Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot

oleholeh

KhairunnisaKhairunnisa

Karakteristik Tetralogy of Fallot:Karakteristik Tetralogy of Fallot: Ventrikuler septal DefekVentrikuler septal Defek Overiding aortaOveriding aorta Subpulmonary stenosisSubpulmonary stenosis Hipertropi ventrikel kananHipertropi ventrikel kanan

Terapi bedah penutupan defek ventrikel dan Terapi bedah penutupan defek ventrikel dan pelebaran pulmonary trunk merrupakan prosedur pelebaran pulmonary trunk merrupakan prosedur terbaik untuk hasil jangka pendek.terbaik untuk hasil jangka pendek.

ANATOMIANATOMI

EMBRIOLOGIEMBRIOLOGI

PATOLOGIPATOLOGI

KOMPONEN TERPENTING TF KOMPONEN TERPENTING TF STENOSIS PULMONALSTENOSIS PULMONAL

50 % 50 % INFUNDIBULUM INFUNDIBULUM

10 – 25 % 10 – 25 % INFUNDIBULUM + INFUNDIBULUM + VALVULARVALVULAR

10 % 10 % VALVULAR VALVULAR

LAINNYA LAINNYA PERIFER PERIFER

VSD VSD BESAR, DI BAWAH KATUP BESAR, DI BAWAH KATUP AORTA, LEBIH ANTERIOR AORTA, LEBIH ANTERIOR OVER- OVER-RAIDING AORTARAIDING AORTA

HEMODINAMIKHEMODINAMIK

VSD BESAR + PS VSD BESAR + PS TEKANAN TEKANAN SISTOLIK PUNCAK V.KA = V.KISISTOLIK PUNCAK V.KA = V.KIPS BERAT PS BERAT > DARAH V.KA > DARAH V.KA AORTAAORTAPS RINGAN PS RINGAN DARAH V.KA DARAH V.KA PARU PARU

AKTIVITAS AKTIVITAS KA – KA – KIKIOBSTRUKSI JLN KELUAR V.KA OBSTRUKSI JLN KELUAR V.KA ↓↓ DARAH KE PARU DARAH KE PARU HIPOKSIA HIPOKSIAHIPOKSIA HIPOKSIA SIRKULSI KOLATERAL SIRKULSI KOLATERAL

POLISITEMIAPOLISITEMIA

MANIFESTASI KLINIKMANIFESTASI KLINIK

MENCERMINKAN DERAJAT HIPOKSIAMENCERMINKAN DERAJAT HIPOKSIA

BERAT BERAT SIANOSIS DINI SIANOSIS DINI SERANGAN ANOKSIA YG BERATSERANGAN ANOKSIA YG BERAT

RINGAN RINGAN TANPA GEJALA TANPA GEJALA

DERAJAT STENOSIS BERTAMBAH DERAJAT STENOSIS BERTAMBAH SIANOSIS TU MEMBRAN MUKOSA SIANOSIS TU MEMBRAN MUKOSA BIBIR DAN MULUT & KUKUBIBIR DAN MULUT & KUKU

SIANOTIK SPELL SIANOTIK SPELL SESAK NAFAS SESAK NAFAS MENDADAK, NAFAS CEPAT & MENDADAK, NAFAS CEPAT & DALAM,DALAM,SIANOSIS BERTAMBAH, LEMAS, SIANOSIS BERTAMBAH, LEMAS, KEJANG, SINKOPKEJANG, SINKOPHEBAT HEBAT KOMA, KEMATIAN KOMA, KEMATIANPENCETUS PENCETUS MENANGIS, BAB, MENANGIS, BAB, DEMAM, AKTIVITASDEMAM, AKTIVITASMEKANISME MEKANISME ↑ ↑ PIRAU KA – KIPIRAU KA – KISQUATING SQUATING SETELAH DAPAT SETELAH DAPAT BERJALANBERJALAN

PEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN FISIK

GANGGUAN PERUMBUHAN DAN GANGGUAN PERUMBUHAN DAN PERKEMBANGANPERKEMBANGAN

STATUS NUTRISI DI BAWAH RATA-STATUS NUTRISI DI BAWAH RATA-RATARATA

JARI TABUHJARI TABUH

GIGI BURUK GIGI BURUK GANGGUAN EMAIL GANGGUAN EMAIL

BAYI BAYI DADA NORMAL DADA NORMAL

ANAK ANAK DADA MENONJOL DADA MENONJOL

GETARAN BISING JARANG TERABAGETARAN BISING JARANG TERABA

SUARA JANTUNG I SUARA JANTUNG I NORMAL NORMAL

SUARA JANTUNG II SUARA JANTUNG II TUNGGAL TUNGGAL (A(A22))

BISING EJEKSI SIOLIK DI DAERAH BISING EJEKSI SIOLIK DI DAERAH PULMONAL PULMONAL BISING PSBISING PS

LABORATORIUMLABORATORIUM

Hb & Ht Hb & Ht INDIKATOR HIPOKSIA INDIKATOR HIPOKSIA

HbHb : 16 – 18 gr/dl: 16 – 18 gr/dl

HtHt : 50% – 60%: 50% – 60%

GAMBARAN RADIOLOGISGAMBARAN RADIOLOGIS

ELEKTROKARDIOGRAFIELEKTROKARDIOGRAFI

NEONATUS NEONATUS NORMAL NORMAL

ANAK ANAK GEL T (+) DI V GEL T (+) DI V11

DEVIASI SUMBU KE KANANDEVIASI SUMBU KE KANAN

HIPERTOFI V. KANANHIPERTOFI V. KANAN

EKOKARDIOGRAFIEKOKARDIOGRAFI

KATETERISASI DAN ANGIOKARDIOGRAFIKATETERISASI DAN ANGIOKARDIOGRAFI

DIPERLUKAN SEBELUM BEDAH DIPERLUKAN SEBELUM BEDAH

KOREKTIF U/ MENGETAHUI :KOREKTIF U/ MENGETAHUI : DEFEK SEPTUM VENT. MULTIPLEDEFEK SEPTUM VENT. MULTIPLE KELAINAN ARTERI KORONARIAKELAINAN ARTERI KORONARIA STENOSIS PULMONAL PERIFERSTENOSIS PULMONAL PERIFER

KOMPLIKASIKOMPLIKASI

TOMBOSIS OTAK TOMBOSIS OTAK >> POLISITEMIA >> POLISITEMIA BERATBERAT

ABSES OTAKABSES OTAK

ENDOKARDITIS ENDOKARDITIS PASCA BEDAH PASCA BEDAH RONGGA MULUT DAN TENGGOROKANRONGGA MULUT DAN TENGGOROKAN

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAANTATALAKSANA MEDISTATALAKSANA MEDIS

SERANGAN SIANOTIK SERANGAN SIANOTIK MEMUTUSKAN MEMUTUSKAN RANTAI PATOFISIOLOGI SERANGANRANTAI PATOFISIOLOGI SERANGAN

KNEE CHEST POSITIONKNEE CHEST POSITION

OO22 5 – 8 L/MENIT 5 – 8 L/MENIT

MORFIN SULFAT 0,1 – 0,2 MG/KG SC/IMMORFIN SULFAT 0,1 – 0,2 MG/KG SC/IM

BIKARBONAT 1/mEq/KG IVBIKARBONAT 1/mEq/KG IV

TRANSFUSI DARAH BILA HB < 15 gr/dlTRANSFUSI DARAH BILA HB < 15 gr/dl

PROPRANOLOL 0,1 MG/KG IVPROPRANOLOL 0,1 MG/KG IV

TATALAKSANA BEDAH TATALAKSANA BEDAH

BEDAH PALIATIF BEDAH PALIATIF SHUNT PROCEDURESHUNT PROCEDURE

BLALOCK-TAUSSIG (BLALOCK-TAUSSIG (BT SHUNTBT SHUNT))

WATERSTON WATERSTON AORTA AORTA ASENDEN X AP KANANASENDEN X AP KANAN

GLENN GLENN V.CAVA SUP V.CAVA SUPOROR X AP KANANX AP KANAN

BEDAH KOREKTIFBEDAH KOREKTIFRESEKSI JALAN KELUAR VENT. KANANRESEKSI JALAN KELUAR VENT. KANANPENUTUPAN DEFEKPENUTUPAN DEFEKSEBELUMNYA PALIATIF SEBELUMNYA PALIATIF DITUTUP DITUTUP95 % BERHASIL 95 % BERHASIL TAHUN I KEHIDUPAN TAHUN I KEHIDUPANKOREKSI < 2 THKOREKSI < 2 THKANADA 3 – 11 BULANKANADA 3 – 11 BULANINDONESIA > 1 THINDONESIA > 1 TH