1

TENTIR

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

Aloha teman2 yg semoga masih cukup punya semangat utk modul ini, sekarang

bakalan dikit dibahas tentang kuliahnya KV tentang PJB (penyakitnya dibawa sejak

lahir), met menikmati yo,…

Yg namanya penyakit jantung itu ada yg congenital, ada juga yg dibahas, ditentir ini

Cuma bahas ttg yg congenital, itu intinya ada 2, yaitu:

1. Non-Sianotik, ini bisa yg lesinya berupa lubang di sekat jantung dan ada

juga yg lesinya obstruktif dan regurgitatif,. Klo lihat kompensasinya bisa

dibagi jadi :

a. Hipertrofi ventrikel kanan, nah ini ditinjau lgi vaskularisasi

pulmonalnya, makanya dibagi lagi

1) Vaskularisasi paru meningkat

a) ASD sekunder, yg ini piraunya dari kiri-kanan jadi jantung yg

kanan bakal didapat tambahan darah sehingga yg akan

dipompakan ke pulmo juga ningkat, krn tambahan aliran

darah tadi kerja si ventrikel kanan untuk mompo juga

nambah mkanya ujung2nya hipertrofi.

b) Stenosis mitral, ini jelas darah dari pulmo ke atrium kiri

susah lewat jadi ada tahanan deh, makin lama ventrikel

kanan yg tugasnya mompa drh ke paru yg next nya bakal

dibawa ke atrium kiri tadi tgsnya makin berat deh n mesti

hipertrofi.

2) Vaskularisasi paru normal atau berkurang (intinya ga naik)

a) Stenosis pulmonal, ini jelas tahanan antara ventrikel kanan

dan paru (pikir ndiri y!)

b. Hipertrofi ventrikel kiri atau biventrikuler (maksudnya kanan-kiri)

1. Vaskularisasi paru meningkat

a) ASD primer, ini kan primer berarti awalnya yg ditekanin

darah di atrium kiri ada yg ngalir ke kanan, jadinya

kompensasi utk mempertahankan curah jantung yg ke

sistemik dengan masukan darah dari atrium kiri ke ventrikel

kiri yg berkurang jadi deh ventrikel kirinya hipertrofi.

b) VSD, ini mikirnya sama yg diatas, bedanya ini bocornya

lgsung di ventrikel.

c) PDA, ini mikirnya juga sama bedanya bocornya di aortanya.

2. Vaskularisasi paru normal atau berkurang

a) Insufisiensi mitral, ini berarti ktup mitral yg jadii pintu gagal

nutup, jadi deh aliran terlalu lancer darah yg masuk ke

ventrikel lebih banyak.

b) Insufisiensi aorta, ini masalah di katup aorta, jadi untuk

mencegah refluks ventrikel mesti mompa lebih keras

c) Stenosis aorta, kebalikan dengan yg poin b, katupnya susah

buka jadi supaya aliran tetap lancar jd deh ventrikel kiri

mesti kerja lebih keras.

d) Koartasio aorta, ini lumen aortanya yg nyempit

2. Sianotik, yg kompensasinya bisa

a. Hipertrofi ventrikel kanan, nah ini ditinjau lgi vaskularisasi

pulmonalnya, makanya dibagi lagi

a) Vaskularisasi paru meningkat

a) Anomali total muara vena pulmonal, ini muara vena

pulmonalnya salah, mestinya di kiri eh malah ke kanan

b) Outlet ganda ventrikel kanan

c) Ventrikel kiri hipoplastik, ini gue nebak tpi mudahan2 logis,

sel miokardnya lebih sedikit jadi untuk kompensasinya yg

ada mesti hipertrofi.

b) Vaskularisasi paru normal atau berkurang (intinya ga naik)

a) ToF, tau kn ini aliran piraunya dari kiri ke kanan

b) Atresia Pulmonal, ini obstruksi berat di saluran antara arteri

pulmonal dan ventrikel kanan

c) Anomali Ebstein, ini masalah di katup tricuspid yg daun

septal dan posterior nempel di dinding ventrikel kanan

2

sedangkan daun anterior normal tetap nempel di annulus

fibrosus

b. Hipertrofi ventrikel kiri atau biventrikuler (maksudnya kanan-kiri)

1. Vaskularisasi paru meningkat

a) Trunkus arteriosus

b) Transposisi pembuluh darah besar, ini aortanya di kanan

c) Ventrikel tunggal

2. Vaskularisasi paru normal

a) Atresia tricuspid, ini lubang antara atrium dan ventrikel

kanan ga ada

b) Ventrikel kanan hipoplastik (yg ini ud pahamkan,…)

Untuk penjelasan beberapa poin diatas emg sengaja ga gue ksi penjelasan biar

mikir ndiri, enak ko tinggal mutar2in otak aja pasti paham kenapa hubungan pjb ke

vaskularisasi paru n hipertrofi ventrikel.

Yg namanya ada defek/lubang di sekat jantung ntah antar atrium atau pun

ventrikel itu umumnya (ga selalu) aliran pirau bakalan dari kiri ke kanan oleh

karena tekanan di kiri lebih tinggi (tau kn kenapa,..). Gimana efeknya klo ada aliran

abnormal dari kiri ke kanan tinggal dikait2in deh dengan aliran di seputar

dalamnya jantung-paru-dalamnya jantung. Efek fisiologis pirau tadi tergantung 3

faktor :

1. Lokasi pirau

2. Ukuran lubang

3. Resistensi vaskulr paru dan sistemik atau komplians (klo tak salah

kemampuan untuk meregang) ventrikel untuk pirau di atrium

Nah, akibat pirau ini klo untuk bayi cukup bulan resistensi vaskuler paru dan

sistemik awalnya sama, otot polos dinding atriol paru tebal dan akibat paru yang

kolaps (ingat kondisi bayi ketika menjelang dilahirkan) alveolar hipoksia. Next

ketika lahir paru mulai mengembang dan tekanan oksigen naik sehingga resistensi

vaskuler paru mulai turun. Di usia 6-8 minggu darah mulai gagal dipompakan ke

paru dan tunika media arteriol paru menurun lalu deh ujung2nya gagal jantung

kongestif.

A. Atrial Septal Defect (ASD), berarti ada defect/lubang di sekat antara 2 atrium

Kasusnnya 5-10% dari PJB dan perempuan resikonya 2 kali laki-laki, kemudian

dari penderita PJB 30-50% nya ditemuakan ada ASD. Untuk klasifikasinya :

1. ASD primum, defeknya di inferior atrium dekat katup AV (ini klo AVSD,

berarti defeknya di septal atrio-ventrikular.

2. ASD sekundum, defek/lubangnya di fossa ovalis, paling sering (50-70%

kasus), kalau defectnya kecil/sedang bisa nutup spontan

3. Sinus venosus defect, defectnya di posterior dekan muara vena cava,

biasanya diikuti juga dengan kelainan anomaly muara vena pulmonalis

kanan.

Nah, kn ada defek berarti bakalan ada pirau (aliran abnormal) di atrium yg

tergantung besar defeknya dan komplians (kemampuan untuk

meregang/melebar) ventrikel. Untuk komplians ventrikel kanan > kiri jadinya

tekanan di kiri > kanan, makanya aliran dari kiri ke kanan. Untuk aliran

abnormal tadi arteri pulmonalis punya toleransi yg baik makanya wkt lahir

biasanya bayinya kelihatan normal tpi setelah usia 30-40 tahun baru mulai

muncul hipertensi pulmonal dan obstruktif vaskuler paru. Hanya 10% dai bayi

dengan ASD besar menunjukaan gejala gagal jantung kongestif.

Pada Pemfis

1. Fisik ketika bayi normal, ketika sudah anak2 dipalpasi dadanya lebih besar

akibat meningkatnya aktivitas ventrikel kanan.

2. Auskultasi S2 terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi

penapasan, terdengar bising sistolik ejeksi halus di daerah pulmonal.

3. Jika pirau besar, terdengar bising diastolic di SIC 4 kiri akibat ada aliran

deras melewati katup tricuspid. Bunyi S2 pulmonal mengeras jika terdapat

hipertensi pulmonal.

3

Pada Pemeriksaan Diagnostik

1. Hasil EKG, ditemukan RAD (deviasi atrium kanan) dan gambaran

incomplete right bundle branch block serta volume berlebihan di ventrikel

kanan. Atrium dan ventrikel kanan hipertrofi.

Pada sinus venosus defect, ditemukan disfungsi nodus SA. Pada ASD

primum ditemukan LAD (deviasi atrium kiri) atau superior.

2. Hasil foto thoraks, kardiomegali dengan atrium dan ventrikel kanan

membesar serta gambaran vaskularisasi paru meningkat seperti

a.pulmoalis menonjol.

3. Hasil ekokardiografi 2 dimensi dan Doppler berwarna, terlihat jelas lokasi

ASD

4. Kateterisasi jantung, untuk penutupan ASD dengan alat (mungkin untuk

ngecek tekanan di piraunya)

B. Ventricular Septal Defect (VSD)

Kasusnya 15-20% dari PJB, laki atau perempuan ga ngaruh, dan sering jadi

bagian kelainan PJB-sianotik missal di ToF k nada juga tu VSD-nya.

Klasifikasi berdasarkan lokasi defeknya :

1. VSD permembranus, defeknya di septum membranus dan jaringan

sekitarnya (mw tau tepatnya tny ank anatomi atau histo). Ini kasusnya

paling sering.

2. VSD subarterial doubly committed, defeknya di septum infundibular,

dibawah katup aorta dan pulmonalis. Ini kasusnya banyak pada orang

ASIA, ga bisa nutup spontan

3. VSD muscular, defek di septum muskularis, bisa bagian inlet, trabekular,

atau outlet. Ini lubangnya bisa ngecil atau nutup spontan pada usia

dibawah 10 tahun.

Untuk VSD, aliran piraunya ke paru tergantung ukuran defek dan resistensi

vascular paru. Klo resistensi vascular parunya tinggi aliran pirau relative kecil,

makanaya pas baru lahir bayinya kelihatan normal karena paru belum

sempurna dan resistensi vaskuular paru masih tinggi. Setelah usia 2-3 bulan,

paru matur, resistensi vascular paru turun cepat, aliran pirau kiri ke kanan

makin deras. Klo defeknya kecil ga terlalu masalah, tpi klo defeknya

sedang/besar aliran pirau yg cukup besar bakal nyebabkan dilatasi atrium

kanan, A. pulmonalis, dan ventrikel kiri (tau kn kenapa bukan ventrikel kanan

yg dilatasi,..). Kelanjutannya klo terjadi hipertensi pulmonal sedang defeknya

masih terbuka bakalan deh timbul penyakit obstruktif vaskuler seperti

sindroma Eisenmenger (nah ini agak2 kelainan yg di PEMICU 5).

Gejala klinis

1. VSD kecil, asimtomatis

2. VSD sedang, pada usia 2-3 bulan timbul keluhan penurunan toleransi

aktifitas fisik seperti tidak bisa menghisap susu dengan kuat dan banyak,

gangguan pertumbuhan, timbul infeksi paru, dan gagal jantung. Ini Tx nya

bisa dengan medikamentosa, ksi obat ap k,..

3. VSD berat, gejalanya lebih awal dan lebih berat, selain sulit menghisap

susu juga sesak napas dan kardiomegali. Pada usia 8-12 minggu timbul

gagal jantung dengan faktor pencetus infeksi paru, jadi deh bayinya sesak

napas, takikardi dan keringat banyak.

Pada Pemfis

1. Bayi dengan VSD kecil tidak sianosis dan tumbuh kembang baik.

VSD besar, di usia 2-3 bulan gagal tumbuh kembang dan gagal jantung

(takipnea, takikardi, hepatomegali)

2. Pada palpasi dada ventrikel kiri membesar.

3. Pada VSD kecil, thrill (bising yg bisa dipalpasi) sistolik teraba.

4. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik

Pada pemeriksaan diagnostic

1. Hasil EKG

VSD kecil, normal

VSD sedang, deviasi atrium kiri (LAD) dan hipertrofi ventrikel kiri (LVH)

4

VSD besar, hipertrofi ventrikel kiri dan kanan (LVH dan RVH)

Biasanya dapat ditemukan gelombang P melebar (tanda atrium kiri

membesar), gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis ke kanan

(tanda hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.

2. Hasil foto thorac, kardiomegali dengan hipertrofi atrium kiri, ventrikel kiri,

dan ventrikel kanan.

3. Ekokardiografi, ini dewanya alnya kita bisa nentukan lokasi defek, ukuran

defek, arah dan gradient aliran, perkiraan tekanan ventrikel kanan dan

pulmonal, dll

C. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Kasusnya 5-10% dari PJB terutama pada bayi lahir premature (alnya duktus

arteriosus sering gagal nutup pada bayi premature oleh karena otot polos

duktusnya ga bentuk sempurna sehingga kurang responsif), laki-laki 3 kali

lebih beresiko. Kejadiannya sering bersamaan dengan PJB lain, terutama PJB-

sianosis.

Duktus arteriosus normalnya menutup 10-15 jam setelah lahir dan penutupa

sempurna secara anatomis pada usia 2-3 minggu. Nah, klo ini gagal nutup

terjadi aliran pirau antara A. pulmonalis kiri dan aorta (pirau kiri-kanan).

Tambahan untuk bayi premature otot polos vaskuler paru belum terbentuk

dengan sempurna, akibatnya tahanan vaskuler paru turun lebih cepat, jadi deh

gagal jantung lebih awal (terutama gagal jantung kiri). Gejala klinis PDA sama

dengan VSD (lihat ja di atas, tumben2 gue malas kn, hehe)

Pada Pemfis

1. Ditemukan hiperaktifitas prekordium

2. Teraba thrill sistolik

3. Nadi teraba jelas dan keras

Tekanan diastolic rendah jadi deh tekanan nadi lebar,

4. Auskultasi Machynery murmur +, ini dilakukan dari area pulmonal di SIC 2

sampai 3 L.S.B (ntah ap maksudnya) di bawah klavicula kiri. Hal ini akibat

dari hipertensi pulmonal sehingga S2 pulmonal mengeras dan bising

sistolik +.

5. Bising jantung tidak kontinyu, karena pada fase diastolic tidak ada pirau

dari kiri ke kanan sehingga tekanan diastolic aorta dan A. pulmonalis

sama.

Hasil pemeriksaan EKG klo PDA kecil normal tpi klo PDA besar hipertrofi

ventrikel kiri (LVH +) atau hipertrofi biventrikuler (RVH dan LVH +). Hasil foto

thorac sama dengan VSD (lihat di atas) + pelebaran aorta asenden.

D. Atrio-Ventricular Septal Defect (AVSD)

Ini nama lainnya endocardial cushion defect atau atrio-ventricular canal

defect. Kasusnya 2% dari PJB dan 30% dari anak penderita sindrom down

(trisomi 21). AVSD merupakan gangguan fungsi incomplete dari keempat

rongga jantung, masalahnya di satu orifisium katup atrio ventrikuler (ASD

primum, VSD di inlet septum, celah daun anterior katup mitral, dan daun

septal katup tricuspid).

Klo AVSD nya komplit aliran pirau (atrium dan ventrikel) bakal banyak dari kiri

ke kanan). Gambaran LVOT (left ventricle outflow tract-aliran keluar dari

ventrikel kiri) pada pemeriksaan ekokardiografi dan angiografi lebih panjang,

kelihatan seperti leher angsa.

Klo AVSD intermediet berarti VSD tertutup sebagian oleh jaringan atrio-

ventrikuler jadi defeknya kecil pestriktif.

Klo AVSD parsial berarti VSD tertutup jadi defek Cuma ASD primum dan 2

orifisium AV dengan celah pada daun anterior katup mitral.

Untuk perubahan hemodinamiknya, klo AVSD komplit sama seperti VSD. klo

AVSD parsial (ASD primum) berbeda dengan ASD tipe lain yang terdapat

hipertrofi atrium kiri dan insuffisiensi/regurgitasi mitral.

5

Gambaran klinis, klo pada usia neonates asimtomatik tapi pada usia 2-3 bulan

resistensi paru turun cepat, gagal tumbuh kembang, infeksi paru

berulang/rekuren, dan gagal jantung.

Pada Pemfis

1. Bising jantung pada neonates dan bayi kecil negative oleh karena

resistensi paru masih tinggi dan pirau kiri ke kanan masih sedikit.

2. Klo AVSD komplit + regurgitasi atrioventrikular, pasien kurus, kurang gizi,

takipnea, dan takikardi.

3. Pada auskultasi ditemukan prekordium hiperaktif, S1 mengeras, S2

terpisah sempit, S2 pulmonal mengeras (akibat hipertensi pulmonal).

Hasil EKG, LAD (deviasi atrium kiri) -30o—120

o, ini ga normal normalnya kn

(+90o-0

o, gue ragu ni, coba cek lagi di faal).

Tatalaksana ASD, VSD, dan AVSD, untuk penilaiannya lihat bagan di bawah (sudah

sangat jelas, jd ga dijelasin y)

E. Tetralogi Fallot

Kelainannya ada 4, yaitu :

1. VSD perimembranus

2. P.S infundibuler (yg ini ni ad bilangnya stenosis pulmonal)

3. Overriding aorta

4. Hipertrofi ventrikel kanan

Ni penderitanya sianosis sejak lahir (akibat hhipoksia), gangguan tumbuh

kembang, demam, dan mengalami spel sianotik (<50%, pada usia 3 bulan - < 3

th). Spel sianotik itu kta dosennya salah satu kasus kegawatdaruratan yang

cirinya sianosis, napas cepat, kesadaran menurun, dan kejang.

Hasi pemfis, ditemukan sianosis/biru mukosa mulut, kuku, dan jari. Auskultasi

S1 normal, S2 terpisah dengan pulmonal melemah +. Terdengar bising sistolik

ejeksi, SIC II LSB

Hasil EKG diperoleh RAD, RVH, dan RAH (deviasi atrium kanan dan hipertrofi

atrium dan ventrikel kanan.

Hasil foto thorac, gambaran pembuluh darah paru menurun cepat (oligemma)

dan konfigurasi jantung kelihatan seperti sepatu (boot shape)

Tatalaksananya, ni lihat bagan yg keren dibawah

6

Tambahan utk semuanya, tatalaksana PJB intinya cegah gagal jantung (ksi ja

digitalis, diuretic, dan vasodilator), cegah endokarditis infektif (klo perlu ksi

antibiotic), n klo harus bisa dibedah (pke dacro path untuk nambal defect, cam2

kayak nambal ban, n yg lain2 bisa pke balon dll)

Dh,.. selesai, di slid sebenarnya ada bahas tentang demam rematik, tpi itu ntr

bakalan dibahas di penyakit jantung didapat. Klo mw lihat lgsung ja lihat slidnya,

itu ud jelas sekali ko, sip y…

Thanks brothers and sisters,.. sorry klo agak nd lengkap n klo ad yg ga jelas,

sumber tentir ini dari slid, dorland, ipd, dan permainan imaginasi. INGAT, baca juga

sumber lain, alnya gw kan hanya manusia biasa yg tak sempurna dan kadang

salah…

By: I11109001