sindromnefrotik

7/21/2019 sindromnefrotik

http://slidepdf.com/reader/full/sindromnefrotik-56d969de5e428 1/24

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala yang terdiri dari proterinuria

massif (≥40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2 mg

atau dipstik ≥2!"# $ipoal%uminemia (&2#' g/dl"# edema dan $iperkolesterolemia

(≥2'0 mg/ul" )

Sindrom nefrotik (S*" pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling

sering ditemukan +nsidensi S* pada anak dalam kepustakaan di ,merika serikat dan

+nggris adala$ 2-. kasus %aru per )00000 anak per ta$un# dengan prealensi )2-)

kasus per )00000 anak 1i negara %erkem%ang insidensinya le%i$ tinggi 1i

+ndonesia dilaporkan per )00000 per ta$un pada anak %erusia kurang dari )4 ta$un

Per%andingan anak laki-laki dan perempuan 2)4

Pasien S* %iasanya datang dengan edema palpe%ral atau preti%ial Bila le%i$

%erat akan disertai asites# efusi pleura# dan edema genitalia 3adang-kadang disertai

oliguria dan gejala infeksi# nafsu makan %erkurang# dan diare Bila disertai sakit

perut# $ati-$ati ter$adap kemungkinan terjadinya peritonitis atau $ipoolemia 1alam

laporan +S31 (+nternational Study for 3idney in $ildren"# pada sindrom nefrotik kelainan minimal (S*35" ditemukan 226 dengan $ematuria mikroskopik# )'-206

disertai $ipertensi dan 726 dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum dara$

yang %ersifat sementara 4

8tiologi S* seara garis %esar dapat di%agi 2# yaitu glumerulopati

primer/idiopatik# dan sekunder mengikuti penyakit sistemik seperti pada purpura

9eno$-S$onlein dan lupus eritematosus sistemik Sindrom nefrotik pada ta$un

pertama ke$idupan# terle%i$ pada %ayi %erusia kurang dari %ulan# merupakan

kelainan kongenital (umumnya $erediter" dan mempunyai prognosis %uruk2 Pada

tulisan ini akan di%iarakan aplikasi klinis sindrom nefrotik pada pasien anak yang

dirawat di Pailium atelia :S;1 ;ndata Palu

1



KASUS

1. IDENTITAS PASIEN

• *ama ,n 9

• <enis kelamin Perempuan

• =anggal La$ir )0 <anuari 2000

• ;sia )4 ta$un )) %ulan

• =anggal masuk 02 1esem%er 20)4

2. ANAMNESIS

Keluhan Utama 3aki %engkak • Riwayat Penyakit Sekaran Pasien anak perempuan %erumur )4

ta$un )) %ulan masuk :uma$ Sakit dengan kelu$an kaki %engkak mulai

dialami sekitar se%ulan yang lalu Bengkak terli$at di kedua kaki dan tungkai

Pem%engkakan pada kaki dan tungkai terse%ut tidak terasa nyeri Bengkak

juga di terjadi di waja$ dan sekitar mata serta perut mem%esar Bengkak

seperti ini %aru pertama kali dialami rangtua pasien menyatakan pasien

keli$atan le%i$ gemuk dari %iasanya Panas (-"# Sakit kepala (-" 3ejang (-"#

menggigil (-"# perdara$an gusi# $idung# mulut (-" Batuk (!" dialami sejak )

minggu S5:S# %eringus (-"# sesak (-" Sakit perut (-"# sakit menelan (-"#

munta$ (-"# mual (-"# B,B %iasa# B,3 lanar# warna te$

• Riwayat Penyakit Se!elumnya pasien %aru pertama kali mengalami

kelu$an seperti ini Pasien perna$ menderita flu# %atuk (+SP,"

• Riwayat "enyakit keluara tidak ada keluarga yang mengalami

kaki %engkak seperti ini

• Riwayat #$%ial-ek$n$mi & menenga$

• Riwayat Per#alinan anak ke-7 dari 7 %ersaudara# la$ir

normal# di%antu dukun Berat %adan la$ir (?"# Panjang %adan la$ir (?"

Kemam"uan 'ayi

o Riwayat tum!uh kem!an&

5engangkat kepala 7 %ulan

1uduk %ulan

2



Berdiri )0 %ulan

• Anamne#i# makanan

o ,S+ 0- %ulano 5akanan dewasa ) ta$un- sekarang

• Riwayat Imuni#a#i +munisasi dasar lengkap

(. PEMERIKSAAN )ISIK

• Kea*aan umum Sakit Sedang

• Ke#a*aran ompos mentis

• 'erat 'a*an '@ kg koreksi 4. kg

• Pan+an 'a*an )'@ m

•Statu# ,i-i Aii Baik (1 C @. 6"

Tan*a ital

- =ekanan dara$ ))0/.0 mm9g

- 1enyut nadi .2 3ali/menit

- Su$u 7.#'o

- :espirasi 72 kali/menit

• Kulit Sianosis (-"# ikterus (-"# puat (!"# eritema (-"# turgor

kem%ali epat

• Ke"ala *ormoep$al

o Mata edema palpe%ral !/!# anemis (!"# konjuntiitis (-"

o Hi*un rinorea (-"o Telina otorea (-"

o Mulut %iasa# lida$ kotor (-"

• Leher Pem%esaran kelenjar geta$ %ening (-"

Pem%esaran kelenjar tiroid (-"

=onsil =)/=) tidak $iperemis

Th$ra/

Paru0"aru

- +nspeksi Simetris %ilateral# retraksi (-"# massa (-"# iatriD (-"

- Palpasi Eokal fremitus (!" kesan normal# massa (-"# nyeri

tekan (-"

- Perkusi Sonor (!" diseluru$ lapang paru# %atas paru dan $epar

S+ E++

- ,uskultasi Bunyi esikular (!"# :onk$i (-"# F$eeing (-"

3



antun

- +nspeksi +tus ordis tidak tampak

- Palpasi +tus ordis tera%a pada S+E linea midlaiula

sinistra

- Perkusi Batas atas jantung S+ ++# %atas kanan S+ E linea

parasternal deDtra# %atas kiri jantung S+ E linea aDilla anterior

- ,uskultasi Bunyi jantung +/++ murni regular# murmur (-"#gallop (-"

A!*$men

- +nspeksi Bentuk em%ung# massa (-"# distensi (-"# iatriD (-"

- ,uskultasi Peristaltik (!" kesan normal

- Perkusi S$ifting dullness (!" kesan asites

- Palpasi *yeri tekan (-"

• ,enital =idak ditemukan adanya kelainan

• An$ta erak

o 8kstremitas atas akral $angat# edema (-"

o 8kstremitas %awa$ akral $angat# edema (!" (pitting edema !"

• Punun Skoliosis (-"# Lordosis (-"# 3yp$osis (-"# nyeri ketok

region flank (-"

• t$t0$t$t eutrofi

3. PEMERIKSAAN PENUNAN,

La!$rat$rium

1ara$ rutin & :B 7#42 )0)2/L

9= 2# 6

9AB G#7 g/dl

PL= )@. )0@/L

FB '#.2 )0@/L

• :adiologi (-"

• 83A (-"

4. RESUME&

4



Seorang anak perempuan usia )4 ta$un datang kelu$an %engkak Bengkak di

kedua kaki dan tungkai# waja$# dan mata Bengkak ini mulai pertama kali

dirasakan ,walnya %engkak $anya dikaki# tetapi dari ke $ari %engkak semakin

meluas sampai kewaja$

Pemeriksaan fisik koreksi BB 4. kg# 1 @.6 (gii %aik"# =1 ))0/.0 mm9g#

* .2D/m# = 7.#' # : 72D/m # 5urmur (-"# ronk$i (-" 1itemukan pitting edema

(!" di ekstremitas inf (sin et deD"# waja$ dan palpe%ra Bentuk a%domen

em%ung# S$ifting dullness (!" kesan asites *yeri ketok regio flank (-"

Pemeriksaan penunjang FB 4#42 )0/uL# $ipoal%uminemia )#) mg/dl#

$iperkolesterolemia 222#@ mg/dl# ,S= (-"# proteinuria !7# 8ritrosit urine 2#

Eolume urine )''0 /24 jam# warna te$

5. DIA,NSIS KERA Sindrom *efritik

6. DIA,NSIS 'ANDIN, Alumerulonefritis akut post streptooal# Sindrom

nefrotik akut

7. TERAPI

- tira$ %aring

- +EH1 1eDtrosa '6 G tetes per menit

- Hurosemide injeksi 2 D 20 mg

- ,m%roDol 7 D) ta%- 1iet protein ) g/kgBB/$ari

- 1iet renda$ garam ) g/$ari

- 5onitoring olume urine per $ari

8. ANURAN

a ;rinalisis

% Pemeriksaan ureum# kreatinin# al%umin ,S=

d 3olesterol total

e :P

5



)LL9 UP

=anggal :( De#em!er 2:13

S Panas (-"# sakit kepala (-"# %atuk (-"# sesak (-"# flu (-"# munta$ (-"#

mual (-" B,B %iasa# B,3 lanar warna kuning# nafsu makan

%aik

3eadaan ;mum sakit sedang

3esadaran ompos mentis (AS 84 E' 5"=ekanan dara$ ))0/G0 mm9g

*adi @ D/menit

:espirasi 72 D/menit

Su$u tu%u$ 7#

:= I 2 detik

Eol ;rine 24 jam )''0 (>)ml/kg%%/) jam# normal"

a 3ulit puat (-"# ikterik (-"

% 3epala

- 3onjungtia anemis !/!

-8dema palpe%ral !/!- 8dema waja$ (-"

Le$er Pem%esaran kelenjar limfe (-" Pem%esaran kelenjar tiroid (-"


d =$oraks

- Pulmo Simetris %ilateral# Eokal fremitus (!" kesan

normal# Sonor (!" Bunyi %ron$oesikular (!"

- or Bunyi jantung +/++ murni regular# murmur (-"

e ,%domen Bentuk em%ung# peristaltik (!" kesan normal# timpani

(!"# s$ifting dullness (!" kesan asitesf 8kstremitas

- -

! !

- 3olesterol total 222#@ mg/dl (meningkat"

- ;reum )4#0 (menurun"

6

8dema (pitting edema"



- reatinin 0#4G (menurun"

- ,l%umin )#) (menurun"

- ,S= *egatif - :P positif

- ;rinalisis

o Leukosit -

o 8ritrosit -

o *itrit negatie

o Protein !7

, Sindrom *efrotik

P - tira$ %aring


- Prednison 7 D 20 mg

- Hurosemide injeksi 2 D 20 mg- ,m%roDol 7 D) ta%

- 1iet protein ) g/kgBB/$ari



7



8

=anggal :3 De#em!er 2:13

S Panas (-"# sakit kepala (-"# %atuk (-"# sesak (-"# flu (-"# munta$ (-"#

mual (-" B,B %iasa# B,3 lanar# nafsu makan %aik


3esadaran ompos mentis (AS 84 E' 5"

=ekanan dara$ ))0/.0 mm9g

*adi @ D/menit

:espirasi 2G D/menit

Su$u tu%u$ 7#' := I 2 detik

Eol ;rine 24 jam 2)'0 (>)ml/kg%%/) jam# normal"

a. 3ulit puat (-"# ikterik (-"

b. 3epala

a. 3onjungtia anemis !/!b. 8dema palpe%ral !/!

c. 8dema waja$ (!"

c. Le$er Pem%esaran kelenjar limfe (-"i. Pem%esaran kelenjar tiroid (-"

ii. =onsil =)/=) tidak $iperemis

d. =$oraks a. Pulmo Simetris %ilateral# Eokal fremitus (!" kesan


b. or Bunyi jantung +/++ murni regular# murmur (-"e. ,%domen

Bentuk em%ung# peristaltik (!" kesan normal# timpani

(!"# s$ifting dullness (!" kesan asites

a. 8kstremitas

- -

! !

, Sindrom *efrotik

P - tira$ %aring

- +EH1 1eDtrosa '6 G tetes per menit- Prednison 7 D 20 mg- Hurosemide injeksi 2 D 20 mg


- 1iet renda$ garam ) g/$ari- 5onitoring olume urine per $ari





S Panas (-"# sakit kepala (-"# !atuk ;<= lendir (-"# sesak (-"# flu (-"#

munta$ (-"# mual (-" B,B %iasa# B,3 lanar# nafsu makan %aik 3eadaan ;mum sakit sedang


=ekanan dara$ )00/0 mm9g

*adi G2 D/menit


Su$u tu%u$ 7#

:= I 2 detik

Eol ;rine 24 jam ).'0 (>)ml/kg%%/) jam# normal"

a 3ulit puat (-"# ikterik (-"

% 3epala a 3onjungtia anemis !/! % 8dema palpe%ral !/!

8dema waja$ (!"

Le$er Pem%esaran kelenjar limfe (-"i Pem%esaran kelenjar tiroid (-"

ii =onsil =)/=) tidak $iperemis

d =$oraks

a Pulmo Simetris %ilateral# Eokal fremitus (!" kesan


% or Bunyi jantung +/++ murni regular# murmur (-"

e ,%domen a Bentuk em%ung# peristaltik (!" kesan normal#

timpani (!"# s$ifting dullness (!" kesan asites

g 8kstremitas

- -

! ! edema %erkurang II

, Sindrom *efrotik

P - tira$ %aring


- Prednison 7 D 20 mg- Hurosemide injeksi 2 D 20 mg

- ,m%roDol 7 D) ta%




9





S Panas (-"# sakit kepala (-"# %atuk (!" lender (-"# sesak (-"# flu (-"#

munta$ (-"# mual (-" B,B %iasa# B,3 lanar# nafsu makan

%aik

10





=ekanan dara$ ))0/G0 mm9g *adi GG D/menit


Su$u tu%u$ 7#7

:= I 2 detik

Eol ;rine 24 jam ))'0 (>)ml/kg%%/) jam# normal"

$ 3ulit puat (-"# ikterik (-"

i 3epala

- 3onjungtia anemis -/-

- 8dema palpe%ral -/-

- 8dema waja$ (-" j Le$er Pem%esaran kelenjar limfe (-"



k =$oraks

- Pulmo Simetris %ilateral# Eokal fremitus (!"

kesan normal# Sonor (!" Bunyi

%ron$oesikular (!"

- or Bunyi jantung +/++ murni regular# murmur

(-"

l ,%domen

Bentuk datar# peristaltik (!" kesan normal# timpani (!"m 8kstremitas edema %erkurang

- -

! ! 8dema %erkurang

11




, Sindrom *efrotik

P - tira$ %aring

- +EH1 1eDtrosa '6 G tetes per menit- Prednison 7 D 20 mg


- ,m%roDol 7 D) ta%





S Aatal pada %agian %engkak pada kaki (!"# Panas (-"# sakit kepala

(-"# %atuk (-"# sesak (-"# flu (-"# munta$ (-"# mual (-" B,B %iasa#

B,3 lanar# nafsu makan %aik

12





=ekanan dara$ ))0/G0 mm9g *adi )00 D/menit

:espirasi 2G D/menit

Su$u tu%u$ 7#'

:= I 2 detik

Eol ;rine 24 jam )00 (>)ml/kg%%/) jam# normal"

n 3ulit puat (-"# ikterik (-"

o 3epala

- 3onjungtia anemis -/-


- 8dema waja$(-" p Le$er Pem%esaran kelenjar limfe (-"



J =$oraks




r ,%domen

Bentuk datar# peristaltik (!" kesan normal# timpani (!"#

timpani

s 8kstremitas edema %erkurang- -

! !

, Sindrom *efrotik

P - tira$ %aring


- Prednison 7 D 20 mg



- 1iet renda$ garam ) g/$ari- 5onitoring olume urine per $ari


13




S Aatal pada %agian %engkak pada kaki (-"# Panas (-"# sakit kepala

(-"# %atuk (-"# sesak (-"# flu (-"# munta$ (-"# mual (-" B,B %iasa#

B,3 lanar# nafsu makan %aik 3eadaan ;mum sakit sedang


=ekanan dara$ ))0/.0 mm9g

*adi G0 D/menit


Su$u tu%u$ 7#2

:= I 2 detik

Eol ;rine 24 jam 2)'0 (>)ml/kg%%/) jam# normal"

t 3ulit puat (-"# ikterik (-"

u 3epala - 3onjungtia anemis -/-


- 8dema waja$ (-"

Le$er Pem%esaran kelenjar limfe (-" Pem%esaran kelenjar tiroid (-"


w =$oraks




D ,%domen

Bentuk datar# peristaltik (!" kesan normal# timpani (!"#

timpani (!"

8kstremitas edema %erkurang

- -

! !

, Sindrom *efrotik

P - Pasien rawat jalan

DISKUSI KASUS

14




Sindrom nefrotik pediatri# yang juga dise%ut se%agai nefrosis# merupakan

kumpulan gejala yang terdiri dari proterinuria massif (≥40 mg/m2 LPB/jam atau '0

mg/kg/$ari atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2 mg atau dipstik ≥2!"#

$ipoal%uminemia (&2#' g/dl"# edema dan $iperkolesterolemia (≥200 mg/ul")

Sindrom nefrotik (S*" merupakan kumpulan dari tanda dan gejala klinis

aki%at $ilangnya protein seara massif melalui ginjal le$ karena itu# S* %ukan

merupakan se%ua$ penyakit yang %erdiri sendiri# tetapi merupakan manifestasi dari

%anyak penyakit glomerular Penyakit ini dapat menyerang seara akut dan transien#seperti glumerulonefritis post infeksi# atau yang %ersifat kronik dan progresif# seperti

glumerulosklerosis fokal segmental (AHS" ' Penyakit glomerular yang menye%a%kan

S* seara umum di%agi menjadi etiologi primer dan sekunder Sindrom nefrotik

primer# yang %iasa dise%ut se%agai sindrom nefrotik idiopatik# aki%at kelainan pada

glomerular seara intrinsi pada ginjal# dan tidak %er$u%ungan dengan penye%a%

sistemik =ermasuk sindrom nefrotik kelainan minimal (S*35"# AHS# nefropati

mem%rane (5*"# glumerulonefritis mem%ranoproliferatif (A5P*" dll Sedangkan

sindrom nefrotik sekunder# menandakan %a$wa penyakit ini dise%a%kan ole$ etiologi

ekstrinsik ke ginjal# termasuk autoimun seperti 9eno$ S$olein purpura# systemi

lupus erit$ematosusK penyakit infeksi seperti sifilis kongenital# malaria# 9+E dan

$epatitis B dan K keganasanK paparan o%at dan lingkungan seperti penggunaan

$eroin dan merkuriK dan penyakit sistemik seperti dia%etes mellitus dll2

Pada kasus ini# seorang anak perempuan %erusia )4 ta$un datang dengan

kelu$an %engkak# %engkak dialami di kedua tungkai# waja$ dan palpe%ral

5anifestasi edema pada pasien ini merupakan manifestasi klinik utama pada @'6

anak dengan sindrom nefrotik 8dema pada kasus ini dapat dijelaskan dengan teori

underfill dan oerfill =eori underfill menjelaskan %a$wa $ipoal%uminemia

merupakan faktor kuni terjadinya edema pada S* 9ipoal%uminemia menye%a%kan

15



penurunan tekanan onkotik plasma se$ingga airan %ergeser dari intraasular ke

jaringan interstisium dan terjadi edema ,ki%at penurunan tekanan onkotik plasma

dan %ergesernya airan plasma terjadi $ipoolemia# dan ginjal melakukan kompensasi

dengan meningkatkan retensi natrium dan air 5ekanisme kompensasi ini akan

memper%aiki olume intraasular tetapi juga akan mengeksaser%asi terjadinya

$ipoal%uminemia se$ingga edema semakin %erlanjut 7

=eori oerfill menjelaskan %a$wa retensi natrium adala$ defek renal utama

:etensi natrium ole$ ginjal menye%a%kan airan ekstraselular meningkat meningkat

se$ingga terjadi edema Penurunan laju filtrasi glomerulus aki%at kerusakan ginjal

akan menam%a$ retensi natrium dan edema aki%at teraktiasinya system renin-

angiotensin-aldosteron terutama kenaikan konsentrasi $ormone aldosterone yang

akan mempengaru$i sel-sel tu%ulus ginjal untuk menga%sorpsi ion natrium se$ingga

ekskresi ion natrium (natriuresis" menurun Selain itu# terjadi kenaikan aktiasi

ta$anan atau resistensi askuler glomerulus meningkat# $al ini mengaki%atkan

penurunan LHA dan kenaikan desakan Starling kapiler peritu%uler se$ingga terjadi

penurunan ekskresi natrium 7

1ari $asil pemeriksaan urinalisis didapatkan nilai protein protein !7K

kemudian pemeriksaan al%umin serum )#) mg/dl dan nilai kolesterol 22@#) mg/dl

Proteinuria yang terjadi pada kasus merupakan proteinuria massif (>700 mg/dl"

=erjadinya proteinuria pada kasus sindrom nefrotik merupakan kelainan dasar dari

S* Proteinuria se%agian %esar dari ke%ooran glomerulus (proteinuria glomerular"

dan $anya se%agian keil %erasal dari sekresi tu%ulus (proteinuria tu%ular" Peru%a$an

integritas mem%rana %asalis glomerulus menye%a%kan peningkatan permea%ilitas

glomerulus ter$adap protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam

urine adala$ al%umin 1alam keadaan normal# mem%rane %asal glomerulus (5BA"

mempunyai mekanisme peng$alang untuk menega$ ke%ooran protein 5ekanisme

peng$alang pertama %erdasarkan ukuran molekul (sie %arrier" dan yang kedua

%erdasarkan muatan listrik ($arge %arrier" Pada S* kedua mekanisme peng$alang

16



terse%ut terganggu Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos

tidaknya protein melalui 5BA Proteinuria di%edakan menjadi selektif dan non

selektif %erdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urine Proteinuria

selektif apa%ila yang keluar terdiri dari molekul keil misalnya al%umin# sedangkan

non selektif apa%ila protein yang keluar terdiri dari molekul %esar seperti

immunoglo%ulin Selektiitas proteinuria ditentukan ole$ keutu$an struktur 5BA7

Pada kasus ini# juga didapatkan nilai al%umin serum yaitu )#) mg/dl dimana

keadaan ini merupakan $ipoal%uminemia 9ipoal%uminemia dise%a%kan ole$

$ilangya al%umin melalui urine dan peningkatan kata%olisme al%umin di ginjal

Sintesis protein di $ati %iasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti

ke$ilangan al%umin dalam urine"# tetapi mungkin normal atau menurun 7

9iperkolesterolemia pada kasus ini juga terjadi pada kasus ini yaitu 222#@

mg/dl# dise%a%kan ole$ peningkatan sintesis lipid di $epar dan penurunan kata%olisme

di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein"# EL1L# kilomikron dan intermediate

density lipoprotein dari dara$" Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi ole$

penurunan al%umin serum dan penurunan tekanan onkotik 7

Pada kasus ini# sindrom nefrotik pada pasien diketa$ui untuk pertama kalinya#

se$ingga pasien dirawat di ruma$ sakit dengan tujuan memperepat pemeriksaan dan

ealuasi pengaturan diet# penanggulangan edema# memulai pengo%atan steroid# dan

edukasi %agi orangtua) 8aluasi diet pada kasus ini yaitu dengan melakukan diet

renda$ garam ()-2 g/$ari" karena anak memiliki manifestasi edema Pem%erian diit

tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan menam%a$ %e%an

glomerulus untuk mengeluarkan sisa meta%olisme protein ($iperfiltrasi" danmenye%a%kan slerosis glomerulus Bila di%eri diit renda$ protein akan terjadi

malnutrisi energy protein (58P" dan menye%a%kan $am%atan pertum%u$an anak

<adi ukup di%erikan diit protein normal sesuai dengan :1, (reommended daily

allowanes" yaitu )#'-2 g/kg%%/$ari Pada kasus ini# pasien juga mengalami edema#

17



ole$ karena itu di%erikan terapi diit renda$ garam ()-2 g/$ari" yang dimana terapi diit

renda$ garam $anya diperlukan selama anak menderita edema)

:estriksi airan dianjurkan selama ada edema %erat (anasara" Biasanya

di%erikan loop diureti seperti furosemid )-7 mg/kg%%/$ari# %ila perlu

dikom%inasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron# diureti $emat kalium"

2-4 mg/kg%%/$ari Se%elum pem%erian diuretik# perlu disingkirkan kemungkinan

$ipoolemia Pada pemakaian diureti le%i$ dari )-2 minggu perlu dilakukan

pemantauan elektrolit kalium dan natrium dara$) Bila pem%erian diuretik tidak

%er$asil (edema refrakter"# %iasanya terjadi karena $ipoolemia atau

$ipoal%uminemia %erat (& ) g/ dL"# dapat di%erikan infus al%umin 20-2'6 dengan

dosis ) g/kg%% selama 2-4 jam untuk menarik airan dari jaringan interstisial dan

diak$iri dengan pem%erian furosemid intraena )-2 mg/kg%% Bila pasien tidak

mampu dari segi %iaya# dapat di%erikan plasma 20 ml/kg%%/$ari seara pelan-pelan )0

tetes/menit untuk menega$ terjadinya komplikasi dekompensasi jantung Bila

diperlukan# suspensi al%umin dapat di%erikan selang-se$ari untuk mem%eri

kesempatan pergeseran airan dan menega$ oerload airan Bila asites sedemikian

%erat se$ingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites %erulang)

Pada kasus ini# pasien di%erikan terapi retriksi airan %erupa diureti

furosemide injeksi Pada kasus ini se$arusnya diureti %elum %isa di%erikan karena

pada pasien tidak dikategorikan ke dalam edema %erat# yaitu edema anasara ($anya

terdapat di preti%ial dan waja$"

Pasien S* yang sedang mendapat pengo%atan kortikosteroid >2 mg/ kg%%/

$ari atau total >20 mg/$ari# selama le%i$ dari )4 $ari# merupakan pasienimunokompromais Pasien S* dalam keadaan ini dan dalam minggu setela$ o%at

di$entikan $anya %ole$ di%erikan aksin irus mati# seperti +PE (inatiated polio

aine" Setela$ peng$entian prednison selama minggu dapat di%erikan aksin

irus $idup# seperti polio oral# ampak# 55:# arisela Semua anak dengan S*

18



sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi ter$adap infeksi pneumokokus dan

arisela)

Pengo%atan dengan 3ortikosteroid)

- =erapi inisial

=erapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik tanpa kontraindikasi

steroid sesuai dengan anjuran +S31 adala$ di%erikan prednison 0 mg/m2

LPB/$ari atau 2 mg/kg%%/$ari (maksimal G0 mg/ $ari" dalam dosis ter%agi#

untuk menginduksi remisi 1osis prednisone di$itung sesuai dengan %erat

%adan ideal (%erat %adan ter$adap tinggi %adan" Prednison dosis penu$ (fulldose" inisial di%erikan selama 4 minggu Bila terjadi remisi dalam 4 minggu

pertama# dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB

(2/7 dosis awal" atau )#' mg/kg%%/$ari# seara alternating (selang se$ari"# ) D

se$ari setela$ makan pagi Bila setela$ 4 minggu pengo%atan steroid dosis

penu$# tidak terjadi remisi# pasien dinyatakan se%agai resisten steroid)

Pada kasus ini# terapi kortikosteroid inisial di%erikan pada pasien yaitu

prednisone se%anyak 7 D 20 mg dalam se$ari# dengan dosis total prednisone

0 mg Pada kasus ini# diketa$ui BB pasien 4. kg# dengan =B )'@ m#

didapatkan luas permukaan tu%u$ )#44 ;ntuk pem%erian 4 minggu pertama#

di%erikan full dose kortikosteroid yaitu 0 mg/m2 LPB/$ari 1ari $asil

per$itungan# se$arusnya di%erikan dosis total per $ari G mg/$ari# tetapi

menurut kepustakaan# dosis maksimal untuk prednisone per $ari adala$ G0

mg/$ari# se$ingga dapat disimpulkan pem%erian kortikosteroid pada kasus ini

tidak adekuat Begitu pula untuk dosis 4 minggu kedua# $arus di%erikan

prednisone dengan dosis total sekitar G-.0 mg/$ari

- Pengo%atan S* relaps

1i%erikan prednison dosis penu$ sampai remisi (maksimal 4 minggu"

dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu Pada pasien S* remisi

yang mengalami proteinuria kem%ali ≥ !! tetapi tanpa edema# se%elum

19



pem%erian prednison# diari le%i$ da$ulu pemiunya# %iasanya infeksi saluran

nafas atas Bila terdapat infeksi di%erikan anti%iotik '-. $ari# dan %ila

kemudian proteinuria meng$ilang tidak perlu di%erikan pengo%atan relaps

Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ !! disertai edema# maka diagnosis

relaps dapat ditegakkan# dan prednison mulai di%erikan )

- Pengo%atan S* relaps sering atau dependen steroid

=erdapat 4 opsi pengo%atan S* relaps sering atau dependen steroid

) Pem%erian steroid jangka panjang2 Pem%erian leamisol

7 Pem%erian dengan sitostatik

4 Pengo%atan dengan siklosporin # atai mikofenolat mofetil (opsi terak$ir"

-Pengo%atan o%at non-imunosupresif untu mengurangi proteinuria,ngiotensin onerting enyme in$i%itor (,8+" dan angiotensin

reeptor %loker (,:B" tela$ %anyak digunakan untuk mengurangi

proteinuria ara kerja kedua o%at ini dalam menurunkan ekskresi protein di

urin melalui penurunan tekanan $idrostatik dan mengu%a$ permea%ilitas

glomerulus ,8+ juga mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan

sintesis transforming growt$ fator (=AH"-) dan plasminogen atiator

in$i%itor (P,+"-)# keduanya merupakan sitokin penting yang %erperan dalam

terjadinya glomerulosklerosis Pada S*SS relaps# kadar =AH-) urin sama

tinggi dengan kadarnya pada S*:S# %erarti anak dengan S*SS relaps sering

maupun dependen steroid mempunyai risiko untuk terjadi glomerulosklerosis

yang sama dengan S*:S1alam kepustakaan dilaporkan %a$wa pem%erian

kom%inasi ,8+ dan ,:B mem%erikan $asil penurunan proteinuria le%i$

%anyak Pada anak dengan S*SS relaps sering# dependen steroid dan S*:S

dianjurkan untuk di%erikan ,8+ saja atau dikom%inasikan dengan ,:B#

%ersamaan dengan steroid atau imunosupresan lain <enis o%at ini yang %isa

digunakan adala$)

) Aolongan ,8+ kaptopril 07 mg/kg%% di%erikan 7 D se$ari# enalapril 0'

mg/kg%%/$ari di%agi 2 dosis#2 lisinopril 0#) mg/kg%% dosis tunggal

2 Aolongan ,:B losartan 0#.' mg/kg%% dosis tunggal

20



Pada kasus ini# tidak di%erikan pengo%atan non-imunosupresif %aik

golongan ,8-+ atau ,:B Berdasarkan %e%erapa kepustakaan# %a$wa

pem%erian kom%inasi ,8+ dan ,:B mem%erikan $asil penurunan

proteinuria le%i$ %anyak

=ata laksana komplikasi sindrom nefrotik )

) +nfeksi

Pasien sindrom nefrotik sangat rentan ter$adap infeksi# %ila terdapat

infeksi perlu segera dio%ati dengan pem%erian anti%iotik +nfeksi yang

terutama adala$ selulitis dan peritonitis primer Bila terjadi peritonitis primer

(%iasanya dise%a%kan ole$ kuman Aram negatie dan Streptoous

pneumoniae" perlu di%erikan pengo%atan penisilin parenteral dikom%inasi

dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson selama

)0-)4 $ari)2 +nfeksi lain yang sering ditemukan pada anak dengan S* adala$

pnemonia dan infeksi saluran napas atas karena irusPada orangtua dipesankan untuk meng$indari kontak dengan pasien

arisela Bila terjadi kontak di%erikan profilaksis dengan immunoglo%ulin

ariella-oster# dalam waktu kurang dari @ jam Bila tidak memungkinkan

dapat di%erikan suntikan dosis tunggal immunoglo%ulin intraena

(400mg/kg%%"2G Bila suda$ terjadi infeksi perlu di%eri o%at asikloir

intraena ()'00 mg/m2/$ari di%agi 7 dosis" atau asikloir oral dengan dosis G0

mg/kg%%/$ari di%agi 4 dosis selama . M )0 $ari# dan pengo%atan steroid

se%aiknya di$entikan sementara

2 9yperlipidemia1ilakukan pengurangan diit lemak Pada S* resisten steroid#

dianjurkan untuk memperta$ankan %erat %adan normal untuk tinggi %adannya#

dan diit renda$ lemak jenu$ 1apat dipertim%angkan pem%erian o%at penurun

lipid seperti in$i%itor 95go, reduktase (statin"

7 9ipokalsemiaPada S* dapat terjadi $ipokalsemia karena

21



o Penggunaan steroid jangka panjang yang menim%ulkan osteoporosis dan

osteopenia

o 3e%ooran meta%olit itamin 1le$ karena itu pada pasien S* yang mendapat terapi steroid jangka lama

(le%i$ dari 7 %ulan" dianjurkan pem%erian suplementasi kalsium 2'0-'00

mg/$ari dan itamin 1 ()2'-2'0 +;" Bila tela$ terjadi tetani# dio%ati dengan

kalsium glukonas )06 se%anyak 0#' mL/kg%% intraena4 9ipoolemia

Pem%erian diuretik yang %erle%i$an atau dalam keadaan S* relaps

dapat terjadi $ipoolemia dengan gejala $ipotensi# takikardia# ekstremitas

dingin# dan sering disertai sakit perut Pasien $arus segera di%eri infus *alfisiologis dengan epat se%anyak )'-20 mL/kg%% dalam 20-70 menit# dan

disusul dengan al%umin ) g/kg%% atau plasma 20 mL/kg%% (tetesan lam%at )0

tetes per menit" Bila $ipoolemia tela$ teratasi dan pasien tetap oliguria#

di%erikan furosemid )-2 mg/kg%% intraena

' 9ipertensi

9ipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam

perjalanan penyakit S* aki%at toksisitas steroid Pengo%atan $ipertensi

diawali dengan in$i%itor ,8# ,:B# B dan Beta-%loker

,dapun prognosis pada kasus ini adala$ du%ia# karena pasien mendapatkan

terapi yang %elum adekuat# se$ingga kemungkinan terjadinya resisten steroid dapat

terjadi ,pa%ila pengo%atan yang %elum adekuat terus %erlanjut# dapat menye%a%kan

komplikasi S* aki%at progresiitas kerusakan glomerular Selain itu# prognosis S*

sangat tergantung penye%a%nya# pasien dengan glumerulosklerosis fokal (AHS"#

$anya )06 yang mengalami remisi proteinuria penyakit gagal ginjal kronik dapat

munul 2'-706 pasien dengan AHS dalam ' ta$un# dan 70-406 dalam )0 ta$un

22



DA)TAR PUSTAKA

) +1,+# 20)2 3onsensus =atalaksana Sindrom *efrotik +diopatik pada ,nak

;nit 3erja 3oordinasi *efrologi +katan 1okter ,nak +ndonesia

$ttp//idaiorid/wp-ontent/uploads/20)7/02/=,=,-L,3S,*,-S+*1:5-

*8H:=+3-+1+P,=+3-P,1,-,*,3pdf

2 <erome Lane et al# 20)4 Pediatri *ep$roti Syndrome

$ttp//emediinemedsapeom/artile/@G2@20-oeriewNs$owall 7 +1,+# 200' Buku ,jar *efrologi ,nak +katan 1okter ,nak +ndonesia

4 9usein ,l%ar# 200 =atalaksana Sindrom *efrotik 3elainan 5inimal pada

,nak Sari Pediatri# Eol G *o) 2000-G

$ttp//saripediatriidaiorid/pdfile/G-)-@pdf

' Sudung Pardede# 200' Sindrom *efrotik 3ongenital Sari Pediatri Eol.

*o7 200' ))4-)24 $ttp//saripediatriidaiorid/pdfile/.-7-)pdf

23

http://idai.or.id/wp-content/uploads/2013/02/TATA-LAKSANA-SINDROM-NEFROTIK-IDIOPATIK-PADA-ANAK.pdf



http://emedicine.medscape.com/article/982920-overview#showall

http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/8-1-9.pdf



http://emedicine.medscape.com/article/982920-overview#showall







24

sindromnefrotik

Documents