SCURVY

I. PENDAHULUAN

Scurvy adalah gangguan nutrisi yang disebabkan oleh defisiensi vitamin C yang

menyebabkan kegagalan sintesis kolagen dan pembentukan osteoid yang mengakibatkan

osteoporosis dan disertai perdarahan subperiostal dan submukous. Bentuk berat dari penyakit ini

jarang terjadi tapi bentuk ringan dan subklinik lebih sering terjadi. Penyakit ini berefek pada sel

dan jaringan dari asal mesoderm, terutama pada sistem tulang.(1,2,3)

Scurvy pertama kali ditemukan pada tahun 1541 oleh seorang dokter berkebangsaan

Belanda bernama Echthius yang saat itu bekerja di Cologne, Jerman. Saat itu dia mengira bahwa

scurvy adalah salah satu jenis penyakit infeksi. Pada tahun 1536-1540, seorang penyelidiki

berkebangsaan Perancis bernama Jacques Cartier menggunakan pengetahuan tradisional

masyarakat setempat untuk menyelamatkan pegawainya dari kematian akibat scurvy. Dia

merebus buah pohon pinus untuk membuat teh, yang beberapa tahun kemudian diketahui

mengandung sekitar 50 mg vitamin C dalam setiap 100 gr. (4)

Scurvy merupakan salah satu penyakit dilaporkan pada manusia di Papyrus Eber 1500

SM. Pada tahun 1747, ahli bedah skotlandia James Lind berhasil melakukan riset terhadap 12

pasien yang menderita scurvy. Dia membagi menjadi 2 kelompok masing-masing terdiri dari 6

orang. Hanya pasien yang diberikan jeruk dan lemon yang menunjukkan kesembuhan yang

berarti. (4,14)

Penyakit ini disebabkan akibat kekurangan vitamin C (asam askorbat) dan dihubungkan

dengan defek sintesis kolagen, yang terjadi pada anak-anak yang berumur antara 6 bulan sampai

1 tahun, tetapi bisa dimulai lebih dini pada bayi premature atau ibu-ibu melahirkan yang

kekurangan nutrisi selama stadium kehamilan mereka.(5,11)

Vitamin C berperan dalam sintesis kolagen interseluler. Kolagen tipe 1 merupakan

senyawa protein yang banyak terdapat dalam tulang rawan, kulit bagian dalam tulang, dentin,

dan vascular endothelium. (3)

Vitamin C adalah penting bagi penyembuhan luka, dan untuk perbaikan dan

pemeliharaan dari tulang rawan, tulang, dan gigi. (7)

II. INSIDENS

Data dari Kesehatan Nasional ketiga dan Survey Ilmu Gizi ( NHANES III) yang ditaksir

merata kekurangan dari vitamin C di Amerika Serikat antar lain suatu contoh 15,769 anak-anak

dan orang dewasa sampai orang tua 12-74 tahun. Mereka menemukan bahwa 14% dari pria dan

10% dari wanita adalah kekurangan vitamin C. (4)

Ras menurut NHANES III, Orang Mexico Amerika pria dan wanita yang telah

menurunkan suatu resiko dari kekurangan vitamin C yang dibandingkan bagi wanita dan pria

putih sebab diet tradisional orang mexico adalah kaya akan cabe rawit, buah tomat, dan orange,

yang tinggi di dalam vitamin C. (4)

Timbulnya scurvy mencapai puncak pada umur anak-anak 6-12 bulan yang diberi makan

sebagai suatu diet tak mencukupi di dalam buah-buahan pohon jeruk atau sayur-mayur.

Timbulnya juga mencapai puncak di dalam populasi yang lebih tua, yang kadang-kadang dietnya

tak mencukupi di dalam vitamin C. (3,4)

III. ETIOLOGI

Terdapat banyak faktor yang dapat memicu timbulnya penyakit scurvy. Namun pada prinsipnya

disebabkan karena kurangnya kadar vitamin C yang terkandung dalam intake makanan sehari-

hari. Hal itu dapat terjadi pada keadaan-keadaan seperti : (4,6,8)

1. Bayi yang hanya mendapatkan susu buatan dan bukan ASI dalam 1 tahun pertama.

2. Kebiasaan mengkonsumsi makanan junk food dan alkoholisme.

3. Ketidakmampuan ekonomi untuk menyediakan buah-buahan dan sayuran yang kaya akan

vitamin C.

4. Perokok berat karena kurangnya absorbsi vitamin C dan meningkatnya proses

katabolisme.

5. Wanita hamil, menyusui dan penderita tirotoksikosis. Orang-orang dengan nafsu makan

rendah atau gangguan kejiwaan (anoreksia dan bulimia)

6. Ketidaktahuan masyarakat yang memasak/ merebus buah-buahan dan sayuran dalam

suhu yang tinggi.

IV. PATOGENESIS

Perubahan skeletal pada scurvy telah dipelajari sejak dulu baik pada tulang binatang maupun

manusia. Defisiensi asam askorbat menyebabkan disfungsi osteoblast hal ini sebagaimana

digambarkan oleh FOLLIS terhadap adanya asam nukleat ribose (RNA) yang hilang dan tidak

munculnya phospatase dan aktivitas sitokrom oksidase dalam sitoplasma osteoblas. Hasilnya

adalah kegagalan untuk menghasilkan jaringan osteoid dan membentuk tulang baru, namun

kondroblast melanjutkan diri untuk berproliferasi secara normal, dan membentuk jaringan

kondroid. Pada keadaan ini tidak terdapat gangguan dalam mineralisasi dengan degenerasi

kartilago yang mengalami klasifikasi secara normal, tapi tidak diubah menjadi tulang. Suatu

wilayah luas dari kondroid terkalsifikasi dihasilkan oleh sel-sel kartilago persisten yang

terkontaminasi dalam jumlah yang besar dan menekan kearah metafisis. (16)

Perdarahan dan fraktur dari trauma minimal biasa dijumpai. Untuk sementara zona kalsifikasi

dan pemisahan lengkap epifisis dapat terjadi. Sintesis kolagen dipengaruhi oleh defisiensi asam

askorbat. Sebagai pengganti jaringan fibrosis yang terkolagenasi normal, dibentuk jaringan

penyambung tipe primitive. Pada gigi, tidak adanya pembentukan dentin dari odontoblast

berhubungan dengan kegagalan pembentukan osteoid dari osteoblast. (16)

1.      Periostium : perdarahan subperiostal merupakan tanda khas penyakit ini. Akumulasi darah

mungkin sedikit atau begitu ekstensif sehingga seperti balon yang keluar dari periostium dan

menyerupai sebuah tumor yang besar. Darah yang membeku juga di resorbsi atau dirubah

menjadi jaringan ikat. Sesudah itu, khususnya saat vitamin C diberikan, perdarahan yang

terkumpul menjadi keras dengan trabekula periostal.

2.      Epifise dan Metafise : perdarahan dalam metafise disertai jaringan osteoblastik, oleh karena itu

osifikasi enkondral terjadi secara normal hanya sampai pembentukan kartilago berklasifikasi

yang berakumulasi dalam jumlah yang besar. Osteoblast dan esteoklas lebih defisiensi atau

berkurang. Defisiensi sintesis kolagen terbesar nampak pada metafisis. Penurunan jumlah

kolagen tipe 1 akan memberikan dampak yang besar karena kolagen tipe 1 ini sangat diperlukan

dalam proses pembentukan sel-sel tulang baru yang disebut metafisis. Pada epfisie itu sendiri,

zona kartilago terklasifikasi berakumulasi pada pusat tulang. Densitas yang berbentuk cincin ini

dikenal dengan ”Wimberger’s line”.

Respon metafise pada perdarahan menjadi sangat hiperemis. Penjumlahan penggabungan

resorbsi tulang pada kegagalan menempatkan tulang baru menghasilkan osifikasi defisien

ekstrem yang pada roentnogram memberikan gambaran zona hitam radiolusen bersebelahan pada

garis putih. Berkurangnya struktur tulang dan akumulasi kartilago terklasifikasi mudah

melemahkan hubungan epifise.

3.       Sumsum tulang. Perdarahan keseluruhan sumsum tulang mengakibatkan pembentukan jaringan

ikat dan penggantian jaringan hematopoietik sehingga terjadi anemia sekunder.(1,14,17)

Kekurangan asam askorbat menyebabkan penghentian pertumbuhan tulang. Sel-sel

epifisis yang sedang tumbuh terus berproliferasi, tetapi tidak ada matrix yang baru diletakkan

antara sel-sel, dan fraktur tulang mudah terjadi pada tempat pertumbuhan. Juga bila fraktur

tulang yang telah mengalami klasifikasi pada orang dengan defisiensi asam askorbat, efek

vitamin C terhadap osteoblast tidak dapat mensekresi matrix baru untuk pengendapan tulang

baru. Akibatnya, tulang yang patah tidak sembuh.(9)

V. GAMBARAN KLINIS

Gejala klinis yang ditemukan pada bayi selalu gelisah, rasa sakit dan demam. Ekstremitas

pada otot mengalami spasme dan berusaha untuk menggerakkannya sehingga anak menangis

karena rasa sakit. Bengkak terpalpasi di atas tulang yang merupakan akibat perdarahan sub

periostal memberikan gambaran yang mirip dengan perdarahan sub mukosa ditempat lain seperti

gusi. Jika baru terjadi perdarahan, bengkak menjadi lunak dan berfluktuasi. Perdarahan, biasanya

mudah terbentuk diatas atau dibawah lutut, imobilisasi volunter dari ekstremitas merupakan

bentuk pseudoparalysis.(1,11,15)

Gusi terlihat kebiru-biruan, bengkak yang lunak terutama pada gigi seri sentral atas.

Kerapuhan dari kapiler-kapiler darah akibat kekurangan vitamin C dapat diketahu melalui

pemeriksaan tourniquette dimana akan terjadi perdarahan dibawah kulit atau petechie.

Hematemesis dan hematuri dapat terjadi. Saat penyakit memburuk ditandai dengan anorexia,

penurunan berat badan, anemia progresif, pneumoni dan berakhir dengan kematian. Pada femur

bagian bawah, tibia bagian atas dan humerus bagian atas merupakan bagian yang paling sering

terkena separasi fraktur epifise. Penyembuhan fraktur setelah diberikan pengobatan, dan

ossifikasi endokondral yaitu yang terbentuk tulang, meskipun epifise menyatu bukan pada

posisinya, pertumbuhan longitudinal lanjut akan memberikan kontur yang normal.(1,4,13)

Bentuk ringan dari scurvy lebih sering ditemukan pada anak-anak iritabilitas, susah tidur,

menangis pada waktu malam serta nyeri yang disebabkan akibat pergerakan ekstremitas pada

metafise lutut merupakan gejala yang biasa ditemukan. (1)

Pembengkakan akibat perdarahan sub-periosteal pada tulang yang terkena scurvy

VI.      GAMBARAN RADIOLOGI

Gambaran khas yang akan tampak pada pemeriksaan radiologi yang ditemukan yaitu : (1)

1.      white line of fraenkel yaitu daerah yang mengalami kalsifikasi berupa statu garis putih pada

persambungan antara cartílago dari epifisis dan metafisis.

2.      Pelkan spur yaitu perkapuran kecil pada tulang yang menonjol ke lateral, biasanya pada medial

sebagai pembatas yang menghubungkan metafisis dan epifisis.

3.      Scurvy line yaitu merupakan zona translusens pada metafisis yang menghubungkan pada garis

putih fraenkel.

4.      Wimberger line yaitu garis densitasnya mengelilingi epifise.

5.      Sub-periosteal reaction yaitu terjadi proses ossifikasi pada tempat yang terjadi perdarahan sub

periosteal, sehingga tulang tampak lebih tebal dan jaringan disekitarnya akan tampak massa

jeringan lunak yang mengalami pembengkakan dan perdarahan.

Pada foto tangan (Gbr 3A) tulang pasien yang berumur 1 tahun ditutupi oleh umur

kronologisnya, terdapat pelebaran ulnar distal (tanda panah) dan iregularitas pada lempeng

pertumbuhan. Meskipun demikian, terdapat mineralisasi normal zona klasifikasi sementara pada

sisi metafise lempeng pertumbuhan dan mengelilingi epfise ( garis lengkung pada radiograf

pergelangan tangan kiri tabung diluir tangan pasien). Pertumbuhan tulang lebih banyak terjadi

pada lutut. Pasien ini mengalami keterlambatan 2 tahun pada maturasi skeletal lutut. Terdapat

osteoporosis epifise yang ditandai dengan cincin sklerotik ( ring sign ). Pada gambar yang

diperbesar (Gbr 3B) memeperlihatkan elevasi periostal yang berhubungan dengan perdarahan

dan iregularitas subperiostal, fragmentasi dan spur pada garis metafise (pelkan’s sign, tanda

panah hitam), yang merupakan gambar khas scurvy, terutama pada fase penyembuhan. Garis

putih fraenkel pada zona kalsifikasi sementara ( tanda panah putih diatas) dengan garis lusen

(garis scurvy tanda panah hitam atas), dan reaksi periosteal sepanjang metafise (tanda panah

putih).(14)

Tanda radiologi yang khas pada scurvy berat adalah perubahan umum pada seluruh

tulang, yang kebanyakan terjadi pada metafise tulang panjang, garis densitas transversal putih

pada sisi metafise dari lempeng epifise dan gambaran garis yang sama yang mengelilingi epifise

( keduanya menunjukkan zona yang ditengah-tengah dari cartílago yang mengalami kalsifikasi ),

dan terdapat pemisahan epifise (tanda cincin). Bayangan jaringan tulang panjang menunjukkan

perdarahan subperiostal, yang akan menjadi tulang dengan kecepatan yang luar biasa selama

pengobatan dengan vitamin C.(2,3)

VII.     DIAGNOSA BANDING

Sekalipun tidaklah sulit membedakan antara scurvy yang sangat berat dengan penyakit-penyakit

lain Namun pada scurvy yang masih minimal harus bisa dibedakan dengan osteomielitis, sífilis

kongenital, dan penganiayaan anak atau child abuse yang juga mengalami separasi multiple pada

epifisisnya. (3)

1.      Osteomielitis adalah peradangan atau infeksi pada tulang dan sumsum tulang akut yang

disebabkan oleh bakteri piogen dimana mikroorganisme berasal dari fokus tempat lain dan

beredar melalui sirkulasi darah. Kelainan ini juga banyak ditemukan pada anak-anak dan jarang

pada orang dewasa. Pada pemeriksaan fisis ditemukan adanya nyeri tekan dan gangguan

pergerakan sendi karena pembengkakan sendi dan nyeri akan bertambah berat jika terjadi spasme

lokal. Pada pemeriksaan laboratorium akan tampak adanya leukositosis sampai 30.000 disertai

peningkatan laju endap darah. Darah dari pemriksaan radiologis akan tampak adanya destruksi

tulang berupa refaksi bersifat difus pada tulang metafisis. (11)

2.      Sífilis Congenital adalah penyakit yang disebabkan infeksi oleh Treponema Pallidum. Biasanya

ditemukan pada bayi dan menyebabkan bayi menjadi sangat rewel. Gejalanya berupa

pembengkakan pada tulang panjang terutama pada tibia dan sumar digerakkan karena sakit

(pseudoparalisis). Ditemukan adanya splenomegali. Dari pemeriksaan radiologis didapatkan

periostitis yaitu pembentukan tulang bar pada periost sepanjang diafisis. Pada sífilis tingkat

lanjut ditemukan punched out lesion pada diafisis dengan daerah-daerah destruksi. Pada

pemeriksaan laboratorium ditemukan pemeriksaan serologis positif. (11)

3.      Penganiayaan anak (child abuse), gambaran perdarahan sub-periosteal dan fraktur pada lempeng

metafisis dapat juga ditemukan pada anak-anak yang mengalami kekerasan (child abuse). Pada

scurvy terjadi gangguan mineralisasi tulang, penipisan korteks dan osteopenia yang

membedakannya dengan child abuse. (18)

VIII.    PENATALAKSANAAN

Penyembuhan yang cepat dapat terjadi dengan pemberian 100-200 mg vitamin C harian

per oral atau parenteral. Nyeri dan tenderness akan menghilang, perdarahan subperiostal akan

berangsur-angsur membaik, dan pertumbuhan badan dapat berjalan kembali. (16)

Pencegahan scurvy dapat dilakukan dengan pemberian vitamin C yang adekuat ( 50

mg/hari untuk bayi dan anak-anak, 75-100 mg/hari untuk orang dewasa ). Tubuh manusia dapat

mentoleransi vitamin C dengan baik, dan dosis yang banyak tidak menyebabkan intoksikasi atau

keadaan patologis lain. (16)

Suatu diet cukup di dalam vitamin C untuk dapat mencegah terjadinya scurvy. Yang

berikut adalah makanan dan Ilmu Gizi Dewan Akademi dari Sciences, Reset yang berkenaan

dengan aturan makan sehari-hari direkomendasikan minimum tentang vitamin C yaitu :

Anak-anak : lebih 30-40 mg/hari

Remaja dan dewasa : lebih 45-60mg/hari

Wanita yang hamil : lebih 70 mg/hari

wanita menyusui : lebih 90-95 Mg/hari

Pemberian Makanan berupa buah-buahan dan sayuran yang kaya akan vitamin C seperti buah

jeruk, buah berry, tomat, Kentang, Bayam Kubis, Kembang kol, Brócoli,dan buah-buahan. (6,8)

Makanan dan Ilmu Gizi di Institut Kedokteran merekomendasikan berikut ini jumlah dari

vitamin C: Pada bayi dan anak-anak 0- 6 bulan: 40 mg/hr, 7- 12 bulan: 50 mg/hr, 1-3 tahun: 15

mg/hr, 4-8 tahun: 25 mg/hr, 9-13 tahun: 45 mg/hr. Anak remaja perempuan 14-18 tahun: 65

mg/hr, Anak laki- laki: 14 - 18 tahun: 75 mg/hr, Orang dewasa laki-laki umur 19 tahun dan lebih

tua: 90 mg/hr, Wanita umur 19 tahun dan lebih tua: 75 mg/hr. (7,15)

IX.    PROGNOSIS

Scurvy yang tidak ditangani selalu fatal,kematian oleh karena scurvy sudah jarang

ditemukan di zaman modern. (6,12)

Penanganan dengan tepat baik baik secara medikamentosa maupun melalui diet akan

memberikan penyembuhan yang cepat dan sempurna pada semua gejala-gejala fisis yang terjadi.

Dengan dosis pemberian yang tepat, perdarahan spontan akan berhenti kurang dari satu hari,

nyeri otot dan tulang akan berangsur-angsur membaik dalam beberapa hari, perdarahan dan

pembengkakan gusi akan membaik dalam 2-3 hari.(4,13,15)

Tindakan utama yang harus dilakukan untuk mencegah timbulnya penyakit scurvy adalah

dengan mengkonsumsi buah-buahan dan sayur-sayuran secara teratur dalam jumlah yang cukup.

Selain itu menghindari factor-faktor pemicu timbulnya scurvy yaitu seperti merokok,

alkoholisme, anorexia, dll. (4,6,8)