TUGAS

Pembimbing:

Dr. dr. Suyanto Sidik SpPD.KGEH.FINASIM

Penyusun :

Fairuz Binti Mahamad Rodzi

030.08.271

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

RUMAH SAKIT TNI ANGKATAN LAUT Dr. MINTOHARDJO

PERIODE 2 JUNI – 16 AGUSTUS 2014

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

1

Fungsi lien dibagi menjadi 5 kategori :

-  Filter sel darah merah

- Produksi opsonin-tufsin dan properdin

- Produksi Imunoglobulin M

- Produksi hematopoesis in utero

- Regulasi T dan B limfosit

Pembesaran limpa merupakan temuan patologi yang umum dan penting. Pembesaran

pada pulpa merah terjadi karena adanya peningkatan jumlah sel-sel fagosit dan atau

peningkatan jumlah sel darah. Pada infeksi yang bersifat kronis, hiperplasia jaringan limfoid

dapat ditemukan. Terdapat 5 penyebab terjadinya pembesaran limpa (splenomegali), yaitu:

1. Infeksi

Pada kasus infeksi bakterial yang bersifat akut, ukuran limpa sedikit membesar. Pembesaran

terjadi akibat peradangan yang menyebabkan peningkatan infiltrasi sel-sel fagosit dan sel-sel

neutrofil. Jaringan atau sel-sel yang mati akan dicerna oleh enzim, sehingga konsistensi

menjadi lembek, apabila disayat mengeluarkan cairan berwarna merah, bidang sayatan

menunjukkan warna merah merata. Permukaan limpa masih lembut dan terlihat keriput.

Peradangan dapat meluas sampai dengan kapsula limpa yang disebut sebagai perisplenitis

dengan atau tanpa disertai abses.

Pada infeksi kronis non-pyogenik, pembesaran yang terjadi melebihi ukuran limpa pada

infeksi akut. Konsistensi mengeras, bidang sayatan memperlihatkan adanya lymphoid

aggregates, pulpa merah banyak mengandung sel-sel fagosit yang didominasi oleh sel

plasma.

2. Gangguan Sirkulasi

Gangguan sirkulasi dapat menyebabkan kongesti buluh darah pada limpa. Keadaan kongesti

limpa ini dapat disebabkan oleh 2 kondisi utama, yaitu gagal jantung kongestif

(CHF/Congestive Heart Failure) dan sirosis hati (Hepatic Cirrhosis). Kondisi gagal jantung

(dilatasi) menyebabkan kongesti umum/sistemik buluh darah balik, terutama vena porta

hepatika dan vena splenik. Keadaan ini mengakibatkan tekanan hidrostatik vena meningkat

2

dan mengakibatkan terjadinya pembesaran limpa. Pada kondisi sirosis hati, aliran darah pada

vena porta mengalami obstruksi, karena terjadi fibrosis hati. Keadaan seperti ini

menyebabkan peningkatan tekanan hidrostatik vena porta dan vena splenik, sehingga

menyebabkan pembesaran limpa. Pembesaran limpa yang diakibatkan oleh sirosis hati ini

dapat disertai penebalan lokal pada kapsula.

3. Degenerasi dan Storage Disease

Lesio tipe ini jarang ditemukan. Contohnya: Amiloidosis, Lipid Storage Disease dan

kelainan glycogen storage

.

4. Neoplasma/tumor

Dapat bersifat primer dan sekunder. Pada kondisi primer, sel-sel  onkogenik limpa secara

primer tumbuh menjadi sel tumor. Kondisi sekunder pada umumnya terjadi karena pengaruh

pada saat penyebaran (metastatik) sel tumor limfoma dan leukemia.

5. Kelainan Sel Darah

Pembesaran limpa akibat kelainan darah dapat disebabkan oleh produksi sel-sel darah

abnormal (contohnya pada kasus anemia hemolitika yaitu idiopathic trombositopenia), pada

leukemia dan limfoma, serta pada gagal sumsum tulang kronis karena fibrosis atau infiltrasi

sekunder sel tumor

Etiologi Splenolegali Non-Hepatitis

1. Hematologikal

Kematian sel-sel yang rusak dalam lien menyebabkan splenomegali.

- Anemia hemolitik (thalasemia, defek sel darah merah, anemia sel sickle)

- Leukemia akut, leukemia kronik (keganasan sel darah)

- Polisitemia rubra (penghasilan sel darah massif)

- Makroglobulinemia (keganasan sel limfosit B)

- Limfoma Hodgkin dan limfoma non-hodgkin (keganasan sel dalam sistim limfa)

- Trombositemia esensial (distribusi platelet berukuran besar)

- Mielofibrosis (ekstramedular haemapoeisis)

3

2. Infeksi.

Pembesaran terjadi peningkatan infiltrasi sel –sel fagosit.

- Malaria

- Schistosomiasis

- Leishmaniasis visceral

- Tuberculosis, brucellosis

- Glandular fever, viral hepatitis

- Endocarditis infektif

3. Tumor dan kista

Pembesaran karena hiperplasi atau kelainan dari jaringan lien karena terjadi

pembelahan sel-sel yang tidak terkawal.

- Abses lien

- Metastase lien

- Kista seperti hidatid, dermoid

- Hemangioma

4. Splenomegali kongestif

Pembesaran karena dilatasi lien.

- Sirosis hepar

- Syndrome Budd Chiari

- Obstruksi vena lien atau portal

- Gagal jantung

5. Kelainan jaringan penyambung

- Systemic lupus erythemtosus

4

Penyebab Sirosis Hepatis Non Hepatitis

Penggunaan akohol secara berlebihan dalam jangka waktu yang lama

Obat-obatan tertentu

Terlalu sering terkena paparan racun seperti arsenik

Kerusakan saluran empedu (primary biliary cirrhosis)

Penumpukan lemak dalam hati (nonalcoholic fatty liver disease)

Penyakit hati yang disebabkan sistem kekebalan tubuh (autoimmune hepatitis)

Hipertensi Portal.

Hepar normal memiliki kemampuan untuk mengakomodasi perubahan yang besar pada

aliran darah portal tanpa membuat perubahan besar pada tekanan portal. Hipertensi portal

adalah akibat dari proses kombinasi antara peningkatan aliran vena portal dan peningkatan

tahanan aliran portal.

Pasien dengan sirosis menunjukkan peningkatan aliran arteri sphlancnic, disebabkan,

peningkatan aliran vena sphlancnic kepada hepar. Peningkatan aliran arteri splanchnic dapat

dijelaskan sebagian oleh penurunan resistensi vaskular perifer dan peningkatan keluaran

kardiak pada pasien dengan sirosis.

Hipertensi portal sirosis hepatis

Peningkatan resistensi sepanjang daerah vaskuler sinusoid dari hepar disebabkan oleh

faktor statis dan faktor dinamis.

a. Faktor statis pada arsitektural hepar.

- Pembentukan nodul regeneratif dan produksi kolagen oleh sel stellata teraktifasi.

- Kolagen, pada gilirannya, akan dideposit pada daerah rongga disse.

b. Faktor dinamis mempengaruhi satu per tiga resistensi vaskuler intra hepatik.

- Sel stellata berpengaruh sebagai sel kontraktilitas untuk menggabungkan sel

endothel hepar.

5

- Nitrit oksida yang diproduksi oleh sel endothel, pada gilirannya, mengontrol

derajat relatif dari vasodilatasi atau vasokonstriksi sinusoid hepar.

- . Peningkatan kadar lokal dari bahan kimia vasokonstriktor, seperti endothelin,

dapat pula berkontribusi untuk vasokonstriksi sinusoidal.

Hipertensi Portal Non-Sirosis

Penyebab pre-hepatik

Trombosis vena splancnic. Kondisi ini biasanya terkait dengan kondisi hiperkoagulasi pada

keganasan (cth, kanker pankreas).

Penyebab intrahepatik

a. pre-sinusoid,

Penimbunan oosit schistosoma di vena porta pre sinusoid, dengan perkembangan selanjutnya

yang mengakibatkan granulomata dan fibrosis portal. Schistosoma adalah penyebab

nonsirosis yang paling sering menyebabkan perdarahan varises di seluruh dunia. Infeksi

schistosoma mansoni dijelaskan di puertorico, amerika tengah dam selata, timur tengah, dan

afrika. Schistosoma japonicum ditemukan pada daerah jauh di timur. Schistosoma

hematobium, ditemukan di timur tengah dan afrika, dapat menyebabkan fibrosis prota namun

gejala yang lebih sering muncul ialah deposit telur pada saluran kemih.

b. sinusoid

Kondisi klasik pasca sinusoid adalah sebuah keadaan yang dikenal sebagai penyakit vena –

oklusif. Kerusakan dari vena hepatik terminal dapat diakibatkan oleh konsumsi alkaloid

pyrrolizidine pada teh Comfrey atau teh jamaican brush serta mengikuti kemoterapi dengan

dosis tinggi yang mendahului sebelum dilakukannya transplantasi sum-sum tulang.

c. pasca hepatik

6

Gagal jantung kanan kronis dan trikuspid regurgitasi serta lesi obstruktif dari vena hepatika

dan vena cava inferior. Kondisi seperti ini, dan gejala yang mereka timbulkan, dinamakan

sebagai sindroma Budd-Chiari. Kondisi predisposisi termasuk kondisi hiperkoagulasi, invasi

tumor kepada vena hepatik atau vena cava inferior, dan obstruksi membran dari inferior vena

cava. Jaringan vena cava inferior diobservasi kebanyakan pada daerah asia selatan deman

timur dan dipostulasikan disebabkan oleh faktor nutrisi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Fauci, et al. 2011. Harisson’s Principles of Internal Medicine, 18th Ed. McGraw-

Hill : USA.

7

2. Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2007. Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam. IPD FKUI Pusat. Jakarta

8