Transposisi Arteri Besar

A. Transposisi Komplet

Bentuk transposisi yang sering ditemukan adalah kombinasi situs solitus, hubungan

konkordan atrio-ventrikulare, dan hubungan diskordan ventrikulo-arterial. Kelainan ini lebih

sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1. Bayi dengan transposisi

komplet biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal.

Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan

kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri, kemudian ke

ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis. Agar kehidupan dapat erus berlangsung harus terdapat

hubngan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada tingkat atrium , ventrikel, atau duktus

arteriosus.

Kelainan anatomi yang khas pada transposisi adalah adanya infundibulum ventrikel

kanan di bawah katup aorta, sedangkan antara katup pulmonal dan katup mitral terdapat

kontak jaringan; dalam keadaan normal kontak jaringan terapat antara katup aorta dan atup

mitral. Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum di bawah katup pulmonal.

Akibat pertumbuhan infundibulum yang besar, maka katup pulmonal terdapat di depan atas,

sedangkan katup aorta ada di belakang bawah. Sebaliknya pada transposisi justru terdapat

infundibulum subaortik. Akibat teralu ceatnya perkembangan infundibulum subaortik,

pertumbuhan aorta terjadi di depan-atas. Disebut D-transposisi bila katup aorta berada di

sebelah kanan-depan, dan disebut L-transposisi bila aorta ada di kiri-depan. Tapi yang paling

banyak terjadi adalah D-transposisi.

Transposisi-D Arteri-arteri Besar (TGA) dengan Sekat Ventrikel Utuh Sebelum lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran darah

sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur bebrapa hari pertama.

Karena keadaan ini merupakan gawat darurat medic, oleh sebab itu hanya diagnosis awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuele hipoksei berat yang lama, asidosis, dan kematian.

MANIFESTASI KLINIS

Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama) Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonatus

Hipoksia berat Gagal jantung kongestif (jarang)

DIAGNOSIS EKG menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal

Roentgenogram dada menampakkan kardiomegali ringan, mediastinum sempit dan aliran

darah pulmonal normal sampai berlebih Kebanyakan kasus roentgenogram dada betul-betul normal Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar

sesudah penderita bernapas dengan 100% O2 (uji hiperoksia) Ekokardiogrfi memperkuat hubungan ventrikel-arteria yang transposisi ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat derajat pencampuran dinilai dengan Doppler berwarna

Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi dilakukan bila ekokardiografi tidak mendiagnostik penuh untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk mengesampingkan lesi yang menyertai menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik,

karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang lebih tinggi daripada dalam aorta.

derajat desaturasi arteri bervariasi tetapi yang paling sering sangat rendah tergantung pada umur saat katerisasi, tekanan ventrikel kiri dan

tekanan arteri pulmonal dapat bervariasi dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50% Ventrikulografi kanan

memperagakan aorta anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh.

anomaly arteria koronaria ditemukan pada 10-15% kasus Ventrikulografi kiri menampakkan bahwa arteri pulmonalis semata-mata berasal dari ventrikel kiri

PENATALAKSANAAN Infus prostaglandin E1 (PGE1) untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk

mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaikai oksigenasi (dosis 0,05-0,20 g/kg/menit)

Harus segera dibawa ke laboratorium katerisasi jantung untuk melakukan septostomi atrium balon dari Rashkind dilakukan pada bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walapun dengan infus PG

Transposisi Arteri-arteri Besar dan Defek Sekat Ventrikel Bila VSD kecil, manifestasi klinis, tanda-tanda laboratorium, dan

penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebelumnya.Banyak dari defek kecil ini akhirnya menutup secara spontan.

Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan terdeoksigenasi biasanya terjadi manifestasi klinis gagal jantung kongestif tampak.

MANIFESTASI KLINIS Mulainya sianosis tidak kentara dan seringkali tertunda, dan

intensitasnya bervariasi dapat dikenali dalam usia bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat

tetap tidak terdiagnosis selama beberapa bulan. Bising holosistolik tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada

penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal Jantung biasanya membesar Kardiomegali Pinggang medistinal sempit, Vascularisasi paru bertambah

DIAGNOSIS EKG menunjukkan gelombang P mencolok dan hipertofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikel. kadang-kadang, ada dominasi ventrikel kiri sumbu QRS ke kanan, tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri

Roentgenogrfi untuk menunjukkan vaskularisasi paru

Ekokardiogrfi

derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi Septostomi atrium balon Rashkind

Ventrikulografi kanan dan kirimenunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat

dan ukuran defek sekat aorta dan arteri pulmonalis tekanan atrium kiri mungkin jauh labih tinggi daripada tekanan

atrium kanan, menunjukkan komunikasi setinggi atrium restriktif.A. Transposisi Terkoreksi

Pada transposisi terkoreksi biasanya terdapat kombinasi situs solitus, hubungan antara

atrio-ventrikular diskordan dan hubungan ventrikulo arterial diskordan. Tapi dapat pula

dijumpai situs inversus. Darah dari atrium kanan melalui katup mitral masuk ke dalam

ventrikel kiri morfologis dan masuk ke arteria pulmonalis yang letaknya di belakang.

Kemudian darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiti , melalui katup trikuspid masuk

ke ventrikel kanan morfologis yang memompakan darah ke aorta yang letanya di sebelah kiri.

Bila tidak disertai kelainan anatomik lain, transposisi terkoreksi mungkin tidak

diketahui seumur hidup; tetapi hal ersebut sangat jarang terjadi, karena hampir selalu terdapat

kelainanlain seperti defek septum ventrikel, stenosis pulmonum, kelainan katup trikuspid, dan

gangguan antaran terutama blok jantung komplet.

Gambaran kelainan ini bergantung pada beratnya kelainan anatomik penyerta. Bila

disertai defek septum venrikel, maka manifestasi klinisnya sama dengan defek septum

ventrikel biasa. Bila terdapat defk septum ventrikel besar dengan stenosis pulmonal berat,

maka manifestasi klinisnya sama dengan tetralogi of fallot. Blok jantung dapat dijumpai pada

masa remaja; kelainan lain yang lebih jarang, yaitu left sided ebstein anomaly dengan

gambaran klinis insufisiensi mitral.

Kelainan Hemodinamik dan Manifestasi Klinis

Terdapat 4 kemungkinan kelainan hemodinamik

1. Bila terdapat defek septum ventrikel besar di bawah katup aorta dan tanpa stenosis

pulmonal, maka kelainan hemodinamiknya mirip dengan defek septum ventrikel besar

yang menyebabkan gagal jantung dan hipertensi pulmonal. Pasien tidak sianotik

2. Defek septum ventrikel besar di bawah katup pulmonal tanpa stenosis pulmonal yang

sering disebut anomali taussig-bing. Kelainan hemodinamik dan manifestasi klinisnya

mirip dengan transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel, yaitu terdapat

sianosis ringan dengan gagal jantung dini.

3. Defek septum ventrikel dengan stenosis pulmonal. Kelainan ini kirip dengan etralogi

of fallot, baik defek septumnya terletak di bawah aorta atau di bawah a. Pulmonalis.

4. Defek septum ventrikel kecil (atau menjadi kecil), sehingga terjadi hambatan aliran

darah dari ventrikel kiri. Terjadi edema paru, ventrikel kiri yang sangat hipertrofik,

dan pasien bisa jadi sesak nafas.

Diagnosis

Dignosis pasti tidak bisa ditegakkan dengan pemeriksaan klinis, karena keempat jenis

tersebut dapat memberi manifestasi fisis, elektrokardiografi biasanya menunjukkan dominasi

kanan karena hipertrofi ventrikel kanan. Ekokardiogrfi dan doppler dapat memastikan

diagnosis, bila akan dilakukan operasi, kateterisasi jantung dan angiokardiografi diperlukan

untuk memastikan tahanan vaskular paru pada pasien tanpa stenosis pulmonal.

Pengobatan

Bila terdapat gagal jantung dilakukan terapi medik seperti biasa. Bila terdapat stenosis

pulmonal berat perlu diberikan infus prostaglandin untuk mempertahankan duktus arteriosus.

Tindakan bedah dapat dilakukan 2 tahap atau 1 tahap, bergantung pada anatomi dan faktor

lainnya. Pada pasien tanpa stenosis pulmonal dengan gagal jantung yang tidak teratasi dengan

obat, dapat dilakukan banding a. Pulmonalis. Pada defek septum ventrikel subaortik dapat

dilakukan koreksi total, dengan menyambung ventrikel kiri ke aorta; stenosis pulmonal yang

ada dapat dikoreksi pada saat tersebut. Dengan demikian, maka darah dari ventrikel kiri

dialirkan ke aorta; sedang dari ventrikel kanan ke a. Pulmonalis. Pada pasien dengan defek

septum ventrikel di bawak a pulmonalis mula-mula dilakukan operasi untuk menghubungkan

ventrikel kiri dengan arteri pulmonalis, sehingga terjadi keadaan transposisi komplet. Pada

tingkat selanjutnya dilakukan koreksi transposisi, baik dengan pertukaran arteri (Jatene),

maupun koreksi vena (Mustard atau Senning).