TORTIKOLIS MUSKULAR KONGENITAL DENGAN PEMENDEKAN OTOT

STERNOKLEIDOMATOIDEUS KANAN. LAPORAN KASUS

ABSTRAK

Hingga saat ini, patogenesis tortikolis masih kontroversial. Tortikolis dapat disebabkan trauma,

infeksi serta kelainan kongenital. Sekitar 10% - 20% pasien tortikolis termasuk kategori pasca-

trauma. Penatalaksanaan tortikolis meliputi terapi medis, fisioterapi, dan operasi. Prosedur bedah

dilakukan baik insisi muskular maupun insisi tendon sternokleidomastoideus menggunakan insisi

umum atau endoskopi. Pengobatan lain tortikolis adalah dengan injeksi intramuskular toksin

Botulinum. Terapi ini diberikan terutama jika penyebab utama tortikolis adalah spasme otot.

Toksin Botulinum bekerja menghambat sinaptik neurotransmiter yang mengakibatkan erosi

muskular sementara. Kekurangan terapi toksin Botulinum adalah terbentuknya autoimun toksin

Botulinum, sehingga diperlukan peningkatan dosis untuk mempertahankan efek terapi. Seorang

anak laki-laki 8 tahun datang dengan keluhan kepalanya berpaling ke kiri dan condong ke kanan.

Pasien didiagnosis dengan tortikolis dan dilakukan koreksi dengan tenotomi dan muskulotomi

otot sternokleiodomastoideus kanan.

Kata kunci: tortikolis, muskulotomi, tenotomi, toksin botulinum, sternokleidomastoideus

PENDAHULUAN

Kata tortikolis berasal dari bahasa Latin, tortus dan collum. Tortus berarti posisi berputar

atau condong, sedangkan collum berarti leher. Tortikolis merupakan gejala pada leher dimana

terdapat kontraktur pada satu sisi otot sternokleidomastoideus. Dengan demikian, tanpa disadari,

kepala condong ke samping lesi otot leher dan, sebaliknya, wajah dan dagu pasien berputar ke

sisi normal. Tortikolis bukanlah suatu penyakit melainkan gejala yang terjadi sesuai dengan

proses patofisiologi penyakit yang mendasari (Azizkhan dkk 2003, Thompson 2004, Ross 2005).

Tortikolis dibedakan menjadi dua kelompok utama, yaitu tortikolis muskular kongenital

dan tortikolis muskular dapatan. Beberapa istilah yang umum digunakan untuk menjelaskan

kondisi tersebut antara lain acutewryneck, tortikolis rotasi, tortikolis spasmodik idiopatik,

distonia servikal, distonia kepala dan leher. Dalam klasifikasi pediatric fibrous tumor, tortikolis

termasuk dalam kelompok fibromatosis colli (Holt 1940, Raffensperer 1990, Azizkhan dkk.

2003, Thompson 2004, Ross 2005, Encyclopedia Index).

Tortikolis dapat disebabkan trauma, infeksi serta kelainan kongenital. Sekitar 10% - 20%

pasien tortikolis termasuk kategori pasca-trauma. Salah satu penyebab trauma paling umum

adalah proses persalinan sulit, seperti persalinan sungsang, persalinan dengan forceps, panggul

sempit, dan ukuran bayi besar, dan proses sebelum persalinan, seperti intrauterine fixed head

position (Holt 1940, Raffensperer 1990, Skinner 1991, Cheng dkk. 2001 Azizkhan dkk. 2003,

Thompson 2004).

Terdapat beberapa cerita menarik tentang kasus ini. Raja Alexander pernah menderita

penyakit ini pada abad ketiga SM. Antyllus melakukan tenotomi pada abad keempat Masehi

untuk mengobati penyakit ini. Prosedur pembedahan otot sternokleidomastoideus dilakukan

pertama kali di Amsterdam oleh Minnius tahun 1641. Kemudian, Heusinger tahun 1826

melakukan elaborasi untuk pertama kalinya pada tortikolis (Azizkhan dkk. 2003).

LAPORAN KASUS

Seorang anak laki-laki 8 tahun datang ke Dr Soetomo, Graha Amerta, pada 4 Oktober

2005, dengan keluhan utama kepala condong ke kanan. Keluhan ditemukan sejak 6 bulan yang

lalu melalui informasi dari guru olahraga. Menurut pasien, kepalanya telah lama berpaling ke

kiri, meskipun baru disadari selama 6 bulan terakhir. Tidak ada keluhan nyeri maupun benjolan

di leher. Kepala bergeser otomatis tanpa diperlukan atau disengaja. Buang air kecil dan buang air

besar normal. Pasien merupakan anak kedua dari tiga bersaudara. Lahir per vaginam tanpa

forceps dan menangis secara spontan dengan bantuan bidan.

Pemeriksaan fisik umum dan laboratorium dalam batas normal, GCS 456, tanda vital

normal. Berat badan 23 kg. Pemeriksaan status lokal leher ditemukan sebagai berikut: kepala

condong ke kanan dan dagu ke kiri. Terdapat tonjolan otot sternokleidomastoideus kanan. Nyeri

tekan, tremor dan tic serta massa tumor leher tidak ditemukan. Tidak ada gangguan pada proses

mengunyah, menelan, dan berbicara. Pasien didiagnosis dengan tortikolis dekstra.

Pasien dilakukan muskulotomi dan tenotomi otot sternokleodimastoid kanan. Insisi

dilakukan di daerah mastoidal kanan sepanjang 1 cm dan supraklavikula kanan di origo otot

sternokleodimastoid kanan sepanjang 2 cm. Insisi diperdalam lapis demi lapis sampai otot

sternokleidomastoideus (insisi mastoid) dan tendon sternokleidomastoideus kanan yang terkena.

Musculotomi dan tenotomi otot sternokleidomastoideus kanan dilakukan. Bidang operasi

kemudian ditutup lapisan. Setelah operasi, Philadelphia collar brace dipasang dan dipertahankan

sampai 6 minggu. Pasien dilatih untuk memalingkan kepalanya ke kanan dan menyandarkan

kepalanya ke kiri. Jahitan dilepas pada hari ke-7 pasca operasi.

DISKUSI

Etiopatogenesis tortikolis masih kontroversial hingga saat ini meskipun tortikolis

muskular kongenital dinyatakan sebagai akibat trauma lokal jaringan lunak leher selama proses

persalinan, sedangkan etiopatogenesis tortikolis muskular dapatan tergantung penyebab yang

mendasari kelainan primer. Jenis penyebab tortikolis dibagi menjadi tortikolis yang disebabkan

proses skeletal (malformasi tengkorak dan tulang servikal), proses non-osseus (otot dan jaringan

lunak), dan proses neurogenik (Holt 1940, Brenda 2002 Azizkhan dkk. 2003).

Kasus tortikolis pada sebagian besar anak, terjadi akibat proses inflamasi otot leher yang

bersumber dari saluran pernapasan atas dan adanya cedera ringan otot leher. Manifestasi serius

tortikolis dapatan lainnya adalah tumor fossa posterior atau sumsum tulang belakang. Secara

umum, tortikolis disebabkan oleh trauma, infeksi, dan infeksi kongenital. Dalam kasus trauma,

kejadian kurang dari 20% -30% yang dilaporkan merupakan persalinan sungsang. Kondisi lain

meliputi persalinan sulit karena pinggul sempit, ukuran bayi besar, persalinan dengan forceps,

intrauterine abnormal fixed fetal position atau kompartemen sindrom perinatal ditandai dengan

gejala tortikolis, displasia panggul, skoliosis, club foot, talipes, dan hipoplasia paru (Holt 1940,

Oski dkk. 1987, Raffensperer 1990, Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003 Othee 2004, Thompson

2004).

Dalam proses persalinan sulit, snate dapat terjadi, mengakibatkan penurunan aliran darah

dan kerusakan otot leher. Otot sternokleidomastoideus meregang, tertarik dan robek, sehingga

memar dan hematoma. Dalam perkembangannya, sisi normal leher menjadi lebih panjang, dan

sisi abnormal memiliki sifat kurang elastis. Otot sternokleidomastoideus menjadi lebih pendek di

sisi abnormal, sehingga menimbulkan tortikolis. Teori ini diterapkan untuk sebagian besar

trauma jalan lahir, tetapi tidak menjelaskan tortikolis pada bayi yang lahir dengan operasi atau

kasus familial. Hal ini diduga karena posisi abnormal janin dalam rahim. Roemer 1954,

menyatakan bahwa setelah kepala melewati promontorium sakrum dalam posisi lateral,

hiperekstensi dapat mengakibatkan pecahnya otot sternokleidomastoideus. Tortikolis juga

disebabkan beberapa keadaan, seperti hemivertebra servikal, adenitis, fasciitis dan

ketidakseimbangan otot okular (Oski dkk. 1987, Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003,

Encyclopedia Index, Joseph J 2005, Thompson 2004).

Tortikolis muskular kongenital mulai muncul saat persalinan atau beberapa hari hingga

minggu setelah kelahiran. Saat persalinan, neonatus tampak sehat tanpa kelainan. Pada usia dua

hingga delapan minggu, gejala klinis menjadi lebih jelas. Setiap anak memiliki gejala yang

berbeda. Kepala bersandar ke arah sisi abnormal, sedangkan wajah dan dagu berputar ke arah sisi

normal. Gerakan leher bervariasi, mulai dari lembut hingga keras, dan menjadi parah selama

berdiri, berjalan, atau di bawah tekanan psikologis. Gejala ini sering ditemukan pada pasien

tortikolis sebanyak 80% (Holt 1940, Oski dkk. 1987, Azizkhan dkk. 2003, Encyclopedia Index,

Othee 2004, Ross 2005).

Tortikolis muskular dapatan terjadi setelah kelahiran, masa kanak-kanak, remaja, dewasa,

dan setengah tua. Pemeriksaan sebelumnya, pasien ditemukan dalam kondisi normal selama dan

setelah kelahiran. Sebenarnya, gejala klinis yang terjadi mirip dengan tortikolis muskular

kongenital. Gejala klinis paling sering pada anak-anak adalah kekakuan dan ketegangan leher.

Pada anak-anak, terdapat gejala yang muncul secara mendadak yaitu rasa sakit sangat hebat dan

kekakuan otot leher di satu sisi. Namun, gejala paling umum hanya kekakuan leher. Gejala ini

dapat berkurang dengan sendirinya 2-3 hari sampai 1-2 minggu. Kondisi tersebut dapat diobati

dengan muscle relaxant, analgesik, penggunaan collar servikal, atau fisioterapi dengan pijat, dan

istirahat yang cukup. Jenis-jenis obat yang digunakan meliputi obat nonsteroidal anti-

inflammatory drugs (NSAID), benzodiazepin dan muscle relaxant lainnya, antikolinergik, injeksi

intramuskular lokal toksin botulinum serta fenol (Allison 2001, Encyclopedia Index, Othee 2004,

Ross 2005).

Kurang lebih 50% -70% kasus tortikolis dilaporkan sembuh sempurna tanpa pengobatan

hingga usia enam bulan pertama, dan setelah usia dua belas bulan, dilaporkan sekitar 10%

keluhan, seperti perpendekan otot sternokleidomastoid dan massa fibrotik mengalami perbaikan.

Namun hasil akhir kelainan ini tidak dapat dipastikan dengan mudah. Dengan demikian, latihan

peregangan awal harus diberikan (Azizkhan dkk. 2003, Brenda 2002, Cheng dkk. 2001, Twee

2006). Terapi pilihan untuk tortikolis meliputi terapi fisik (latihan peregangan), pijat, local heat,

analgesik, sensory biofeedback, transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) dan injeksi

intramuskular BOTOX (Botulinum Toxin). Latihan peregangan dilakukan beberapa kali sehari

selama 3-6 bulan dan dievaluasi (Holt 1940, Osk dkk 1987, Raffensperer 1990, Skinner 1991,

Azizkhan dkk. 2003, Encyclopedia Index, Othee 2004, Theresa dkk. 2004).

Operasi tortikolis diindikasikan untuk lesi yang tidak berespon terhadap modalitas terapi

konservatif dan adanya facial hemihypoplasia. Prosedur bedah meliputi pelepasan atau

perpanjangan sternokleidomastoid, denervasi selektif dan stimulasi saraf dorsal (Oski dkk. 1987,

Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003 Othee 2004). Operasi merupakan kontraindikasi jika penyakit

yang mendasarinya belum dieksplorasi dan terapi non-bedah belum diberikan kepada pasien

(Othee 2004).

Metode pengobatan lain tortikolis kongenital adalah dengan toksin Botulinum. Toksin

Botulinum terdiri dari beberapa serotipe (A, B, C, D, E, F dan G). Toksin botulinum tipe A

paling sering digunakan. Injeksi intramuskular toksin Botulinum dapat digunakan sebagai terapi

primer maupun adjuvant selain fisioterapi untuk latihan peregangan. Toksin botulinum berfungsi

mengontrol peregangan otot dengan menghambat pelepasan asetilkolin pada neuromuscular

junction. Manifestasi klinis yang muncul berupa kelemahan sementara dan atrofi otot lurik.

Toksin Botulinum A sering digunakan untuk tortikolis kongenital akibat cerebral palsy. Efek

toksin botulinum A berlangsung selama 1-4 bulan. Injeksi berulang diperlukan untuk

mempertahankan efek obat. Beberapa pasien mengalami kekebalan toksin botulinum A sehingga

memerlukan peningkatan dosis (Allison 2001, Francis 2003, Theresa dkk. Tahun 2004, Joseph

2005, Costa dkk. 2006).

Dosis yang dibutuhkan berkisar 100-200 unit tiap injeksi. Pemilihan otot yang akan

direlaksasi harus dilakukan dengan hati-hati untuk mencegah relaksasi otot yang tidak perlu.

Efek samping paling umum adalah disfagia, umumnya dapat ditoleransi pasien. Nyeri pada

tempat suntikan dapat berlangsung selama 4 minggu setelah injeksi. Secara umum, injeksi otot

sternokleidomastoid dibagi pada tiga lokasi yaitu di origo, insersi dan daerah medial, masing-

masing menerima sepertiga dosis. Peningkatan dosis diperlukan bila terjadi resistensi toksin

botulinum atau autoimun. Dosis dapat ditingkatkan hingga 200 unit per injeksi dan peningkatan

lebih lanjut setelah 200 unit tidak akan memberikan keuntungan lebih. Jika terjadi kekebalan

terhadap toksin botulinum tipe A, toksin botulinum dengan serotipe lainnya dapat digunakan.

Namun, penelitian menggunakan serotipe B, C, D, E, F dan G untuk tortikolis muskular

kongenital masih jarang (Allison 2001, Francis 2003, Joseph 2005, Costa dkk. 2006, Twee

2006). Pada pasien ini, terapi injeksi toksin botulinum tidak diberikan karena tempat tinggal

pasien jauh dari pusat kesehatan sehingga kesulitan untuk menjalani proses injeksi berulang,

masalah keuangan dan keterlambatan dan tidak mungkin dilakukan fisioterapi modalitas.

Secara umum, komplikasi serius relatif tidak ditemukan dalam prosedur pembedahan.

Komplikasi paling sering adalah hematoma pada insisi atau tempat perdarahan. Komplikasi lain

yang dilaporkan adalah cedera pada pars spinalis nervus asesorius; pembuluh darah yang

berdekatan, seperti vena jugularis dan arteri karotis; atrofi otot leher, hilanganya kontrol otot,

ketidakstabilan, mati rasa / kehilangan sensori, nyeri leher dan deformitas. Dilaporkan adanya

operasi kedua karena perlekatan otot sternokleidomastoid ke fasia selama proses penyembuhan

luka atau terlepasnya otot di tempat yang berdekatan (Azizkhan dkk. 2003, Othee 2004).

Sebagian besar pasien tortikolis menjalani terapi non-bedah dan dengan follow-up yang

baik, para pasien dapat menggerakan leher secara maksimal dan sembuh dari massa fibrotik.

Sebanyak 12%-21% pasien tortikolis dilaporkan mengalami kesembuhan total khususnya di

kalangan anak-anak. Pada pasien tortikolis muskular kongenital, dilaporkan sekitar 90% pasien

menunjukkan respon baik dalam satu tahun pertama dengan pengobatan non-bedah. Hasil terbaik

diperoleh jika terapi bedah diterapkan dalam satu atau dua tahun, kemudian diikuti dengan

fisioterapi. Tortikolis dapat menyebabkan deformitas wajah permanen jika pengobatan tidak

segera diberikan dalam satu tahun pertama. Tingkat kekambuhan dalam terapi bedah kurang dari

3% (Skinner 1991, Azizkhan dkk. 2003, Encyclopedia Index, Othee 2004, Ross 2005).

KESIMPULAN

Kami melaporkan kasus tortikolis muskular kongenital, ditandai dengan pemendekan otot

sternokleidomastoid kanan, dengan kepala condong ke kanan dan berpaling ke kiri. Pasien

diobati dengan terapi tortikolis yaitu muskulotomi dan tenotomi otot sternokleidomastoid kanan.