tof dan clubbing fingers

5/25/2018 ToF Dan Clubbing Fingers

1/18

TETRALOGI OF FALLOT

DEFINISI

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandaidengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,

overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini disebabkan oleh

kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Tetralogi fallot merupakan

penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat

adanya pirau kanan kekiri. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat

beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.

Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis

Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup

pulmonal (3-5%), tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot

dengan atresia pulmonal,dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

EPIDEMIOLOGI

Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit

jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan

duktusarteriosus persisten. Di US Tetralogi Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% kasus

penyakit jantung bawaan (PJB),angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10.000

kelahiran.Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan

sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita. Gangguan ini menyumbang

sepertiga dari semua PJK pada pasien lebih muda dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus,

tetralogi Fallot bersifat sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung yang

terkena adalah 1-5%. Kelainan ini berhubungan dengan kelainan extracardiac seperti

labiopalatochisi, hipospadia, abnormalitas skeletal dan kraniofasial.


2/18

ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara

pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor - faktor tersebut antara lain :

1. Faktor endogena. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom,DiGeorge sindrom).

Sebuah studi dari Portugal melaporkan bahwa metilen tetrahydrofolate reductase

(MTHFR) polimorfisme gen dapat dianggap sebagai gen kerentanan untuk tetralogi

Fallot. Analisis sitogenetika dapat menunjukkan penghapusan segmen kromosom 22q11pita (DiGeorge wilayah kritis). Ablasi sel-sel pial neural telah terbukti mereproduksi

malformasi conotruncal.

b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaanc. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung atau kelainan bawaan.

2. Faktor eksogena. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntikminum obat-

obatan tanpa resep dokter (thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin,

jamu)

b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella


3/18

c. Pajanan terhadap sinar Xd.Nutrisi yang kurang pada saat kehamilaNe. Alkoholf. Ibu hamil yang berusia > 40 tahung.Nutrisi yang buruk saat kehamilan

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari90% kasus penyebab adalah

multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir

bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan

jantung janin sudah selesai


4/18

PATOFISIOLOGI


5/18

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan

hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena

cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian

masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan

sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke

kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi

menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klinis dari tetralogi Fallot (TOF) secara langsung berhubungan dengan

tingkat keparahan cacat anatomi. Kebanyakan bayi dengan tetralogi Fallot mengalami

gangguan makan, dan gagal tumbuh yang umumnya dapat diamati. Bayi dengan atresia

pulmonal dapat menjadi sangat sianosis apabila duktus arteriosus menutup kecuali terdapat

aliran bronkopulmonalis. Kadang-kadang, pada beberapa anak aliran darah ke paru cukup

sehingga tidak muncul sianosis; orang-orang ini tetap asimtomatik, sampai mereka mengatasi

pasokan darah paru mereka.

Saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogi Fallot tidak menunjukkan tanda-tanda

sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode kulit pucat kebiruan sewaktu

menangis atau diberi makan (ie "Tet" spell). Hipoksia tet spell berpotensi mematikan, episodetak terduga dapat terjadi bahkan pada pasien noncyanotic dengan tetralogi Fallot. Mekanisme

ini diduga termasuk spasme septum infundibular, yang akut memperburuk obstruksi saluran

ventrikel kanan (RVOTO). Spell ini dapat dibatalkan dengan prosedur yang relatif sederhana.

Sebuah mode karakteristik dimana anak-anak yang lebih tua dengan tetralogi Fallot

meningkatkan aliran darah paru adalah dengan jongkok. Jongkok adalah mekanisme

kompensasi, signifikansi diagnostik, dan sangat khas bayi dengan tetralogi Fallot. Jongkok

meningkatkan resistensi perifer vaskular (PVR) dan dengan demikian mengurangi besarnya

shunt kanan ke kiri di seluruh defek septum ventrikel (VSD). Dispnea exertional biasanya

memburuk dengan usia. Sesekali, hemoptysis karena pecahnya bronkial dapat terjadi pada

anak yang lebih tua. Sianosis umumnya berlangsung sesuai usia dan perkembangan dari


6/18

pembuluh darah paru dan menuntut perbaikan bedah. Faktor-faktor berikut dapat

memperburuk sianosis pada bayi dengan tetralogi Fallot :

1. Asidosis2. Tekanan3. Infeksi4. Sikap5. Latihan6. Beta-adrenergik agonis7. Dehidrasi8. Penutupan duktus arteriosus

Shunt dominan adalah dari kanan ke kiri dengan aliran di seluruh VSD ke ventrikel

kiri (LV), yang menghasilkan sianosis dan nilai hematokrit tinggi. Ketika stenosis pulmonal

ringan, shunting dua arah dapat terjadi. Pada beberapa pasien, stenosis infundibular minimal,

dan shunt dominan adalah dari kiri ke kanan, menghasilkan apa yang disebut tetralogi merah

muda. Meskipun pasien tersebut mungkin tidak muncul sianosis,namun sering terdapat

desaturasi oksigen dalam sirkulasi sistemik.

Gejala umumnya berkembang sekunder terhadap hipertrofi septum infundibular.Memburuknya RVOTO menyebabkan hipertrofi RV, meningkat kanan-ke-kiri shunting, dan

hipoksemia sistemik.

DIFFERENSIAL DIAGNOSA

1. Defek Septum VentrikelDefek Septum Ventrikel (DSV) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling

sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian kasus, diagnosis

kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena pada minggu-minggu

pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru

masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DSV kecil hanya terjadi pirai

kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti.


7/18

Pada defek sedang dan besar terjadi pirai yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan.

2. Duktus Arteriosus PersistenDuktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah

bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DAP sering dijumpai pada bayi

premature, insidensinya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar

DAP menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus

arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi

sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun denagn tajam dan secara normal

mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah

dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta

dan a.pulmonalis, dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari

aorta kea rah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.

DIAGNOSIS

1. Anamnesisa. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi(faktor

endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

b.

Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies ,lahirdalam keadaan meninggal karena penyakit jantung congenital dan ditanyakan apakah

terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi,

arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia,dll.

c. Riwayat Anak Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhankarena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya

sangatsedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu

(karenainadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti

vena pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh

gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada

otot jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta,hipertensi

pulmonal,heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).


8/18

2. Pemeriksaan Fisika. Inspeksi

1)Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak birusetelah tumbuh.

2)Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.3)Skoliosis (ke arah kanan)4)Serangan sianotik mendadak (blue spells/ cyanotic spells/ paroxysmal

hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napaskusmaul,lemas,kejang,sinkop

bahkan sampai koma dan kematian.

5)Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalanbeberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelumia berjalan

kembali.

6)Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besartampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

b. PalpasiTeraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

c. AuskultasiPada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang

semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bisingstenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan

yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan

sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.Pada serangan anoksia bising

menghilang (aliran darah ke paru sangatsedikit/tidak ada)

1) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).2) Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak napas, dan

sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut

a. Tanda vital : HR 130 x/menit ;RR : 50 x/menit


9/18

b. Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan, bertambah jelas bilamenangis ; retraksi dada

c. Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/3-1/4) ;lien tidak teraba

d. Perkusie. Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-IInormal

dengan bising/murmur jelas terdengar.

3. Pemeriksaan Penunjanga. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial

karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.

Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Nilai

juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time

b. RadiologiRadiologi Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah

pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas

jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.c. Elektrokardiogram Pada neonates

EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkingelombang T positif

di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi kekanan. Tampak pula hipertrofi

ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P

pulmonal)EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan

dilatasi ventrikelkanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru- paru.

d. KateterisasiKateterisasi diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek

septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal

perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,

peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah


10/18

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan untuk penderita Tetralogi Fallot terdiri atas:

a. Tindakan medisPada saat terjadinya serangan sianotik dapat dilakukan langkah-langkah sebagai berikut

1. Meletakkan pasien dalam posisi knee-chest2. Memberikan oksigen masker 5-8 L/menit3. Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB subkutan atau intramuscular4. Memberikan Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis5. Memberikan transfuse darah bila kadar Hb kurang dari 15g/dL, sekali pemberian 5

ml/kgBB. Bila pasien mengalami anemia relatif dapat diberikan preparat Fe untuk

meningkatkan kadar Hb.

6. Memberikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus iv. Bila tidak segera dilakukan operasidapat diberikan propanolol rumat 1 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis.

7. Selama perawatan perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumberinfeksi terjadinya endokarditis infektif dan abses otak dan cegah terjadinya dehidrasi.

8. Terapi juga dipengaruhi ada tidaknya spel hipoksia

Bayi dengan r iwayat spel hipoksia

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol(peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi. Dengan

obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun.

Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi

atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel.1-6 Bila spel hipoksia tak

teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus

secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif

Blalock-Taussig Shunt (BTS).

Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk

operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung

dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar

ventrikel kanan yang sempit)1-6 Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan


11/18

kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada

usia sekitar 1 tahun.1-6.

Bayi tanpa riwayat spel h ipoksia

Bila tak ada riwayat spel hipoksia,umumnya operasi koreksi total dilakukan pada

usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk

menilai kondisi kedua arteri pulmonalis. Seperti pada kebanyakan kelainan jantung

kongenital yang bermakna, penanganan pada akhirnya adalah pembedahan. Untuk

neonatus dengan sianosis yang jelas, penting untuk memberikan infuse PGE1

segera.manajemen pada bayi yang lebih tua terutama yang belum pernah mendapatkan

pembedahan paliatif atau korektif terutama diarahkan pada penyembuhan dispnea

paroksismal dan serangan sianosis segera dan mencegah komplikasi pirau kanan ke kiri.

Serangan dispneau paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada

abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan posisi

tungkai fleksi pada abdomen. Oksigen harus diberikan untuk mengurangi dispneau dan

sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah.

Morfin sulfat (0,2 mg/kgBB, subkutan). Terutama efektif dalam menghentikan serangan

lama atau berat. Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap

terapi sebelumnya, akan terjadi asidemia metabolik dan koreksi dengan natriumbikarbonat intravena sangat penting. Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau

jika terapi lain gagal; metoksamin (vasoxyl) 0,1 mg/kg intravena atau 0,25 mg/kg

intramuscular, atau fenilefrin (neo-synefrine) 0,02 mg/kg intravena atau 0,1 mg/kgBB

intramuscular, akan meningkatkan resistensi perifer dengan demikian, meningkatkan

aliran darah pulmonal. Jika mungkin, obat-obat ini harus diberikan dengan infus

intravena terus-menerus, dengan dosis disesuaikan dengan memantau tekanan darah.

Untuk infuse terus-menerus, dosis fenilefrin adalah 2-5 g/kg/menit. Agonis adrenergic

secara mutlak terkontraindikasi. Pada masa bayi serangan ini dipercepat dengan oleh

anemia defisiensi besi relatif (hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat

terapi besi sampai hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%.

Peningkatan hematokrit lebih lanjut akan mengakibatkan peningkatan viskositas darah


12/18

yang mencolok dengan tahanan progresif terhadap aliran darah dan risiko thrombosis

otak. Pada beberapa bayi terutama yang dengan obstruksi muscular dinamis saluran

keluar ventrikel kanan, propanolol oral dengan dosis 0,5-1,0 mg/kgBB yang diberikan

secara oral setiap 6 jam. Efektif dalam mencegah atau mengurangi frekuensi serangan

dispnea paroksismal. Manajemen farmakologis yang lama tidak dianjurkan, dan terapi

bedah dini lebih disukai.

b. Tindakan bedahTindakan pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan bedah korektif

1. Bedah paliatifBerupa prosedur pembuatan jalan pintas biasa dilakukan pada bayi yang sering

mengalami serangan sianotik berat pada bulan pertama kehidupan yang menunjukkan

obstruksi yang jelas dalam lintasan keluar ventrikel kanan atau mengalami suatu

atresia paru.

Ada dua cara prosedur pembuatan jalan pintas :

a) Blalock-Taussig shunts : bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal denganmenghubungkan a. subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral

b) Waterston : menghubungkan aorta ascenden dan arteri pulmonalis2. Bedah korektif

Dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif biasa

dilakukan pada bayi lebih besar. Tinadakan yang dilakukan dengan mengatasi

obstruksi terhadap lintasan keluar ventrikel kanan dan penutupan cacat septum

ventrikel melalui pembedahan intra jantung dengan bantuan pompa oksigen.

Pembedahan efektif dini terindikasi untuk bayi dan anak dengan tetralogi of fallot

atau tetralogi dengan atresia pulmonal, episode dispnea paroksismal, sianosis beratmenetap dan gagal tumbuh.

Penderita tetralogi fallot dengan ukuran saluran aliran ke luar pulmonal cukup

adekuat dapat dilakukan perbaikan bedah malformasi intrakardial oleh ahli bedah


13/18

jantung congenital yang terampil pada bulan-bulan atau tahun-tahun pertama dengan

mortalitas operatif kurang dari 5 %. Beberapa bayi dengan sianosis berat pada umut

minggu-minggu atau bulan-bulan pertama mempunyai saluran keluar ventrikel kanan

yang sangat hipoplastik atau atretik dan arteria pulmonalis yang kecil. Kelompok ini

terus dipaliasi pada sebagian besar pusat dengan beberapa bentuk anostomosis

sistemik-pulmonal yang cepat menghilangkan gejala sianosis dan hipoksia dengan

meningkatkan aliran darah pulmonal dan dapat membantu pertumbuhan arteri

pulmonalis. Pirau arteri subklavia ke arteri ke arteri pulmonal orisinil (Blalock-

Taussig) tetap merupakan pirau yang cepad dan memuaskan pada bayi yang lebih

besar dan anak. Sekarang, pada neonatus dan bayi muda hasil sangat baik dan hidup

lebih lama dapat dicapai dengan pirau Blalock-Taussig yang dimodifikasi, yaitu

interposisi ujung ke sisi (end-to-side) saluran Gore-Tex ukuran tertentu (5 mm) antara

arteri subklavia dan arteri pulmonalis utama atau cabangnya. Paliasi untuk tetralogi of

Fallot dengan prosedur pirau baru ini pada sentral neonatus jantung yang

berpengalaman mmepunyai mortalitas rumah sakit kurang dari 5 %, bahkan pada

neonatus. Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri

pulmonalis hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar

ventrikel kanan dan memperluas berat adalah membuka dan memperbesar saluran

keluar ventrikel kanan dan mengurangi stenosis pulmonal dengan menggunakanpintas kardiopulmonal. Defek sekat ventrikel dibiarkan terbuka sampai arteri

pulmonalis tumbuh dengan cukup baik untuk memungkinakan penutupan defek

dengan aman. Akhir-akhir ini, percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan

menggunakan kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan.

Sesudah paliasi berhasil, serangan hipoksemi berhenti, sianosis dan jari tabuh

menghilang dan bising tipe mesin terdengar pada basis menunjukkan berfungsinya

anastomosis sistemik-pulmonal. Lama penyembuhan dapat diperpendek sesudahoperasi Blalock-Taussig, terutama pada neonatus, karena pirau sering terlalu kecil

atau mengalami thrombosis. Sebaliknya, pirau baku ini pada bayi yang lebih besar

dan pirau Gore-Tex yang dimodifikasi pada neonatus dapat memberikan paliasi yang

memuaskan selama beberapa tahun.


14/18

Terapi bedah yang dipilih untuk teralogi of fallot adalah operasi korektif

tunggal, dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan

penambalan defek sekat ventrikel. Pendekatan ini meniadakan keharusan risiko

operatif tambahan pada prosedur tahun kedua untuk menutup anastomosis paliatif dan

menyempurnakan perbaikan intrakardial. Lagipula. Ada manfaat psikologis yang kuat

pada anak dan orang tua dalam memperbaiki malformasi jantung pada awal masa

bayi dan mencegah terus-menerus dan mengantisipasi risiko bedah lebih lanjut.

Melalui melalui insisi atrium atau ventrikel kanan, stenosis infundibulum di reseksi,

mungkin perlu memperbesar saluran keluar dengan menempatkan tambalan

pericardium atau plastic pada dinding ventrikel anterior. Jika perlu untuk juga

memperbesar annulus katup pulmonalis, insisi dan tambalan dapat diperluas

menyilangi annulus ke dalam arteri pulmonalis utama atau cabang utamanya.

Biasanya terjadi inkompetensi katup pulmonalis, tetapi jika ada pembebasan distal

obstruksi pulmonal yang cukup, lesi regurgitasi ringan tidak menimbulkan gangguan

hemodinamik yang serius. Seandainya terjadi atau diduga terdapat inkompetensi

pulmonal masif. Beberapa ahli bedah menyisipkan homograf atau

heterografunikuspid atau katup protestik karena regurgitasi yang besar menimbulkan

dilatasi ventrikel kanan atau disfungsi miokardium progresif. Beberapa dokter bedah

menghindari menutup annulus karena cenderung mentoleransi obstruksi salurankeluar ringan yang dibandingkan risiko terjadinya inkompenten yang nyata

.

Walaupun perbaiki tetralogi of fallot dengan atresia pulmonal pada tahun-

tahun terakhir telah semakin berhasil, risiko operasi dan komplikasi lambat serta

kematian lebih tinggi daripada tetralogi yang tidak terkomplikasi. Angka ketahanan

hidup 10 dan 20 tahun dengan menyingkirkan kematian operatif dan kematian rumah

sakit dini masing-masing sekitar 80% dan 65%, sedangkan 95%untuk tetralogo

sederhana pada interval yang sama. Perbedaan ini tidak mencerminkankesukaranperbedaan intrakardial tetapi agaknya terjadi karena masalah sulit yang berkenaan

dengan arteri pulmonalis yang mengalami hipoplasia difus dan ekstrem, distribusi

vascular yang tidak sempurnadalam paru, tidak ada pembuluh darah segmental,

stenosis perifer multiple, penyakit mikrovaskular obstruktif, dan masalah


15/18

penatalaksanaan arteri kolateral aortapulmonal besar. Karena masalah ini, calon

untuk perbaikan definitif biasanya telah mengalami beberapa operasi paliatif atau

persiapan pembedahan termasuk berbagai pirau sistemik pulmonal; pengikatan, ligasi

atau oklusi keteter pembuluh kolateral besar; prosedur unifokalisasi, yaitu

penggabungan beberapa arteri kolateral yang terpisah ke dalam system arteri

pulmonalis; atau saluran buatan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis atau pemasangan

tambalan transanular untuk menambah aliran darah pulmonal dan ukuran arteri.

Meskipun, dilakukan upaya ini, lebih dari 25% penderita merupakan calon yang tidak

cocok untuk perbaikan definitif, dan akhirnya dapat menjadi calon untuk transplantasi

jantung-paru total.

Koreksi pembedahan pada kebanyakan penderita tetralogi of fallot tidak

terkomplikasi memberikan hasil fungsional yang sangat baik, seumur hidup, dengan

lebih dari 90% bebas dari pembedahan ulang. Pirau residual atau rekuren kecil dari

kiri ke kanan tidak lazim, tetapi lazim terdapat obstruksi ringan atau sedang pada

saluran keluar pulmonal-ventrikel kanan. Beberapa penderita mengalami blockade

atrioventrikularis total yang diinduksi oleh pembedahan dan memerlukan penanaman

alat pacu jantung. Sekitar 1-3% penderita menderita disritmia terlambat yang serius.

Terutama takikardi ventricular yang mungkin terkait dengan mekanisme re-entry

pada tempat insisi jaringan ventrikel kanan, dan sekitar 1-2% meninggal mendadak,

diduga karena disritmia. Disritmia harus dicurigai jika pada penderita ini sesudah

pembedahan mengeluh serangan pusing, sinkop, palpitasi, dan dilakukan dengan

diagnostic dan terapi yang tepat5

Syarat operasi koreksi total ialah:

1. Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri2. cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan

dengan berat badan.

3. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darahdan memompanya setelah terkoreksi.


16/18

4. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengantujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.

Anak usia 1 tahun

Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan

sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila

ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi

atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-

12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan penyadapan jantung dan angiografi a. pulmonalis

dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis

cukup adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6

bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.

PROGNOSIS

Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Jika tidak dilakukan operasi maka

rata-rata mencapai umur 15 tahun

KOMPLIKASI

1. Trombosis PulmonalTrombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh

polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya thrombosis.

Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak

2. CVATrombosis3. Abses Otak

Penyakit jantung sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anakyang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal sebagai factor predisposisi abses otak. Pada

penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehingga dapat

menyebabkan infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul.

Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru sehingga memudahkan


17/18

terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan factor predisposisi terjadinya abses

otak pada PJB sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi 4 stadium, yaitu fase

serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pemebntukan kapsul

lambat. Abses orak pada PJB sianotik biasabya soliter, sering terdapat pada lobus

frontalis, temporalis, dan parietalis.

4. PerdarahanBayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan mengakibatkan

trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.

5. Endokarditis6. Aritmia

Clubbing fingers / Jari Tabuh

Jari tabuh atau clubbing finger adalah kelainan bentuk jari dan kuku tangan yang menjadikan

ja ri tangan dan kaki membul at yang berkait an denganpenyakit jantung dan paru paru.

Penyebab : penambahan jaringan ikat yang terjadi pada bagian jaringan lunak didasar kuku yang

berkaitan dengan kekurangan oksigen kronik/hipoksia kronik.Tanda-tanda clubbing fingers

yaitu:

1. Setiap jari membulat dan mengembung (adanya penebalan pada seluruh distal jari

tangan).

2. Bantal kuku menjadi cembung dan melengkung.

3. Ketika dipalpasi terasa seperti busa.

4. Perubahan sudut antara kuku dan dasar kuku lebih dari 180 der ajat (susut kuku

normal : 160 derajat)

5. Timbul aspek mengkilap pada jari dan kulit.

Clubbing finger biasanya berkaitan erat dengan penyakit :

1.Paru-paru, seperti kanker paru primer dan metastatic, bronkiektasis, abses paru,

kristik fribosis serta mesotelioma.


18/18

2 . Jantung, seperti kelainan jantung sianotik bawaan lahir, atrial myxoma, endokarditis

infeksiosa.

3.Gastrointestinal, yang mencakup enteritis regional, colitis ulseratif kronik dan

sirosis hepatic.

4. Lainnya, seperti hipertiroid, sakit liver, malabsorbsi

.

Patofisiologi clubbing finger

Hipoksia Eritropoetin megakariosit (membentuk platelet dalam sitoplasma dengancara

fragmentasi)pulmoner sitoplasma megakariosit juga mengandung banyak

growth factor (platelet derived growth factor and tra nsforming growth factor R-L

shunt sistemik kapiler di jari-jari tangan melepaskan growth factor

clubbing finger

.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 2000;587590

2. Haslan R.H. Tetralogi Fallot. Dalam Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 volume 2.Jakarta: EGC, 2000 ; 726729.

3. Mansjoer Arif Cs. Tetralogy Fallot. Dalam : Kapita Selekta Jilid II. Jakarta: EGC, 2000; 451-452.

4. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta:EGC, 2007.5. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.Media Aesculapius FKUI.

2008

6. Harissons Principles of Internal Medicine 17Th edition. Disorders of TheHeart : Tetralogyof Fallot. Mc Graw Hill. 2008.

7. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar IlmuPenyakit Dalam.Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007

tof dan clubbing fingers

Documents