai faktor utama atau mayor. Faktor non pembedahan lain yang

juga mempengaruhi, dan disebut sebagai faktor minor yaitu :

1. Umur penderita

Makin muda penderita, 2 tahun atau kurang, prognosa lebih baik. Hal Ini berdasarkan

kenyataan dari data NWTS 1, penderita yang lebih muda, jenis hematologinya biasanya

favourable dan tumornya sendiri kurang ekstensive. Tetapi dari data NWTS 2 membuktikan

bahwa umur tidak berpengaruh pada prognosa.

2. Berat dan besarnya tumor

Faktor ini masih merupakan tanda tanya. Data dari NWTS 1 membuktikan bahwa tumor

yang kecil, kurang dari 250 gram, jarang sekali kambuh. Tetapi penelitian dari NWTS 2

ternyata faktor ini kurang pengaruhnya. Pembagian stadium menurut sistem TNM,

mencerminkan bahwa faktor ini masih dianggap penting.

3. Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava dan organ intra abdominal

Adanya thrombus tumor dalam vena renalis dan vena cava menyebabkan lebih sering terjadi

kekambuhan. Sekitar 80 – 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan hidup

dengan terapi yang ada saat ini. Histologi tumor dan stadium penyakit merupakan faktor-faktor

prognostik yang paling penting dalam kasus-kasus tumor unilateral. Tumor-tumor bilateral

dengan stadium tinggi berhubungan dengan prognosis yang buruk. Prognosis untuk pasien-

pasien yang mengalami kekambuhan adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya

30 – 40% setelah terapi ulang.