STATUS RESPONSI

ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

Pembimbing

: Dr. Nurrachmat Mulianto, SpKK, M.Sc

Nama Mahasiswa: Okti RahmawatiNIM

: G99141011

Morbus HansenI. SINONIM

Lepra,Morbus Hansen1,5,6II. DEFINISI

Penyakit Kusta adalah penyakit infeksi kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium Leprae yang pertama menyerang saraf perifer, selanjutnya dapat menyerang kulit, mukosa mulut, saluran napas bagian atas, sistem retikuloendotelial, mata, otot, tulang dan testis,kecuali susunan saraf pusat.4Penyakit kusta juga dapat mengenai mukosa hidung, konka, nasofaring dan laring.11III. ETIOLOGI

Kuman penyebabnya adalah Mycobacterium Leprae ditemukan oleh G.A Hansen pada tahun 1873 yang sampai sekarang belum dapat dibiakkan dalam media artifisial. Kuman ini bersifat tahan asam, berbentuk batang dengan ukuran 1-8(, lebar 0,2-0,5 ( biasanya berkelompok dan ada yang tersebar satu-satu, hidup dalam sel terutama jaringan yang bersuhu dingin dan tidak dapat dikultur dalam media buatan. Kuman ini juga dapat menyebabkan infeksi sistemik pada hewan Armadilo. Masa belah diri kuman ini memerlukan waktu yang sangat lama dibandingkan dengan kuman lain yakni 12-21 hari. Oleh karena itu masa tunas menjadi lama yaitu 2-5 tahun.7

Mycobacterium lepraeIV. EPIDEMIOLOGI

Masalah epidemiologi masih belum terpecahkan karena cara penularannya belum diketahui dengan pasti, hanya berdasarkan anggapan yang klasik ialah melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M. Leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet.

Faktor-faktor yang perlu dipertimbangkan adalah patogenitas kuman penyebab, cara penularan, keadaan sosial ekonomi dan lingkungan, varian genetik yang berhubungan dengan kerentanan, perubahan-perubahan imunitas dan kemungkinan adanya reservoir luar manusia. Belum ditemukannya medium artifisial mempersulit untuk mempelajari sifat-sifat Mycobacterium Leprae.5Angka kejadian penyakit kusta di dunia dilaporkan mencapai 5.5 juta kasus, kebanyakan penyakit menginfeksi penduduk yang hidup di daerah tropis dan sub tropis. Secara keseluruhan 80 % kasus didapatkan di 5 negara, diantaranya India, Myanmar, Indonesia, Brazil dan Nigeria.Penyakit kusta jarang menyebabkan kematian, tatapi penyakit ini sering menyebabkan kecacatan yang signifikan, pada penderita kusta tipe LL 70-75% mengalami kecacatan pada mata, tangan dan kaki. Berdasarkan suatu penelitian angka kejadian dari gangguan fungsi saraf pada daerah yang endemik tercatat 1,7 per 100 pasien pertahun pada kusta tipe paubasiler dan 12 per 100 pasien pada kusta tipe multibasiler. Frekuensi angka kejadian lesi saraf baru selama penderita mendapatkan pengobatan adalah 2% pada kusta tipe PB dan 11 % pada kusta tipe MB. Pada penelitian secara luas komplikasi okular pada penyakit kusta ditemukan kebutaan akibat penyakit kusta sekitar 10 % penderita.7Kusta dapat terjadi pada semua ras di dunia, pada orang afrika dilaporkan insiden kusta bentuk tuberkuloid lebih tinggi. Orang kulit putih dan penduduk cina lebih sering terkena kusta tipe leprosa.2Di Indonesia penderita anak-anak dibawah umur 14 tahun ( 13 %, tetapi anak dibawah umur 1 tahun jarang sekali. Frekuensi tertinggi pada kelompok umur antara 25-35 tahun. Faktor sosial ekonomi memegang peranan, makin rendah sosial ekonominya makin subur penyakit kusta.7V. PATOGENESIS

Meskipun cara masuk M. Leprae ke dalam tubuh masih belum diketahui dengan pasti, beberapa penelitian telah memperlihatkan bahwa yang tersering ialah melalui kulit yang lecet pada bagian tubuh yang bersuhu dingin dan melalui mucosa nasal. Pengaruh M. Leprae terhadap kulit bergantung pada faktor imunitas seseorang, kemampuan hidup M. Leprae pada suhu tubuh yang rendah, waktu regenerasi yang lama, serta sifat kuman yang avirulen dan nontoksis.7M. Leprae merupakan parasit obligat intraseluler yang terutama terdapat pada sel makrofag di sekitar pembuluh darah superfisial pada dermis atau sel schwann di jaringan saraf. Bila kuman M. Leprae masuk dalam tubuh dan bereaksi mengeluarkan makrofag (berasal dari sel monosit darah,sel mononuclear, histiosit)4Sel Schwann merupakan sel target untuk pertumbuhan M. Leprae, di samping itu sel schwann berfungsi sebagai dieliminasi dan hanya sedikit fungsinya sebagai fagositosis. Jadi bila terjadi gannguan imunitas tubuh dalam sel schwann, kuman dapat bermigrasi dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi saraf berkurang dan terjadi kerusakan yang progresif.7VI. KLASIFIKASI

Jenis Klasifikasi yang umum

A. Klasifikasi Internasional : Klasifikasi Madrid (1953)

Indeterminate ( I )

Tuberkuloid ( T )

Borderline Dimorphous ( B )

Lepromatosa ( L )

B. Klasifikasi untuk kepentingan riset : Klasifikasi Ridley Jopling (1962)

Tuberkuloid ( TT )

Borderlne Tuberkuloid ( BT )

Mid- borderline ( BB )

Borderlne Lepromatous ( BL )

Lepromatosa ( LL )

C. Klasifikasi untuk kepentingan Program Kusta : Klasifikasi WHO (1981) dan modifikasi WHO (1988)

Paubasilar ( PB )

Hanya kusta tipe I, TT dan sebagian besar BT dengan BTA negatif menurut Kriteri Ridley dan Jopling atau tipe I dan T menurut klasifikasi Madrid.

Multibasiler ( MB )

Termasuk Kusta tipe LL, BL, BB dan sebagian BT menurut criteria Ridley dan Jopling atau B dan L menurut Madrid dan semua tipe kusta dengan BTA positif.6Untuk pasien yang sedang dalam pengobatan diklasifikasikan sebagai berikut :

1. Bila pada mulanya didiagnosis tipe MB, tetapi diobati sebagai MB apapun hasil pemeriksaan BTA nya saat ini.

2. Bila awalnya di diagnosis tipe MB harus dibuat klasifikasi baru berdasarkan gambaran klinis dan hasil BTA saat ini.

Selain Klasifikasi diatas juga di dapatkan :

Kusta tipe neural

Yaitu penyakit kusta yang ditandai oleh hilangnya fungsi sensoris pada daeerah sepanjang distribusi sensoris batang saraf yang menebal (dapat disertai paralysis motoris maupun tidak), tanpa ditemukannya bercak pada kulit.

Kusta Histoid

Pada kusta Histoid didapatkan lesi kulit berupa nodula-nodula dengan kulit sekitarnya normal, secara klinis didapatkan nodula-nodula licin berkilat, padat,eritematosa, bentuk bulat atau oval dengan ukuran penampang bervariasi 1 20 mm.3VII. MANIFESTASI KLINISKusta MultibasilerSifatLepromatosa ( LL)Borderline Lepromatosa (BL)Mid Borderline ( BB )

Lesi

BentukMakula, Infiltrat difus, papul, nodulMacula, Plakat, papulPlakat, Dome-shaped (kubah), Punched-out

JumlahTak terhitung, praktis tidak ada kulit yang sehatSukar dihitung, masih ada kulit sehatDapat dihitung, kulit sehat jelas ada

DistribusiSimetrisHampir simetris Asimetris

PermukaanHalus berkilatHalus berkilatAgak kasar,agak berkilat

BatasTak jelasAgak jelasAgak jelas

AnestesiaTak ada sampai tak jelasTak jelasLebih jelas

BTA

Lesi kulit

Sekret hidungBanyak (ada globus)

Banyak (ada globus)Banyak

Biasanya negatifAgak banyak

Negatif

Tes LeprominNegatifNegatifBiasanya negatif

Kusta PaubasilerSifatBorderline Tuberkuloid (BT)Tuberkuloid (TT)Indeterminate (I)

Lesi

BentukMakula dibatasi infiltrat, infiltrat sajaMakula saja, makula dibatasi infiltratHanya macula

JumlahBeberapa atau satu dengan satelitSatu dapat beberapaSatu atau beberapa

DistribusiMasih asimetrisAsimetrisVariasi

PermukaanKering bersisikKering bersisikHalus agak berkilat

BatasJelasJelasDapat jelas atau dapat tidak jelas

AnesthesiaJelasJelasTak ada sampai tak jelas

BTA

Negatif atau + 1NegatifNegative

Tes leprominPositif lemahPositif kuat ( 3+)Dapat positif lemah atau negatif

Perbedaan tipe PB dan MB

NoPaubasiler (PB)Multibasiler (MB)

1.Bercak :

1. Jumlah

2. Ukuran

3. Batas

4. Permukaan

5. Mati rasa

6. Kehilangan kemampuan berkeringat, bulu rontok

7. Distribusi1-6

kecil dan besar

tegas

kering dan kasa

selalu ada dan jelas

biasanya ada

unilateral/bilateral, asimetrisBanyak

Kecil

Tidak tegas

Halus dan berkilat

Biasanya tidak jelas

Biasanya tidak ada

Bilateral dan simetris

2.Infiltrat

1. Kulit

2. Mukosa (hidung tersumbat, perdarahan hidung)Tidak ada, kadang ada

Tidak pernah adaAda, kadang tidak ada

Ada, kadang tidak ada

3.NodulusTidak adaAda

4.Ciri-ciri khususPenyembuhan di bag. Tengah bercak (central healing)Ginekomastia, madarosis, suara parau

5.Penebalan sarafJumlah sedikit, unilateral, lebih sering terjadi diniJumlah banyak, bilateral, pada fase lanjut

6.Deformitas (cacat)Biasanya terjadi dini, asimetrisPada fase lanjut, simetris

7.Hapusan kulitBTA (-)BTA (+)

Ridley-JoplingGambaran Klinis organ tubuh lain yang dapat diserang :

1. Mata

: Iritis, Iridosiklitis, gangguan visus sampai

kebutaan

2. Hidung

: Epistaksis, hidung pelana.

3. Tulang dan sendi : Absorbsi, mutilasi, arthritis

4. Lidah

: ulkus, nodus

5. Testis

: ginekomastia,epididmis akut, orkitis, atrofi

6. Kelenjar Limfe: Limfadenitis

7. Rambut

: Alopesia, Madarosis

8. Ginjal

: Glomerulonefritis, amilodosis ginjal,

piolonefritis, nefritis interstisial

Predileksi Lesi Kulit

Bagian tubuh yang relatif lebih dingin, misalnya pada muka, hidung, (mukosa), telinga, anggota tubuh dan bagian tubuh yang terbuka.4

Predileksi kerusakan Saraf tepi

Kuman ini lebih sering mengenai saraf tepi yang lebih superfisial dengan suhu yang relatif lebih dingin. Saraf tepi yang terkena akan menunjukan berbagai kelainan yaitu :

N.Fasialis

: Lagoftalmus,mulut mencong

N.Trigeminus

: anestesi kornea

N. aurikularis magnus : anestesi daun telinga N. Radialis

: Tangan lunglai (drop wrist) N. Ulnaris

: Anestesi dan paresis/paralysis otot tangan jari V dan sebagian jari IV. Kerusakan N. Ulnaris dan N. Medianus menyebabkan jari kiting (claw Toes) dan tangan cakar (claw hand)

N. Peroneus komunis

: Kaki samper (droop foot)

N. Tibialis posterior

: Mati rasa telapak kaki dan jari kiting.

Manifestasi penyakit yang menunjukan bahwa penyakit kusta masih aktif adalah :

Kulit: Lesi membesar, jumlah bertambah, ulserasi, eritematosa, infiltrat atau nodus.

Saraf: Nyeri, gangguan fungsi bertambah, jumlah saraf yang terkena bertambah.Tanda sisa penyakit kusta : Kulit: Atrofi, keriput, non-repigmentasi dan bulu hilang

Saraf: Mati rasa persisten, paralysis, kontarktur dan atrofi otot.7VIII. DIAGNOSIS

Diagnosis Penyakit kusta di dasarkan pada penemuan tanda kardinal (tanda utama), yaitu :1. Bercak kulit yang mati rasa

Bercak hipopgmentasi atau eritematosa, mendatar (makula) atau meninggi (plak). Mati rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba, rasa suhu, rasa nyeri.

2. Penebalan Saraf Tepi

Dapat disertai rasa nyeri dan dapat juga disertai atau tanpa gannguan fungsi saraf yang terkena, yaitu :

a. Gangguan fungsi saraf sensoris: mati rasa

b. Gangguan fungsi motoris

: paresis atau paralisis

c. Gangguan fungsi otonom

: kulit kering, retak, edema, tempat pertumbuhan rambut terganggu

3. Ditemukan kuman tahan asam

Bahan pemeriksaan adalah apusan kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang aktif. Kadang-kadang diperoleh dari biops di kulit atau saraf.9

Untuk menegakkan diagnosis penyakit kusta, paling sedikit harus ditemukan satu tanda kardinal. Bila tidak atau belum dapat ditemukan maka kita hanya dapat mengatakan tersangka kusta dan pasien perlu diamati dan diperiksa ulang setelah 3-6 bulan sampai diagnosis kusta dapat ditegakkan atau disingkirkan.7Gejala prodormal penyakit kusta biasanya tidak terlihat dan penyakit ini tidak dikenali sampai didapatkan erupsi pada kulit. Pada 90% pasien menunjukan gejala kehilangan sensasi rasa beberapa tahun lebih dulu sebelum lesi pada kulit tampak. Rangsang suhu adalah sensasi yang pertama hilang, pasien sulit memebedakan rasa panas dan dingin, selanjutnya pasien baru kehilangan sensasi raba dan nyeri. Kehilangan sensasi ini terutama pada tangan dan kaki.3IX. PEMERIKSAAN PASIEN

1. Anamnesis

a. Keluhan pasien

b. Riwayat kontak dengan pasien

c. Latar belakang keluarga, misalnya keadaan sosial ekonomi

2. Inspeksi

Dengan penerangan yang baik, lesi kulit harus diperhatikan dan juga kerusakan kulit.

3. Palpasi

a. Kelainan kulit : nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kaki

b. Kelainan saraf : Pemeriksaan saraf dengan teliti, N. Aurikularis magnus, N.Ulnaris dan N.Peroneus. Harus dicatat adanya nyeri tekan dan penebalan saraf, pemeriksaan harus simetris .

Pemeriksaan saraf tepi :

Bandingkan saraf bagian kiri dan kanan

Membesar atau tidak

Pembesaran regular (smooth) atau irreguler, bergumpal

Perabaan keras atau kenyal

Nyeri atau tidak

4. Tes fungsi saraf

a. Tes Sensoris, dengan menggunakan kapas, jarum serta tabung reaksi berisi air hangat dan dingin.

b. Tes otonom, berdasarkan adnya gangguan berkeringat di makula anestesi.

Tes dengan pensil tinta (tes Gunawan)

Pensil tinta digoriskan mulai dari bagian tengah lesi yang dicurigai terus sampai kedaerah kulit normal.

Tes Pilocarpin

Daerah kulit pada makula dan perbatasannya disuntikan pilokarpin subkutan setelah beberapa menit tampak daerah kulit normal berkeringat, sedangkan daerah lesi tetap kering.

c. Tes motoris

Voluntary Muscle Test ( VMT )

5. Mencari komplikasi7X. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

1. Pemeriksaan Bakterioskopis (sayatan kulit)

Sediaan diambil dari kelainan kulit yang paling aktif. Tempat yang paling sering diambil adalah cuping telinga, lengan, pungung, bokong dan paha atau bisa juga dari sekret hidung. Dengan cara membuat kerokan pada kulit dengan menggunakan skapel kemudian hasil kerokan diletakan pada gelas obyek, dapat dibuat beberapa apusan dari tempat yang berbeda. Preparat apusan dipulas dengan Ziehl-nielsen atau modifikasi dengan Kinyoun menurut prosedurnya.5Indeks Bakteri ( IB ) :

1+ bila 1-10 BTA dalam 100 LP

2+ Bila 1-10 BTA dalam 10 LP

3+ bila 1-10 BTA rata-rata dalam 1 LP

4+ bila 11-100 BTA rata-rata dalam 1 LP

5+ bila 101-1000 BTA rata-rata dalam 1 LP

6+ bila > 1000 BTA rata-rata dalam 1 LPIndeks Morfologi (IM)

Indeks morfologi dikalkulasi dengan menghitung kuman batang yang solid pada pewarnaan tahan asam, basil lepra yang diwarnai dengan karbol fuchsin yang solid merupakan bakteri yang viabel, basil yang terwarna irreguler mungkin karena mati dan berdegenerasi.32. Biopsi Kulit

Biopsi kulit dapat digunakan untuk menunjukan indeks morfologi, yang berguna untuk evaluasi pengobatan pasien yaitu jumlah bakteri yang viabel per 100 bakteri pada jaringan lepra.33. Tes Lepromin

Lepromin adalah suspensi yang berisi M.Lepra yang dimatikan diambil dari manusia yang terinfeksi dan jaringan Armadillo. Setelah terjadi inokulasi intradermal, akan timbul reaksi cepat (48 jam, reaksi Fernandez) juga reaksi lambat (3-4 minggu, reaksi mitsuda). Reaksi Mitsuda merupakan respon granulomatosis terhadap antigen adalah lebih tepat. Pasien-pasien dengan kusta tipe TT atau BT mempunyai respon positif kuat (> 5 mm) akan tetapi pasien dengan tipe LL tidak ada respon. Tes ini merupakan petunjuk untuk mengetahui fungsi sistem imunitas seluler seseorang. Respon imunitas seluler terhadap M.Leprae juga dapat dilihat dengan menggunakan Lymphocite Transformation Test (LTT) dan Lymphocyte Migration Inhibition Test (LMIT). Dasar test ini adalah untuk mendeteksi antibodi atau antigen M.Leprae.34. Tes-tes Serologis

Tes serologi mayor meliputi Fluorescent Antibody absorbtion test (FLA-ABS), Radioimunoassay (RIA), ELISA, Passive Hemaglutination Assay (PHA), Serum Antibody Compettion Test (SACT) dan Particle agglutination assay (PAA).

5. Analisa Polymerase Chain Reaction (PCR)

PCR bisa untuk mendeteksi dan mengidentifikasi M.Leprae.

Tehnik ini sering digunakan ketika basil tahan asam telah ditemukan tetapi gambaran klinis atau gambaran histopatologinya atipikal. Test ini tidak berguna saat basil tahan asam tidak ditemukan dengan mikrosakop cahaya.36. Pemeriksaan Histopatologi

Pada tipe TT didapatkan bangunan epiteloid granuloma dalam papiladermis, di sekitarnya di dapatkan struktur neovaskuler. Granuloma tertangkap oleh Limfosit yang meluas ke epidermis dan kadang terbentuk sel datia langhans. Nervus pada dermal dihancurkan atau mengalami pembengkakan karena adanya granuloma, tidak didapatkan basil tahan asam.

Pada tipe LL epidermis normal, daerah yang tidak patologik memisahkan epidermis dari reaksi granulomatous difus dengan makrofag, sel busa histiosit yang besar (Virchow atau sel lepra) dan didapatkan banyak basil tahan asam yang bergabung membentuk globi. Sel epiteloid dan sel datia tidak ditemukan. Granuloma banyak terdapat di sekitar pembuluh darah, saraf dan kulit kadang ditemukan banyak sel plasma. Saraf kulit dapat terlihat dengan mudah.

Tipe BT, Granuloma terdiri dari epiteloid dan limfosit, saraf pada kulit kebanyakan sudah rusak, basil mungkin ditemukan atau tidak ada.

Tipe BB, granuloma terdiri dari epiteloid, saraf kulit mungkin masih ada dan basil terlihat lebih banyak dari tipe BT.

Tipe BL, granuloma dibangun oleh histiosit, saraf kulit masih ada dan basil ditemukan lebih banyak dari tipe lainya.2XI. KOMPLIKASI

Reaksi Kusta

Terminologi reaksi digunakan untuk menggambarkan keadaan mengenai berbagai gejala dan tanda radang akut lesi penderita kusta,yang dapat dianggap sebagai kelaziman pada perjalanan penyakit atau bagian komplikasi penyakit kusta. Seluruh komplikasi penyakit kusta yang dimaksud meliputi :

Komplikasi jaringan akibat invasi massif M.leprae

Komplikasi akibat reaksi

Komplikasi akibat imunitas yang menurun

Komplikasi akibat kerusakan saraf

Komplikasi disebabkan resisten terhadap obat antikusta

Penyebab pasti dari reaksi kusta belum diketahui dengan pasti, kemungkinan reaksi ini menggambarkan reaksi hipersensitifitas akut terhadap antigen basil yang menimbulkan gangguan keseimbangan imunitas yang telah ada.

Berbagai faktor yang dianggap sering mendahului timbulnya reaksi kusta antara lain :

Setelah pengobatan antikusta yang intensif

Infeksi rekuren

Pembedahan

Stress fisik

Imunisasi

Kehamilan

Saat-saat setelah melahirkanAda 2 tipe reaksi menurut hipersensitivitas yang menyebabkannya, yaitu:

1. Reaksi lepra tipe 1, yang disebabkan oleh hipersensitivitas seluler

2. Reaksi lepra tipe 2 disebabkan oleh hipersensitivitas humoral

3. Fenomene Lucio atau reaksi kusta tipe 3, yang merupakan lanjutan dari reaksi tipe 2.7Raksi Kusta tipe I

Menurut Jopling reaksi kusta tipe 1 adalah delayed hypersensitivity reaction. Antigen yang berasal dari basil yang telah mati akan bereaksi dengan limfosit T disertai perubahan sistem imunitas seluler yang cepat. Jadi pada dasarnya reaksi kusta tipe 1 ini terjadi akibat perubahan keseimbangan antar imunitas seluler dan basil maka hasil akhir reaksi tersebut dapat terjadi upgrading/reversal apabila menuju ke arah tuberkuloid (terjadi peningkatan SIS) atau down grading apabila menuju ke bentuk lepromatosa (terjadi penurunan SIS).2Secara garis besar manifestasi dari reaksi kusta tipe 1 dapat digolongkan sebagai berikut :Organ yang diserangReaksi ringanReaksi berat

KulitLesi kulit yang telah ada menjadi lepromatosaLesi yang telah ada menjadi eritematosa. Timbul lesi baru kadang-kadang disertai panas dan malaise.

SarafMembesar tidak nyeri fungsi tidak terganggu. lesi kurang dari 6 mingguMrmbesar, nyeri, fungsi terganggu berlangsung lebih dari 6 minggu

Kulit dan saraf bersama-samaLesi yang telah ada menjadi lebih eritematosa, nyeri saraf berlangsung kurang dari 6 minggu Lesi kulilt yang eritematosa disertai ulserasi atau edema pada tangan/kaki dan fungsinya terganggu, berlangsung > 6 mg

Reaksi Kusta tipe II

Reaksi kusta tipe 2 ini dikenal dengan nama Eritema Nodusum Leprosum (ENL). Reaksi ini merupakan reaksi hipersensitivitas tipe III menurut comb dan Gell, antigen berasal dari produk kuman yang telah mati dan bereaksi dengan antibody membentuk kompleks Ag-Ab yang mengaktivasi komplemen sehingga terjadi ENL. Jadi ENL merupakan reaksi humoral yang merupakan manifestasi sindrom komplek imun. Terutama terjadi pada bentuk LL dan kadang-kadang pada bentuk BL, biasanya terjadi gejala sistemik.

Baik Reaksi tipe 1 maupun tipe 2 ada hubungannya dengan pemberian pengobatan antikusta hanya saja reaksi tipe 2 tidak lazim terjadi pada 6 bulan pertama pengobatan, tetapi justru terjadi pada akhir pengobatan karena basil telah menjadi granular. Selain itu pada reaksi ini tidak terlihat gambaran perubahan lesi kusta. Manifestasi reaksi lepra tipe 2 dapat sebagai berikut :

Organ yang diserangReaksi ringanReaksi berat

KulitTimbul sedikit nodus yang beberapa diantaranya terjadi ulserasi. Disertai demam ringan dan malaisebanyak nodus yang nyeri dan mengalami ulserasi disertai demam tinggi dan malaise

SarafSaraf membesar tetapi nyeri dan fungsinya tidak tergangguSaraf membesar ,nyeri dan fungsinya terganggu.

Mata Tidak ada gangguanNyeri, penurunan visus dan merah di sekitar limbus

Testis Lunak,tidak nyeriLunak, nyeri dan membesar

Kulit, saraf, mata dan testis bersama-sama Gejalanya seperti tersebut diatasGejalanya seperti tersebut diatas disertai keadaan sakit yang keras dan nyeri yang sangat.

Fenomena Lucio

Lucio leprosy (diffuse non-nodular type of leprosy ) yang ditetapkan pertama kali oleh Lucio dan Alvarado pada tahun 1852 di mexico adalah salah satu tipe dari kusta dengan gambaran klinik kusta tipe muiltibasiler. Gambaran klinis lcio leprosy umumnya status generalis tidak ditemukan kelainan, kulit terlihat eritem yang menebal dan mengkilat, kerontokan rambut, penebalan kelopak mata sehingga penderita terlihat mengantuk dan melankolik. Penurunan sensoris terjadi biasanya setelah kelainan kulit menghilang. Sama seperti pada kusta tipe lepromatosa dapat terjadi edema dan ulkus pada kedua tungkai.

Ulserasi juga dapat terjadi pada mukosa hidung menyebabkan gejala-gejala hidung dan epistaksis, mengenai laring sehingga suara menjadi serak dan iktiosis pada fase lanjut. Namun demikian tidak terdapat nodul, kelemahan motorik, kontraksi jari-jari dan kerusakan mata.

Pemeriksaan laboratorium biasanya didapatkan anemia normokrom normositer ringan dan pada pemeriksaan bubur jaringan kulit dengan pewarnaan Zeihl Neelsen ditemukan banyak basil tahan asam. Kerusakan akibat kusta dapat menyebabkan ulserasi, selulitis, skar da destruksi tulang. Kerusakan pada mata dapat terjadi lagoftalmus, ectropion dan entropion.10

Klasifikasi CacatCacat pada tangan dan kaki

Tingkat 0:

Tidak ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan atau deformitas yang terlihat

Tingkat 1:

Ada gangguan sensibilitas tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihat

Tingkat 2:

Terdapat kerusakan atau deformitas

Cacat pada mata

Tingkat 0 :

Tidak ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gannguan penglihatan

Tingkat 1 :

Ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatan

Tingkat 2 :

Gangguan penglihatan berat (visus < 6/60;tidak dapat menghitung jari pada jarak 6 meter

XII. DIAGNOSIS BANDING

Beberapa hal penting dalam menentukan diagnosis banding :

Ada macula hipopigmentasi

Pemeriksaan bakteriologi memperlihatkan basil tahan asam

Ada daerah anestesi

Ada pembengkaan saraf tepi atau cabang-cabangnya.Tipe I ( Makula hipopigmentasi ) :

Tinea versikolor

Vitiligo

Ptiriasis Rosea

Dermatitis seboroika

Liken simplek kronik

Tipe TT ( Makula eritematosa dengan pinggir meninggi )

Tinea Corporis

Psoriasis

Lupus eritematosus tipe discoid

Ptiriasis rosea

Tipe BT, BB, BL (Infiltrat merah tak berbatas tegas)

Selulitis

Erisipelas

Psoriasis

Tipe LL ( Bentuk nodula )

Lupus eritematosis sistemik

Dermatomiositis

Erupsi obat

XIII. PENATALAKSANAAN

Tujuan farmakoterapi pada penderita kusta adalah untuk mengurangi morbiditas, mencegah komplikasi dan menghilangkan penyakit ini nantinya.7Manajemen paenatalaksanaan penderita mencakup terapi medikamentosa diantaranya kemoterapi untuk menghentikan proses infeksi, penatalaksanaan untuk meminimalkan deformitas berupa rehabilitasi fisik, sosial dan psikologi. Deformitas potensial dapat dicegah dengan memberi edukasi pada pasien tentang adanya kerusakan saraf dengan perawatan diri untuk mengurangi kerusakan yang lain.

Mengetahui perjalanan penyakit pasien sangat penting untuk mengetahui kepatuhan pasien dalam berobat, memonitor resistensi terhadap obat dan reaksi yang timbul akibat obat.

A. MEDIKAMENTOSA

Progaram Multi Drug Terapi (MDT) dimulai pada tahun 1981 yaitu ketika kelompok studi kemoterapi WHO secara resmi mengeluarkan rekomendasi pengobatan kusta dengan kombinasi yang selanjutnya dikenal sebagai rejimen MDT-WHO. Rejimen ini terdiri atas kombinasi obat-obatan Dapson, Rifampisin dan klofasimin. Kombinasi obat-obatan ini dapat membunuh bakteri patogen dan menyembuhkan pasien.

MDT adalah suatu terapi yang aman, efektif dan mudah didapatkan oleh penderita yang kurang mampu.

Obat-obat pada rejimen MDT-WHO 1. Dapson (DDS, 4,4 diamino difenil sulfon). Obat ini bersifat bakteriostatik dengan menghambat enzim dihidrofolat sintetase. Jadi tidak sperti pada kuman lain, dapson bekerja sebagai anti metabolit PABA. Resistensi terhadap dapson timbul sebagai akibat kandungan enzim sintetase yang terlalu tinggi pada kuman kusta. Dapson biasanya diberikan dalam dosis tunggal, yaitu 50-100 mg/hari untuk dewasa atau 2 mg/kg BB untuk anak-anak. Indeks morfologi kuman pada penderita LL yang diobati dengan dapson biasanya menjadi 0 setelah 5 sampai 6 bulan. Obat sangat murah, efektif dan relatif aman. Efek samping yang mungkin timbul antara lain : erupsi obat, Anemia hemolitik, leukopenia, insomnia neuropati, nekrosis epidermal toksik, hepatitis dan methemoglobinemia. Namun efek samping tersebut jarang dijumpai pada dosis lazim.

2. Rifampisin merupakan obat yang paling ampuh saat ini untuk kusta dan bersifat bakterisidal kuat pada dosis lazim. Rifampisin bekerja dengan menghambat enzim polimerase RNA yang berikatan secara irreversibel. Dosis tunggal 600 mg/hari (atau 5-15 mg/kg bb) mampu membunuh kuman kira-kira 99,9 % dalam waktu beberapa hari. Pemberian seminggu sekali dengan dosis tinggi ( 900-1200 mg) dapat menimbulkan gejala yang disebut flu like syndrom. Pemberian 600 mg atau 1200 mg sebulan sekali ditoleransi dengan baik. Efek samping yang harus diperhatikan adalah : hepatotoksik, nefrotoksik, gejala gastrointestinal dan erupsi kulit. Obat ini harganya mahal dan saat ini telah dilaporkan adanya resistensi.

3. Klofazimin (lamprene CIBA GEIGY : B-663). Obat ini merupakan turunan zat warna iminofenazine dan mempunyai efek bakteriostatik sama dengan dapson. Bekerjanya mungkin melalui gangguan metabolisme radikal oksigen. Di samping itu obat ini juga mempunyai efek antiinflamasi sehingga berguna untuk pengobatan reaksi kusta khususnya : ENL. Dosis untuk kusta adalah 50 mg/hari atau 100 mg tiga kali seminggu dan untuk anak-anak 1mg/kg BB/hari. Selain itu dosis bulanan 300 mg juga diberikan setiap bulan untuk mengurangi reaksi tipe 1 dan 2. Kekurangan obat ini harganya mahal di samping itu menyebabkan pigmentasi kulit yang sering merupakan masalah pada ketaatan penderita. Efek sampingnya hanya terjadi pada dosis tinggi,berupa gangguan gastrointestinal (Nyeri abdomen, diare, anoreksi dan vomitus).

4. Etionamid dan protionamid, Kedua obat ini merupakan obat antituberkulosis dan hanya sedikit dipakai pada kusta. Dahulu dipakai sebagai pengganti klofazimin, pada kasus-kasus yang keberatan karena pigmentasinya obat ini bekerja bakteriostatik tetapi karena cepat tiombul resistensi, lebih toksik harganya mahal serta efek hepatotoksiknya, maka sekarang tidak dianjurkan lagi pada rejimen pengobatan kusta.

Skema Rejimen MDT-WHO

Rejimemen MDT-WHO baku terdiri atas kombinasi obat-obatan dapson, Rifampisin dan klofazimin dengan skema menurut WHO sebagai berikut :

1. Rejimen PB untuk kusta PB, terdiri atas Rifampisin 600 mg sebulan sekali, di bawah pengawasan ditambah dapson 100 mg/hr (1-2 mg/kgBB) selama 6 bulan

2. Rejimen MB untuk kusta MB, terdiri atas kombinasi Rifampisisn 600 mg sebulan sekali di bawah pengawasan, dapson 100 mg/hari swakelola, ditambah klofazimin 300 mg sebulan sekali diawasi dan 50 mg/hari swakelola. Lama pengobatan minimal 2 tahun dan juga mungkin sampai BTA negatif. Dosis tersebut merupakan dosis dewasa untuk anak-anak disesuaikan dengan berat badanObat dan dosis Rejimen MDT-PB

ObatDewasaAnak

BB< 35 kgBB > 35 kg10-14 tahun

Rifampisin450 mg/bln

(diawasi)600 mg/bln

(diawasi)450 mg/bln

(diawasi)

Dapson (swakelola)50 mg/hr (1-2 mg/kg BB/hr)100mg/hr50 mg/hr

1-2 mg/kgBB/hari)

Obat kusta dalam Rejimen MDT MBObatDewasaAnak

BB