tugas mandiri skenario rona merah di pipi

7/30/2019 Tugas Mandiri Skenario Rona Merah Di Pipi

1/13

Memahami dan menjelaskan tentang systemic lupus erythematous (SLE)

DefinisiSLE merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi yang berlebih

terhadap komponenkomponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.Penyakit ini multi sistim dengan etiologi dan patogenesis yang belum jelas. Terdapat banyak

bukti bahwa patogenesis SLE bersifat multifaktor yang melibatkan faktor lingkungan (terpaparoleh matahari), genetik (keturunan) dan hormonal (berkaitan dengan hormon testosteron dan LH

untuk laki-laki dan estrogen untuk perempuan, dengan penderita lebih banyak pada wanita).Terganggunya mekanisme pengaturan imun seperti eliminasi dari sel-sel yang mengalamiapoptosis dan kompleks imun berperan penting terhadap terjadinya SLE. Hilangnya toleransi

imun, banyaknya antigen, meningkatnya sel T helper, terganggunya supresi sel B dan perubahanrespon imun dari Th1 ke Th2 menyebabkan hiperreaktivitas sel B dan terbentuknyaautoantibody.

Etiologi

1. Genetik:a. Sering pada anggota keluarga dan saudara kembar monozigot (25%) dibanding kembar dizigotik

(3%), berkaitan dengan HLA seperti DR2, DR3 dari MHC kelas II.

b. Individu dengan HLA DR2 dan DR3 risiko 2-3 kali dibanding dengan HLA DR4 dan HLADR5.c. Gen HLA diperlukan untuk proses pengikatan dan presentasi antigen, serta aktivasi sel T.

d. Haploptip (pasangan gen yang terletak dalam sepasang kromosom yang menetukan ciriseseorang), HLA menggangu fungsi sistem imun yang menyebabkan peningkatan autoimunitas.

Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom 1. Hanya 10% dari penderita yangmemiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita lupus.

Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5% anak dari penderita lupus yang akan menderitapenyakit ini.

2. Defisiensi komplemena. Defisiensi C3 / C4 jarang pada yang manifestasi kulit dan SSP.

b. Defisiensi C2 pada LES dengan predisposisi genetik.c.

80% penderita defisiensi komplemen herediter cenderung LES.d. Defisiensi C3 menyebabkan kepekaan tehadap infeksi meningkat, yang akan menyebabkan

predisposisi penyakit kompleks imun.e. Defisiensi komplemen menyebabkan eliminasi kompleks imun terhambat, menaikkan jumlah

kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi lebih lama, lalu mengendap di jaringan yangmenyebabkan berbagai macam manifestasi LES.

3. Hormona. Estrogen : imunomodulator terhadap fungsi sistem imun humoral yang akan menekan fungsi sel

Ts dengan mengikat reseptor menyebabkan peningkatan produksi antibodi.b. Androgen akan induksi sel Ts dan menekan diferensiasi sel B (imunosupresor).c. Imunomodulator adalah zat yang berpengaruh terhadap keseimbangan sistem imun.d. 3 jenis imunomodulator :

Imunorestorasi Imunostimulasi Imunosupresi

4. Autoantibodi


2/13

5. Lingkungana. Bakteri atau virus yang mirip antigen atau berubah menjadi neoantigen.

b. Sinar UV akan meningkatkan apoptosis, pembentukan anti DNA kemudian terjadi reaksiepidermal lalu terjadi kompleks imun yang akan berdifusi keluar endotel setelah itu terjadi

inflamasi.

PrevalensiPrevalensi pada berbagai populasi berbeda-beda bervariasi antara 3 400 orang per 100.000

penduduk (Albar, 2003). SLE lebih sering ditemukan pada ras-ras tertentu seperti bangsa AfrikaAmerika, Cina, dan mungkin juga Filipina. Di Amerika, prevalensi SLE kira-kira 1 kasus per 2000

populasi dan insiden berkisar 1 kasus per 10.000 populasi (Bartels, 2006). Prevalensi penderita SLE

di Cina adalah 1 :1000 (Isenberg and Horsfall,1998). Meskipun bangsa Afrika yang hidup diAmerika mempunyai prevalensi yang tinggi terhadap SLE, penyakit ini ternyata sangat jarang

ditemukan pada orang kulit hitam yang hidup di Afrika. Di Inggris, SLE mempunyai prevalensi 12kasus per 100.000 populasi, sedangkan di Swedia 39 kasus per 100.000 populasi. Di New Zealand,

prevalensi penyakit ini padaPolynesian sebanyak 50 kasus per 100.000 populasi dan hanya 14,6kasus per 100.000 populasi pada orang kulit putih (Bartels, 2006).

Di Indonesia sendiri jumlah penderita SLE secara tepat belum diketahui tetapi diperkirakan samadengan jumlah penderita SLE di Amerika yaitu 1.500.000 orang (Yayasan Lupus Indonesia).Berdasarkan hasilsurvey,data morbiditas penderita SLE di RSU Dr. Soetomo Surabaya selama

tahun 2005 sebanyak 81 orang dan prevalensi penyakit ini menempati urutan keempat setelahosteoartritis, reumatoid artritis, dan low back pain. Di RSU Dr. Saiful Anwar Malang, penderitaSLE pada bulan Januari sampai dengan Agustus 2006 ada 14 orang dengan 1 orang meninggaldunia.

Gejala klinis Macam-Macam Lupus Eritematosus Sistemik

a. Lupus eritematosus sistemik- Merupakan tipe lupus yang paling serius- Menyerang organ tubuh seperti otak, hati, paru dan ginjal

b. Lupus diskoid- Hanya menyerang kulit yang menyebabkan rash pada muka, leher, kulit kepala dan

telingac. Lupus obat


3/13

- Disebabkan oleh reaksi dari beberapa jenis obat- Ketika terjadi penghentian obat, maka gejalanya akan hilang

d. Lupus neonatal- Lupus yang dipindahkan dari ibu ke bayi

KulitSebesar 2 sampai 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun. Sekitar 7% Lupusdiskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga perlu dimonitor secara rutin Hasil

pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA) yang disertai

peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan.

Serositis (pleuritis dan perikarditis)Gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi dan pemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan

efusi pleura atau efusi parikardial.

GinjalPada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis. Lupus nefritis akandiderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama terdiagnosanya LES. Berdasarkan klasifikasiWHO, urutan jenis lupus nefritis yang terjadi pada anak berdasarkan prevalensinya adalah : (1)

Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) sebesar 40%-50%; (2) Klas II,mesangial nephritis (MN) sebesar 15%-20%; (3) Klas III, focal proliferative (FP) sebesar 10%-15%; dan (4) Klas V, membranous pada > 20%.

HematologiKelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia, trombositopenia, dan

lekopenia.

Pneumonitis interstitialisMerupakan hasil infiltrasi limfosit. Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak dapat

diidentifikasi. Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut.

Susunan Saraf Pusat (SSP)Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejangsampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori. Diagnosa lupus SSP ini

membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi ganguan psikososial reaktif, infeksi, danmetabolik. Trombosis vena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid. Biladiagnosa lupus serebralis sudah diduga, konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan.

ArthritisDapat terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES. Umumnya simetris, terjadi pada beberapasendi besar maupun kecil. Biasanya sangat responsif terhadap terapi dibandingkan dengan

kelainan organ yang lain pada LES. Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri,dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi. Pemeriksaan radiologis


4/13

menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi.Anak dengan JRA

polyarticular yang beberapa tahun kemudian dapat menjadi LES.

Fenomena RaynaudDitandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali hangat. Terjadi karenadisposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal.

Gejala yang lain:

1. Sakit pada sendi (arthralgia) 95 %2. Demam di atas 38oC 90 %3. Bengkak pada sendi (arthriis) 90 %4. Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue) berkepanjangan 81 %5. Ruam pada kulit 74 %6. Anemia 71 %7. Gangguan ginjal 50 %8. Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %9. Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung 42 %10.Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %11.Rambut rontok 27 %12.Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %13.Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynauds) 17 %14.Stroke 15 %15.Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %16.Selera makan hilang > 60 %

Patogenesis

Faktor pemicu akan memicu sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi dan ekspansi selB. Lalu, akan muncul antibodi terhadap antigen nukleoplasma, meliputi DNA, nukleoprotein, danlain- lain yang akan membentuk kompleks imun.Kompleks imun dalam keadaan normal, dalam

sirkulasi diangkut oleh eritrosit ke hati dan limpa lalu dimusnahkan oleh fagosit. Tetapi dalam LES,akan terdapat gangguan fungsi fagosit, yang akan menyebabkan kompleks imun sulit dimusnahkan

dan mengendap di jaringan. Lalu, kompleks imun tersebut akan mengalami reaksi hipersensitivitatipe IV.

Diagnosis dan diagnosis banding

Karena pasien dengan lupus eritematosus sistemik bisa memiliki gejala yang sangat

bervariasi dan kombinasi keterlibatan organ yang berbeda, tidak ada pengujian tunggal yang dapatmendiagnosa lupus sistemik. Untuk membantu keakuratan diagnosis lupus eritematosus sistemik,sebelas kriteria diterbitkan oleh asosiasi reumatik Amerika. Kesebelas kriteria tersebut berkaitandengan gejala-gejala yang di diskusikan diatas. Beberapa pasien yang dicurigai menderita lupuseritematosus sistemik mungkin tidak pernah memenuhi kriteria yang cukup untuk diagnosis

defenitif. Pasien yang lain mungkin mengumpulkan kriteria yang cukup hanya dalam beberapabulan atau tahun setelah observasi. Jika seseorang memenuhi empat atau lebih kriteria berikut,diagnosis lupus eritematosus sistemik sangat mungkin. Namun demikian, diagnosis lupus

eritematosus sistemik dapat ditegakkan pada pasien dengan kondisi tertentu dimana hanya sedikitkriteria yang dapat dipenuhi. Pada pasien-pasien tersebut, kriteria yang lain dapat berkembang

kemudian, tapi pada kebanyakan kasus tidak demikian

No Kriteria Definisi

1 Bercak malar (butterfly Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi, cenderung


5/13

rash) menyebar ke lipatan nasolabial

2 Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic scaling danfollicular plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi

3 Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada

anamnesis atau pemeriksaan fisik

4 Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

5 Artritis Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer, ditandaidengan nyeri tekan, bengkak atau efusi

6 Serositif a. Pleuritis : Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rubatau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik Atau b. Perikarditis:

Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atauterdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik

7 Gangguan ginjal a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jikapemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atau

b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran

8 Gangguan saraf Kejang : Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia,ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit) atauPsikosis: Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik

(uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)9 Gangguan darah Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik dengan retikulositosis

Leukopenia < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaanLimfopenia < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaanTrombositopenia < 100.000/mm

3tanpa adanya intervensi obat

10 Gangguan imunologi Terdapat salah satu kelainan

Anti ds-DNA diatas titer normalAnti-Sm(Smith) (+)Antibodi fosfolipid (+) berdasarkankadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormalantikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar

tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasidengan ditemukannya Treponema palidum atauantibodi treponema

11 Antibodiantinuklear Tes ANA (+)

*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas

Sebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya dapat membantu mengevaluasi

pasien dengan lupus eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat.Termasuk diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah, analisa langsungcairan tubuh lainnya, serta biopsi jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapatmembantu diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemik

Diagnosis banding

Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang didiagnosis bandingbanyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang

dapat menyerupai LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis, dan

purpura trombositopenik.


6/13

Komplikasi

Gagal ginjal adalah penyebab tersering kematian pada penderita SLE. Gagal ginjal dapat terjadi akibatdeposit kompleks antibody-antigen pada glomerulus disertai pengaktifan komplemen resultan yangmenyebabkan cedera sel, suatu contoh reaksi hipersensitivitas tipe III.

Dapat terjadi perikarditis (peradangan kantong perikardium yang mengelilingi jantung). Peradangan membran pleura yang mengelilingi paru dapat membatasi pernafasan.sering terjadi

bronkitis.

Dapat terjadi vaskulitis disemua pembulu serebrum dan perifer. Komplikasi susunan saraf pusat termasuk stroke dan kejang. Perubahan kepribadian, termasuk psikosis

dan depresi dapat terjadi. Perubahan kepribadian mungkin berkaitan dengan terapi obat ataupenyakitnya.

Komplikasi LES pada anak meliputi:

Hipertensi (41%)

Gangguan pertumbuhan (38%) Gangguan paru-paru kronik (31%) Abnormalitas mata (31%) Kerusakan ginjal permanen (25%) Gejala neuropsikiatri (22%) Kerusakan muskuloskeleta (9%) dan Gangguan fungsi gonad (3%)

Prognosis

Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yangmenunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampaimelahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat

dikendalikan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk pada

penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat.

Angka harapan hidup :a. 5 tahun : 85-88%

b. 10 tahun : 76-87%Penyebab utama kematian pada SLE adalah akibat :a. Infeksi penyakit

b. Nefritis lupusc. Konsekuensi gagal ginjal (termasuk terapinya)d. Penyakit kardiovaskulare. Lupus sistem saraf pusatTrombosis arteri mempunyai prognosis buruk. Penyakit ginjal merupakan indikator prognosis yang

paling buruk pada SLE, dikarenakan tuter antibodi pengikat DNA positif/meningkat, yang berkaitan denganketerlibatan ginjal, dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk.

Penatalaksanaan SLE

Non Farmakologis

1. Edukasi


7/13

Edukasi penderita memegang peranan penting mengingat SLE merupakan penyakit yang

kronis. Penderita perlu dibekali informasi yang cukup tentang berbagai macam manifestasi klinis yangdapat terjadi, tingkat keparahan penyakit yang berbeda-beda sehingga penderita dapat memahami danmengurangi rasa cemas yang berlebihan. Pada wanita usia reproduktif sangat penting diberikan

pemahaman bahwa bila akan hamil maka sebaiknya kehamilan direncanakan saat penyakit sedang

remisi, sehingga dapat mengurangi kejadian flare up dan risiko kelainan pada janin maupun penderitaselama hamil.

2. Dukungan sosial dan psikologis.Hal ini bisa berasal dari dokter, keluarga, teman maupun mengikut sertakan peer group atau

support group sesama penderita lupus. Di Indonesia ada 2 organisasi pasien Lupus, yakni care for Lupus

SD di Bandung dan Yayasan Lupus Indonesia di Jakarta. Mereka bekerjasama melaksanakan kegiatanedukasi pasien dan masyarakat mengenai lupus. Selain itu merekapun memberikan advokasi dan

bantuan finansial untulk pasienyang kurang mampu dalam pengobatan.

3. IstirahatPenderita SLE sering mengalami fatigue sehingga perlu istirahat yang cukup, selain perlu

dipikirkan penyebab lain seperti hipotiroid, fibromialgia dan depresi.

4. Tabir suryaPada penderita SLE aktifitas penyakit dapat meningkat setelah terpapar sinar matahari, sehingga

dianjurkan untuk menghindari paparan sinar matahari yang berlebihan dan menggunakan tabir suryadengan SPF > 30 pada 30-60 menit sebelum terpapar, diulang tiap 4-6 jam.

5. Monitor ketatPenderita SLE mudah mengalami infeksi sehingga perlu diwaspadai bila terdapat demam yang

tidak jelas penyebabnya. Risiko infeksi juga meningkat sejalan dengan pemberian obat immunosupresidan kortikosteroid. Risiko kejadian penyakit kejadian kardiovaskuler, osteoporosis dan keganasan jugameningkat pada penderita SLE, sehingga perlu pengendalian faktor risiko seperi merokok, obesitas,

dislipidemia dan hipertensi.

Farmakologis

Terapi Imunomodulator

1. Siklofosfamid Merupakan obat utama pada gangguan sistem organ yang berat, terutama nefropati lupus.Pengobatan dengan kortikosterod dan siklofosfamid (bolus iv 0,5-1 gram/m2) lebih efektif dibanding hanya

kortikosteroid saja, dalam pencegahan sequele ginjal, mempertahankan fungsi ginjal dan menginduksi remisiginjal. Manifestasi non renal yang efektif dengan siklofosfamid adalah sitopenia, kelainan sistem saraf pusat,

perdarahan paru dan vaskulitis.

Pemberian per oral dengan dosis 1-1,5 mg/kgBB dapat ditingkatkan sampai 2,5-3 mg/kgBB dengan kondisineutrofil > 1000/mm3 dan leukosit > 3500/mm3. Monitoring jumlah leukosit dievaluasi tiap 2 minggu dan terapi

intravena dengan dosis 0,5-1 gram/m2 setiap 1-3 bulan.

Efek samping yang sering terjadi adalah mual, muntah, kadang dapat ditemukan rambut rontok namunhilang bila obat dihentikan. Leukopenia dose-dependentbiasanya timbul setelah 12 hari pengobatan sehinggadiperlukan penyesuaian dosis dengan leukosit. Risiko terjadi infeksi bakteri, jamur dan virus terutamaHerpes

zoster meningkat. Efek samping pada gonad yaitu menyebabkan kegagalan fungsi ovarium dan azospermia.Pemberian hormon Gonadotropin releasing hormone atau kontrasepsi oral belum terbukti efektif. Pada penderita

SLE dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.


8/13

2. Mycophenolate mofetil (MMF)

MMF merupakan inhibitor reversibel inosine monophosphate dehydrogenase, yaitu suatu enzim yangpenting untuk sintesis purin. MMF akan mencegah proliferasi sel B dan T serta mengurangi ekspresi molekuladhesi. MMF secara efektif mengurangi proteinuria dan memperbaiki kreatinin serum pada penderita SLE dan

nefritis yang resisten terhadap siklofosfamid. Efek samping yang terjadi umumnya adalah leukopenia, nauseadan diare. Kombinasi MMF dan Prednison sama efektifnya dengan pemberian siklosfosfamid oral dan prednison

yang dilanjutkan dengan azathioprine dan prednisone. MMF diberikan dengan dosis 500-1000 mg dua kalisehari sampai adanya respons terapi dan dosis obat disesuaikan dengan respons tersebut. Pada penderita SLEdengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.

3. Azathioprine

Azathioprine adalah analog purin yang menghambat sintesis asam nukleat dan mempengaruhi fungsiimun seluler dan humoral. Pada SLE obat ini digunakan sebagai alternatif siklofosfamid untuk pengobatan lupusnefritis atau sebagai steroid sparing agent untuk manifestasi non renal seperti miositis dan sinovitis yang

refrakter. Pemberian mulai dengan dosis 1,5 mg/kgBB/hari, jika perlu dapat dinaikkan dengan interval waktu 8-12 minggu menjadi 2,5-3 mg/kgBB/hari dengan syarat jumlah leukosit > 3500/mm 3 dan metrofil > 1000. Jika

diberikan bersamaan dengan allopurinol maka dosisnya harus dikurangi menjadi 60-75%. Efek samping yang

terjadi lebih kuat dibanding siklofosfamid, yang biasanya terjadi yaitu supresi sumsum tulang dan gangguangastrointestinal. Azathioprine juga sering dihubungkan dengan hipersensitifitas dengan manifestasi demam,

ruam di kulit dan peningkatan serum transaminase. Keluhan biasanya bersifat reversibel dan menghilang setelahobat dihentikan. Oleh karena dimetabolisme di hati dan dieksresikan di ginjal maka fungsi hati dan ginjal harus

diperiksa secara periodik.Obat ini merupakan pilihan imunomodulator pada penderita nefropati lupus yang

hamil, diberikan dengan dosis 1-1,5 mg/kgBB/hari karena relatif aman.

4. Leflunomide (Arava)

Leflunomide merupakan suatu inhibitor de novo sintesis pyrimidin yang disetujui pada pengobatan

rheumatoid arthritis. Beberapa penelitian telah melaporkan keuntungan pada pasien SLE yang pada mulanyadiberikan karena ketergantungan steroid. Pemberian dimulai dengan loading dosis 100 mg/hari untuk 3 hari

kemudian diikuti dengan 20 mg/hari.

5. Methotrexate

Methotrexate diberikan dengan dosis 15-20 mg peroral satu kali seminggu, dan terbukti efektif terutamauntuk keluhan kulit dan sendi. Efek samping yang biasa terjadi adalah peningkatan serum transaminase,gangguan gastrointestinal, infeksi dan oral ulcer, sehingga perlu dimonitor ketat fungsi hati dan ginjal. Pada

penderita SLE dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.

6. Siklosporin

Pemberian siklosporin dosis 2,5-5 mg/kgBB/hari pada umumnya dapat ditoleransi dan menimbulkanperbaikan yang nyata terhadap proteinuria, sitopenia, parameter imunologi (C3, C4, anti-ds DNA) dan aktifitas

penyakit. Jika kreatinin meningkat lebih dari 30% atau timbul hipertensi maka dosisnya harus disesuaikan efeksamping yang sering terjadi adalah hipertensi, hiperplasia gusi, hipertrikhosis, dan peningkatan kreatinin serum.

Siklosporin terutama bermanfaat untuk nefritis membranosa dan untuk sindroma nefrotik yang refrakter,sehingga monitoring tekanan darah dan fungsi ginjal harus dilakukan secara rutin. Siklosporin A dapat diberikan

pada penderita nefropati lupus yang hamil, diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari karena relatif aman.

Agen Biologis


9/13

1. Aktivasi sel T, interaksi sel T dan sel B, deplesi sel B

Perkembangan terapi terakhir telah memusatkan perhatian terhadap fungsi sel B dalam mengambilautoAg dan mempresentasikannya melalui immunoglobulin spesifik terhadap sel T di permukaan sel,selanjutnya mempengaruhi respons imun dependen sel T. Anti CD 20 adalah suatu antibodi monoklonal yang

melawan reseptor CD 20 yang dipresentasikan limfosit B.

2. Anti CD 20

Anti CD 20 (Rituximab; Rituxan) memiliki pontensi terapi untuk SLE yang refrakter. Beberapapenelitian memberikan keberhasilan terapi pada manifestasi lupus refrakter seperti sistem saraf pusat, vaskulitis

dan gangguan hematologi.

3. LJP 394

LJP 394 (Abetimus sodium; Riquent) telah didisain untuk mencegah rekurensi flare renal pada pasiennefritis dengan cara mengurangi antibody terhadap ds-DNA melalui toleransi spesifik antigen secara selektif.

Substansi ini merupakan suatu senyawa sintetik yang terdiri dari rangkaian deoksiribonukleotida yang terikatpada rantai trietilen glikol.

4. Anti B lymphocyte stimulator

Stimulator limfosit B (BlyS) merupakan bagian dari sitokin TNF (tumor necrosis factor), yangmempresentasikan sel B. LymphoStatB merupakan antibod monoklonal terhadap BlyS.

5. Sitokin inhibitor

Meskipun telah ada penelitian yang menunjukkan penurunan sekresi TNF alfa dan meliorasi leukopenia,proteinuria dan deposisi imun kompleks pada binatang percobaan, namun tidak ada studi klinis agen anti TNF

yang diberikan pada penderita SLE.

6. Anti malaria

Obat anti malaria yang digunakan pada SLE adalah hidroksiklorokuin, klorokuin, dan quinakrin.Digunakan untuk keluhan konstitusional, manifestasi di kulit, musculoskeletal dan serositis. Kombinasi obat

antimalaria memiliki efek sinergis dan digunakan bila penggunaan satu macam obat tidak efektif.Hidroksiklotokuin (200400 mg/hari) dan Quinakrin (100 mg/hari) sebagaisteroid sparing agentmemiliki efeksamping yang ringan dan reversibel, yaitu perubahan warna kulit menjadi kekuningan.

Mekanisme bagaimana hidroksiklorokuin mencegah kerusakan organ belum jelas. Hidroksiklorokuinmenurunkan kadar lipid dan kemungkinan anti trombotik. Yang perlu diperhatikan adalah efek samping padamata meskipun relatif aman bila digunakan pada dois rendah (< 6,5 mg/kgBB/hari). Namun demikian

rekomendasi saat ini adalah melakukan pemeriksaan mata sebelum mulai pengobatan dan setiap 6 12 bulankemudian. Antimalaria jarang sekali menyebabkan kelainan kongenital pada janin. Oleh karena itu

direkomendasaikan untuk diberikan juga pada penderita nefropati lupus yang hamil dan dapat diberikan sampaimasa menyusui. Kejadian IUGR juga berkurang dengan pemberian hidroksiklorokuin.

Hormon Seks

Bromokriptin yang secara selektif menghambat hipofise anterior untuk mensekresi prolaktin terbuktibermanfaat mengurangi aktifitas penyakit SLE. Dehidroepiandrosteron (DHEA) bermanfaat untuk SLE denganaktifitas ringan sampai sedang. Danazole (sintetik steroid) dengan dosis 400-1200 mg/hari bermanfaatuntuk


10/13

mengontrol sitopenia autoimun terutama trombositopeni dan anemia hemolitik. Estrogen replacement therapy

(ERT) dapat dipertimbangkan pada pasien-pasien SLE yang mengalami menopause, namun masih terdapatperdebatan mengenai kemampuan kontraseptif oral atau ERT dalam menimbulkan flare SLE. Untuk itu terapi iniharus ditunda pada pasien dengan riwayat trombosis.

Kortikosteroid

Kortikosteroid efektif untuk menangani berbagai macam manifestasi klinis SLE. Sediaan topikal atauintralesi digunakan untuk lesi kulit, sediaan intra artikular digunakan untuk artritis, sedangkan sediaan oral atau

parenteral untuk kelainan sistemik. Pemberian per oral dosisnya bervariasi dari 5-30 mg prednison(metilprednisolon) per hari secara tunggal atau dosis terbagi, efektif untuk mengobati keluhan konstitusional,

kelainan kulit, arthritis dan serositis. Seringkali kortikosteroid diberikan bersamaan dengan antimalaria atauimunomodulator dengan tujuan untuk mendapatkan induksi yang cepat kemudian diturunkan dosisnya. Adanyaketerlibatan organ penting seperti nefritis, cerebritis, kelainan hematologi atau vaskulitis sistemik, umumnyamemerlukan prednison dosis tinggi (1-2 mg/kgBB/hari). Kortikosteroid parenteral juga dapat digunakan pada

keadaan yang sangat berat, mengancam jiwa, dengan dosis metilprednisolon bolus 1000 mg selama 3 hariberturut-turut.

Efek yang tidak dikehendaki pada pemberian glukokortikoid lama antara lain habitus cushingoid,peningkatan berat badan, hipertensi, infeksi, fragilitas kapiler, akne, hirsutism, percepatan osteoporosis, nekrosis

iskemi tulang, katarak, glaucoma, diabetes mellitus, myopati, hipokalemia, menstruasi yang tidak teratur,iritabilitas, insomnia, dan psikosa. Oleh karenanya setelah aktifitas penyakit terkontrol, dosis kortikosteroidharus segera diturunkan atau kalau mungkin dihentikan atau diberikan dalam dosis terkecil selang sehari.

Untuk meminimalisasi osteoporosis, dapat diberikan suplemen kalsium 1000 mg/ hari pada pasien

dengan eksresi kalsium urin 24 jam lebih dari 120 mg. Diberikan pula vitamin D 50.000 unit 1-3 kali seminggu(monitor hiperkalsemia). Dalam mencegah osteoporosis dapat pula diberikan kalsitonin dan bifosfonat(alendronat, didronel atau actonel). Kortikosteroid pada umumnya dapat ditoleransi dengan baik selamakehamilan meskipun dapat menimbulkan eksaserbasi diabetes dan hipertensi. Tidak terdapat bukti bahwa

kortikosteroid menyebabkan defek kongenital tetapi mungkin dapat menyebabkan berat badan bayi lahir rendahdan ketuban pecah dini.

NSAID (Non Steroid Anti Infl ammatory Drug)

NSAID digunakan untuk mengatasi keluhan nyeri muskuloskeletal, pleuritis, perikarditis dan sakitkepala. Efek samping NSAID pada ginjal, hati, sistem saraf pusat harus dibedakan dengan aktifitas lupus yang

menghebat. Adanya proteinuria yang baru timbul atau perburukan fungsi ginjal dapat disebabkan oleh aktifitasSLE atau efek NSAID. NSAID juga dapat menyebabkan meningitis aseptik, sakit kepala, psikosis dan gangguan

kognitif, meningkatkan serum transaminase secara reversibel. Gangguan gastrointestinal merupakan efeksamping paling sering ditimbulkan oleh inhibitor COX non-selektif. Inhibitor COX-2 selektif lebih sedikit efeksampingnya pada gastrointestinal.Pada penderita SLE dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obatgolongan ini sebaiknya dihindarkan karena dapat mengakibatkan kelainan kongenital dan dieksresikan dalam airsusu.

Plasmaferesis

Peranan plasmaferesis pada nefropati lupus masih kontroversi. Indikasinya adalah kasus lupus disertaikrioglobulinemia, sindroma hiperviskositas dan TTP (Thrombotyc Thrombocytopenic Purpura).


11/13

Immunoglobulin Intravena

Immunoglobulin intravena (IV Ig) adalah imunomodulator dengan mekanisme kerja yang luas, meliputiblokade reseptor Fc, regulasi komplemen dan sel T. Tidak seperti immunosupresan, IV Ig tidak mempunyai efekmeningkatkan risiko terjadinya infeksi. Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari berturut-turut memberikan

perbaikan pada trombositopeni, artritis, nefritis, demam, manifestasi kulit dan parameter immunologis. Efeksamping yang terjadi adalah demam, mialgia, sakit kepala dan artralgia, serta kadang meningitis aseptik.

Kontraindikasi diberikan pada penderita SLE dengan defisiensi IgA.

Memahami dan menjelaskan tentang perspektif teologis, tentang kaitan antara kaidah dengan sabar,

ikhlas, ridha menghadapi musibah

1. SABARSecara etimologi, sabar(ash-shabr) berarti: al-habs atau al-kaff(menahan), Allah berfirman:

Dan bersabarlah kamu bersama dengan orang-orang yang menyeru Rabbnya di pagi dan senja hari.

(Al-Kahfi: 28)Maksudnya: tahanlah dirimu bersama mereka.

Sabar terdiri dari 3 macam, yaitu:

1) Sabar dalam melaksanakan ketaatan kepada Allah

2) sabar dalam meninggalkan perbuatan maksiat terhadap Allah

3) sabar dalam menerima taqdir yang menyakitkan.

2. IKHLASIkhlas menurut bahasa adalah sesuatu yang murni yang tidak tercampur dengan hal-hal yang bisa

mencampurinya.

Definisi ikhlas menurut istilah syari (secara terminologi)Syaikh Abdul Malik menjelaskan, Para ulama bervariasi dalam mendefinisikan ikhlas namun hakikat

dari definisi-definisi mereka adalah sama. Diantara mereka ada yang mendefenisikan bahwa ikhlasadalah menjadikan tujuan hanyalah untuk Allah tatkala beribadah, yaitu jika engkau sedang

beribadah maka hatimu dan wajahmu engkau arahkan kepada Allah bukan kepada manusia.

"Sesunguhnya Kami menurunkan kepadamu Kitab (Al Quran) dengan (membawa) kebenaran. Makasembahlah Allah dengan memurnikan ketaatan kepada-Nya. Ingatlah, hanya kepunyaan Allah-lah

agama yang bersih (dari syirik)." (QS. Az-Zumar: 2-3).

3. RIDHORidho () berarti suka, rela, senang, yang berhubungan dengan takdir (qodha dan qodar) dari

Allah. Ridho adalah mempercayai sesungguh-sungguhnya bahwa apa yang menimpa kepada kita, baik

suka maupun duka adalah terbaik menurut Allah. Dan apapun yang digariskan oleh Allah kepadahamba-Nya pastilah akan berdampak baik pula bagi hamba-Nya.


12/13

Menurut Syeikh Muhammad bin Shalih Al-Utsaimin, ridho terhadap takdir Allah terbagi

menjadi tiga macam:1. Wajib direlakan, yaitu kewajiban syariat yang harus dijalankan oleh umat Islam dan segala sesuatuyang telah ditetapkan-Nya. Seluruh perintah-Nya haruslah mutlak dilaksanakan dan seluruh larangan-

Nya haruslah dijauhkan tanpa ada perasaan bimbang sedikitpun. Yakinlah bahwa seluruhnya adalah

untuk kepentingan kita sebagai umat-Nya.2. Disunnahkan untuk direlakan, yaitu musibah berupa bencana. Para ulama mengatakan ridho

kepada musibah berupa bencana tidak wajib untuk direlakan namun jauh lebih baik untuk direlakan,sesuai dengan tingkan keridhoan seorang hamba. Namun rela atau tidak, mereka wajib bersabarkarenanya. Manusia bisa saja tidak rela terhadap sebuah musibah buruk yang terjadi, tapi wajib

bersabar agar tidak menyalahi syariat. Perbuatan putus asa, hingga marah kepada Yang Maha Penciptaadalah hal-hal yang sangat diharamkan oleh syariat.3. Haram direlakan, yaitu perbuatan maksiat. Sekalipun hal tersebut terjadi atas qodha Allah, namun

perbuatan tersebut wajib tidak direlakan dan wajib untuk dihilangkan. Sebagaimana para nabiterdahulu berjuang menghilangkan

kemaksiatan dan kemungkaran di muka bumi.

Ayat al-quran tentnag ridho

Sesungguhnya dien atau agama atau jalan hidup (yang diridhai) di sisi Allah hanyalah Islam. (QS AliImran ayat 19)

Sesungguhnya telah ada pada (diri) Rasulullahshollallahu alaih wa sallam itu suri teladan yang baikbagimu (yaitu) bagi orang yang mengharap (rahmat) Allah dan (kedatangan) hari kiamat dan dia banyakmenyebut Allah. (QS Al-Ahzab ayat 21)

Daftar Pustaka

ads.machbudin.com

Baratawidjaja KG, Rengganis I. (2010).Imunologi Dasar. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.

Davey P. (2002).Medicine at a Glance. England : Blackwell Science Ltd.

Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. (2005).Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.

eramuslim ( media islam rujukan )

Isbagio H, Kasjmir Y.I, Setyohadi B, Suarjana N. (2006). Ilmu Penyakit Dalam. Edisi V, vol III Jakarta :Departemen Penyakit Dalam FKUI.

Setioyohadi Bambamg. 2009 .Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam ad.5 jilid 3. Jakarta: Interlan PublisingWilson Lorraine M, Prince A. 2006Patofisiologi vol.2 ed.6. Jakarta : EGC

www.harunyahya.com.indo
http://www.harunyahya.com.indo/http://www.harunyahya.com.indo/


13/13

www.medicastore.com
http://www.medicastore.com/http://www.medicastore.com/

tugas mandiri skenario rona merah di pipi

Documents