ANEMIA

Tentiran Blok Hematologi4 November 2013

Syabrina Pratiwi Noer Dhamalia

Definisi

• Berkurangnya kadar hemoglobin darah Kapita Selekta Hematologi, Edisi 4

Klasifikasi

• Morfologi- Normositik Normokrom- Mikrositik Hipokrom- Makrositik

Patofisiologi

• Berdasarkan etiologi

Gambaran Klinis

Anemia Defisiensi Besi

Anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang

IPD, Jilid II

Metabolisme Besi

Patofisiologi• Tahap pertamaTahap ini disebut iron depletion atau storage iron deficiency, ditandai dengan berkurangnya cadangan besi atau tidak adanya cadangan besi. Hemoglobin dan fungsi protein besi lainnya masih normal. Pada keadaan ini terjadi peningkatan absorpsi besi non heme. Feritin serum menurun sedangkan pemeriksaan lain untuk mengetahui adanya kekurangan besi masih normal.• Tahap keduaPada tingkat ini yang dikenal dengan istilah iron deficient erythropoietin atau iron limited erythropoiesis didapatkan suplai besi yang tidak cukup untuk menunjang eritropoisis. Dari hasil pemeriksaan laboratorium diperoleh nilai besi serum menurun dan saturasi transferin menurun sedangkan total iron binding capacity (TIBC) meningkat dan free erythrocyte porphyrin (FEP) meningkat.• Tahap ketigaTahap inilah yang disebut sebagai iron deficiency anemia. Keadaan ini terjadi bila besi yang menuju eritroid sumsum tulang tidak cukup sehingga menyebabkan penurunan kadar Hb. Dari gambaran darah tepi didapatkan mikrositosis dan hipokromik yang progresif. Pada tahap ini telah terjadi perubahan epitel terutama pada anemia defisiensi besi yang lebih lanjut.

Manifestasi Klinis

• Koilonychia• Atrofi papil lidah• Stomatitis angularis• Disfagia• Atrofi mukosa gaster• Pica

Diagnosis

• Anemia hipokromik mikrositer dengan hapusan darah tepi atau MCV <80 fl atau MCHC <31 % dengan salah satu dari kriteria di bawah ini :- Dua dari tiga parameter (Besi serum <50 mg/dl, TIBC >350 mg/dl, Saturasi Transferin <15%)- Feritin serum <20 mg/dl- Pengecatan sumsum tulang dengan biru prusia menunjukkan cadangan besi negatif- Pemberian sulfat ferosus 3 x 200 mg/hari atau preparat bei yang setara selama 4 minggu disertai kenaikan kadar hemoglobin lebih dari 2 g/dl

Tatalaksana

• Pemberian preparat besi • Respons Terhadap Terapi• Transfusi Darah

Pencegahan

1. Suplementasi2. Fortifikasi3. Membatasi pembuangan zat besi dari tubuh

secara patologis4. Penyuluhan

Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah Anemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang.

Patofisiologi

• Kegagalan Hematopoietik• Destruksi Imun

Gangguan hematopoesis

Tidak ada keganasanTidak ada kanker

metastatik yg menekan SST

Penurunan produksi eritroid,

mieloid, megakariosit dalam SST

Pansitopenia pada darah tepi

Gejala Klinis

• Perdarahan• Badan lemah• Pusing• Jantung berdebar• Demam• Nafsu makan berkurang• Pucat• Sesak nafas

Diagnosis

• Darah Tepi• LED meningkat• Faal hemostasis• Sumsum tulang

Tatalaksana

• Imunosupresi atau Transplantasi sumsum tulang

• Terapi suportif

ThalassemiaSyabrina Pratiwi Noer DhamaliaTentiran Blok Hematologi4 November 2013

Definisi

• Penyakit yang disebabkan oleh kelainan gen autosom resesif pada gen kromosom ke 16 pada alfa thalassemia dan gen kromosom ke 11 pada beta thalassemia

Klasifikasi

Klinis

Th.mayor

Th. minor

Th. intermedi

a

Genetik

Th. α

Th. β

PatogenesisKomponen globin: -2 rantai -2 rantai non- (, , )Pada anak berusia lebih dari satu tahun, 95% Hb terdiri dari

Hb adult atau HbA (22), sisanya terdiri dari HbA2 (22) dan

HbF (22). Penurunan kecepatan produksi dari rantai globin tertentu

akan mengganggu sintesis hemoglobin dan menimbulkan ketidakseimbangan dengan rantai globin pasangannya untuk menghasilkan rantai globin yang normal.

Kelebihan pembentukan salah satu rantai globin yang berpasangan akan menyebabkan terjadinya akumulasi dan presipitasidi dalam sel sehingga sel menjadi tidak stabil dan rusak.

Manifestasi Klinis

• Anemia• Hepatomegali • Splenomegali• Deformitas tulang• Infeksi

Diagnosis

• Riwayat penyakit• Pemeriksaan fisik• Lab darah dan sediaan apus• Elektroforesis Hb • Penentuan HbA2 dan HbF

Tatalaksana

• Transfusi darah • Asam Folat• Terapi Khelasi Besi• Vitamin C (200mg per hari)• Splenektomi• Terapi endokrin• Imunisasi hepatitis B• Transplantasi sumsum tulang alogenik

Seorang perempuan berusia 20 tahun datang kedokter dengan keluhan lemah, lesu, sering mengantuk, dan sulit konsentrasi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva pucat, atrofi papil lidah dan stomatitis angularis. Dokter mendiagnosis Anemia Defisiensi Besi. Gambaran khas lain yang ditemukan pada pemeriksaan fisik ADB adalah...

a. Glositisb. Ikterusc. Splenomegalid. Koilonychiae. Hepatomegali

Jika Hb pasien tersebut 10 gr/dl dan Perempuan tersebut kemudian mendapatkan terapi oleh dokter. Terapi pertama yang diberikan pada pasien tersebut adalah...

a. Ferrous Sulphat 3 x 200 mg per harib. Diet protein hewanic. Vitamin C 3 x 100 mg per harid. Transfusi Darahe. Iron Dextran Complex

Jika pasien tersebut diindikasikan untuk transfusi darah, maka pemberian transfusi darah yang sesuai adalah...

a. Fresh Frozen Plasmab. Whole Blood c. Packed Red Cellsd. Washed Red Cellse. Fresh Whole Blood

Sekian

Semoga Bermanfaat