dr. Gitari Rahayu, Sp. A

Pendahuluan

• Transposisi arteri- arteri besar (Transposition of The Great Arteries/ TGA) adalah penyakit jantung kongenital sianotik yang ditandai dengan ketidaktepatan hubungan ventrikuloarterial dimana aorta terhubung dengan ventrikel kanan dan arteri pulmonal terhubung dengan ventrikel kiri.

Pendahuluan

• TGA merupakan penyakit jantung bawaan yg paling sering dengan manifestasi sianosis pada masa neonatus, meliputi 5-7% dari seluruh kelainan jantung bawaan dengan angka kejadian 20-30 untuk setiap 100.000 kelahiran hidup dan predominasi 60-70% laki-laki.

Embriogenesis Kardiovaskuler

• Proses embriogenesis jantung merupakan peristiwa yang kompleks yang teridir dari 4 tahapan, yaitu:

1. Tubing 2. Looping3. Septasi4. Migrasi

1. Tubing- Pada awalnya jantung merupakan sebuah

tabung lurus yang berasal dari fusi sepasang primodial yang simetris

- Keadaan ini terjadi pada embrio berusia 6 minggu dengan panjang kira-kira 10 mm.

2. Looping- Merupakan suatu peristiwa kompleks berupa

perputaran bagian- bagian bakal jantung dan arteri besar, yaitu aorta dan arteria pulmonalis.

- Merupakan proses pemisahan bagian- bagian bakal jantung serta arteri besar dengan pembentukan berbagai ruang jantung.

3. Migrasi - Merupakan proses pergeseran bagian- bagian

jantung.- Dalam perkembangan selanjutnya saluran

aliran keluar aorta akan bergeser ke arah ventrikel kiri.

- Hal ini akan menyebabkan septum outlet (infundibular) berada pada satu garis dengan septum inlet & septum trabekular.

Embriogenesis Transposisi Arteri-Arteri Besar

• Kelainan jantung ini terjadi dalam perkembangan janin pada minggu ke 8 dimana aorta dan arteria pulmonalis terhubung pada ventrikel yang tidak sesuai.

• Pada jantung normal terjadi perkembangan progresif konus pulmonal & regresi konus aorta.

Embriogenesis Transposisi Arteri-Arteri Besar

• Pada TGA terjadi kebalikannya, & karenanya septum konotrunkal tidak mengalami proses spiral, sehingga menyebabkan aorta terhubung pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis terhubung pada ventrikel kiri.

Patofisiologi

• Sirkulasi pulmonal & sistemik berjalan secara paralel, bukan seri seperti dalam keadaan normal.

• Darah teroksigenasi dari vena pulmonalis kembali ke atrium kiri, ke ventrikel kiri & disirkulasikan kembali kebantalan vaskular pulmonal melalui arteria pulmonalis yang terhubung ke ventrikel kiri.

Patofisiologi

• Sedangkan darah yang miskin oksigen dari vena sistemik yang menuju ke atrium kanan & ventrikel kanan dipompa kembali ke sirkulasi sistemik.

• Sirkulasi paralel ini menyebabkan def. Pasokan oksigen ke jaringan & beban kerja yang berlebih pada ventrikel kanan & kiri.

Patofisiologi

• Keadaan ini tidak menjadi masalah pada keadaan janin karena sirkulasi janin selalu berjalan paralel,

• Namun setelah lahir bayi dengan keadaan ini tidak mungkin bertahan hidup kecuali ada komunikasi antara kedua sirkuit tersebut.

Etiologi

• Etiologi TGA tidak diketahui & diduga multifaktorial, dimungkinkan karena faktor genetik, defek pada gen, abnormalitas kromosom, & pajanan lingkungan, walaupun kebanyakan tidak jelas penyebabnya.

Sirkulasi Janin dengan TGA

• Pada janin dengan TGA, foramen ovale, defek sekat atrium, defek sekat ventrikel, atau duktus arteriosus merupakan jalan untuk pencampuran antara darah sirkulasi sistemik & pulmonal.

• Apabila tekanan atrium kiri meningkat foramen ovale dapat menutup kondisi pasien akan semakin memburuk.

Manifestasi Klinis

• Bayi dengan TGA biasanya lahir dengan BB normal, karena transposisi ini tidak ada pengaruhnya pada sirkulasi janin.

• Sianosis baru timbul pada jam- jam pertama kehidupan atau dalam 3 hari setelah lahir.

• Sianosis saat kelahiran didapatkan pada 90% kasus.

Elektrokardiogram

• Pada umumnya bayi baru lahir memiliki ukuran jantung normal, tetapi bbrp hari setelah lahir seiring dengan progresivitas hipertrofi biventrikuler maka gambaran kelainan akan makin jelas.

• Kebanyakan kasus TGA memperlihatkan terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan yang makin jelas setelah pasien berumur 2 minggu.

Elektrokardiogram

• Hipertrofi ventrikel kanan ditunjukkan dengan gelombang T positif pada V1, V2 dan V3.

• Hipertrofi ventrikel kanan tipe volume ditunjukkan dengan gel. R pada V1, V3R, V2 berbentuk rR’ atau rsR’ dengan R’ lebih tinggi dari r sedangkan gelombang S pada V5 dan V6 lebih panjang dari normal.

Rontgenogram

• Hari2 pertama bayi baru lahir, besar jantung & vaskularisasi paru masih dbn.

• Hal ini disebabkan karena tahanan vaskuler tingggi didalam janin melindungi jantung terhadap beban diastole yang berlebihan.

• Setelah lahir aliran paru bertambah, kardiomegali lebih jelas & semua ruang jantung membesar.

Rontgenogram

• Foto dada menunjukkan gambaran normal atau sedikit peningkatan vaskularisasi paru, ukuran jantung normal atau sedikit membesar.

• Konfigurasi jantung khas berbentuk telur atau oval karena penyempitan mediastinum akibat posisi abnormal arteria pulmonalis.

• Gambaran klasik ini disebut “egg on a string appearance” yg di dpt kan pada 1:3 pasien.

Ekokardiogram

• Merupakan prosedur u/ mengevaluasi anatomis & fungsional jantung dgn menggunakan gelombang suara yg terekam dalam sensor elektronik yg menghasilkan gambaran bergerak dari jantung & katubnya.

Kateterisasi Jantung dan Angiografi

• Merupakan prosedur invasif yg dpt memberikan informasi secara detail mengenai struktur di dalam jantung.

• Pasien dalam pengaruh sedasi, dgn menggunakan kateter kecil, tipis & fleksibel dimasukkan kedalam pembuluh darah besar (v. femoralis) & diarahkan kedalam jantung.

Kateterisasi Jantung dan Angiografi

• Tekanan darah & saturasi oksigen diukur pada keempat bilik jantung.

• Bahan kontras dimasukkan u/ memberikan gambaran struktur dalam jantung secara lebih jelas.

Penatalaksanaan

1. Terapi medis2. Terapi bedah3. Terapi diet

Penatalaksanaan

1. Terapi medis• Tatalaksana awal adalah dengan pemberian

prostaglandin E1 (PGE1) dgn dosis 0,01-0,05 mikrogram/menit.

• Septostomi balon atrial pd pasien dgn hipoksemia berat dgn pemantauan ekokardiografi.

Penatalaksanaan

2. Terapi bedah• Tindakan definitif adalah operasi pertukaran

arteri (arterial switch) yg dilakukan dalam 2 minggu pertama.

• Jika tindakan bedah tidak dilakukan sejak awal, kebanyakan pasien meninggal sebelum 8 bulan.

Penatalaksanaan • TGA dgn septum ventrikular yg intak

- Operasi ideal: prosedur arterial switch u/ perbaikan anatomis. - Sebaiknya saat usia bayi < 4 minggu

• TGA dgn VSD- prosedur arterial switch dgn penututpan VSD

• Operasi “Arterial Switch” : dilakukan dibawah anestesi umum.

Penatalaksanaan

3. Terapi diet• Pasien TGA dengan VSD besar yang belum

menjalani operasi membutuhkan peningkatan densitas kalori selama masa bayi yaitu 120-130 kkal/Kg/hari , terutama jika terdapat gagal jantung.

• Jika pasien sudah dalam perbaikan, tidak membutuhkan diet spesial.

Prognosis

• Angka kematian pada pasien yg tidak mendapatkan terapi :

- ± 30% pada minggu pertama.- 50% pada bulan I- Dan 90% pada akhir tahun pertama• Seiring dengan berkembangnya ilmu

diagnostik, medis dan teknik bedah, angka kelangsungan hidup dapat melebihi 90%.