1

Sindrom Vena Kava Superior

Elisna Syahruddin

Departemen Pulmonologi dan Ilmu Kedokteran Respirasi. Fakultas Kedokteran universitas Indonesia– RS Persahabatan, Jakarta PENDAHULUAN

Kegawatan napas dapat terjadi pada penyakit di saluran napas, pembuluh darah toraks dan parenkim paru, salah satunya adalah sindrom vena kava superior (SVKS).1 Sindrom vena kava superior muncul bila terjadi gangguan aliran darah dari kepala dan leher akibat berbagai sebab. SVKS merupakan salah satu gejala pada keganasan di paru yang mengganggu aliran darah vena kava superior atau cabang-cabangnya. Identifikasi yang cepat dan terapi yang tepat dapat menghindari kegawatan akibat SVKS dan meningkatkan hasil terapi terhadap penyebabnya. Karakteristik SVKS adalah terdapat hubungan antara berat ringan klinis dengan derajat obstruksi/kompresi terhadap vena kava superior. SVKS menjadi faktor prognostik penderita kanker paru.2,3 ANATOMI, PATOFISIOLOGI DAN PATOGENESIS

Vena kava superior (VKS) normal berukuran 6-8 cm dengan diameter 1-2 cm. Vena ini terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan aorta. Vena kava superior membawa aliran darah dari kepala dan leher kembali ke atrium kanan. Bagian VKS yang masuk ke rongga perikard sekitar 2-3 cm.4

Pada bagian atas VKS bermuara vena brakiosefalik kanan dan kiri, brakiosefalik kanan menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kanan, sedangkan vena brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kiri.4.5 Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem kolateral vena-vena, di antaranya vena paravertebra, azigos-hemiazigos, mammaria interna, torakal lateral, jugular anterior, tiroidal, timik dan perikardiofrenik.4 Pada gambar 1 dapat dilihat anatomi vena kava superior.

2

Kompresi dari luar terhadap VKS dapat terjadi karena vena ini

mempunyai dinding tipis dan tekanan intravaskuler yang rendah. Vena kava superior dikelilingi oleh bagian/struktur kaku sehingga relatif mudah terjadi kompresi. Tekanan intravaskuler yang rendah memudahkan pembentukan trombus, misalnya trombus yang terjadi akibat kateterisasi (catheter-induced thrombus). Obstruksi dan aliran yang lambat menyebabkan tekanan vena meningkat dan inilah yang menyebabkan timbulnya edema interstisial dan aliran darah kolateral membalik ( retrograde collateral flow).6

Obstruksi pada vena kava superior atau vena yang berhubungan dengan aliran darah dari kepala dan leher menyebabkan terjadinya SVKS. Obstruksi dapat disebabkan oleh proses dari luar yang menyebabkan terjadinya penekanan (kompresi) terhadap vena tetapi dapat juga terjadi karena proses di dalam vena, misalnya munculnya trombosis. Kasus SVKS akibat proses dari dalam meningkat seiring dengan semakin sering dilakukan intervensi pada vena sentral seperti tindakan kateterisasi.

Gambar 1. Anatomi vena kava superior dan vena-vena utama lain

yang membawa aliran darah dari kepala dan leher.

Dikutip dari (5)

3

ETIOLOGI Penyakit yang paling banyak menyebabkan terjadi SVKS adalah keganasan, tetapi penyakit infeksi seperti sifilis dan tuberkulosis juga dapat menjadi penyebab SVKS walaupun jarang.2,6-9 Tabel 1. Etiologi sindrom vena kava superior

• Kanker paru

• Limfoma ganas

• Metastasis tumor pada kanker payudara, seminoma testis

• Fibrosis, mediastinitis tuberkulosis, histoplasmosis, dll

• Trombosis vena kava, sindrom Behcet’s, polisitemia vera, penggunaan kateter vena, dll

• Tumor jinak mediastinum, aneurisma aorta, tumor dermoid, goiter, sarkoidosis.

Dikutip dari (2,3,9)

Evaluasi terhadap 81 pasien SVKS yang dirawat dari tahun 1983 sampai

tahun 1996, dari 77 kasus yang didiagnosis kanker 76% di antaranya adalah kanker paru.8 Sebuah penelitian retrospektif mengevaluasi 99 spesimen dari 88 pasien. Hasilnya yaitu 36 limfoma non-Hodgkin’s, 25 kanker paru karsinoma sel kecil (KPKSK), 17 kanker paru karsinoma bukan sel kecil (KPKBSK), 5 Hodgkin’s disease, 3 timoma, 1 tumor sel germinal dan 1 lainnya sarkoma.9 DIAGNOSIS Diagnosis SVKS didasarkan pada klinis dan gambaran radiologis yang menunjukkan kondisi VKS dan vena-vena lain yang tergabung dalam kolateral aliran darah dari kepala dan leher. Rerata munculnya gejala SVKS adalah 48 hari 7 dan 40% pasien hanya dapat bertahan kurang dari 8 hari tanpa terapi dari mulai terjadi gejala akibat obstruksi itu.10 Peneliti lain melaporkan bahwa rerata lama diagnostik dari mulai muncul gejala adalah 28 hari.8 Sekali SVKS ditemukan maka prosedur diagnosis untuk mencari penyakit penyebab harus segera dilakukan. Prosedur diagnosis lain setelah pemeriksaan klinis dan radiologis adalah prosedur untuk keganasan di paru yaitu sputum sitologi, biopsi transtorakal (TTB), biopsi dan lain-lain.11

Gejala klinis

Keluhan atau gejala klinis pada SVKS sangat individual, tergantung berat ringan gangguan. Tanda khas untuk SVKS adalah peningkatan gejala disebabkan oleh pertambahan ukuran massa yang bersifat invasif (khusus untuk keganasan). Sesak napas adalah keluhan yang paling sering, kemudian leher dan lengan bengkak. Pada keadaan berat selain gejala sesak napas yang hebat dapat dilihat pembengkakan leher dan lengan kanan disertai pelebaran vena-vena subkutan leher dan dada.6,11,12 Keadaan ini kadang-kadang memerlukan tindakan emergensi untuk mengatasi keluhan. Berat ringan gejala ini juga dipengaruhi oleh lokasi obstruksi yang terjadi, perluasan proses penyakit penyebab, aliran cabang vena yang tersumbat dan kemampuan vena beradaptasi terhadap perubahan aliran darah.

4

Tabel 2. Gejala klinis sindrom vena kava superior Sesak napas (Dyspnea) Muka bengkak Lengan bengkak Batuk Ortopnea Nyeri dada Sakit kepala

Dikutip dari (6,11,12)

Keluhan yang juga dapat terjadi adalah suara serak, sakit menelan dan

sinkop. Sedangkan tanda –tanda fisis yang paling sering ditemukan adalah pembengkakan vena-vena di leher dan lengan dan edema akibat penumpukan cairan di wajah dan lengan.6,11,12 Tabel 3. Tanda klinis sindrom vena kava superior Pelebaran vena leher Pletora pada wajah Venektasi vena di daerah dada, punggung, lengan Lengan bengkak Edema

Dikutip dari (6,11,12)

Tanda klinis yang jarang ditemukan dan biasanya timbul pada keadaan

berat adalah sianosis sebagai akibat kurang oksigenisasi, Horner’s syndrome (pupil mengecil, kelopak mata jatuh dan tidak berkeringat di satu sisi wajah) dan paralisis pita suara.12 Gambaran radiologis

Pada foto toraks polos terlihat bayangan massa di mediastinum superior kanan (90%), adenopati hilus (50%), efusi pleura kanan (25%). Informasi lebih baik dengan menggunakan CT-scan toraks.13 Pada CT-scan toraks kadang-kadang gambaran opak pada kolateral vena toraks sering diduga sebagai SVKS, tetapi indikator paling baik untuk oklusi (penyempitan) pada VKS adalah jika tampak gambaran opak pada pembuluh darah di daerah subkutan toraks anterior, tampakan seperti itu mempunyai spesifikasi 96%.14 Kemampuan magnetic resonance imaging (MRI) untuk mendeteksi obstruksi pada vena toraksik juga tinggi yaitu dengan sensitifiti 94% dan spesifisiti 100%.15

Raptopoulus mengidentifikasi 5 kategori (tipe) penekanan VKS berdasarkan gambaran radiologis pada CT-scan toraks dan dihubungkan dengan berat ringan gejala klinis. 16

5

Tabel 4. Kategori penekanan vena kava superior Tipe IA. Penyempitan sedang dan tanpa aliran kolateral atau tidak terjadi penambahan ukuran vena azigos Tipe IB. Penyempitan berat menyebabkan aliran darah balik (retrograde) ke vena azigos Tipe II. Obstruksi di atas azygos arch aliran darah balik ke vena torasis, vertebra dan

perifer Tipe III. Obstruksi di bawah azygos arch menyebabkan aliran darah balik melalui

azygos arch ke vena kava inferior. Tipe IV. Obstruksi pada azygos arch dengan multipel kolateral perifer sedangkan vena

azigos tidak terlihat.

Dikutip dari (16)

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan untuk penderita dengan SVKS sangat individual, faktor yang perlu dipertimbangkan adalah : 1. Ada atau tidak kegawatan pada SVKS itu yang apabila tidak dilakukan

tindakan segera dapat menyebabkan kematian. 2. Bisa atau tidak melakukan prosedur diagnostik 3. Cepat atau lambat identifikasi penyakit penyebab 4. Akurasi penilaian

Sindrom Vena Kava Superior dengan prediksi penyakit penyebabnya adalah keganasan maka dapat dilakukan prosedur seperti yang dibuat oleh Perhimpunan Dokter Paru Indonesia (PDPI), seperti terlihat pada gambar 2.17 Jika keadaan umum penderita baik (PS >50) maka harus dilakukan prosedur diagnostik, pada kasus keganasan harus diupayakan tindakan untuk mendapatkan jenis sel kanker. Radioterapi cito dengan dosis 300 – 1000 cGy segera diberikan, bila telah memungkinkan dilakukan prosedur diagnostik. Terapi selanjutnya tergantung pada diagnosis pasti penyebab penyakit.

6

Gambar 2. Alur penatalaksanaan sindrom vena kava superior (SVKS) berdasarkan pedoman diagnosis dan penatalaksanaan kanker paru karsinoma bukan sel kecil (KPKBSK)

Dikutip dari (17)

Penatalaksanaan ideal untuk mengatasi SVKS adalah terapi definitif penyakit penyebab, kadang diperlukan pengobatan multimodaliti yaitu kemoterapi, radioterapi, bedah, pemasangan stent, trombolisis dan obat jenis lain.11,12

* Bila curiga limfoma, lakukan penatalaksanaan yang sesuai

Diagnosis Dan

Terapi Sesuai Dengan Penyebab

Bukan Tumor/ Masa

Prosedur Diagnostik

Untuk Kanker Paru /

Tumor Mediastinum

Tumor Paru /

Tumor Mediastinum

CT-scan Toraks

Tidak Jelas

Tumor/ Masa Yang Menekan

Lanjutkan

Prosedur Diagnostik

KU Membaik

Pertimbangkan

Tindakan Pembedahan

KU tidak

Membaik

Radiasi *

1 x 8 Gy

Keadaan Umum

Buruk / sesak berat

Lanjutkan

Prosedur Diagnostik

Hasil

PA (-)

Sesuai Dengan

Penatalaksaan

Tumor primer

Hasil

PA (+)

Keadaan Umum

Baik

Tumor Paru/

Tumor Mediastinum(+)

Foto Toraks PA/Lat

Sindrom Vena Kava Superior

Bukan tumor/ massa

Tidak jelas

Tumor/Massa yang

Menekan

Sesuai Dengan

Penatalaksanaan

Tumor Primer

7

Obat-obatan Pasien dengan gejala ringan dan telah terbentuk aliran kolateral mungkin

tidak membutuhkan pengobatan. Jika lesi di atas vena azygos atau penyumbatan berjalan lambat dan terjadi kompensasi dengan aliran kolateral, cukup waktu untuk menjalani prosedur diagnosis tanpa pengobatan sampai ditemukan diagnosis pasti penyebab penyakit. Terapi jangka pendek yang tidak agresif dapat diberikan untuk mengurangi gejala yaitu dengan pemberian kortikosteroid dan diuretik untuk mengurangi edema.

Radiasi

Jika obstruksi terjadi karena keganasan dan tumornya kemoresisten, maka radiasi harus diberikan. Dosis radiasi total sesuai dengan penatalaksanaan keganasan 5000 – 6000 cGy. Kemoterapi. Kemoterapi adalah terapi pilihan untuk KPKSK dan limfoma. Urban dkk,18 mendapatkan bahwa radiasi cito sebelum diagnosis atau kemoterapi untuk KPKSK tidak membantu. Kemoterapi juga menjadi pilihan terapi untuk KPKBSK karena SVKS merupakan salah satu faktor yang menentukan staging penyakit lanjut. Kemoterapi juga menjadi pilihan untuk tumor mediastinum jenis nonseminoma karena radioresisten. Bedah

Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah yang timbul pada SVKS.4 Pada tabel di bawah ini dapat dilihat indikasi relatif untuk intervensi bedah SVKS.

Tabel 5. Indikasi relalif intervensi bedah pada sindrom vena kava superior

• Oklusi (penyumbatan) kronik dengan gejala klinis sedang sampai berat

• Oklusi (penyumbatan) akut dengan gejala klinis berat

• Oklusi (penyumbatan) rekuren dengan gejala klinis berat

Dikutip dari (4)

Trombolisis

Terapi tambahan untuk pasien SVKS yang disebabkan oleh karena pembentukan trombus adalah trombektomi dengan atau tanpa aktivator plasminogen (TPA) atau agen trombolitik lain seperti streptokinase dan urokinase.

8

Stent Pemasangan stent intravena untuk SVKS masih kontroversial tetapi pernah dilaporkan walaupun jumlah kasus sedikit. DAFTAR PUSTAKA 1. Aurora R, Milite F, Vander-Els NJ. Respiratory emergencies.Semin Oncol 2000; 27(3): 256-

69. 2. Martins SJ, Pereira JR. Clinical factors and prognosis in non-small cell lung cancer. Am J

Clin Oncol 1999; 22(5): 453-7. 3. Wurschmidt F, Bunemann H, Heilmann HP. Small cell lung cancer with and without superior

vena cava syndrome: a multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1995; 33(1):77-82.

4. Nesbitt JC. Surgical management of superior vena cava syndrome. In: Lung cancer principles and practices. Pass HI, Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT, eds. Philadelphia, Lippincolt-Raven, 1996, p. 673-81.

5. Naidich DP, Zerhouni EA, Siegelman SS, Kohn JP. Mediastinum. In: Computed tomography and magnestic resonance of the thorax, 2

nd ed, New York, Raven-Press, 1991.p. 35-148.

9

6. Beeson MS. Superior Vena Cava Syndrome. Available from URL:

http://www.emedicine.com/EMERG/topic561.htm 7. Yelin A, Rosen A, Reichert N. SVCS: the myth – the fact. Am Rev Respir

Dis 1990; 141: 1114. 8. Laguna Del Estal P, Gazapo Navarro T, Murillas Angoitti J, Martin Alvarez

H, Portero Navio JL, Moya Mir M. Superior vena cava syndrome: a study based on 81 cases (article in Spanish). An Med Interna 1998; 15(9):470-5. (abstract)

9. Porte H, Metois D, Finzi L, Lebuffe G, Guidat A, Conti M, et al. Superior vena cava syndrome of malignant origin. Which surgical procedure for which diagnosis?. Eur J Cardiothorac Surg 2000 Apr;17(4):384-8

10. Amstrong BA, Perez CA, Simpsom JR. Role of irradiation in management of SVCS. Int J Radiat Oncol Bill Phys 1987; 3: 531.

11. National Cancer Institute’s Cancer Information. Superior vena cava syndrome. Available from URL: http://www.nci.nih.gov/cancerinfo/pdg/supertivecare/ superior-vena-cava/patient/

12. Cancermail from the national cancer institute. Superior vena cava syndrome. Available from URL: http://www.cancerweb.ncl.ac.uk/cancernet/ 304708.html.

13. Cardiovasculer medicine book. Vena cava superior obstruction. Available from URL: http://www.fpnotebook.com/CV256.htm

14. Trigaux JV, Vam-beers B. Thoracic collateral venous channels: normal and pathologic CT finding. J Compact Assist Tomogr 1990; 143: 731.

15. Hansen ME, Spritzer CE, Wosturan HD. Assening the patency of mediastinal and thoracic inlet vein: value of MR Imaging. AJR 1990; 155: 1177.

16. Raptopoulos V. Computed tomography of the superior vena cava. CRC Crit Rev Diagn Imag 1986; 25: 373.

17. Pokja Kanker PDPI. Pedoman diagnosis dan penatalaksanaan kanker paru karsinoma bukan sel kecil, PDPI, Jakarta, 2001.

18. Urban T, Lebeau B, Chastang C, Leclerc P, Botto MJ, Sauvaget J. Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med 1993; 153(3): 384-7.

AH