skoliosis nerumuskuler
DESCRIPTION
skoliosis neuromuskularTRANSCRIPT
SKOLIOSIS NERUMUSKULER, SINDROMA, DAN SKOLIOSIS
KOMPENSATOIR
A. SKOLIOSIS NERUMUSKULER
1. Pengertian
Deformitas spina progresif adalah kelainan yang lazim dan
berkemungkinan serius dengan banyak gangguan neuromuskuler pada
masa anak. Perburukan biasanya berlanjut bila scoliosis dimulai.
Besarnya deformitas tergantung pada keparahan organ yang terkena,
pola kelemahan, dan apakah proses penyakit progresif.
2. Etiologi
a. Palsi serebral
b. Distrofi muskularis Duchene
c. Atrofi muskuler spinal
d. Mielodisplasia,
e. Artrogriposis multipleks kongenital
3. Tanda dan Gejala
Pada penderita bukan rawat jalan, lengkungan cenderung panjang
dan menjalar, menimbulkan kemiringan pelvis, melibatkan spina
servikalis, dan mengubah fungsi paru, menghasilkan masalah
pernafasan. Ketika lengkungan ini memburuk, kesimbangan duduk dapat
hilang dan penderita harusmenggunakan tangannya untuk mendukung
posisi yang tegak, dengan demikian menambah kecacatannya lebih
lanjut. Karenanya adalah penting, bahwa pemeriksaan spinal merupakan
bagian dari pemeriksaan periodic anak dengan gangguan neuromuskuler.
Penderita yang berjalan mempinyai insiden deformitas spinal yang jauh
lebih rendah daripada penderita yang tidak berjalan atau yang terlibat
lebih parah.
4. Penatalaksanaan
Uji membungkuk kedepan saat berdiri atau duduk dapat digunakan
untuk penilaian simetri persekutuan spinal. Setiap asimetri merupakan
indikasi untuk evaluasi radiografi. Ini hanya meliputi radiografi berdiri PA
dan lateral seluruh spina. Jika anak atau remaja tidak dapat berdiri,
radiografi duduk atau tengkurap (AP) mungkin diperlukan.
Tujuan penanganan scoliosis neuromuskuler adalah mencegah
pemburukan dan kehilangan fungsi akibat deformitas spinal. Penderita
yang tidak berjalan biasanya paling merasa enak, lebih tidak tergantung,
dan mempunyai fungsi pernapasan yang lebih baik bila mereka mampu
duduk tegak tanpa dukungan eksterna. Penatalaksanaan ortotik atau
penguatan biasanya tidak efektif pada scoliosis neuromuskuler. Ortotik
ini mengkin efektif pada kasus tertentu, terutama anak kecil, dalam
memperlambat kecepatan perburukan lengkungan, memungkinkan
pertumbuhan spina lebih lanjut dan menunda tindakan bedah.
Pembedahan diperlukan pada kebanyakan kasus. System instrumentasi
sekarang, terutama sitem batang Luque, cukup kuat dan menyebar gaya
korektif sedemikian sehingga imobilisasi pasca bedah biasanya tidak
diperlukan dan penderita mungkin meninggalkan tempat tidur segera
sesudah pembedahan.
B. SINDROMA
Anak dengan sindroma tertentu juga bertambah risiko untuk deformitas
spinal. Sindroma yang lazim meliputi neurofibromatosis dan sindroma
Marfan. Anak ini memerlukan evaluasi periodik yang cermat dan rujukan
segera untuk pemeriksaan ortopedik pada tanda permulaan deformitas
spinal.
C. SKOLIOSIS KOMPENSATOIR
Remaja dengan ketidakcocokan panjang kaki dapat mengalami
pemeriksaan skrining untuk scoliosis. Pada kemiringan pelvis, penderita akan
berdiri tegak dan melengkungkan spinanya pada arah yang berlawanan agar
berdiri tegak. Besarnya ketidakcocokan panjang kaki dapat diukur secara
radiografi. Adalah penting untuk membedakan deformitas spinal structural
dan kompensatoir. Setiap anak dengan ketidaksamaan tungkai bawah ahrus
dirujuk untuk pemeriksaan ortopedik.