rikets
TRANSCRIPT
◦ Riketsia sudah diketahui sejak berabad-abad yang lalu
◦ Palm, Inggris 1890 jarang terjadi bila anak-anak terkena sinar
matahari
◦ Mellanby , 1919 riketsia adalah penyakit kekurangan gizi (vit
A)
◦ Mac Cullum, 1922 vitamin D anti rakitik
◦ Penelitian di klinik sinar matahari atau sinar ultra violet dapat
mencegah dan menyembuhkan riketsia pada anak-anak
Kesimpulan riketsia berhubungan dengan sinar matahari dan
zat-zat yang ada di dalam minyak ikan (vitamin D)
Pada tulisan ini akan dibahas tentang
anatomi, definisi, etiologi, klasifikasi,
epidemiologi, patofisiologi, gambaran
klinis, pemeriksaan penunjang, diagnosa,
diagnosa banding, penatalaksanaan,
komplikasi, dan prognosis dari ricketsia
Sebagai salah satu syarat dalam menjalani
kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP Dr.
M. Djamil Padang
Menambah ilmu pengetahuan tentang penyakit
ricketsia khususnya tentang pemeriksaan
radiologinya
Menjadi sumber informasi bagi pembaca
Tulisan ini diharapkan dapat memberikan
tambahan pengetahuan bagi dokter muda
radiologi tentang ricketsia, sehingga bersamaan
dengan semakin berkembang dan luasnya ruang
lingkup ilmu kedokteran radiologi serta pesatnya
kemajuan di bidang kedokteran diharapkan
dokter muda makin memperhatikan pentingnya
ilmu radiologi
Metode penulisan referat ini adalah
tinjauan kepustakaan yang merujuk pada
berbagai literatur
TINJAUAN PUSTAKA
Secara anatomi, tulang terbagi dua :
1. Tulang Pipih ( Tulang-tulang kepala, tulang
rahang, tulang rusuk, skapula, sternum, pelvik, dll)
2. Tulang panjang ( Tulang-tulang pada tangan
(humerus, radius, ulna, metakarpal dan falanges)
dan kaki (femur, tibia, fibula, metatarsal, falangus)
kecuali pergelangan tangan dan pergelangan kaki)
a. Fungsi mekanik, sebagai penyokong tubuh dan tempat
melekat jaringan otot, serta sebagai alat gerak pasif
b. Fungsi Protektif, Melindungi berbagai alat vital dalam
tubuh dan juga sumsum tulang
c. Fungsi Metabolik, Sebagai cadangan dan tempat
metabolisme berbagai mineral yang penting seperti
kalsium dan phospat
d. Fungsi Hemopetik, berlangsungnya proses
pembentukan dan perkembangan sel darah
Tulang terdiri dari 2 bahan yaitu : Matrik yang kaya mineral
(70%) = Bone (Tulang yang sudah matang) dan bahan-
bahan organik (30%) yang terdiri dari:
a. Sel (2%) :
1) Sel Osteoblast : yang membuat matrik (bahan) tulang /
sel pembentuk tulang
2) Sel Osteocyte : mempertahankan matrik tulang
3) Sel Osteoclast : yang menyerap osteoid (95%) (resorbsi)
bahan tulang (matrik) / sel yang menyerap tulang
b. Osteoid (98%) : Matrik (bahan) tulang yang mengandung
sedikit mineral (osteoid=tulang muda)
ada dua proses yaitu:
◦ Osifikasi endokhondral terjadi setelah
terbentuknya piringan epifise yang masih dalam
keadaan tulang rawan ( cartilaginous epiphyseal
plates)
◦ Pembentukan tipe yang kedua adalah osifikasi
membrane, merupakan suatu proses
pembentukan tulang baru di atas permukaan atau
korteks yang telah terbentuk terlebih dahulu
98% Ca & 85% P tubuh tulang Keseimbangan
absorbsi, ekskresi, sirkulasi ekstraseluler &
penggantian kalsium di tulang dikontrol oleh
faktor sistemik & lokal
Kalsium
Fosfor
Hormon paratiroid
Kalsitonin
Vitamin D
Definisi
Ricketsia adalah penyakit yang disertai dengan lemahnya
mineralisasi dari pertumbungan tulang. Tidak hanya terjadi
dari kekurangan vitamin D tetapi juga karena kekurangan
kalsium dan fosfor (Mahan 2000)
Menurut Almatsier Ricketsia “kekurangan vitamin D pada
anak-anak, terjadi bila pengerasan tulang pada anak-anak
terhambat sehingga menjadi lembek”
Definisi Ricketsia(Rickets) menurut Wikipedia adalah proses
melembeknya tulang pada anak, berpotensial untuk
tejadinya patah tulang dan perubahan bentuk tulang.
Ricketsia banyak terjadi pada anak-anak di negara yang
sedang berkembang.
Rakitis adalah perlunakan tulang pada anak-anak karena
kekurangan atau gangguan metabolisme vitamin D,
magnesium, fosfor atau kalsium, yang berpotensi
menyebabkan patah tulang dan kelainan bentuk
Dapat terjadi pada orang dewasa -- Osteomalacia
Di negara maju, rakhitis adalah penyakit langka
(kejadian kurang dari 1 dalam 200.000)
British Medical Journal melaporkan pada 2010
bahwa dokter di Tyne, Newcastle melihat 20
kasus rakhitis per tahun
• Anak-anak usia 6 - 24 bulan
• Anak-anak di negara berkembang (gizi buruk)
• Kulit hitam
• Jarang terkena sinar matahari
• Anak-anak dengan gangguan ginjal dan hepar
• Bayi yang ibunya tidak terkena sinar matahari
• Individu yang tidak mengkonsumsi susu (intoleransi
laktosa)
• Gen
• Penyebab utama dari penyakit ricketsia adalah
kekurangan vitamin D, dan juga ketidakcukupan
kalsium pada makanan. Walaupun penyakit ini
dapat terjadi pada orang dewasa, kebanyakan
kasus terjadi pada anak-anak yang kelaparan dan
menderita gizi buruk, biasanya sebagai hasil dari
kelaparan selama tahap awal dari masa kanak-
kanak
Berdasarkan gambaran klinis, rickets dapat
dibagi tiga tipe, yaitu :
◦ Rickets tipe I (simple rakhitis)
defisiensi vitamin D
terutama ditemukan pada anak-anak umur 1 tahun
dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan
dengan pemberian vitamin D dosis biasa serta
makanan yang mengandung banyak vitamin D dapat
memberikan hasil terapi yang baik
Pada stadium dini terjadi hipokalsemia
Tipe II
◦ terjadi osteodistrofi akibat insufisiensi renalis yang
kronik
◦ Tipe ini jarang ditemukan
◦ di samping menyebabkan lesi pada tulang, juga terjadi
hiperparatiroid sekunder yang pada akhirnya
menyebabkan gangguan berupa metafisis yang ireguler,
erosi korteks tulang, dan osteoporosis
Tipe III◦ Pada tipe ini terjadi gangguan resorpsi fosfat pada tubulus ginjal,
eksresi fosfat pada urin meningkat sehingga timbul hipofosfatemia
◦ diturunkan secara sex linked atau dominan autosomal
◦ Gambaran klinis yang dapat ditemukan adalah pertumbuhan fisik
penderita lambat, wajah pucat, deformitas tulang, dan miopati
◦ penurunan kadar kalsium plasma, peningkatan kadar fosfat dan
alkali fosfat plasma, penurunan ekskresi kalsium dan fosfat pada
urin serta peningkatan kadar hormon pituitari-tiroid
◦ Pengobatan tipe ini adalah pemberian vitamin D dosis tinggi serta
koreksi terhadap deformitas yang ada
• Perubahan-perubahan patologi pada rickets antara
lain adalah berkurangnya matriks yang mengalami
kalsifikasi (tulang) dan bertambahnya matriks yang
tidak mengalami kalsifikasi (osteoid), yang pada
foto rontgen terlihat hipodensitas disertai penipisan
tulang
• Selain itu pada tulang rawan pra-ossesus di bagian
epifisis tidak terjadi kalsifikasi seperti halnya pada
penulangan normal tulang rawan
Kalsium berfungsi dalam pengerasan tulang
sehingga daerah yang tidak mengalami kalsifikasi
menjadi rapuh serta terjadi deformitas yang progresif
pada tulang dan lempeng epifisis
Vitamin D diperlukan untuk penyerapan kalsium
pada usus. Ketiadaan vitamin D dan penyerapan
kalsium dari makanan yang tidak baik, menyebabkan
hypocalcemia yang mendorong terjadinya kelainan
bentuk pada kerangka dan otot saraf gigi
Diagnosis penyakit ditegakkan
berdasarkan :
• Gambaran klinis
• Pemeriksaan laboratorium
• Pemeriksaan radiologis
Ricketsia ditandai dengan adanya kaki membengkok,
pembesaran kepala karena penutupan fontalen
terlambat, gigi terlambat keluar, bentuk gigi tidak
teratur dan mudah rusak. Adapun gejala yang sering
terjadi pada penderita ricketsia adalah :
a. Nyeri yang terjadi pada tulang
b. Peningkatan tendensi retak tulang (tulang mudah
retak), terutama pada Green stick
c. Perubahan rangka tulang :
- pada anak kecil yang baru bisa berjalan :Genu varus
- Anak-anak yang lebih tua : Genu valgus
- Kelainan bentuk pada tengkorak, tulang belakang, dan
panggul
- Gangguan pertumbuhan
- Jumlah kalsium dalam darah rendah (Hypocalcaemia)
- Kejang pada otot seluruh tubuh yang tak terkendali (Tetany)
– Peningkatan kadar alkali fosfatase darah
– Peningkatan kadar ureum dan fosfat anorganik
darah menunjukkan adanya lesi pada glomerulus
– Hiposfosfatemia dengan kadar ureum yang
normal dan tanpa disertai defisiensi vitamin D
yang menunjukkan adanya gangguan pada
tubulus
Gambaran yang spesifik pada foto rontgen
adalah adanya gambaran radiolusen yang luas
pada lempeng epifisis (karena tidak terjadi
kalsifikasi pada tulang rawan pra-ossesus) dan
juga terlihat rarefaksi tulang yang bersifat umum
Radiograph of a two-year old rickets sufferer, with a marked genu varus (bowing of the femurs) and decreased bone opacity, suggesting poor bone mineralization
Anteroposterior radiograph of the wrist in a child with renal failure reveals cuppingand fraying of the metaphysis and irregularity of the epiphyseal margins compatible with renal rickets (arrowheads)
Severe Rickets at ten-months of age note the marked separation between the distal femur and proximal tibia with marked irregularity and fuzziness of the metaphysis. Overall mineralization is very poor.
Six months later after therapy the epiphyses have appeared and now thereis some sclerosis of the distal metaphysis. The space between the ossified metaphyses of the femur and tibia has decreased due to their increased ossification with healing.
Temuan USG
Nefrokalsinosis :menilai ginjal terutamanya pada
hipofosfatasia
MRI
Pelebaran physes dengan peningkatan sinyal T2◦ Lebarphyseal 2.5-3.0 mm pada rickets (kadar normal
0.9-1.9 mm)
Absent zone pada kalsifikasi
• Leukemia
– berkas lucent metafise yang meniru pelebaran epifisis
• Kongenital sifilis
– berkas lucent metafise karena osteitis sifilis
– kehancuran fokal korteks metafise tibia medial atas yang
meniru resorpsi tulang kortikal terlihat di osteodistrofi
ginjal
• Pergelangan tangan pada pesenam
• Pelebaran dari physes radial dan ulnaris distal akibat stres
yang berulang
Gambaran diagnosis banding rickets secara radiologis
Pemberian obat- obatan untuk mengontrol
penyakit, sehingga tidak terjadi deformitas
tambahan akibat rekurensi penyakit
Pemasangan bidai
Osteotomi pada deformitas yang menetap
• Nyeri skeletal kronik
• Deformitas skeletal
• Fraktur skeletal
• Hungry bone syndrome akibat terapi vitamin D
– Kemungkinan memburuknya hipokalsemia setelah
dimulainya terapi vitamin D untuk rickets
hypocalcaemic.
– Pertimbangkan pemberian kalsium selama beberapa
hari pertama terapi pada bayi menyusui
Prognosis
• Pada umumnya prognosis dari riketsia ini
baik, namun tetap tergantung pada tipe
serta waktu dan ketepatan dalam
penanganannya.
Ricketsia adalah penyakit yang disertai dengan lemahnya
mineralisasi dari pertumbungan tulang. Tidak hanya terjadi
karena kekurangan vitamin D tetapi juga karena kekurangan
kalsium dan fosfor, yang berpotensial untuk tejadinya patah
tulang dan perubahan bentuk tulang.
• Diagnosis penyakit ditegakkan berdasarkan :
Gambaran klinis, pemeriksaan laboratorium, dan Pemeriksaan
radiologis
• Penatalaksanaan rickets
pemberian obat-obatan untuk mengontrol penyakit,
pemasangan bidai, osteotomi